Dysplazie zdravé tkáně lidi trápí. Syndrom tkáňové dysplazie u dětí a dospělých - příčiny a příznaky, stadia a léčba
Co je tkáňová dysplazie?
Dysplazie tkání- jedná se o narušení tvorby a vývoje zdravé tkáně, kterému se zamezuje jak ve fázi embryonálního růstu, tak u lidí po jejich narození. Obecně termín dysplazie označuje poruchu tvorby tkání a orgánů, která se může vyskytovat jak in utero, tak postnatálně. Patologie vznikají genetickými faktory, které ovlivňují jak vazivovou strukturu, tak základní látku tvořící zdravou tkáň.
Někdy existují takové názvy jako vrozená tkáňová dysplazie, vrozený nedostatek tkáně, křečová kolagenopatie, syndrom hypermobility. Všechny tyto jsou definovány jako synonyma pro hlavní název nemoci.
Ke genetickým mutacím dochází vždy, když je zdravá tkáň distribuována po celém těle. Lancety elastan a kolagen, ze kterých se tvoří pod přívalem nesprávně zpracovaných, zakalených genů, vznikají z poškozených a ne v blízkosti mechanických vlivů, které na ně spoléhají.
Tato genetická patologie je klasifikována takto:
Dysplazie je diferencovaná. Vaughn se stává liknavým úředníkem pěveckého typu, což se jasně projevuje klinicky. Genetické defekty a biochemické procesy jsou léčeny dobře. Všechna onemocnění spojená s diferencovanou dysplazií se nazývají kolagenopatie. Tento název je způsoben skutečností, že patologie je charakterizována porušením tvorby samotného kolagenu. Do této skupiny patří onemocnění jako: syndrom volné kůže, Marfanův syndrom a Ehlers-Danlosovy syndromy (všech 10 typů).
Dysplazie je nediferencovaná. Taková diagnóza se provádí v případech, kdy příznaky onemocnění, které postihly osobu, nelze připsat diferencované patologii. Tento typ dysplazie sám o sobě je nejčastější. Nemoc postihuje jak děti, tak mladé lidi.
Varto poukazuje na to, že lidé s takovou dysplazií nejsou považováni za nemocné. Jde jen o to, že zápach má potenciál být spojen s velkým počtem patologií. To znamená, že je neustále pod lékařským dohledem.
Objevuje se patologie bez příznaků. Úroveň jejich závažnosti může být mírná nebo závažná.
Onemocnění se projevuje u kožního pacienta individuálně, ale projevy narušené tvorby tkání se podařilo sjednotit do řady velkých skupin syndromů:
Způsobit vinu
U kořene patologických procesů leží četné genové mutace. Tato nemoc se může přenášet během recese.
Někteří lidé také navrhli, že tento typ dysplazie může být způsoben nedostatkem hořčíku v těle.
Pozůstatky onemocnění jsou výsledkem genetických mutací, jejich diagnostika pak vyžaduje klinické a genealogické vyšetření.
K objasnění diagnózy lékaři používají následující metody:
Analýza skargu pacienta. Většina epizod onemocnění naznačuje problémy s kardiovaskulárním systémem. Často je detekován prolaps mitrální chlopně, někdy spojený s aneuryzmatem aorty. Pacienti také trpí bolestmi břicha, nadýmáním a dysbakteriózou. Pozor na dýchací systém, který se skládá ze slabých stěn průdušek a alveolů. Samozřejmě bez respektu nelze opravit kosmetické vady, stejně jako poškození kloubů.
Odebírání anamnézy na základě anamnézy onemocnění. Lidé trpící takovými genetickými chorobami jsou součástí „hostů“ kardiologů, ortopedů, lékařů ORL, gastroenterologů.
Nezbytný svět pro všechny segmenty Tuluby.
Test na zápěstí se také doporučuje, pokud se pacient může dotknout celého palce nebo malíčku.
Provádí se posouzení volnosti rohů pomocí Beightonových kritérií. Pacienti se zpravidla obávají své hypermobility.
Odběr vzorku, který odhaluje oxyprolin a glykosaminoglykany v důsledku rozpadu kolagenu.
Obecně platí, že diagnostika onemocnění není obtížná a kvalifikovanému lékaři může stačit jeden pohled na pacienta, aby pochopil, jaký je jeho problém.
Léčba tkáňové dysplazie
Je zřejmé, že tato patologie zdravé tkáně není léčitelná, ale komplexní přístup k léčbě onemocnění může zlepšit její vývoj a výrazně usnadnit lidem život.
Hlavní metody léčby a prevence spočívají v následujících přístupech:
Výběr specializovaných tělovýchovných komplexů, fyzioterapie.
Dotrimannya správný život.
Užívání léků ke zvýšení metabolismu a stimulaci produkce kolagenu.
Chirurgický porod zaměřený na korekci hrudníku a pohybového aparátu.
Terapie bez stagnace rtů
V první řadě musíme dát pacientovi psychickou podporu, vycvičit ho na základě jeho nemoci. Dejte mi prosím jasná doporučení pro dodržování správného denního režimu, což znamená fyzické cvičení a minimálně nutné cvičení. Pacienti musí systematicky podstupovat cvičební terapii až do několika cyklů na řeku. Corysni, ale také kvůli hypermobilitě kloubů protahování, visení - podle doporučení lékaře a plavání, provozování různých sportů, které jsou uvedeny v seznamu kontraindikací.
No, nemedikamentózní léčba zahrnuje:
Likuvalny masážní kurz.
Komplex je založen na individuálně vybraných právech.
Sportování.
Fyzioterapie: nosní terapie, ultrafialové ozařování, solné koupele, tření a polévání.
Psychoterapie s pomocí psychologa a psychiatra závisí na závažnosti psycho-emocionálního stavu pacienta.
Dieta pro tkáňovou dysplazii
Strava pro lidi trpící dysplazií se liší od standardní stravy. Pacienti potřebují dostatek, protože fragmenty kolagenu mají potenciál se rozkládat. Před dietou musíte zařadit ryby a všechny mořské plody (podléhající alergiím), maso a luštěniny.
Můžete a měli byste si vychutnat bohaté maso, vývar, zeleninu a ovoce. Obov'yazkovo je součástí stravy nemocných sadů tvrdých odrůd. Po doporučení lékaře dodržujte předepisování aktivních biologických doplňků, které by měly být v souladu s třídou.
Užívání léků
Lék by měl být užíván v pravidelných cyklech, když onemocníte, 1 až 3krát denně. Jeden kurz trvá přibližně 6 – 8 dní. Všechny léky musí být užívány pod přísným dohledem lékaře a sledováním životních funkcí. Přípravy by měly být zcela změněny, aby se vybraly optimální metody.
Ke stimulaci syntézy kolagenu používejte syntetické vitamíny skupiny B, kyselinu askorbovou, síran měďnatý 1%, citrát hořečnatý a další komplexy.
Pro katabolismus glykosaminoglykanů jsou předepsány Chondrotin sulfát, Chondroxide, Rumalon.
Ke stabilizaci metabolismu minerálů používejte Osteogenon, Alfacalcidol, doplněk vápníku a další látky.
Pro normalizaci hladiny aminokyselin v krvi jsou předepsány glycin, orotát draselný a kyselina glutamová.
Pro normalizaci bioenergetického stavu jsou předepsány Riboxin, Mildronate, Limontar atd.
Chirurgický porod
Indikace před chirurgickým zákrokem – pro prolaps chlopní, rozvoj patologie cév. Stejná operace je nutná u zjevných deformit hrudníku nebo páteřního kloubu. To neohrožuje život pacienta, ale také výrazně ničí hořkost jeho života.
Kontraindikace pro lidi trpící touto patologií:
Psychologický význam.
Důležité myšlenky a opatření. Profese spojené s neustálými vibracemi, zářením a vysokými teplotami.
Všechny druhy kontaktních sportů, vzpírání a izometrický trénink.
Díky hypermobilitě rohů je rovněž prodloužena ochrana hřebene.
Život v místech s horkým klimatem.
Pokud přistoupíme k léčbě a prevenci genetických odchylek komplexně, bude výsledek jistě pozitivní. V terapii je důležitá nejen fyzická a medikamentózní léčba pacienta, ale také navázání psychického kontaktu s ním. Velkou roli v procesu progrese nemoci hraje ochota pacienta vzdát se čehokoli nového, ale také naděje a krása zdravého života.
Osvita: Moskevský lékařský institut im. já M. Sechenová, obor - „Likuvalná vpravo“ v roce 1991, v roce 1993 v „Nemoci z povolání“, v roce 1996 v „Terapii“.
Neurologické poškození. Chytají se velmi často, téměř u 80 % nemocných. Autonomní dysfunkce se projevuje záchvaty paniky, zrychleným tepem a dalšími projevy.
