Синдром Морганьї стюарта Мореля лікування. Синдром Морганьї - Адамса - Стокса: причини, симптоми, невідкладна допомога та лікування

Однією з раптових серцевих патологій в світі кардіології є синдром Морганьї - Адамса - Стокса. Для пацієнта такий стан досить небезпечно при його регулярності. В один з чергових випадків все може завершитися летальним результатом. Як проявляє себе патологія, як допомогти пацієнтові і на яких принципах будується лікування синдрому, розбираємо в статті нижче.

Що таке синдром Морганьї - Адамса - Стокса?

Синдромом Морганьї - Адамса - Стокса називають різке впадіння пацієнта в непритомний стан, спровоковане раптовим порушенням ритму серця. У свою чергу збій в серцебитті виникає як наслідок таких патологій:

• Блокада синоатріальна або атріовентрикулярна.
• Тахікардія пароксизмального типу.
• Шлуночкова фібриляція.
• Слабкість / тупість синусно-передсердного вузла та ін.

При подібному явищі у людини спостерігається раптове зниження обсягу серцевих вкидань і подальша ішемія головного мозку. Протягом усього нападу формується кисневе голодування клітин мозку. Це вкрай негативно позначається на певних його відділах. Можуть страждати відділи, що відповідають за чутливість, інтелект, пам'ять та ін.

Це цікаво: найменування синдрому отримано завдяки трьом його відкривачів - Джованні Баттіста Морганьї, Вільяму Стокс і Роберту Адамсу.

симптоми синдрому

Момент настання нападу у пацієнта не може залишитися непоміченим для оточуючих. Як правило, перед самою втратою свідомості проявляється слабкість і різка блідість. Пацієнт відчуває шум у вухах і бачить перед очима чорні точки. Після цього він відразу втрачає свідомість.

Тривати напад непритомності може від 10 секунд до 4 і більше хвилин. Чим довше хворий перебуває без свідомості, тим більш вираженими будуть ознаки патологічного стану. Висловлюються вони в наступному:

1. У перші 10-20 секунд - переривчасте аритмичное дихання або дихання з паузами.
2. У наступні 10-20 секунд - можливі мимовільні сечовипускання або дефекація, а також тонічні судоми тіла і кінцівок.
3. Приблизно через 30-60 секунд від початку нападу - зупинка дихання, розширення зіниць, синюшність верхньої частини тулуба.
4. При спробах прищепити пульсацію в зоні сонної артерії у хворого можна намацати дуже рідкісний ниткоподібний пульс або його можна не почути зовсім. При своєчасно наданій допомозі до хворого повертається свідомість, відновлюється пульс. Можливо прояв амнезії, але вона є ретроградною (стираються з пам'яті події перед нападом).

важливо: напади синдрому Морганьї - Адамса - Стокса можуть повторюватися кілька разів за добу. Тому навіть якщо пацієнта вдалося привести до тями власними силами, варто доставити його у відділення кардіології для подальшого спостереження і, можливо, лікування.

Причини патологічного стану

Причинами розвитку синдрому Морганьї - Адамса - Стокса можуть бути всі кардіологічні патології, що порушують частоту скорочень серця. До них відносять:

• ішемічну хворобу серця;
• всіх видів;
• запалення міокарда;
• недостатність одного або декількох серцевих клапанів;
• серцеві вади, вроджені та набуті;
• тріпотіння / мерехтіння шлуночків і передсердь;
• стенокардію і тахікардію;
• алкоголізм 1-3 ступеня;
• аутоімунні процеси в організмі пацієнта;
• атеросклероз.

Існують і певні патологічні стани, які формують фактори ризику для пацієнтів. До групи ризику входять пацієнти з такими патологіями в анамнезі:

• гемохроматоз;
• амілоїдоз;
• хвороби Лева і Шагаса;
• ішемія міокарда;
• ураження серцевих коронарних судин;
• червоний вовчак або артрит, які самостійно провокують дифузні хвороби сполучної тканини.

діагностика

В першу чергу, якщо пацієнта вдалося повернути до тями, необхідно провести диференціальну діагностику. Тобто відрізнити синдром МАС від інших патологій, які також можуть втягувати людини в тривалі або короткочасні непритомні стани. Непритомність трапляються і при інших хворобах і станах:

• епілептичні припадки,
• істерика,
• інсульт,
• вазовагальний непритомність,
• порок серця і ін.

Головною відмінністю всіх цих несвідомих станів від непритомності при МАС є наявність хоч самого тонкого, але пульсу, і визначається АТ. При синдромі Морганьї - Адамса - Стокса пульс не прослуховується, АТ не виявляється. Також для всіх перерахованих вище станів не характерна синюшність верхньої частини тіла пацієнта (ціаноз).

важливо: при синдромі Морганьї - Адамса - Стокса ЕКГ може показати зміни в роботі серця. Тому після диференціальної діагностики обов'язково проведення електрокардіограми пацієнту.

