La dysplasie des tissus sains dérange les gens. Syndrome de dysplasie tissulaire chez les enfants et les adultes - causes et symptômes, stades et traitement
Qu’est-ce que la dysplasie tissulaire ?
Dysplasie tissulaire- il s'agit d'une perturbation de la formation et du développement des tissus sains, qui est évitée aussi bien au stade de la croissance embryonnaire que chez l'homme après sa naissance. En général, le terme dysplasie fait référence à un trouble de la formation des tissus et des organes qui peut survenir in utero et postnatal. Les pathologies résultent de facteurs génétiques qui affectent à la fois la structure fibreuse et la substance de base qui constitue les tissus sains.
Parfois, il existe des noms tels que dysplasie tissulaire congénitale, déficience tissulaire congénitale, collagénopathie spasmodique, syndrome d'hypermobilité. Tous ces éléments sont définis comme synonymes du nom principal de la maladie.
Des mutations génétiques se produisent chaque fois que des tissus sains sont distribués dans tout le corps. Les lancettes d'élasthanne et de collagène, à partir desquelles il se forme sous l'afflux de gènes troubles et mal traités, sont formées à partir de dommages et non à proximité des influences mécaniques qui en dépendent.
Cette pathologie génétique est classée comme suit :
La dysplasie est différenciée. Vaughn devient un fonctionnaire lent du type chanteur, ce qui se manifeste clairement cliniquement. Les défauts génétiques et les processus biochimiques sont bien traités. Toutes les maladies associées à la dysplasie différenciée sont appelées collagénopathies. Ce nom est dû au fait que la pathologie se caractérise par une perturbation de la formation du collagène lui-même. Ce groupe comprend des maladies telles que : le syndrome de la peau lâche, le syndrome de Marfan et les syndromes d'Ehlers-Danlos (les 10 types).
La dysplasie est indifférenciée. Un tel diagnostic est posé dans les cas où les signes de maladie qui ont affecté la personne ne peuvent être attribués à une pathologie différenciée. Ce type de dysplasie lui-même est le plus courant. La maladie touche aussi bien les enfants que les jeunes.
Varto souligne que les personnes atteintes d'une telle dysplasie ne sont pas considérées comme malades. C’est juste que la puanteur peut potentiellement être associée à un grand nombre de pathologies. Cela signifie qu'il est constamment sous surveillance médicale.
Une pathologie sans symptômes apparaît. Leur niveau de gravité peut être léger ou sévère.
La maladie se manifeste individuellement chez chaque patient cutané, mais il a été possible de regrouper les symptômes d'une altération de la formation des tissus en un certain nombre de grands groupes de syndromes :
Parce que le blâme
De nombreuses mutations génétiques sont à l’origine des processus pathologiques. Cette maladie peut se transmettre lors des récessions.
Certaines personnes ont également suggéré que ce type de dysplasie pourrait être causé par une carence en magnésium dans l’organisme.
Les vestiges de la maladie sont le résultat de mutations génétiques, leur diagnostic nécessite donc une enquête clinique et généalogique.
Pour clarifier le diagnostic, les médecins utilisent les méthodes suivantes :
Analyse du skarg du patient. La plupart des épisodes de maladie indiquent des problèmes au niveau du système cardiovasculaire. Un prolapsus de la valvule mitrale, parfois associé à un anévrisme de l'aorte, est souvent détecté. Les patients souffrent également de douleurs abdominales, de ballonnements et de dysbactériose. Faites attention au système respiratoire, qui est composé de parois faibles des bronches et des alvéoles. Bien entendu, sans respect, il est impossible de réparer les défauts esthétiques, ainsi que les dommages aux articulations.
Faire une anamnèse basée sur l'histoire de la maladie. Les personnes qui souffrent de telles maladies génétiques font partie des « invités » des cardiologues, orthopédistes, ORL, gastro-entérologues.
Un monde nécessaire pour tous les segments des Tuluba.
Un test du poignet est également recommandé si le patient peut toucher la totalité du pouce ou de l'auriculaire.