Astenický syndrom, který se vyznačuje nízkou produktivitou, únavou, závažnými psycho-emocionálními poruchami a neschopností snášet silné fyzické nároky.
Porucha činnosti srdečních chlopní a chlopenní syndrom. Projevuje se myxomatózní degenerací chlopní (progreduje stav, který mění anatomii chlopňového křesla a snižuje jeho účinnost) a prolapsem srdečních chlopní.
Thorakodiafragmatický syndrom, který se projevuje poškozením hrudní stěny, což vede k leuko- nebo kýlovité deformaci. Přítomny jsou i deformace páteřního kloubu, které se projevují hyperkyfózou, kyfoskoliózou.
Když jste nemocní, trpíte také krevními cévami. Objevuje se v cévách, v cévách, ve vzhledu prsních zornic, v poškozené vnitřní kouli cév (endoteliální dysfunkce).
Syndrom smrti rapta, který je způsoben poškozením fungujících chlopní a cév srdce.
Nízká tělesná hmotnost.
Mobilita rohů byla zvýšena. Pacient, který trpí dysplazií, může například ohnout malíček v kyčli o 90 stupňů nebo ohnout lokty a kolena v rozích.
Valgusová deformace dolních konců, kdy nohy pomocí změn tvoří tvar písmene X.
Poškození boční strany skolio-střevního traktu, které se projevuje zácpou, bolestmi břicha nebo nadýmáním, sníženou chutí k jídlu.
Části onemocnění orgánů ORL. Pneumonie a bronchitida se stávají stálými společníky lidí s podobnou genetickou anomálií.
Myazovova slabost.
Kůže oka, suchá a povadlá, se bezbolestně natahuje, ale může vytvořit nepřirozenou rýhu na uších a špičce nosu.
Pacienti trpí plochým chodidlem, jak příčným, tak pozdním.
Horní i spodní rozparek je poměrně vysoký a velikostí nepřipomíná lidské proporce.
Imunologické poruchy.
Do budoucna dochází k nárůstu počtu vrozených a recidivujících onemocnění a také ke zvýšení prevalence různých variant tkáňových dysplazií v důsledku zhoršování stavu životního prostředí. Současné projevy syndromu mezitkáňové dysplazie jsou definovány jako samostatný syndrom polygenně-multifaktoriální povahy, který se projevuje vnějšími fenotypovými znaky u postižených dysplastickou tkání a klinicky významnou dysfunkcí jednoho nebo více vnitřních orgánů (V. A. Gavrilova, 2).
Pojem dysplazie srdeční tkáně (CHD) označuje abnormalitu ve struktuře tkáně, která je založena na geneticky podmíněném defektu syntézy kolagenu. Syndrom DSTS byl prezentován jako samostatná nozologická forma na sympoziu v Omsku (1990), věnovaném problému vrozené tkáňové dysplazie. Problém syndromu DSTS si získává pozornost velkým rizikem rozvoje takových komplikací, jako je narušení srdečního rytmu a vodivosti, infekční endokarditida, tromboembolie různých krevních cév a náhlá srdeční smrt.
Vysoký výskyt syndromu DSTS u těžkých onemocnění ukazuje na systémovou povahu poruchy, která je spojena s „všude“ zdravé tkáně, která ovlivňuje strukturu všech orgánů a tkání.
Dysplastické srdce – identifikace konstitučních, topografických, anatomických a funkčních znaků srdce u osoby s tkáňovou dysplazií (DTD). V novější literatuře se používá termín „myxoidní srdeční choroba“ (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), a proto je zahraničními autory používána formulace termínu „myxoidní srdeční choroba“.
Frekvence dysplastického srdce je 86 % u jedinců z primární nediferencované DST (G. N. Vereshchagina, 2008).
Mezi každodenní projevy syndromu DSTS patří prolaps srdečních chlopní, aneuryzmata interatriálního septa a Valsalviho sinusů, chordy mitrální chlopně, které jsou ektopicky připojeny, a mnoho dalších.
Patologie je založena na méněcennosti postokluzivní matrix a kolagenových struktur.
Dysplastické srdce je formováno:
I. Konstituční znaky - „pokles“, „zavěšení“ srdce, jeho rotace kolem sagitální a laterální osy.
II. Cartovertebrální dysplazie a deformace v důsledku komprese, rotace, posunutí srdce a torze velkých cév: podle údajů Urmonase V.K. (1983). Deformace hrudníku a páteře vedou k rozvoji torakofrenického syndromu, který zasahuje do fungování všech orgánů hrudníku.
III. Zvláštnosti životního srdce a úsudku:
Pružnost tkáně mitrální, trikuspidální a aortální chlopně;
Prolaps mitrální chlopně (MVP) v důsledku regurgitace;
Mixomatózní degenerace stoliček, akordů, chlopňových kroužků;
chlopenní-ventrikulární disociace;
Bilaterální aortální chlopeň;
Tlumená, nadpřirozená uvolněnost akordů;
chordi, která se ektopicky přichytává;
Trabekularita levé komory (LS) je zvýšená;
Otevřete oválné okno;
Aneuryzma interatriálního septa (malé);
Dilatace sinusů Valsalvi;
Ventrikulo-septální rysy LS: systolický přechodný polštář horní třetiny interseptálního septa (IVS), S-like vigin IVS;
Odstín, hypoplazie, aplazie, fibromuskulární dysplazie koronárních tepen;
Aneuryzmata koronárních tepen;
Oblasti myokardu;
Anomálie elektroinstalačního systému;
Expanze proximální části aorty, legenova stovbur;
Hypoplazie aorty, úzký kořen aorty; Hypoplazie legenského stovburu;
Systémová obstrukce žilní stěny - křečové žíly horního a dolního konce, pánev, vulva, varikokéla.
IV. Patologie dýchacích orgánů v důsledku snížené vitální kapacity:
Difuzní a bulózní emfyzém;
Více norem;
Opakovaný spontánní pneumotorax;
bronchiektázie;
Cystická hypoplazie nohy.
Mixomatózní degenerace stoliček, chord, subvalvulárních struktur je geneticky podmíněný proces destrukce a ztráty architektonické struktury kolagenu a elastických struktur buněčné tkáně s akumulací kyselých mukopolysacharidů v nadýchané vláknité kouli. V tomto případě známka pálení během dne. Je založena na poruše syntézy kolagenu typu III, která vede ke ztenčení vazivové koule, zvětšené stolici, chmýří, nadměrné velikosti, zkrouceným okrajům, někdy se objeví třásně. Primární ložisko autozomálně dominantní myxomatózy u MVP je lokalizováno na chromozomu 16. Morales A. B. (1992) vidí myxoidní srdeční chorobu.
V populačních studiích byl fenomén MVP zjištěn u 22,5 % dětí do 12 let. U dětí s CTD se MVP vyskytuje mnohem častěji – ve 45–68 %.
Klinické projevy MVP u dětí se liší od minimálních po významné a jsou indikovány stadiem srdeční dysplazie, autonomními a neuropsychiatrickými poruchami.
Většina starších dětí trpí krátkodobou bolestí na hrudi, bušením srdce, dušností, srdečním selháním, zmateností, slabostí, bolestí hlavy. Děti charakterizují bolest v srdci jako pichlavou, tlakovou, štípavou a pociťovanou v levé polovině hrudníku bez jakéhokoli ozáření. Zápach je spojen s emočním stresem a je obvykle doprovázen vegetativními poruchami: nestabilní nálada, studené konce, bušení srdce, pocení, úhyn nebo po užití sedativ iv. Přítomnost výrazných ischemických změn v myokardu v návaznosti na data komplexního hladovění nám umožňuje hodnotit kardialgii jako projev sympatalgie související s psychoemoční charakteristikou dětí s MVP. Kardialgie u MVP může být spojena s regionální ischemií papilárních ulcerací v důsledku jejich supranormálního napětí. Neurovegetativní poruchy jsou také spojeny se srdečním selháním, jako jsou „přerušení“ srdce, „šťouchání“ a „vyblednutí“ srdce. Bolesti hlavy se častěji objevují v důsledku stresu, starostí, časných dnů před nástupem do školy a kvůli neklidu, narušenému spánku, úzkosti a zmatenosti.
Při auskultaci jsou charakteristické příznaky prolapsu mitrální chlopně izolované klapání (cvakání), spojené klapání s pozdním systolickým šelestem, izolovaný pozdní systolický šelest, holosystolický šelest.