Коли і як потрібно невідкладна перша допомога?

При синдромі Морганьї - Адамса - Стокса невідкладна допомога необхідна пацієнтові в будь-якому випадку, особливо якщо він не прийшов до тями самостійно протягом перших 10-15 секунд від початку нападу. Тут зволікати не варто, інакше можливий летальний результат. В першу чергу необхідно викликати швидку допомогу. У цей період слід контролювати пульс пацієнта. Якщо він пропав, потрібно надавати першу допомогу. Полягає вона в наступному:

• Виконання прекардіального удару для відновлення електричних імпульсів в серце. Роблять такий удар в зону нижньої третини грудної клітини. Бити треба ребром долоні з силою приблизно 3-5 кг. Після скоєного удару потрібно перевірити пульс. Якщо він не з'явився, повторюють ще 1-2 рази прекардіальний удар.

важливо: якщо людина ніколи не робив такої маніпуляції раніше, є ризик зламати хворому ребра при збільшеною силі удару. Саме тому прекардіальний удар не роблять дітям.

• Закритий масаж серця. Виконують тільки в тому випадку, якщо пульс не простежується на сонній артерії. В іншому випадку є ризик нашкодити пацієнту ще сильніше.
• Штучне дихання. Виконують паралельно з непрямим масажем серця.

Медики, що приїхали виконують або апаратну електростимуляцію серця за допомогою дефібрилятора, або медикаментозну. В цьому випадку хворому вводять безпосередньо в серце або в трахею розчин адреналіну. Після того, як пацієнта повертають до тями, йому колють під шкіру розчин атропіну сульфату і під язик кладуть «Ізадрин». Тільки після цього пацієнта транспортують в стаціонар з постійним контролем ЧСС.

лікування

Лікування патологічного синдрому проводять різними способами, в залежності від причин, його спровокували. Тактика може бути як медикаментозна, так і хірургічна. Розглянемо випадки застосування лікарської терапії і оперативного втручання.

Медикаментозне лікування

Для попередження повторного розвитку синдрому МАС кардіологи призначають. В іншому лікування патологічного стану вимагає оперативного втручання, оскільки напади можуть повторюватися, якщо серцева патологія, що провокує їх, досить серйозна.

важливо: народні методи лікування при синдромі МАС не працюють.

хірургічне лікування

Оперативне втручання показано пацієнтові з синдромом МАС в більшості випадків. Так, якщо у людини виявляють тахиаритмическую форму патологічного синдрому, потрібно усунення фібриляції і мерехтіння шлуночків серця. Тут показано застосування електроімпульсної терапії. При цьому важливо пам'ятати, що якщо тахікардія у пацієнта є наслідком наявності додаткових шляхів токопроведенія в серцевому м'язі, то їх вшивають (перетинають).

Якщо у пацієнта при обстеженні за допомогою кардіограми виявлена \u200b\u200bшлуночкова форма синдрому МАС, то йому в ході оперативного втручання ставлять кардіостимулятор. Такий пристрій буде контролювати і заповнювати роботу серця в моменти нападів.

важливо: після постановки кардіостимулятора потрібно постійно контролювати його працездатність. Перевірку проводять кожні три місяці.

профілактика

Для того щоб запобігти синдром МАС, всі пацієнти, які мають серцеві патології, повинні перебувати на диспансерному обліку у кардіолога і здійснювати постійний контроль над роботою серця. У цьому допомагає стандартна електрокардіограма і УЗД серця. При цьому варто знати, що ні електрокардіографія, ні інші методи апаратного дослідження не становлять загрози для життя пацієнта, а є лише сучасними методами діагностики.

Також з метою профілактики синдрому МАС всім пацієнтам, що мають серцеві патології, варто уникати:

• різкої зміни положення тіла з горизонтального на вертикальне;
• стресів у вигляді тривоги, страху, очікування тощо.

Бажано додатково вживати продукти, багаті калієм. Це родзинки, курага, банани.

Прогноз для пацієнта з діагнозом «синдром МАС» тим неблагоприятнее, чим частіше і триваліше тривають напади непритомності. Один з них цілком може закінчитися летально. Однак завжди варто пам'ятати, що сучасна кардіохірургія творить чудеса. Тому, своєчасно довірившись рукам досвідченого хірурга, можна продовжити своє життя не на один десяток років.

синдром Морганьи-Адамса-Стокса - це комплекс симптомів, обумовлених різким зниженням серцевого викиду і ішемією головного мозку у хворих, які страждають вираженими порушеннями ритму. Виявляється у вигляді нападів синкопе, судом, фібриляції шлуночків, асистолія. Діагноз встановлюється за наявності характерної клінічної картини, змін на електрокардіограмі, результатами добового моніторування. Захворювання диференціюють з епілепсією, істеричним припадком. Лікування складається з реанімаційних заходів в момент розвитку симптоматики і подальшого терапевтичного відновлення нормальної роботи серця.