Une évaluation du relâchement des coins est en cours, en utilisant les critères de Beighton. En règle générale, les patients se méfient de leur hypermobilité.
Prélèvement d'un échantillon, qui révèle de l'oxyproline et des glycosaminoglycanes, à la suite de la dégradation du collagène.
En général, le diagnostic de la maladie n'est pas difficile et un médecin qualifié n'a besoin que d'un simple examen du patient pour comprendre quel est son problème.
Traitement de la dysplasie tissulaire
Il est clair que cette pathologie des tissus sains ne se prête pas à un traitement, mais une approche complexe du traitement de la maladie peut améliorer son développement et faciliter considérablement la vie des personnes.
Les principales méthodes de traitement et de prévention résident dans les approches suivantes :
Sélection de complexes spécialisés d'éducation physique, physiothérapie.
Dotrimannya vie correcte.
Prendre des médicaments pour améliorer le métabolisme et stimuler la production de collagène.
Accouchement chirurgical visant à corriger la poitrine et le système musculo-squelettique.
Thérapie sans stagnation des lèvres
Il faut avant tout apporter un soutien psychologique au patient, le former en fonction de sa maladie. S'il vous plaît, donnez-moi des recommandations claires pour maintenir une routine quotidienne correcte, c'est-à-dire l'exercice physique et l'exercice minimum nécessaire. Les patients doivent suivre systématiquement une thérapie par l'exercice jusqu'à plusieurs cours par rivière. Corysni, mais aussi en raison de l'hypermobilité des articulations, des étirements, de la suspension - en suivant les recommandations du médecin, et de la natation, de la pratique de divers sports, qui figurent dans la liste des contre-indications.
Eh bien, le traitement non médicamenteux comprend :
Cours de massage Likuvalny.
Le complexe est basé sur des droits sélectionnés individuellement.
Faire du sport.
Physiothérapie : thérapie du nez, irradiation ultraviolette, bains de sel, frottements et arrosages.
La psychothérapie avec l’assistance d’un psychologue et d’un psychiatre dépend de la gravité de l’état psycho-émotionnel du patient.
Régime alimentaire pour la dysplasie tissulaire
Le régime alimentaire des personnes souffrant de dysplasie diffère du régime alimentaire standard. Les patients en ont besoin en grande quantité, car les fragments de collagène peuvent se décomposer. Avant votre régime, vous devez inclure du poisson et tous les fruits de mer (sous réserve d'allergies), de la viande et des légumineuses.
Vous pouvez et devez déguster de la viande riche, du bouillon, des légumes et des fruits. Obov'yazkovo est inclus dans le régime alimentaire des vergers malades de variétés de blé dur. Sur recommandation du médecin, suivez la prescription de compléments biologiques actifs, qui doivent être conformes à la classe.
Prendre des médicaments
Le médicament doit être pris régulièrement lorsque vous tombez malade, 1 à 3 fois par jour. Un cours dure environ 6 à 8 jours. Tous les médicaments doivent être pris sous la surveillance étroite d'un médecin et en surveillant les signes vitaux. Les préparations doivent être complètement modifiées afin de sélectionner les méthodes optimales.
Pour stimuler la synthèse du collagène, utilisez des vitamines synthétiques du groupe B, de l'acide ascorbique, du sulfate de cuivre 1%, du citrate de magnésium et d'autres complexes.
Pour le catabolisme des glycosaminoglycanes, le sulfate de Chondrotin, le Chondroxyde, le Rumalon sont prescrits.
Pour stabiliser le métabolisme minéral, utilisez Osteogenon, Alfacalcidol, supplément de calcium et d'autres substances.
Pour normaliser le niveau d'acides aminés dans le sang, de la glycine, de l'orotate de potassium et de l'acide glutamique sont prescrits.
Pour normaliser l'état bioénergétique, Riboxin, Mildronate, Limontar, etc. sont prescrits.
Accouchement chirurgical
Les indications avant l'intervention chirurgicale – pour le prolapsus des valvules, le développement de la pathologie des vaisseaux sanguins. La même opération est nécessaire pour les déformations évidentes de la poitrine ou de l’articulation vertébrale. Cela ne constitue pas une menace pour la vie du patient, mais détruit également de manière significative l’amertume de sa vie.