Zvuk hluku je spojen s turbulentním průtokem krve spojeným s vyboulenou stolicí a vibrací napjatých akordů. Post-systolický šelest je zřetelněji slyšet v poloze na zádech na levé straně, která zesílí během Valsalviho manévru. Povaha hluku se může změnit s hlubokým dýcháním. Hluk zřejmě zesílí a někdy se objeví hudební zvuk. Často je přítomnost systolického klapotu a latentního hluku nejvíce patrná ve vertikální poloze po fyzické námaze. Někdy, když je systolický šelest spojen s pozdním šelestem, může být detekován holosystolický šelest ve vertikální poloze.
Holosystolický šelest s primárním prolapsem mitrální chlopně je slyšet jen zřídka a ukazuje na přítomnost mitrální regurgitace. Tento hluk zabírá celou systolu a prakticky nemění intenzitu při změně polohy těla, je prováděn v tříslech a je slyšet během Valsalviho manévru.
Hlavními metodami diagnostiky MVP jsou dvouzrcadlové echo-CG a dopplerografie. MVP je diagnostikována při maximálním systolickém posunutí stolice mitrální chlopně za linii prstence mitrální chlopně v pozdní parasternální poloze o 3 mm nebo více. Průkaz izolovaného posunu přední stolice za linii anulu mitrální chlopně ve čtyřkomorovém nadřazeném postavení není dostatečný pro diagnostiku MVP, což je hlavní důvod jeho naddiagnostiky.
Echo-CG klasifikace myxomatózní degenerace (MD) (G. I. Storozhakov, 2004):
MD 0 – znak je prázdný.
MD I - minimálně vyjádřeno: ztluštění stolice 3-5 mm, obloukovitá deformace mitrálního otvoru mezi 1-2 segmenty. Židle Zmikannya je zachráněna.
MD II - zastřený výraz: ztluštění stolice 5-8 mm, ztenčení stolice, deformace obrysu mitrálního otvoru, natažení stolice, zlomená stolice. Mitrální regurgitace.
MD III - ostře vyjádřeno: ztluštění stoliček více než 8 mm, ztenčení stoliček, mnohočetné ruptury chord, výrazné rozšíření mitrálního prstence, ztluštění stoliček každý den. Multivalvulární léze. Dilatace kořene aorty. Mitrální regurgitace.
Stádium regurgitace u MVP závisí na závažnosti a závažnosti myxomatózní degenerace, počtu stolic, které mohou vyčnívat, a hloubce prolapsu.
Fáze regurgitace:
0 - regurgitace není zaznamenána.
I - minimální - proud regurgitace proniká prázdnou levou síní pouze do jedné třetiny síně.
II - střední - proud regurgitace zasahuje do středu síně.
III - důležité - regurgitace v celé levé síni.
V klidu je mitrální regurgitace (MR) prvního stupně diagnostikována u 16-20 %, další - u 7-10 % a třetí - u 3-5 % dětí s MVP.
Prognóza pacienta s MVP závisí na stadiu mitrální regurgitace. V tomto případě by jakákoliv fáze prolapsu měla vést ke změnám perfuze myokardu, často ke změnám v oblasti přední stěny levé komory a mezilehlé přepážky (Nechaeva G. I., Viktorova I. A., 2007)).
Závažné komplikace s MVP u dětí se vyskytují zřídka. Jsou to: život ohrožující arytmie, infekční endokarditida, tromboembolie, akutní a chronická mitrální insuficience a rychlá smrt.
Akutní mitrální insuficience vzniká ztrátou šlachových závitů ze stolice mitrální chlopně (ventilový syndrom, což je „loppy mitrální chlopeň“), u dětí je pozorována vzácně a je spojena především s traumatem hrudníku nové buňky u pacientů s myxomatózní mšičkou degenerace chordae. Hlavním patogenetickým mechanismem akutní mitrální insuficience je plicní žilní hypertenze, která vzniká velkým procesem regurgitace při nedostatečném protažení levé síně. Klinické příznaky se projevují raptiánským vývojem v otoku nohy.
U dětí je mitrální insuficience s MVP nejčastěji asymptomatická a je diagnostikována pomocí dopplerovské echokardiografie. Dále se s progresivní regurgitací objevuje bolest v hýždích během fyzického cvičení, snížená fyzická produktivita, slabost a narušený fyzický vývoj.
Faktory spojené s rizikem „čisté“ (nikoli vznícení) mitrální regurgitace u syndromu prolapsu podle údajů dvourozměrné echokardiografie:
Dilatace levého atrioventrikulárního otvoru.
Důležitý je prolaps zadní mitrální stoličky.
Tloušťka zadní mitrální stolice.
MVP je vysoce rizikový faktor pro infekční endokarditidu. Absolutní riziko onemocnění je větší, v populaci nižší, 4,4krát.
Diagnostika infekční endokarditidy s MVP se stává velmi obtížnou. Fragmenty stolice při prolapsu jsou vysoce vroubkované, což neumožňuje na základě echokardiografických údajů detekovat tvorbu bakteriální vegetace. Proto má hlavní význam v diagnostice endokarditidy: 1) klinické příznaky infekčního procesu (horečka, zimnice, visip a další příznaky); 2) výskyt šelestu mitrální regurgitace a skutečnost detekce poplachu s opakovanou visící krví.
Incidence rapt death u MVP syndromu závisí na celé řadě faktorů, mezi hlavní patří elektrická nestabilita myokardu v důsledku přítomnosti prodlouženého QT intervalu, komorové arytmie, současná mitrální insuficience, ny dysbalance.
Riziko raptické smrti v přítomnosti mitrální regurgitace je nízké a nepřesahuje 2:10 000 ročně, zatímco při současné mitrální regurgitaci se zvyšuje 50-100krát iv.
Ve většině případů je smrt z raptu u pacientů s MVP arytmogenního původu a je způsobena rapt viníky, idiopatickou komorovou tachykardií (fibrilací) nebo na pozadí syndromu dlouhého QT.
V ojedinělých epizodách může být základem raptokardiální smrti u pacientů s MVP vrozená anomálie věnčitých tepen (abnormální průtok pravé nebo levé věnčité tepny), která vede k akutní ischemii myokardu a té jogové nekróze.
Hlavními rizikovými faktory raptoidní smrti u dětí se syndromem MVP jsou tedy: schulární arytmie stupně III-V podle Lowna; prodloužení upraveného QT intervalu na více než 440 ms; výskyt ischemických změn na EKG během hodiny fyzické zátěže; Kardiogenní nepříjemné stavy v anamnéze
DSTS je jedním z nepříjemných faktorů, které přispívají k rozvoji arytmických komplikací u dětí a dětí, včetně těch hemodynamicky významných. Struktura poruch rytmu u dětí s DSTS nejčastěji odhaluje supraschulární extrasystolu v patologické míše a schulární extrasystolu, propojené se stádii srdeční dysplazie (Gnusaev S. F., spivat., 2006).
Morfologické projevy syndromu DSTS u dětí s doprovodnou patologií jsou podle Domnitskaya T.M., Gavrilovaya V.A (2000), e: kulast nebo trikutánní tvar srdce, zaoblená horní část srdce, zvýšená hmotnost srdce v 1,4-2, 5krát, zvětšení a zkrácení chord mitrální chlopně, retrakce akordů ve vzhledu, hypertrofie papilárních ulcerací, leukoidní tvar mitrální chlopně, otevření oválného okna. U většiny pacientů se syndromem DSTS a onemocněními orgánů reprodukčního systému byla pozorována myxomatózní degenerace stolic atrioventrikulárních chlopní (četnost se pohybovala od 66,7 % do 77 %). Endokardiální fibroelastóza byla zjištěna u 10 dětí z analyzovaného souboru.
V dětské populaci posunutí septální stolice chlopně tristolice do prázdného vaku do 10 mm, narušení chord přední stolice mitrální chlopně, dilatace sinus Valsalvi, zvýšená Chlopeň je více než 1 cm, dilatace a. legen, levý vak.
Taktika léčby dětí s primárním MVP se liší v závislosti na stupni závažnosti prolapsu stolice, povaze autonomních a kardiovaskulárních změn. Hlavní cíle literatury jsou: 1) komplexnost; 2) triviálnost; 3) typ přímého fungování autonomního nervového systému.
Povinná je normalizace cvičení, rutiny, denního režimu, dodržování správného režimu s dostatečným spánkem.
Výživa pro tělesnou výchovu a sport je stanovena individuálně poté, co lékař vyhodnotí ukazatele fyzické výkonnosti a adaptability na fyzickou touhu. Většina dětí s mitrální regurgitací, projevy narušení procesu repolarizace a splanchnickými arytmiemi je schopna tolerovat fyzickou stimulaci. Při kontrole drog mohou vést aktivní způsob života bez omezení fyzické aktivity. Dětem lze doporučit plavání, olizování, obouvání a jízdu na kole. Nedoporučuje se provozovat sportovní aktivity spojené s ležérním charakterem rokhů (stříhání vlasů, karate wrestling atd.). Přítomnost mitrální regurgitace, splanchnických arytmií, změny metabolických procesů v myokardu a prodloužený QT interval u dětí diktuje potřebu omezené fyzické aktivity a sportu. Těmto dětem je pod dohledem lékaře umožněno fyzické cvičení.