МКБ-10

I45.9 Порушення провідності неуточнений

Загальні відомості

Вперше синдром Морганьї-Адамса-Стокса був описаний італійським анатомом і лікарем Д. Морганьї в 1761 році. У період з 1791 по 1878 р захворювання вивчалося ірландськими кардіологами Р. Адамсом і В. Стоксом. З урахуванням вкладу всіх фахівців синдром був названий їх іменами. Патологія поширена серед пацієнтів, які страждають серцевими хворобами, в першу чергу - блокадами внутрішньосерцевоїпровідності і синдромом слабкості синусового вузла. Найчастіше діагностується у людей старше 45-55 років, чоловіки становлять близько 60% від загального числа хворих. Максимальна кількість випадків реєструється в розвинених країнах, жителі яких схильні до гіподинамії і схильні до дії кардиотоксических речовин. У державах «третього світу» синдром зустрічається порівняно рідко.

причини

До розвитку хвороби призводять вроджені органічні зміни в будові провідної системи, а також порушення, що виникають під впливом зовнішніх патогенетичних факторів. До їх числа відносять передозування антиаритміками (новокаїнамід, аміодарон), професійну інтоксикацію хлорорганическими сполуками (вінілхлорид, чотирихлористий вуглець), дистрофічні та ішемічні зміни міокарда, що зачіпають великі вузли системи автоматизму (сінатріальний, атріовентрикулярний). Крім того, синдром може формуватися в результаті вікової дегенерації АВ-центру. Безпосередньо напад має наступні причини:

• блокади провідності. Найбільш поширена етіологічна форма. Розвивається при переході неповною АВ-блокади в повну. При цьому виникає дисоціація між передсердями і шлуночками. Перші скорочуються під дією імпульсів, що виходять від СА-вузла, другі порушуються АВ-центром або ектопічними вогнищами. Також провокуючим фактором може послужити часткова атріовентрикулярна блокада на тлі синусового ритму і збільшеного показника серцевих скорочень.
• Порушення ритму.Приступ виявляється при надмірному піднесенні або зменшенні ЧСС. Зазвичай синкопе відзначається у пацієнтів з частотою серцевих скорочень понад 200 або менше 30 ударів в хвилину. При наявності дифузних уражень церебрального судинного апарата втрата свідомості спостерігається вже при пульсі 40-45 уд / хв. Патологія також може потенціюватись ФП, особливо - що виникла вперше. Постійні форми аритмії рідко призводять до появи симптоматики МАС.
• втрата скоротливоїфункції. Відбувається при вентрикулярной фібриляції. М'язові волокна міокарда скорочуються некоординовані, окремо, з дуже високою частотою. Це робить викид крові неможливим, веде до зупинки кровообігу і розвитку клінічної смерті. Може зустрічатися при порушеннях електролітного балансу, мати ідеопатіческая природу (на тлі повного здоров'я), бути результатом впливу фізичних факторів.

патогенез

В основі лежить різке скорочення серцевого викиду, яке стає причиною уповільнення кровотоку, недостатнє постачання органів і тканин кров'ю, киснем, поживними речовинами. Спочатку від гіпоксії страждають нервові структури, в тому числі головний мозок. Робота ЦНС порушується, відбувається втрата свідомості. Трохи пізніше виникають судомні м'язові скорочення, які свідчать про виражений кисневому голодуванні тканин. Тривалі напади, особливо обумовлені фібриляцією шлуночків, можуть привести до постгіпоксичної енцефалопатії, поліорганної недостатності. При збереженні мінімального кровотоку (блокади, аритмії) захворювання протікає легше. Напади в більшості випадків не призводять до відстроченим наслідків.

Класифікація

Патогенетична систематизація, що враховує причини і механізми формування нападу, використовується при плановому лікуванні і виборі заходів профілактики. При наданні екстреної допомоги синдром Морганьї-Адамса-Стокса зручніше класифікувати по виду порушення коронарного ритму, оскільки це дозволяє швидко визначити оптимальну тактику лікування. Розрізняють такі види патології:

1. адінаміческіетип. Спостерігається при відмові синоатріального вузла, блокадах III і II ступеня, коли частота скорочень шлуночків знижується до 20-25. Включає асистолию - зупинку серця, що виникає при різкому і повному порушенні провідності внутрисердечного імпульсу. До моменту підключення альтернативних ектопічних зон проходить досить багато часу, що стає причиною припинення кровообігу.
2. тахиаритмическуютип. Визначається при збільшенні ЧСС до 200 ударів за хвилину і вище. Виявляється при синусової тахікардії, тріпотіння, вентрикулярном мерехтінні, пароксизмальних суправентрикулярних ТК, фібриляції передсердь з проведенням імпульсу на шлуночки по обхідних шляхів при синдромі Вольфа-Паркінсона-Уайта.
3. змішаний тип. Моменти передсердної або шлуночкової тахікардії чергуються з епізодами асистолії. Приступ розвивається при швидкому зменшенні ЧСС з високих показників до брадикардії або тимчасової зупинки серця. Ця форма є найбільш складною для діагностики та прогностично несприятливою.