Contre-indications pour les personnes qui souffrent de cette pathologie :
Importance psychologique.
Pensées et précautions importantes. Professions associées à des vibrations constantes, des rayonnements et des températures élevées.
Tous types de sports de contact, haltérophilie et entraînement isométrique.
Du fait de l’hypermobilité des coins, la protection du faîtage est également étendue.
Vivre dans des endroits au climat chaud.
Si nous abordons le traitement et la prévention des anomalies génétiques de manière globale, le résultat sera certainement positif. En thérapie, ce qui est important n'est pas seulement le traitement physique et médicinal du patient, mais aussi l'établissement d'un contact psychologique avec lui. La volonté du patient de renoncer à tout ce qui est nouveau, mais aussi l’espoir et la beauté d’une vie saine, jouent un rôle important dans le processus de progression de la maladie.
Osvita : Institut médical de Moscou im. JE. M. Sechenova, spécialité - « Likuvalna à droite » en 1991, en 1993 dans « Maladies professionnelles », en 1996 dans « Thérapie ».
Dommages neurologiques. Ils s'attrapent très souvent, chez près de 80 % des personnes malades. Le dysfonctionnement autonome se manifeste par des attaques de panique, un rythme cardiaque rapide et d'autres manifestations.
Le syndrome asthénique, caractérisé par une faible productivité, de la fatigue, de graves troubles psycho-émotionnels et une incapacité à tolérer de fortes sollicitations physiques.
Activité altérée des valvules cardiaques et syndrome valvulaire. Elle se manifeste par une dégénérescence myxomateuse des valvules (l'affection progresse, ce qui modifie l'anatomie du fauteuil valvulaire et réduit son efficacité) et par un prolapsus des valvules cardiaques.
Syndrome thoracodiaphragmatique, qui se manifeste par des lésions de la paroi thoracique, entraînant une déformation de type leuco ou quille. Il existe également des déformations de l'articulation vertébrale, qui se manifestent par une hypercyphose, une cyphoscoliose.
Lorsque vous êtes malade, vous souffrez également de vaisseaux sanguins. Cela apparaît chez les patients présentant des artères endommagées, l'apparition de papilles et des boules internes des vaisseaux sanguins endommagées (dysfonctionnement endothélial).
Syndrome de mort par rapt, causé par des lésions des valvules et des vaisseaux cardiaques fonctionnels.
Faible poids corporel.
La mobilité des coins a été augmentée. Par exemple, un patient souffrant de dysplasie peut plier le petit doigt au niveau de la hanche à 90 degrés, ou plier les coudes et les genoux aux coins.
Déformation en valgus des extrémités inférieures, lorsque les jambes, à l'aide de changements, forment la forme de la lettre X.
Lésions du côté du tractus scolio-intestinal, qui se manifestent par de la constipation, des douleurs abdominales ou des ballonnements, une diminution de l'appétit.
Parties de la maladie des organes ORL. La pneumonie et la bronchite deviennent les compagnons constants des personnes présentant une anomalie génétique similaire.
La faiblesse de Myazova.
La peau de l’œil, sèche et flétrie, s’étire sans douleur, mais peut créer un pli non naturel au niveau des oreilles et du bout du nez.
Les patients souffrent de pieds plats, à la fois transversaux et tardifs.
Les fentes supérieure et inférieure sont assez hautes et ne ressemblent pas aux proportions humaines.
Troubles immunologiques.
À l'avenir, on observera une augmentation du nombre de maladies congénitales et récurrentes, ainsi qu'une augmentation de la prévalence de diverses variantes de dysplasie tissulaire en raison de la détérioration de la situation environnementale. Les manifestations actuelles du syndrome de dysplasie intertissulaire sont définies comme un syndrome indépendant de nature polygénique-multifactorielle, qui se manifeste par des signes phénotypiques externes chez les personnes atteintes de tissu dysplasique et un dysfonctionnement cliniquement significatif d'un ou plusieurs organes internes (V. A. Gavrilova, 2).