Léčba bude založena na principech antihypertenzní a vegetotropní terapie. Celá škála terapeutických přístupů může být založena na individuálních charakteristikách onemocnění a funkčním stavu autonomního nervového systému.
Důležitou součástí komplexní léčby dětí s DSTS je nemedikamentózní terapie: psychoterapie, autotrénink, fyzioterapie (elektroforéza hořčíkem, bromem v horní krční oblasti hřebene), vodní procedury, terapie, masáž hřebenů. Pozornost lékaře může být zaměřena na rehabilitaci chronických infekcí, pokud je to indikováno;
Medikamentózní terapie může být zaměřena na: 1) léčbu vegetativně-vaskulární dystonie; 2) pokročilý rozvoj myokardiální neurodystrofie; 3) psychoterapie; 4) antibakteriální prevence infekční endokarditidy.
Při mírných projevech sympatikotonie se doporučuje fyzioterapie sedativními bylinami, tinktura z kozlíku lékařského, psí kapka, sbírka bylin (proskurník, bagno, hypericum, kopřiva, kozlík lékařský, klouzek), které okamžitě uvolní hydrataci plic účinek. Pokud dojde ke změnám v procesu repolarizace na EKG nebo k poruchám rytmu, provádějí se léčebné kúry ke snížení metabolických procesů v myokardu (panangin, karnitin, kudesan, vitamíny). Karnitin se předepisuje v dávce 50 mg/kg na dávku po dobu 2-3 měsíců. Karnitin hraje ústřední roli v metabolismu lipidů a energie.
Jako kofaktor beta-oxidace mastných kyselin transportuje acylové sloučeniny (mastné kyseliny) přes mitochondriální membrány, zabraňuje rozvoji neurodystrofie myokardu a zlepšuje jeho energetický metabolismus. V našem výzkumu byl karnitin před komplexní terapií podáván 35 dětem s extrasystolií (více než 15 týdně). Po ukončení léčby se extrasystola významně změnila u 25 dětí, u 10 dětí se nezměnila.
Příznivý efekt byl identifikován při užívání léku Koenzym Q10®, který výrazně zlepšuje bioenergetické procesy v myokardu a je zvláště účinný při sekundární mitochondriální insuficienci.
Včasná diagnostika CTD u dětí umožňuje nasadit vhodnou rehabilitační terapii a zabránit progresi onemocnění. Jedním z největších léčebných výsledků je účinná léčba dětí s DST (hlavně MVP) pomocí doplňkového léčiva hořčíku, hořečnatého orotátu - Magnerot®. Volba léku je založena na přítomnosti hořčíkového iontu, který je indikován u antiarytmik I. a IV. třídy (membránové stabilizační a kalciové antagonisty), a také na přítomnosti nežádoucích účinků c, které se mohou objevit při stagnaci tradiční antiarytmické léčby. . Bylo také doporučeno, aby se na výměně fosfolipidů, což je membrána zásobní buňky, nezbytné pro fixaci a intracelulární hořčík (Gromova O. A., 2007), podílel aktivní řečový lék a hořečnatý orotát, který navozuje syntézu bílkovin.
Lék Magnerot ® byl předepsán jako monoterapie v dávce 40 mg/kg na dávku po dobu prvních 7 dnů, poté 20 mg/kg na dávku po dobu 6 měsíců. Výsledkem léčby byla změna hloubky prolapsu mitrální chlopně o 20–25 % a změna stupně regurgitace o 15–17 %. Terapie lékem Magnerot neovlivnila velikost levého srdce ani rychlost myokardu, jejichž ukazatele byly před léčbou v normálním rozmezí.
Další studie provedené E. N. Basarginem (2008) odhalily antiarytmický účinek léku Magnerot®. Při provádění premonitoringu EKG u dětí 2. a 3. skupiny byla zjištěna změna počtu vakových komplexů o 50 % a více u 18 (27,7 %) pacientů. Navíc u 6 dětí bylo zaznamenáno, že došlo k významnému nárůstu arytmie vaku a snížení počtu komplexů vaku na 30-312 na dítě. U 14 (21,5 %) dětí se velikost skvamózních komplexů změnila minimálně o 30 %. U dvou pacientů bylo pozorováno zvýšení počtu extrasystol na 30 % výstupní úrovně. Antiarytmická účinnost léku Magnerot tedy byla 27,7 %. Podobné výsledky byly dříve zjištěny v jiných studiích (Domnitska T.M. and spivat., 2005).
Přitom vzácné supraventrikulární a ventrikulární extrasystoly, které nejsou spojeny se syndromem dlouhého QT, obvykle nevyžadují použití žádných antiarytmik.
Proto budou děti se syndromem DSTS vyžadovat okamžitou diagnózu pomocí dopplerovské echokardiografie, elektrokardiografie a v některých případech dodatečného monitorování EKG, individuální terapie a opatření.
Terapie Magnerot® u dětí se syndromem DSTS vede ke změně příznaku prolapsu chlopně, frekvence mitrální regurgitace, změně závažnosti klinických projevů autonomní dysfunkce a frekvence shuntů, které jsou doprovázeny posuny v hladině vnitřního erytrocytárního hořčíku.
Literatura
Zemtsovsky E. V. Dysplastické syndromy a fenotypy. Dysplastické srdce. Petrohrad: "Olga". 2007. 80 s.
Gavrilova V. A. Syndrom dysplazie srdeční tkáně u dětí s onemocněním orgánů reprodukčního systému. Autorský abstrakt. dis. Doktor lékařských věd M., 2002.
Morales A. B., Romanelli B., Boucek R. J. et al. Myxoidní srdeční choroba: hodnocení extravalvulární srdeční patologie u těžkého prolapsu mitrae chlopně // Hum.Pathol. 1992, v. 23 č. 2, str. 129-137.
Vereshchagina G. N. Systémová tkáňová dysplazie. Klinické syndromy, diagnostika, přístupy k léčbě. Metodická příručka pro lékaře. Novosibirsk, 2008, 37 s.
Urmonas V.K., Kondrashin N.I. Nálevkovitý hrudník. Vilnius: Mokslas, 1983, 115 s.
Gnusaev S.F. Význam drobných srdečních anomálií u zdravých dětí a v srdeční a cévní patologii. Autorský abstrakt. dis. Doktor lékařských věd, M., 1996.
Belozerov Yu. M., Gnusaev S. F. Prolaps mitrální chlopně u dětí. M: Martis, 1995. 120 s.
Storozhakov G. I., Vereshchagina G. S., Malisheva N. V. Hodnocení individuální prognózy prolapsu mitrální chlopně // Kardiologie, 2004, 4, s. 14-18.
Nechaeva G. I., Viktorova I. A. Tkáňová dysplazie: terminologie, diagnostika, taktika léčby pacienta. Omsk: Pohled "Drukarnya Blankom", 2007. 188 s.
Klinický význam drobných srdečních anomálií u dětí // Ruský zpravodaj perinatologie a pediatrie. 2006 č. 4. S. 20-24.
Domnitska T. M., Gavrilova V. A. Syndrom dysplazie srdeční tkáně u dětí s onemocněním reprodukčního systému / Materiály jiného časopisu pediatrů-nefrologů Ruska. M., 2000. S. 159.
Gromová O.A, Gogoleva I. V. Suplementace hořčíku v zrcadle medicíny založené na důkazech a základního výzkumu v terapii // Pharmateka. 2007, v. 146 č. 12, s. 3-6.
Basargina E. N. Syndrom dysplazie srdeční tkáně u dětí // Výživa denní pediatrie. 2008, roč. 7, č. 1, 129-133.
Klinické hodnocení hořečnatého orotátu u mladých dospělých se syndromem dysplazie srdeční tkáně // Kardiologie. 2005; 45 (3): 76-81.
S. F. Gnusaev, Doktor lékařských věd, profesor
Státní vzdělávací instituce vyššího odborného vzdělávání Tverska Státní lékařská akademie Roszdrav, Tver
... v praxi je zvláště běžné setkat se s nediferencovanou dysplazií tkáně.vedennya(Relevantnost). Významná dysplazie zdravé tkáně z pozice systémového přístupu spočívá v přístupu: celý systém s progresivním přechodem a postupným funkčním postižením, s jakýmkoliv rozdílem v závažnosti projevu dysplazie ї zdravá tkáň s hlasovými klinickými viscero-lokomotorickými pohyby v embryonálním nebo postnatálním období. Některé okolnosti, které způsobují závažnost tkáňové dysplazie: (1) vysoká frekvence v populaci (až 20 %), (2) zvýšený důraz na charakter prostředí, (3) přítomnost související patologie a (4) riziko vývoj různého uložení na straně jiných orgánových systémů, (5) význam pacientů v mladém, ale i prvotřídním a plodném věku.