симптоми

Класичний напад характеризується швидким розвитком і певною послідовністю змін. Протягом 3-5 секунд з моменту виникнення аритмії або блокади у пацієнта формується переднепритомний стан. Раптово з'являється запаморочення, головний біль, дискоординація, дезорієнтація, блідість. На шкірі виступає рясний холодний піт. При пальпаторной оцінці пульсу виявляється різко виражена тахікардія, брадикардія або нерівний ритм.

Другий етап триває 10-20 секунд. Хворий втрачає свідомість. Знижується артеріальний тиск, м'язовий тонус. Візуально визначається акроціаноз, розвиваються дрібні клонічні судоми. При фібриляції шлуночків відзначається симптом Герінга - своєрідне дзижчання в області мечоподібного відростка грудини. Через 20-40 секунд судоми посилюються, набувають епілептовідную форму, відбувається мимовільне сечовипускання, дефекація. Якщо ритм не відновлюється через 1-5 хвилин, спостерігається клінічна смерть зі зникненням пульсу, дихання, рогівкових рефлексів. Зіниця розширена, АТ не визначається, шкіра бліда, мармурового відтінку.

Можливо абортивний перебіг нападу з редукцією симптоматики протягом дуже короткого часового проміжку. Кора мозку не встигає піддатися вираженою гіпоксії. Основними симптомами, які спостерігаються при цьому варіанті патології, є запаморочення, слабкість, минуще порушення зору, затьмарення свідомості. Прояви зникають за кілька секунд без медичного втручання. Подібні різновиди МАС вкрай складно діагностувати, оскільки аналогічна симптоматика виявляється при безлічі інших станів, в т. Ч. При цереброваскулярної хвороби.

ускладнення

Синдром приводить до ряду ускладнень, основним з яких є клінічна смерть. Тривала зупинка кровотоку - фактор відмирання частини клітин кори головного мозку. Після успішної реанімації це стає причиною енцефалопатії, соматичних порушень, зниження розумових здібностей хворого. У число ускладнень можна включити зміни психоемоційного фону пацієнта, постійно відчуває страх перед настанням нового кризу, що негативно відбивається на якості життя, продуктивності праці та відпочинку. Під час втрати свідомості і падіння на землю хворий може отримати травми, які також відносять до патологічних станів, асоційованим зі СМАС.

діагностика

Первинну діагностику здійснюють співробітники СМП, які прибули на виклик. Остаточний діагноз встановлює кардіолог, грунтуючись на результатах електрокардіографії і холтерівського моніторування. Диференціальну діагностику проводять з епілептичним припадком, істерією. Відмінною особливістю істинної епілепсії є зміна тонічнихсудом клоническими, гіперемія обличчя, що передує аура. При істеричному походження патології втрати свідомості не відбувається, присутній синусовий серцевий ритм. Ознаками хвороби МАС вважаються наявність аритмії того чи іншого характеру, стрімкий розвиток клінічної картини. В процесі діагностичного пошуку використовують такі методи:

• фізикальнеобстеження. Відзначаються типові симптоми, стан розвивається швидко (протягом декількох десятків секунд). В анамнезі присутні захворювання кардіологічного профілю, безпосередньо перед нападом можливий епізод психоемоційного збудження, переживань. АТ різко знижений або не вимірюється, серцевий ритм нерівний. Тип порушення можна визначити лише за результатами ЕКГ.
• інструментальне обстеження. Основний метод апаратної діагностики - електрокардіографія. У момент появи симптомів на плівці реєструються негативні розширені зубці «T» в відведеннях V4-V2. Можлива присутність деформованих шлуночкових комплексів. При блокадах спостерігається дисоціація «P» з «QRS», косонісходящая депресія сегмента «ST». Фібриляція проявляється відсутністю нормальної активності на ЕКГ, появою дрібної або великої хвилястою лінії. За допомогою добового моніторування вдається виявити минущу блокаду, на тлі якої настає напад.
• лабораторнеобстеження. Проводиться з метою визначення причин хвороби і її наслідків. Після епізоду клінічної смерті виявляється зміна рівня pH в кислу сторону, дефіцит електролітів, присутність в крові міоглобіну. При коронарних захворюваннях можливе зростання кардиоспецифических маркерів: тропонина, КФК МВ.