Le terme dysplasie du tissu cardiaque (CHD) fait référence à une anomalie de la structure tissulaire, basée sur un défaut génétiquement déterminé dans la synthèse du collagène. Le syndrome DSTS a été présenté comme une forme nosologique indépendante lors d'un colloque à Omsk (1990), consacré au problème de la dysplasie tissulaire congénitale. Le problème du syndrome DSTS attire l'attention en raison du risque élevé de développement de complications telles que des perturbations du rythme et de la conductivité cardiaque, une endocardite infectieuse, une thromboembolie de divers vaisseaux sanguins et une mort cardiaque rapide.
L'incidence élevée du syndrome DSTS dans les maladies graves indique la nature systémique du trouble, qui est associé au « partout » des tissus sains, qui affecte la structure de tous les organes et tissus.
Cœur dysplasique – identification des caractéristiques constitutionnelles, topographiques, anatomiques et fonctionnelles du cœur chez une personne atteinte de dysplasie tissulaire (DTD). Dans la littérature récente, le terme « cardiopathie myxoïde » est utilisé (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), et donc la formulation du terme « cardiopathie myxoïde » est utilisée par des auteurs étrangers.
La fréquence des dysplasies cardiaques est de 86 % chez les individus atteints de DST primaire indifférenciée (G. N. Vereshchagina, 2008).
Les manifestations quotidiennes du syndrome DSTS comprennent un prolapsus des valvules cardiaques, des anévrismes du septum interauriculaire et des sinus de Valsalvi, des cordes de la valvule mitrale attachées de manière ectopique et bien d'autres.
La pathologie repose sur l’infériorité de la matrice post-occlusive et des structures collagènes.
Un cœur dysplasique est moulé :
I. Caractéristiques constitutionnelles - « chute », « pendaison » du cœur, sa rotation autour de l'axe sagittal et latéral.
II. Dysplasie carvertébrale et déformations dues à la compression, à la rotation, au déplacement du cœur et à la torsion des gros vaisseaux : d'après les données d'Urmonas V.K. et al. (1983). Les déformations de la poitrine et de la colonne vertébrale conduisent au développement d'un syndrome thoraco-phrénique, qui interfère avec le fonctionnement de tous les organes de la poitrine.
III. Particularités du cœur et du jugement de la vie :
La souplesse des tissus des valvules mitrale, tricuspide et aortique ;
Prolapsus de la valvule mitrale (MVP) dû à une régurgitation ;
Dégénérescence mixomateuse des selles, cordes, anneaux valvulaires ;
dissociation valvulaire-ventriculaire ;
Valve aortique bilatérale ;
Le relâchement discret et surnaturel des accords ;
chordi, qui s'attache de manière ectopique ;
La trabécularité du ventricule gauche (LS) est augmentée ;
Ouvrez la fenêtre ovale ;
Anévrisme de la cloison interauriculaire (petit) ;
Dilatation des sinus de Valsalvi ;
Caractéristiques ventriculo-septales du LS : coussinet transitoire systolique du tiers supérieur du septum interseptal (IVS), marge en forme de S de l'IVS ;
Teinte, hypoplasie, aplasie, dysplasie fibromusculaire des artères coronaires ;
Anévrismes des artères coronaires ;
Zones myocardiques ;
Anomalies du système de câblage ;
Expansion de la partie proximale de l'aorte, legenova stovbur ;
Hypoplasie de l'aorte, racine aortique étroite ; Hypoplasie du stovbur de Legen ;
Obstruction systémique de la paroi veineuse - varices des extrémités supérieure et inférieure, bassin, vulve, varicocèle.
IV. Pathologie des organes respiratoires due à une diminution de la capacité vitale :
Emphysème diffus et bulleux ;
Normes multiples ;
Pneumothorax spontané répété ;
Bronchectasie ;
Jambe d'hypoplasie kystique.