Tajné informace o struktuře látky. Během procesu embryonálního vývoje organismu se ze střední zárodečné vrstvy (mezodermu) vyvíjí tzv. zárodečná tkáň - mezenchym, ze kterého se dále diferencují dva rudimenty. Jedna z nich vede k rozvoji krevních cév, druhá - tvorba všech typů tkání, včetně kartáčů, chrupavek a hladkých tkání. U mnoha tkání a orgánů, které jsou při povrchním pohledu mírně viditelné, se tak ukáže, že jsou embryologicky sporé. Navíc tento vnitřní spor může být odhalen podobnými reakcemi a reakcemi v myslích patologie. Tkáň v lidském těle je bohatá a rozmanitá. Zahrnuje tak odlišné látky, jako jsou kosti a tuk, kůže a krev. Proto je zvykem mluvit o skupině dobrých textilií. (A) Látka je pro nás dobrá. 1. Vhodnou látkou je prachové peří (doprovází všechny nádoby, aby se dalo protáhnout). 2. Tenká tkanina: netvarovaná (kůže) a tvarovaná (šlacha, vazy, aponeurózy, dura mater atd.). 3. Tuková tkáň (kůže, omentum, kalhoty atd.). 4. Retikulární tkáň (žilní čípek, lymfatické uzliny, brzlík, slezina). 5. Pigmentovaná tkanina (vlasy, jablečná síťovina, opálená kůže atd.). (B) Tkáň chrupavky. 1. Hyalinní chrupavka (spojení žeber s hrudní kostí, chrupavky v hrtanu, průdušnice atd.). 2. Elastická chrupavka (ušní lastura, hrdlo). 3. Vláknitá chrupavka (interspinální ploténky, stydká symfýza). (B) Látka Kistkova. (D) Krev. Název látky vychází nejen ze složitosti jejího pohybu, ale také ze složitosti její struktury a funkce. Zdá se, že kožní tkáň je složena z buněk (nervové, epiteliální, masité), ale je charakteristické, že mezi těmito buňkami se tvoří pouze tkáň. Hlavní konstrukční prvky úspěšné tkaniny. (A) Klurální prvky: 1. Fibroblasty a jejich variety – osteoblasty, chondroblasty, odontoblasty. 2. Makrofágy (histiocyty). 3. Nebezpečné buňky (labocyty). (B) Extracelulární matrix: 1. Vlákna: kolagen (15 typů) a elastin. 2. Amorfní pryskyřice: glykosaminoglykany a proteoglykany. Místo amorfní složky použijte konzistenci bohaté látky. Kolagenová vlákna dodávají látce pružnost a umožňují její natažení a elastická vlákna po natažení látku v koncové poloze otočí. Funkce zdravé tkáně (1) biomechanická, trofická, bariérová, plastická, morfogenetická.
Dysplazie tkání– jedná se o skupinu geneticky heterogenních a klinicky polymorfních patologických stavů, které se vyznačují narušenou tvorbou zdravé tkáně v embryonálním a postnatálním období a které v sobě spojují řadu genových syndromů (Marfan, Ehlers-Danlos) a nediferenciační ovani ( nesyndromové) formy s multifaktoriálními mechanismy. Syndromové formy jsou méně zjevné a často se bez náležitého respektu ztrácejí.
Mechanismy, kterými se může vyvinout tkáňová dysplazie: (1) abnormální syntéza nebo skládání kolagenu; (2) syntéza abnormálního kolagenu; (3) extrémní degradace kolagenu; (4) poškození struktury kolagenových vláken v důsledku nedostatečného zesítění; (5) podobné anomálie spojené s elastinovými vlákny; (6) destrukce tkáně v reakci na autoimunitní reakce; (7) mnoho dalších mechanismů, které v současné době nebyly vyvinuty.
Nediferencovaná tkáňová dysplazie- takové změny tkáňových, fenotypových a klinických projevů, které na jedné straně ukazují na přítomnost tkáňového defektu a na druhé straně nezapadají do běžných infekcí s geneticky získanými mezenchymálními syndromy ї deficit (Marfanův syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, podceňovaná osteogeneze, mukopolysacharidóza atd.). Nediferencovaná tkáňová dysplazie je tedy různorodá skupina onemocnění, která mohou vést k různým chronickým onemocněním. Nediferencovaná tkáňová dysplazie je často výsledkem abnormálních strukturálních a funkčních změn ve tkáni. To vede k destrukci morfologie a funkce orgánů. Klinické a morfologické projevy nediferencované tkáňové dysplazie jsou extrémně variabilní. Mohou zahrnovat kosterní změny spojené s poškozenou chrupavkou, neúměrně dlouhé konce, arachnodaktylii, deformity hrudníku, skoliózu páteře, ploché nohy, patologii zubů, skus, kartáček, patologii kloubů (včetně luxací až luxací), slabost až poranění kůže, rozšířené žilky a současné známky zrychleného stárnutí - brzký rozvoj vrásek, deformace oválu obličeje včetně tzv. gravitační ptózy (ochabnutí měkkých tkání obličeje). Kromě toho se dysplazie vrozené tkáně rozvíjí do bronchopulmonálních a renovaskulárních patologií, vede ke ztrátě masné hmoty, včetně srdečních svalů a očních svalů, což vede ke kardiovaskulárním, oftalmologickým patologiím Jedná se o narušení funkce sklero-intestinálního traktu. Poruchy kardiovaskulárního systému jsou různé: (1) prolaps mitrální chlopně (nejrozšířenější ze všech srdečních anomálií s dysplazií vrozené tkáně je obvykle detekován echokardiografií), (2) existuje žilní insuficience, (3) křečové žíly, as stejně jako patologie hemostázy.
Nejcharakterističtější příznaky tkáňové dysplazie(obnoveno v poslední sekvenci): hypermobilita kloubů je výrazná; hyperelasticita kůže; deformace páteře v případech skoliózy a kyfózy; na vysoké obloze; plochá chodidla; je viditelná žilní hranice na kůži; patologie oka; deformace hrudníku s kýlovitým, plicním vzhledem nebo mírným promáčknutím na hrudní kosti, plochý hrudník; schopnost snadno vyvinout „hematomy“; slabost břišních vředů; zakřivení nebo asymetrie nosní přepážky; vrásek, citlivost nebo sametová kůže; prázdná noha, hallux valgus, mezera; epikantní; příčné ztmavnutí nohou; „kuří oka“ u galusa suglobi; grizhi; klinodaktylie malíčků; hypertelorismus očí; uši narostly, ušní boltce narostly; lesk pokožky; nerovnoměrná syndaktylie 1 a 2 prstů; příznak „cigaretového papíru“; telangiektázie na obličeji a na zádech; pigmentové skvrny; táhne se v oblasti zad; astenický stav; sedlovitý nos, širší; nesprávný růst zubů nebo nadpočetné zuby.
Diagnostika Nediferencovaná tkáňová dysplazie je založena na nejčastějších příznacích a dalších údajích (například antropometrie, vnější dýchání, změny velikosti srdce, pokles arteriálního tlaku, pletysmografie, specifické charakteristiky elektrokardiografie ї a ultrazvukové fleboscanning). Významné fenotypové a vnější znaky umožňují podezření na syndrom tkáňové dysplazie již ve fázi fyzikálního vyšetření. U klinicky nemocných příbuzných pacientů s podobným onemocněním nevykazují typické známky poškození tkáně, takže podle pediatrů je v rodinách pacientů s takovou patologií prokázáno „hromadění“ k osteochondróze, osteoartróze, hypermobilitě kloubů, křečové žíly, hemoroidy. ploché nohy, slabost až krvácení atd.