Невідкладна допомога

Допомога при синдромі МАС включає безпосереднє купірування нападу і профілактику рецидивів. При розвиненому нападі рятувальні заходи виробляє присутній медичний працівник незалежно від його профілю і спеціалізації. Здійснюються комбіновані реанімаційні заходи. Лікування включає:

1. припинення припадку. Застосовується той же алгоритм, що при зупинці серця. Рекомендовано проведення прекардіального удару, непрямого масажу, при відсутності дихання - ШВЛ методом рот в рот або з використанням відповідної апаратури. При ФЖ проводиться електрична дефібриляція. Внутрішньовенно вливається адреналін, атропін, хлористий кальцій, інотропним засоби. При тахіаритмії показані антиаритмічні препарати: аміодарон, новокаїнамід.
2. запобігання припадку. Якщо напади обумовлені пароксизмами ТА, пацієнту потрібні препарати для стабілізації роботи міокарда і вирівнювання серцевого ритму. При блокадах медикаментозна терапія неефективна, необхідна імплантація асинхронного або деманд-кардіостимулятора. При реципрокной тахікардії можливо оперативне руйнування одного з провідних шляхів АВ-вузла.

Прогноз і профілактика

Прогноз сприятливий при швидкому купировании нападу і при його абортивному варіанті. Нормалізація серцевого ритму і кровопостачання головного мозку протягом 1 хвилини з моменту формування клінічної картини не супроводжується відстроченими наслідками. Тривалий період асистолії або фібриляції шлуночків знижує ймовірність благополучного відновлення коронарного ритму і підвищує ризик ішемічного ураження головного мозку. Специфічні заходи профілактики не розроблені. Загальні рекомендації щодо запобігання кардіологічних хвороб включають відмову від куріння і алкоголю, виключення гіподинамії, заняття спортом, дотримання принципів здорового харчування. При появі перших ознак порушень в роботі серця слід звернутися до лікаря для обстеження і лікування.

Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля, фото проявів якого можна побачити в даній статті, зустрічається досить рідко - на один мільйон людина захворює всього лише сто сорок. До того ж на практиці фахівці стикаються в основному з «осколками» захворювання, тому як сама хвороба розвивається непомітно протягом багатьох років, а симптоми проявляються з різною швидкістю. Хворим доводиться обстежитися не в одного лікаря, перш ніж синдром проявиться повністю і визначиться точний діагноз.

Захворювання досягає, коли вже сформіровиваются патологічні незворотні зміни в організмі. Після цього вже допомогти хворому практично неможливо.

Історія

Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля був ретельно описаний в 1762 році, коли італійський патологоанатом Морганьи розкрив труп сорокарічної жінки і виявив потовщення внутрішньої лобової пластинки кістки. Одночасно він зазначив ожиріння і надмірна оволосіння. Морганьи порахував ознаки взаємопов'язаними і докладно описав свої спостереження. Пізніше на поєднання симптомів звернули увагу Морель і Стюарт і змогли додати в клінічну картину різні неврологічні і психічні прояви.

Що собою являє недуга

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром - це хвороба, при якій виявляється гиперостоз внутрішньої лобової кісткової пластинки, ожиріння і ряд інших ендокринних і обмінних порушень. Недуга в переважній більшості зустрічається у жінок, в основному після сорока років, але іноді проявляється і до тридцяти. Серед представників чоловічої статі синдром практично не зустрічається, за рідкісним винятком.

Етіологія і патогенез

Хвороба Морганьи-Мореля-Стюарта - синдром, патогенез і етіологія якого єдиного визначення не мають. Одні автори вважають, що патологія обумовлена \u200b\u200bгенетично і передається по домінантно-аутосомним типом. Є думки, що синдром тісно пов'язаний з X-хромосомою. Бували випадки, коли захворювання страждали в чотирьох поколіннях, причому переважно жінки.

Є й поодинокі випадки прояви синдрому у чоловіків. Але вони мають спорадичний характер, і науці поки невідомо, як захворювання передається по чоловічій лінії. Існувала думка, що синдром частіше проявляється у жінок під час клімактеричного періоду. Але накопичені з часом дані ставлять це твердження під сумнів.

Захворювання може виникнути через інфекції (в основному синуситів), нейроінфекцій і черепно-мозкових травм. Знайдений був синдром Морганьї-Стюарта-Мореля у кастратів-жінок, які перенесли хірургічну операцію. Окремі ознаки синдрому можуть сформуватися після лікування раку.

Зафіксовані випадки, коли захворювання виявлялося у хворих з:

• маткової міомою;
• склерокистоз яєчників;
• персистуючої галактореєю;
• генітальним інфантилізмом.

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патологія

При захворюванні не тільки потовщується внутрішня лобова кісткова пластинка, але іноді виявляється гиперостоз в потилиці і фронт-окціпітальной області. З'являється багато мікроскопічних змін в ендокринних залозах. Збільшується кількість еозинофільних і базофільних клітин. Починаються аденоматозні розростання (щитовидки, кори надниркових залоз і т. Д.).