La dégénérescence mixomateuse des selles, des cordes et des structures sous-valvulaires est un processus génétiquement déterminé de ruine et de perte de l'architecture du collagène et des structures élastiques du tissu cellulaire avec accumulation de mucopolysaccharides acides dans une boule fibreuse duveteuse. Dans ce cas, c'est le signe d'une brûlure pendant la journée. Elle repose sur un défaut de synthèse du collagène de type III, qui entraîne un amincissement de la boule fibreuse, des selles hypertrophiées, des peluches, des bords surdimensionnés et recourbés, et parfois l'apparition de franges. Le locus principal de la myxomatose autosomique dominante dans le MVP est localisé sur le chromosome 16. Morales A. B. (1992) voit une cardiopathie myxoïde.
Dans les études de population, le phénomène de MVP a été détecté chez 22,5 % des enfants de moins de 12 ans. Chez les enfants atteints de CTD, le MVP survient beaucoup plus fréquemment – dans 45 à 68 %.
Les manifestations cliniques du MVP chez les enfants varient de minimes à significatives et sont indiquées par le stade de dysplasie cardiaque, les troubles autonomes et neuropsychiatriques.
La plupart des enfants plus âgés souffrent de douleurs thoraciques à court terme, de palpitations cardiaques, d'essoufflement, d'insuffisance cardiaque, de confusion, de faiblesse et de maux de tête. Les enfants caractérisent la douleur au cœur comme piquante, pressante, lancinante et ressentie dans la moitié gauche de la poitrine sans aucune irradiation. La puanteur est due au stress émotionnel et s'accompagne généralement de troubles végétatifs : humeur instable, fins froides, battements de cœur, transpiration, passage ou après la prise de sédatifs. La présence de modifications ischémiques significatives dans le myocarde suite aux données de jeûne complexe nous permet d'évaluer la cardialgie comme une manifestation de sympathalgie associée aux caractéristiques psychoémotionnelles des enfants atteints de MVP. La cardialgie dans le MVP peut être associée à une ischémie régionale des ulcères papillaires en raison de leur tension supranormale. Les troubles neurovégétatifs sont également associés à l'insuffisance cardiaque, tels que des « interruptions » du cœur, des « picotements » et une « décoloration » du cœur. Les maux de tête surviennent plus souvent en raison du stress, des soucis, des premiers jours avant d'aller à l'école et de l'agitation, des troubles du sommeil, de l'anxiété et de la confusion.
À l'auscultation, les signes caractéristiques du prolapsus de la valvule mitrale comprennent des claquements isolés (clics), des claquements associés à un souffle systolique tardif, un souffle systolique tardif isolé, un souffle holosystolique.
Le bruit est associé à un flux sanguin turbulent associé à des selles bombées et à des vibrations d'accords tendus. Le souffle post-systolique s'entend plus clairement en décubitus dorsal du côté gauche, qui deviendra plus fort lors de la manœuvre de Valsalvi. La nature du bruit peut changer avec la respiration profonde. Apparemment, le bruit devient plus fort et développe parfois un son musical. Souvent, la présence de claquements systoliques et de bruits latents est plus visible en position verticale après un effort physique. Parfois, lorsque le claquement systolique est associé à un souffle tardif, un souffle holosystolique peut être détecté en position verticale.
Un souffle holosystolique avec prolapsus primaire de la valvule mitrale est rarement entendu et indique la présence d'une régurgitation mitrale. Ce bruit occupe toute la systole et ne change pratiquement pas d'intensité lors du changement de position du corps, s'effectue dans l'aine et est entendu lors de la manœuvre de Valsalvi.
Les principales méthodes de diagnostic du MVP sont l'écho-CG à double miroir et la dopplerographie. La MVP est diagnostiquée lors d'un déplacement systolique maximal des selles de la valvule mitrale au-delà de la ligne de l'anneau de la valvule mitrale en position parasternale tardive de 3 mm ou plus. La preuve d'un déplacement isolé des selles antérieures au-delà de la ligne de l'anneau de la valvule mitrale en position supérieure à quatre chambres n'est pas suffisante pour diagnostiquer la MVP, qui est la principale raison de son surdiagnostic.
Classification Echo-CG de la dégénérescence myxomateuse (MD) (G. I. Storozhakov, 2004) :
MD 0 – le signe est vide.