Zásady oslav nediferencovaná dysplazie zdravé tkáně. (1) Denní rutina. Noční spánek je zodpovědný za to, že člověk není mladší než 8-9 let. Francie by si měla dát kontrastní sprchu, při které není vůbec těžké se polít studenou vodou, stačí si na nohy nalít studenou vodu. Gymnastiku na rány je nutné cvičit každý den, i když jakákoli fyzická aktivita vyžaduje určitou pozornost. (2) Sportování. Vzhledem k tomu, že sportování není omezeno, je každý „dysplastický“ člověk povinen sportovat celý život, nikoli však profesionálně (u dětí, které se věnují profesionálnímu sportu, se vyvinou degenerativně-dystrofické procesy v chrupavce chrupavka i na začátku, zdravý jazykový aparát). ). Koupání může mít pozitivní vliv, protože... je zde statický důraz na hřeben. Doporučuje se bruslení, jízda na kole, cvičení na trenažérech a rotopedech, chůze, turistika, badminton, stolní tenis. Systematická fyzická stimulace podporuje adaptační kapacitu kardiovaskulárního systému. (3) Liquial masáž zlepšuje trofismus tuberkulárních tkání. Masáž se aplikuje zejména na hřeben a oblast krčku (segmentová masáž). Při bolestech kloubů a nohou je indikována masáž. (4) Ortopedická korekce: při průkazu plochých nohou je indikováno trvalé nošení opěrek klenby. Při hypermobilitě kloubů, která je doprovázena artralgií, se doporučují i kolenní ortézy a hlezenní klouby. Pokud trpíte bolestmi šíje nebo příčné části hřebene, doporučuje se spát na ortopedické matraci a ortopedickém polštáři, aby se během hodiny spánku nenarušilo prokrvení centrální nervové soustavy. (5) Psychoterapie hraje důležitou roli v netoxikologických rehabilitačních programech pro pacienty s tkáňovou dysplazií. Labilita nervových procesů, silní pacienti s patologií zdravé tkáně zažívají úzkost a sklon k afektivním stavům vyžadují jak muskuloskeletální psychologickou korekci, protože neurotické chování, do jejich nastavení proudí nedůvěra až do konce jejich doporučení. (6) Profesní zaměření. Pokud jde o profesní zaměření pacientů s tkáňovou dysplazií, je třeba pamatovat na to, že nemohou pracovat v oborech spojených s velkými fyzickými a emocionálními stavy žen, vibracemi, kontakty s chemickými látkami a přívalem rentgenových změn. (7) Dietní terapie. Dietní terapie u pacientů s onemocněním tkání je předepsána pouze po dopředném pozorování gastroenterologem během období remise. Doporučuje se jíst zeleninu bohatou na bílkoviny (maso, ryby, chobotnice, fermentované sójové boby, sójové boby, hrách), aminokyseliny, individuálně vybrané doplňky stravy, jako náhradu esenciálních aminokyselin, zejména lysin, n, methionin, leucin, isoleucin a valin . Potravinářské výrobky obsahují velké množství mikroelementů, vitamínů a nenasycených mastných kyselin. Pacienti bez gastroenterologické patologie by měli být několikrát denně léčeni masovým vývarem, masovým vývarem a rybami, aby se nahradilo významné množství chondroitin sulfátů. Indikované produkty, které obsahují vitamín C (čerstvý rozmarýn, černý rybíz, růžičková kapusta, citrusové plody atd.), vitamín E (rakytník, špenát, petržel, pórek, černý hrášek, broskve atd.), Dny pro podporu normální syntézy kolagenu, které může mít antioxidační aktivitu. Produkty jsou navíc obohaceny o makro (vápník, fosfor-hořčík) a mikroprvky (měď, zinek, selen, mangan, fluor, vanad, křemík, bór), enzymové kofaktory, které aktivují syntézu kolagenu a jsou nezbytné pro normální metabolismus cystický systém. (8) Léková terapie. Patogenetická medikamentózní terapie musí být smíšeného charakteru a prováděna v následujících směrech: stimulace tvorby kolagenu, korekce poruchy syntézy a katabolismu glykosaminoglykanů, stabilizace minerálního metabolismu, korekce krevních hladin s vysokými aminokyselinami v krvi, zvýšení bioenergetický stav těla. Pro stimulaci procesu syntézy kolagenu doplňte kyselinu askorbovou (vitamín C), mukopolysacharidové přípravky (chondroitin sulfát, glukosamin sulfát a jejich analogy), mastnou kyselinu, vitamín D, karnitin chlorid v. v kombinaci s vitamíny skupiny B (B1, B2, , B6) a mikroelementy (měď, zinek, hořčík, mangan atd.); Zbytek jsou kofaktory biochemických reakcí vnitřního postklinického zrání molekul kolagenu a dalších strukturních prvků zdravé tkáně. Nejracionálnější formulace multivitaminových přípravků s mikroelementy („Abeceda“, „Multitabs“, „Vitrum“ atd.). Také Elcar (L-karnitin) je přírodní látka v kombinaci s vitamíny skupiny B a MagneB6. K nápravě narušení syntézy a katabolismu glykosaminoglykanů použijte chondroprotektory: chondroitin sulfát (Struktum), glukosamin sulfát (Donu) atd. Ke zlepšení metabolismu minerálů u pacientů s křečovou kolagenopatií se používají léky k normalizaci metabolismu fosforu a vápníku: vitamin D2, a pokud je indikováno, jeho aktivní forma: alfakalcidol (Alpha-D3-Teva), oxid evit (alfakalcidol) a in. Ke stabilizaci syntézy kolagenu a dalších složek zdravé tkáně, jakož i ke stimulaci metabolických a správných bioenergetických procesů lze takové léčebné kúry použít. 1. chod: Magnerot 2 tablety 3x denně po dobu 1 týdne, poté 2-3 tablety po dobu až 4 měsíců; kyselina askorbová (v případě oxalaturie a rodinné anamnézy onemocnění ledvin) do 0,6 g denně – 4 dny; Mildronát 5 ml podávaný vnitřně na autoblood č. 10, následně 250 mg 2x denně po dobu 12 dnů; dále Actovegin 80-200 mg vnitřně po kapkách č. 10, dále 200 mg 3x denně vnitřně před 4 dny. 2. kúra: Zincite 1 tableta 2x denně po dobu 2-4 měsíců; Riboxin 10 ml 2% vnitřně č. 10, dále 3x denně 1 tableta po dobu 2 měsíců. 3. chod: síran měďnatý 1% rozmarýn, 10 kapek, 3 dny denně, 4 dny; Structum 500 mg 2 dny denně každou hodinu a 4 měsíce; Calcium Sandoz forte 500 mg denně po dobu 1-2 měsíců. Mexidol 2-4 ml intravenózně na 10 ml izotonického roztoku chloridu sodného č. 10, dále 0,25-0,50 g na dávku ve 2-3 dávkách až do 2-6 dnů. Během předepsaných kurzů se doporučuje vyluhovat lymfotropní byliny (kořen trnitý, bylina manžetová, spála) ve formě varu 2-3krát denně, nahrazující kůži 2 vrstvami.
O.M. Basargina
Vědecké centrum pro zdraví dětí Ruské akademie lékařských věd, Moskva Syndrom dysplazie srdeční tkáně (CHDS) u dětí zahrnuje prolaps atrioventrikulární chlopně, abnormálně zvětšené chordy a aneuryzmata mezisíňového septa. DSTS přitahuje velkou pozornost pediatrů kvůli své vysoké populační frekvenci a riziku rozvoje komplikací, jako je mitrální regurgitace, porucha srdečního rytmu a v některých případech i smrt. p align="justify"> Mezi možné patogenetické mechanismy rozvoje syndromu DSTS patří nedostatek iontů hořčíku. Na základě rozboru literatury a veřejných dat můžeme určit účinnost a užitečnost orotátu hořečnatého (Magnerot) u dětí pro korekci narušeného metabolismu kolagenu, který je základem syndromu DSTS. Terapie magnesium orotátem u dětí se syndromem TSDS vede ke změně známky prolapsu chlopně, frekvence mitrální regurgitace, změně závažnosti klinických projevů autonomní dysfunkce a frekvence nočních arytmií, které jsou doprovázeny posuny v hladině vnitřního erytrocytárního hořčíku.
Klíčová slova: děti, syndrom dysplazie srdeční tkáně, medicinální tkáň, hořečnatý orotát.
Dysplazie srdeční pojivové tkáně u dětí
Yen. Basargina
Pedagogické centrum škol, zdravotnictví, Ruská akademie lékařských věd, moskevská dyspelazie se srdeční pojivovou tkání u dětí zahrnují prolaps atrioventrikulární chlopně, neobvykle umístěné provazce, aneuryzmata interserial posílá rychlou pozornost pediatrů Spojená s vysokou populační recidivou a riziky, je zaměřena na takové komplikace jako mitrální regurgitace, poruchy srdečního rytmu a v některých případech fatální následky. To svědčí o tom, že je účinný a účelný pro podávání magnézia orotatu (magnerot) dětem ke korekci kolagenových (v důsledku dysplazie) metabolických poruch. , Změna hodnoty prolapsu chlopně, Recidiva mitrální regurgitace, intenzita klinických projevů vegetativní dysfunkce, Recidiva arytmií a zvýšená hladina endoglobulárního hořčíku.
klíčová slova: chlapci, dysplazie se srdečním pojivem, léčba, magnézium orotat.