симптоми

Коли у людини виявляється Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, є ряд характеризують його симптомів:

• Хворі починають відчувати регулярні головні болі.
• Ожиріння, в основному в області живота.
• Шкіра зберігає нормальне забарвлення, але на ній часто з'являються піодермія і мокнучі екземи.
• У більшості хворих спостерігається виражений гіпертрихоз.
• На шкірі відзначається пастозність, починають набрякати нижні кінцівки, з'являється акроціаноз.
• М'язи слабшають.
• Відбуваються зміни в серцево-судинній системі і органах дихання (розширюються межі серця, відзначається глухість тонів і серцева недостатність).
• Схильність до колапсів, катару верхніх шляхів дихання і бронхопневмонії.
• Зміни ендокринних залоз характерних особливостей не мають. Обмін може бути нормальним, підвищеним або зниженим.
• Толерантність до вуглеводів знижується. Часто чітко проявляється цукровий діабет.

• Порушується менструальний цикл. При вагітності в цей період стан хворої погіршується.
• Спостерігаються нервові і психічні порушення. Вони проявляються у вигляді дратівливості, безсоння і схильності до депресії.
• Внутрішня лобова платівка має гиперостоз, нерідко товщають кістки черепа. У ряді випадків навіть збільшуються розміри турецького сідла.

Перебіг хвороби

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром може діяти на організм по-різному. Залежить це часто від ступеня ожиріння. Яскраво виражене має великий вплив на тривалість життя:

• діяльність серця утруднена;
• через скупчення жиру виникають міокард і перикард;
• високе положення діафрагми;
• порушується кровообіг, і в поєднанні з атеросклерозом і гіпертонією розвивається серцева недостатність, що є причиною інвалідності;
• якщо у хворого при синдромі є ще й цукровий діабет, то починається що призводить не тільки до зниження працездатності, але і скорочує тривалість життя.

лікування

Чи можна усунути синдром Морганьї-Стюарта-Мореля? Лікування захворювання полягає в основному в дотриманні дієти, аналогічної яка призначається при цукровому діабеті і ожирінні. Їжа повинна бути низькокалорійної, багатої білками, вітамінами і мінеральними солями. У раціоні зменшується кількість вуглеводів і жирів. В основному призначається дієта Баранова.

Додатково при лікуванні проводиться масаж і призначаються фізкультурні вправи, які зменшують слабкість м'язів і покращують периферичний кровообіг. Якщо у хворого є серцева недостатність, то лікування синдрому проводиться діуретиками, кардіопрепарати і т. Д.

Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля (Метаболічна краніопатія) - стан пов'язане з широким спектром ендокринних проблем, включаючи цукровий та нецукровий діабет, а також гиперпаратиреоз. Інші ознаки і симптоми включають в себе головний біль, запаморочення, надмірне оволосіння за чоловічим типом, проблеми з менструацією, галакторею, ожиріння, депресію і епілептичні припадки. Потовщення внутрішньої поверхні лобової частини черепа є, як правило, початковій стадії захворювання, відомого як hyperostosis frontalis interna ( англ.) .

Історія відкриття

Синдром вперше був описаний в 1765 році, італійським патологоанатомом Джованні Баттіста Морганьї, а пізніше, в 1928 році, англійським неврологом Дугласом Стюартом. Швейцарський лікар Фердинанд Морель (Пол.)рос. (1888-1957) в 1930 році до клінічної картині додав порушення менструального циклу і імпотенцію. Термін «синдром Морганьї - Стюарта - Мореля» введений в 1937 році Фольке Хеншеном sv.

Етіологія і патогенез

Етіологія захворювання до кінця не вивчена, але воно пов'язане з гіпертрофією кори надниркових залоз у зв'язку з гіперсекрецією адренокортикотропного гормону, вплив якої і обумовлює вторинні симптоми. Схожі симптоми були відзначені у жінок з підвищеним пролактіном на тлі гіперостозу лобової кістки в 43% випадків. Ряд досліджень показав аутосомно-домінантне успадкування захворювання. Захворювання характерно в основному для жінок.

діагностика

Діагноз ставлять на основі скарг і клінічної картини; також використовують гістологічні методи дослідження. На рентгенограмі візуалізується потовщення лобової кістки. Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля диференціюють в першу чергу від хвороби Іценко - Кушинга та адипозогенітальною дистрофії.

лікування

Лікування симптоматичне. У рідкісних випадках може бути хірургічно видалена розрослася внутрішня частина лобової кістки.

Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля зустрічається досить рідко ( приблизно 140 на 1 млн. населення). На практиці, як правило, доводиться мати справу з "осколками" даного синдрому, так як хвороба розвивається поволі, протягом багатьох років, і клінічні симптоми формуються з неоднаковою швидкістю. Хворі звертаються до багатьох фахівців (терапевтів, ендокринологів, гінекологів, невропатологів), поки синдром не сформується у всій "красі". До цих пір вважалося, що хворіють жінки ближче до клімактеричного періоду, але насправді в цьому періоді онтогенезу хвороба досягає свого критичного стану, коли сформувалися незворотні патологічні зміни.

Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля - є одним з яскравих клінічних варіантів нейроендокринної-обмінної форми гіпоталамічного синдрому (це не нозологічна форма). Дане припущення підтверджується і безліччю етіологічного компонентів, включаючи конституційний і спадковий характер з урахуванням великої частоти цього синдрому серед хворих з нейропсихічними захворюваннями, а також поліморфізмом клінічної картини, що виявляється і іншими ознаками неспроможності гіпоталамічних структур.

Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля (синдром лобного гіперостозу, метаболічна краніопатія) по класичному опису включає в себе тріаду симптомів:
потовщення внутрішньої пластинки лобової кістки
ожиріння
вирилизм

Історія. У 1762 р Морганьи, розкриваючи труп 40-річної жінки, встановив потовщення внутрішньої пластинки лобової кістки, а разом з тим надмірне ожиріння і оволосіння за чоловічим типом. Ці ознаки він порахував НЕ сосуществующими, а взаємопов'язаними і описав дане спостереження. Згодом Стюарт і Морель, незалежно один від одного, звернули увагу на поєднання цих симптомів. Подальше вивчення проблеми дозволило додати в структуру клінічної картини різні психічні та неврологічні прояви.

Етіологія і патогенез синдрому Морганьї-Стюарта-Мореля

У питаннях етіології і патогенезу немає єдиної думки. Багато авторів схильні вважати, що даний синдром обумовлений генетично і передається по аутосомно-домінантним типом. Є судження про те, що синдром Морганьї-Стюарта-Мореля пов'язаний з Х - хромосомою. Відомі сімейні випадки захворювання: мати і троє дітей; 5 жінок в трьох поколіннях, що страждали даними синдромом; 12 хворих членів однієї сім'ї в чотирьох поколіннях, 10 з них були жіночої статі. Відомі поодинокі спостереження цього синдрому серед чоловіків, але вони носять спорадичний характер. Передача захворювання по чоловічій лінії невідома.

Вважалося, що синдром Морганьї-Стюарта-Мореля - хвороба жінок клімактеричного періоду, але накопичені в даний час дані вступають в протиріччя з цим твердженням.

Роль пускового механізму може належати інфекцій (зокрема, синуситу), нейроінфекції, черепно-мозкових травм. І.А. Мануїлова, Е.Н. Моїсеєва констатували ознаки лобного гіперостозу у 2 з 3 жінок, які перенесли хірургічну кастрацію. Тривала гормональна терапія андрогенами після комплексного лікування раку екстракраніальних локалізації (рак грудної залози) може привести до формування окремих ознак синдрому Морганьї-Стюарта-Мореля. У літературі є повідомлення про виявлення ендокраніоза у хворих з міомою матки, склерокистоз яєчників, генітальний інфантилізмом, персистуючої галактореєю - аменореей. Однак зв'язок нейроендокринних порушень і змін структури черепа вивчена недостатньо.

Виявлення синдрому Морганьї-Стюарта-Мореля при пухлинах гіпофіза підтверджує точку зору про причетність останнього до патогенезу лобного гіперостозу. Однак поєднання ендокринно-обмінних порушень з вегетативно-емоційними зрушеннями у хворих з цим синдромом, мабуть, свідчить про більш високому рівні ураження. Ймовірно, можна припустити, що при несприятливих умовах функціональна недостатність неспецифічних сиcтем (лимбико-ретикулярний комплекс) маніфестує в якому вигляді даного синдрому.

Основні клінічні ознаки синдрому Морганьї-Стюарта-Мореля

Основним проявом синдрому Морганьї-Стюарта-Мореля, без якого він не існує як такої, є потовщення внутрішньої пластинки лобової кістки (гиперостоз). Це своєрідне розростання гиперплазированной кісткової тканини, добре розпізнається рентгенологічно і не визначається при огляді та пальпації. Явище це досить поширене, але в більшості випадків не виявляється клінічно і є рентгенологічної знахідкою.

При синдромі Морганьї-Стюарта-Мореля, як правило, потовщується внутрішня пластинка лобової кістки, хоча нерідко два інших клінічних ознаки (вирилизм і ожиріння) поєднуються з іншими змінами, що виявляються рентгенологічно, які, за своєю суттю, на кшталт гіперостоз лобової кістки. Звапнінню можуть піддаватися і інші структури черепа: тверда мозкова оболонка, в тому числі великий серповидний відросток, намет мозочка, діафрагма турецького сідла.