MD I - peu exprimé : épaississement des selles de 3 à 5 mm, déformation en forme d'arc de l'ouverture mitrale entre 1 à 2 segments. La chaise Zmikannya est enregistrée.
MD II - expression atténuée : épaississement des selles 5-8 mm, amincissement des selles, déformation du contour de l'ouverture mitrale, étirement des selles, distorsion des selles. Insuffisance mitrale.
MD III - fortement exprimé : épaississement des selles supérieur à 8 mm, amincissement des selles, ruptures multiples des cordes, expansion importante de l'anneau mitral, épaississement des selles tous les jours. Lésion multivalvulaire. Dilatation de la racine aortique. Insuffisance mitrale.
Le stade de la régurgitation dans le MVP dépend de la gravité et de la gravité de la dégénérescence myxomateuse, du nombre de selles pouvant dépasser et de la profondeur du prolapsus.
Étapes de la régurgitation :
0 - la régurgitation n'est pas enregistrée.
I - minime - le flux de régurgitation pénètre dans l'oreillette gauche vide jusqu'à seulement un tiers de l'oreillette.
II - milieu - le flux de régurgitation atteint le milieu de l'oreillette.
III - important - régurgitation dans toute l'oreillette gauche.
Au repos, l'insuffisance mitrale (MR) du premier stade est diagnostiquée chez 16 à 20 %, une autre - chez 7 à 10 % et la troisième - chez 3 à 5 % des enfants atteints de MVP.
Le pronostic d'un patient atteint de MVP dépend du stade de l'insuffisance mitrale. Dans ce cas, tout stade du prolapsus devrait entraîner des modifications de la perfusion myocardique, souvent des modifications au niveau de la paroi antérieure du ventricule gauche et du septum intermédiaire (Nechaeva G. I., Viktorova I. A., 2007)).
Des complications graves liées au MVP chez les enfants surviennent rarement. Ce sont : les arythmies potentiellement mortelles, l'endocardite infectieuse, la thromboembolie, l'insuffisance mitrale aiguë et chronique et la mort rapide.
L'insuffisance mitrale gastrique se produit par la perte des fils tendineux de la valve mitrale (syndrome de la valve mitrale loppée), chez les enfants, elle est rarement observée et est principalement associée à une blessure thoracique chez les patients présentant une dégénérescence myxomateuse des cordes de pucerons. Le principal mécanisme pathogénétique de l'insuffisance mitrale aiguë est l'hypertension veineuse pulmonaire, qui résulte d'un grand processus de régurgitation dû à un étirement insuffisant de l'oreillette gauche. Les symptômes cliniques se manifestent par un développement raptien dans le gonflement de la jambe.
Chez l'enfant, l'insuffisance mitrale avec MVP est le plus souvent asymptomatique et est diagnostiquée par échocardiographie Doppler. De plus, avec une régurgitation progressive, des douleurs apparaissent dans les fesses pendant l'exercice physique, une diminution de la productivité physique, une faiblesse et un développement physique altéré.
Facteurs associés au risque d'insuffisance mitrale « pure » (non inflammatoire) dans le syndrome de prolapsus selon les données de l'échocardiographie bidimensionnelle :
Dilatation de l'ouverture auriculo-ventriculaire gauche.
Le prolapsus des selles mitrales postérieures est important.
Épaisseur des selles mitrales postérieures.
Le MVP est un facteur de risque élevé d'endocardite infectieuse. Le risque absolu de maladie est plus grand et plus faible dans la population, 4,4 fois.
Le diagnostic de l'endocardite infectieuse avec MVP devient très difficile. Les fragments de selles lors du prolapsus sont fortement festonnés, ce qui ne permet pas de détecter la formation de végétation bactérienne sur la base des données d'échocardiographie. Par conséquent, l'importance principale dans le diagnostic de l'endocardite est la suivante : 1) les symptômes cliniques du processus infectieux (fièvre, frissons, visip et autres symptômes) ; 2) l'apparition d'un souffle de régurgitation mitrale et le fait de détecter une alarme avec du sang suspendu à plusieurs reprises.