Struktura kardiovaskulárního systému u dětí je významně ovlivněna funkčními poruchami spojenými s dysplazií srdeční tkáně (CTD). Podle klasifikace Newyorské asociace kardiologů jsou tyto anomálie klasifikovány jako nezávislý „kardiální syndrom DTD“.
Klinické projevy těchto křečovitých anomálií jsou bohaté a rozmanité, v souvislosti s nimiž se lékař často nedokáže bez příznaků společně identifikovat a soukromé příznaky nahradit systémovou patologií, ovlen DST.
DST je jedno z multiorgánových onemocnění, které se často rozvíjí, způsobené geneticky podmíněným mezenchymálním defektem, jehož výsledkem je rychlá a jasná změna kolagenu, což vede k méněcennosti s tkáňovou matricí těla.
V souladu s Omskou klasifikací (1990) jsou ti, kteří se narodili s DST, rozděleni do 2 skupin: až do 1. skupiny jsou diferencované DST. Zavání to genetickou vadou, typem poklesu a charakteristickými klinickými příznaky (syndromy Marfan, Ehlers-Danlos, Holt-Oram, neúplná osteogeneze a elastický pseudoxantom). Do 2. skupiny patří nediferencovaný DST, který je charakterizován polymorfismem stigmat dysembryogeneze, prezentovaný s různou frekvencí ve fenotypu, s viscerálními projevy bez jasně definovaných symptomů. Tato skupina má také odlišné komplexy fenotypových znaků, které predikují fenokopie diferencovaných forem DST (Mass fenotyp, KSCH fenotyp, atd.). Mezi nediferencovanými dysplaziemi se rozlišují vnější fenotypové příznaky dysplazie se známkami dysplazie jednoho nebo více vnitřních orgánů, dále izolované DST, kdy je postižen pouze jeden orgán, a denní vnější fenotypové příznaky.
Přítomnost zdravé tkáně ve všech orgánech a systémech, její složení od mezenchymu po hladké svalstvo, krev a lymfu, její polyfunkčnost naznačuje řadu nediferencovaných symptomů DST spojených s dysplastickými změnami, včetně v orgánech krevního oběhu, které tvoří integraci. hraje důležitou roli v dobrém stavu těla. Mezi nejvýznamnější mozkové fenotypové projevy nediferencované DST patří: prolaps mitrálních a dalších srdečních chlopní, chorioidálních chordae, aneuryzma a sinus Valsalvi aorty, bisektopická aortální chlopeň atd. Naše změny, které mohou být buď jednotlivé, nebo vícečetné. Všichni vzdávají potomkům velkou úctu, což souvisí s jejich pozoruhodně vysokou populací, stejně jako s vysokým rizikem rozvoje vážných zdravotních postižení a výskytu násilného úmrtí. Rádi bychom vzdali úctu těm, kteří používají termín „malé anomálie ve vývoji srdce“ k popisu vrozených abnormalit srdce.
Klinické příznaky u pacientů s abnormalitami ve vývoji srdce se velmi liší, což je způsobeno závažností, lokalizací malých strukturálních abnormalit a také autonomní dysfunkcí To znamená, že klinické projevy, které mohou být vyjádřeny odlišně nebo úplně každý den. Autonomní poruchy se vyskytují v případě nediferencovaného DST a vyskytují se s vysokou frekvencí, podle různých autorů, u 25–50 % dětí s dysplazií. V tomto případě se u dětí objevují četné problémy, jako je únava, slabost, poruchy spánku, cefalalgie, zmatenost, únava zepředu a nepohodlí, bolest v oblasti srdce atd. U syndromu autonomní dysfunkce je vysoký výskyt drobných anomálií ve vývoji srdce (maximální otok abnormálních chord a prolaps srdečních chlopní), což je v souladu s významem DST v genezi vývoje tyto podmínky.
Abnormálně roztažené akordy (ARCH) s dalšími fatálními následky začaly být považovány za projevy „DTD srdečního syndromu“. Současně jsou pravé akordy APX připojeny nikoli k chlopňovým stoličkám, ale ke stěnám scutellum a derivátu vnitřní masové koule primitivního srdce, ke kterému dochází v embryonálním období, kdy івці» papilární masa . Histologické vyšetření ukázalo, že ARCH může být vláknitý nebo smíšený vláknitě-masitý. V 95% případů se ARH vyvíjí v prázdné levé zásuvce a v 5% - v pravé zásuvce. Při rozvinutí v prázdných srdcích jsou viditelné diagonální, příčné a později APX. U dětí je ARCH častěji namáhavý s diagonálním (22,1 %), poté s pozdějším (7,5 %) a zároveň příčným (4,6 %) růstem.
Prolaps mitrální chlopně (MVP) je jednou z nejrozšířenějších a klinicky významných anomálií chlopňového aparátu u dětí, kdy se jedna nebo více poraněných stoliček mitrální chlopně ohýbá během hodiny systoly chlopní v levé síni. MVP není onemocnění, ale syndrom platný pro různé nosologické stavy, což je vysvětleno rozmanitostí mechanismů vzniku mitrálního prolapsu.
Je běžné vidět první („idiopatický“) a druhý MVP. Příslušnost primárních forem MVP k nediferencovanému DST v současné době nevyvolává pochybnosti a lze ji potvrdit v aktuálních a mozkových fenotypových charakteristikách pacientů s cylindrickým syndromem. Sekundární MVP se vyvíjí v důsledku zánětlivého, koronarogenního, traumatického srdečního selhání, zhoršení rychlosti myokardu levé komory a dysfunkce papilárních vředů.
Primární MVP se podle pediatrů a kardiologů vyznačuje příznivou progresí a dobrou dlouhodobou prognózou, tento syndrom je spojen s rizikem rozvoje tak závažných komplikací, jako je mitrální regurgitace, poruchy srdečního rytmu, infekční endokarditida atd.
Hemodynamicky významná mitrální regurgitace je spojena s myxomatózní degenerací struktur chlopenního aparátu a je charakterizována difúzními změnami ve vazivové kouli, destrukcí a fragmentací kolagenních a elastických vláken, zvýšenou akumulací m glykosaminoglykanů v postokluzivní matrix. U poloviny pacientů s MVP odhalily histologické a histochemické metody myxomatózní degeneraci jak vodivého systému srdce, tak vnitřních vláken srdečních nervů. Makroskopicky se stolice chlopní zdají ztluštělé, zvětšené a oteklé. tětivy, které jsou připojeny k židlím, jsou v celém rozsahu fragmentárně zesíleny, s úseky napětí. Mixomaticky změněná tkáň ztrácí svou normální tloušťku. Při normální hladině vnitřního vaku se do prázdné levé síně díky své nadřazenosti nabobtnají stolice mitrální chlopně s poškozenou architekturou kolagenních fibril, stejně jako dolní chordy, které se upínají na křeslo.
Velká šířka obličeje dítěte, závažnost možné dědičnosti nemůže neupozornit na problém včasné diagnózy a adekvátní léčby primárního MVP, která může zahrnovat infuzi na DST se zagalomem a na DST se srdečním zoremou. a sklad se vyhýbají symptomatické a patogenetické terapii. Symptomatická terapie umožňuje korekci hlavních klinických projevů a zhoršení onemocnění v závislosti na povaze, závažnosti a subjektivní toleranci symptomů, individuálních charakteristikách vegetativní homeostázy, včetně є použití různých vegetotropních a psychotropních látek a v případě potřeby antiarytmik. Strategie patogenetické léčby DST srdce je omezena na nápravu poruchy metabolismu kolagenu vitamíny, anabolickými látkami a hořčíkem. Růst lancetového kolagenu a zrání jeho molekuly je podporováno infuzí enzymů prolin lysylhydroxylázy, jejichž kofaktorem je kyselina askorbová. Vitamin C zvyšuje syntézu kolagenu (zejména typu I a III), stimuluje prokolagen mRNA. Vliv vitamínu B6 na kolagen je doma příznivý. Kofaktorová forma tohoto vitaminu - pyridoxal-5-fosfát - může být přidána k oxidaci lysinu a oxylysinu (aminokyseliny, které zajišťují integritu příčných vazeb molekuly kolagenu). Jako léčivé látky, které stimulují tvorbu kolagenu, lze úspěšně stimulovat nehormonální funkce anabolického působení. Snížení glutaminu a podobně jako glutaminový cyklus, změny u pacientů s DST, sledují průběh anabolických steroidů (hořečnatý orotát, orotát draselný, riboxin).