А.І. Бухман в 1975 р об'єднав всі види гіперостозу під загальною назвою "ендокраніоз". Це поняття включає в себе звапніння твердої мозкової оболонки і її похідних, а також потовщення внутрішньої пластинки всіх кісток склепіння черепа. Ендокраніоз сам по собі явище досить поширене, але в більшості випадків залишається нерозпізнаним, так як частіше за все не проявляється клінічно і може бути лише рентгенологічної знахідкою. Висунуто різні теорії ендокраніоза: порушення локального кровообігу, компенсаторна теорія (потовщення кістки у людей похилого віку при зменшенні обсягу мозку), кальцієва теорія і, нарешті, ендокринна, в якій основне місце відводиться патології гіпоталамо-гіпофізарних структур. Так, функціональні порушення головного мозку, і зокрема вроджені і спадкові ураження гіпоталамічної області, можуть вплинути на розвиток і формування черепа за посередництвом ендокринної системи. А.І. Смирнова-Замкова прийшла до висновку, що розлади регуляції гіпоталамусом обмінних процесів в сполучної тканини з порушенням білково-вуглеводних комплексів можуть призводити до дистрофічних змін кісток черепа. Таким чином, гіпоталамо-гіпофізарна недостатність займає центральне місце в патогенезі гіперостозу, що підтверджує явище ендокраніоза при різних ендокринних і психосоматичних захворюваннях.

Другий клінічний ознака цього страждання - ожиріння. При синдромі Морганьї-Стюарта-Мореля. характерно ожиріння по центральному типу, тобто рівномірний і надмірне ожиріння зі звисає підборіддям і жировим фартухом на животі. Проте питання ступеня і типу ожиріння при синдромі Морганьї-Стюарта-Мореля залишаються суперечливими і недостатньо вивченими.

Третій клінічний ознака - вирилизм(Оволосіння за чоловічим типом). У осіб з рентгенологічної картиною лобного гіперостозу Е.С. Трушенкова і МА. Райдер виявили явища вірилізму у 7 з 53 пацієнтів з лобовим гіперостоз. У цих осіб надмірне оволосіння поєднувалося з іншими порушеннями ендокринної сфери. Ті ж автори виявили дісменорею у 16 \u200b\u200bхворих. Часто ендокраніоз поєднується зі склеротізмом яєчників, генітальний інфантилізмом, персистуючої галактореєю - аменореей і іншими ендокринно-гінекологічними захворюваннями.

Додаткові клінічні ознаки синдрому Морганьї-Стюарта-Мореля

Серед хворих з синдромом Морганьї-Стюарта-Мореля ряд авторів виявили цукровий діабет.

У хворих з гіперостоз кісток черепа було б логічним припустити порушення кальцієвого обміну. У літературі з цього приводу є лише окремі повідомлення, що носять вкрай суперечливий характер: або зміни рівня кальцію в крові відсутні, або його рівень підвищений, або навіть знижений. Є відомості про високий вміст кальцію при відносно низькому рівні ПТГ і високому рівні Тиреокальцитонін у хворих з склерокистоз яєчників в поєднанні з ендокраніозом.

Постійними симптомами захворювання є також різні нервово-психічні розлади. Автори підкреслюють, що серед скарг превалює головний біль, що носить гіпертензійного і судинний характер, проте не залежить від вираженості і локалізації гіперостозу. Описано мігренозний характер головного болю за типом асоційованої мігрені з тимчасовою диплопией.

часто спостерігається запаморочення, Описано одиничне спостереження хворий з синдромом Морганьї-Стюарта-Мореля, в клінічній картині захворювання якої домінувала висока артеріальна гіпертензія, В анамнезі - неодноразові порушення мозкового кровообігу. У літературі є опис клінічного спостереження 20-річної хворої, на краниограмме якої були характерні зміни в поєднанні з ознаками залучення в процес 1, 2, 6, 8-й пар черепних нервів.

на ЕЕГхворих з синдромом Морганьї-Стюарта-Мореля частіше, ніж у здорових, мають місце спалаху білатерально-синхронної активності в різних діапазонах хвиль. Часто реєструються повільні тета- і бета - хвилі, у відповідь на функціональні навантаження нерідко виникає пароксизмальна активність.

Порушення психічної сферидля даного захворювання дискутуються донині. Одні автори вважають, що специфічних змін немає, інші вважають, що вони все-таки є. Автори вказують на те, що у хворих з синдромом Морганьї-Стюарта-Мореля можуть спостерігатися образливість, дратівливість, нав'язливість, а також істероїдні явища, депресія, зниження пам'яті. Описано диссомнические і мотиваційні розлади у частини хворих на фоні астенії, що ще раз може вказувати на причетність гіпоталамічних структур. У той же час, незважаючи на вищезгадані порушення, ці хворі залишаються вольовими людьми, які домагаються своїх цілей і досить працездатними довгий час.

лікування

!!! Не можна обмежуватися лише симптоматичною терапією, виробленої зазвичай в гінекологічних і ендокринологічних клініках. З урахуванням передбачуваного церебрального генезу даної патології хворі повинні бути обстежені в неврологічному стаціонарі. Цей синдром, ймовірно, прерогатива неврологів.