Mezi možnými mechanismy DST, napětí a srdce, je větší pozornost věnována nedostatku hořčíku. Bylo zjištěno, že v důsledku nedostatku hořčíku fibroblasty vibrují defektní kolagen. Předpokládá se, že nedostatek hořčíku je nejprve indikován aktivitou magnesium adenylát cyklázy, která zajišťuje odstranění defektního kolagenu. To zase vede k oslabení aparátu měkkých tkání mitrální chlopně, což je složená struktura, která zahrnuje atrioventrikulární prstenec měkkých tkání, stolice, chordae tendineae a papilární pulpy. Nedávná studie ukázala, že latentní tetanie (jak dokazuje nedostatek hořčíku) je detekována u 85 % pacientů s MVP, avšak tato chlopenní anomálie se zvyšuje u čtvrtého pacienta s latentní tetanií.
Existují informace o pozitivním vlivu terapie hořčíkovými léky na strukturu chlopně u MVP, který se projevuje změněnou hloubkou prolapsu mitrální chlopně nebo zvýšenými echokardiografickými známkami prolapsu. V posledních letech také přestaly být informace o úspěšnosti hořčíkových preparátů s antiarytmiky. Navíc častý výskyt extrasystol s MVP v dětské populaci činí takovou terapii ještě přínosnější.
Řada autorů poukazuje na vzájemné vztahy mezi MVP a jinými typy DST srdce s poruchami jeho rytmu. Frekvence záchytu sakulárních extrasystol se pohybuje od 18 do 91 %, supraschulární extrasystoly – mezi 16–80 %. Mezi patogenetické faktory ovlivňující srdeční rytmus patří myxomatózní degenerace vodivého systému srdce a stolice (zejména zadní) a také mitrální regurgitace. V genezi suprassulárních arytmií je zvláště důležité dělení subendokardiálních úseků levé síně s regurgitujícím krevním řečištěm, což vede k rozvoji ektopické excitace. Mezi příčiny poruch sulcus v rytmu patří hypersympatikotonie, abnormální trakce papilárních vředů, abnormální expanze (příčně, diagonálně) trabekul v prázdném vaku.
Problém komorových arytmií (VA) u dětí je rozšířený. Výživa je však stále diskutabilní vzhledem k nutnosti antiarytmické terapie u asymptomatické idiopatické monomorfní ZO u pacientů bez organického srdečního onemocnění. V této situaci existuje řada tradičních antiarytmik, které mají pouze „kosmetický efekt“, ale neúčinné vedlejší účinky, včetně jejich kardiotoxicity a v některých případech proarytmogenního působení.
Iont hořčíku je důležitý jako univerzální regulátor biochemických procesů a kofaktor pro více než 300 enzymů. Hořčík, který je přirozeným antagonistou vápníku, má membránově stabilizační účinek, který pomáhá odstraňovat draslík z buňky a interferuje se sympatikotonickými přílivy, což umožňuje použití hořčíkových přípravků k léčbě poškození srdce wow rytmus. Zjištěné narušení srdečního rytmu a DST srdce nám umožňuje uvažovat o hořčíkových preparátech jako o slibném prostředku patogenetické léčby této patologie.
V sérii studií provedených ve Vědeckém centru pro diagnostiku Ruské akademie lékařských věd na základě kardiologického oddělení, oddělení funkční diagnostiky a laboratoře patofyziologie byla závažnost klinických projevů PMC vína, včetně stadium autonomní dysfunkce a arytmického syndromu z nedostatku hořčíku. Změna intracelulární (v červených krvinkách) koncentrace hořčíku prokázala jasné narušení homeostázy hořčíku u dětí s primární MVP a poruchou srdečního rytmu (IHR). To umožnilo eliminovat potřebu stagnace s patogenetickou metodou hořčíkového léku u této kategorie pacientů. Jedná se o užívání komplexního léku Magnerot (Wörwag Pharma, Německo), který je kombinací hořčíku a nesteroidního anabolika – kyseliny orotové. Kromě anabolického účinku se kyselina orotová, která indukuje syntézu bílkovin, podílí na výměně fosfolipidů, což je zásobní buněčná membrána nezbytná pro fixaci vnitřního buněčného hořčíku. Droga má také antiarytmické vlastnosti hořčíkového iontu, charakteristické pro antiarytmika třídy I a IV (stabilizující membrány a antagonisté vápníku), stejně jako přítomnost vedlejších účinků, které se mohou objevit, když je tradiční antiarytmická terapie neaktivní.
Lék byl podáván jako monoterapie v dávce 40 mg/kg na dávku po dobu prvních 10 dnů, poté 20 mg/kg na dávku po dobu 6 měsíců. V důsledku terapie místo hořčíku v erytrocytech došlo ke snížení proteinu (obr. 1).
. Substituce hořčíku v erytrocytech u dětí s MVP a NMS jako výsledek 6měsíční terapie magnesium orotátem
Poznámka:
NRS - narušení srdečního rytmu;
MVP – prolaps mitrální chlopně.
Po 6. měsíci těhotenství se stagnace orotátových hořčíkových šrámů změnila u 52 % a objevila se u 12 % dětí. Měnící se charakter srdečního šelestu slyšený u pacientů s MVP, který může vysvětlit změny ve stadiu prolapsu a regurgitace. Echokardiografické sledování odhalilo změnu prolapsu předních stoliček mitrální chlopně a u některých dětí - zadních stoliček. Navíc 33 % pacientů mělo mitrální regurgitaci a u 17 % dětí se stadium změnilo z II na I.
Antiarytmický účinek byl pozorován u většiny pacientů. U 50 % záchvatů byla tedy u řady pacientů zaznamenána změna normálního rytmu, změnil se počet parasystol a předních extrasystol včetně blokády extrasystol a epizod síňového rytmu. Je třeba poznamenat, že antiarytmický účinek je častěji pozorován u pacientů s parasystolií lopatky než u pacientů s extrasystolií. Antiarytmický účinek léku může být způsoben změnami fluidity diastolické depolarizace v důsledku antagonismu hořčíku a vápníku, což by mohlo vést k rozvoji suché blokády vstupních výbojů do paracentra.
Z dalších účinků orotátu hořečnatého u NRS bylo zjištěno, že měl vliv na produkci oxidu dusnatého, neboť při kontrole v 60 % případů došlo ke zvýšení 2–2,5krát (obr. 2). Tento efekt lze považovat za pozitivní díky regulaci oxidu dusnatého, který reguluje příliv autonomního nervového systému na srdce a potlačuje tvorbu trombů. Je zřejmé, že to souvisí se změnou příznaků pacientů na pozadí léčby: když se bolesti hlavy objevily dříve, změnila se emoční labilita. Za dobu sledování u dětí nebyly zjištěny žádné nepříjemné symptomy ani bolest v srdci. Důležitým faktem je, že u sledovaných pacientů nebyly zaznamenány žádné nežádoucí účinky spojené s podáváním léku.
. Dynamika metabolitů oxidu dusnatého v krvi při terapii hořečnatým orotátem u dětí s NDS
Poznámka:
NRS – narušení srdečního rytmu.
Bez ohledu na vysokou prevalenci v populaci a závažnost možných následků syndromu DST tedy srdce nejčastěji spadá do sféry respektu praktických lékařů. Je zřejmé, že manifestace DST je způsobena rozvojem onemocnění ve vnitřních orgánech a nedostatek hořčíku přímo souvisí nejen s poruchou syntézy kolagenu jako patogenetického základu DST, včetně srdce, ale dokud nezůstanou různé klinické projevy a vyžadují individuální úprava terapie. Léčte děti s MVP orotátem hořečnatým, dokud se nezmění úroveň mitrální regurgitace. U pacientů s asymptomatickou idiopatickou ZO snižuje lék magnézium frekvenci vakových komplexů au řady pacientů těžké ZO a může být použit k monoterapii pacientů s idiopatickou asymptomatickou ZO. Nálezy nám umožňují považovat DST za klinickou formu primárního deficitu hořčíku a zjevně nahradit hořčík jako účinný prostředek patogenetické léčby této formy patologie.
Seznam doporučení
Oblíbený
- Kryptorchismus u chlapců (nesestouplá varlata), operace
- Palenі galun: stagnace v různých oblastech
- Co je endokrinní systém?
- Profesionálně vyrobená kyselina kyanovodíková a podobná kyselina kyanovodíková, jejichž síla je lehká nebo důležitá
- Nestabilní psychoemocionální stav
- Známky a symptomy adenózy prsní tuberosity Adenóza obou prsních tuberkul
- Co lze a nelze dělat u ježka s cystitidou?
- Víte, že ve vašich prsou jsou ztluštění, co byste měli dělat?
- Černé tsatki at kali at ditinya
- Nemocný nemá chuť pracovat