L'incidence des décès par rapt dans le syndrome MVP dépend de divers facteurs, les principaux étant l'instabilité électrique du myocarde due à la présence d'un intervalle QT prolongé, les arythmies splanchniques, l'insuffisance mitrale suppurative et le déséquilibre neurohumoral.
Le risque de mort raptique en présence d'une régurgitation mitrale est faible et ne dépasse pas 2 : 10 000 par an, tandis qu'en cas d'insuffisance mitrale concomitante, il augmente de 50 à 100 fois par voie intraveineuse.
Dans la plupart des cas, la mort par rapt chez les patients atteints de MVP est d'origine arythmogène et est causée par les coupables du rapt, une tachycardie ventriculaire idiopathique (fibrillation) ou dans le contexte d'un syndrome du QT long.
Dans des épisodes uniques, la cause du décès raptocardiaque chez les patients atteints de MVP peut être une anomalie congénitale des artères coronaires (écoulement anormal de l'artère coronaire droite ou gauche), qui conduit à une ischémie myocardique aiguë et à une nécrose.
Ainsi, les principaux facteurs de risque de mort raptoïde chez les enfants atteints du syndrome MVP sont : les arythmies scolaires de grades III-V selon Lown ; extension de l'intervalle QT ajusté à plus de 440 ms ; l'apparition de modifications ischémiques sur l'ECG pendant l'heure d'exercice physique ; Conditions désagréables cardiogéniques dans l'anamnèse
Le DSTS est l'un des facteurs désagréables qui contribuent au développement de complications arythmiques chez les enfants et les enfants, y compris celles qui sont hémodynamiquement significatives. La structure des troubles du rythme chez les enfants atteints de DSTS révèle le plus souvent une extrasystole suprassulaire dans le nombre pathologique et une extrasystole scapulaire, liées aux stades de la dysplasie cardiaque (Gnusaev S F., spivat., 2006).
Les manifestations morphologiques du syndrome DSTS chez les enfants présentant une pathologie concomitante sont, selon Domnitskaya T.M., Gavrilovaya V.A. (2000), c'est-à-dire : forme culya ou tricutanée du cœur, sommet arrondi du cœur, augmentation de la masse cardiaque de 1,4 à 2, 5 fois. , élargissement et raccourcissement des cordes de la valvule mitrale, rétraction des cordes dans l'apparence, hypertrophie des ulcères papillaires, forme leucoïde de la valvule mitrale, ouverture de la fenêtre ovale. Une dégénérescence myxomateuse des selles des valvules auriculo-ventriculaires a été observée chez la majorité des patients atteints du syndrome DSTS et de maladies des organes de l'appareil reproducteur (la fréquence variait de 66,7 % à 77 %). Une fibroélastose endocardique a été détectée chez 10 enfants du groupe analysé.
Dans une population d'enfants, on a le plus souvent observé un déplacement des selles septales de la valve tristool dans le sac vide à moins de 10 mm, des lésions des cordes des selles antérieures de la valve mitrale, une dilatation des sinus de Valsalvi, une augmentation de la pression artérielle. La valvule artérielle fait plus de 1 cm, dilatation de l'artère légère, sac gauche.
Les tactiques de traitement des enfants atteints de MVP primaire varient en fonction du stade de gravité du prolapsus des selles et de la nature des changements autonomes et cardiovasculaires. Les principaux objectifs de la littérature sont : 1) la complexité ; 2) trivialité ; 3) le type de fonctionnement direct du système nerveux autonome.
La normalisation de l'exercice, de la routine, de la routine quotidienne, le maintien du régime correct avec un sommeil adéquat sont obligatoires.
La nutrition pour l'éducation physique et le sport est déterminée individuellement après que le médecin ait évalué les indicateurs de performance physique et d'adaptabilité au désir physique. La plupart des enfants souffrant d'insuffisance mitrale, de manifestations de perturbation du processus de repolarisation et d'arythmies splanchniques sont capables de tolérer une stimulation physique. Soumis au contrôle des drogues, ils peuvent mener une vie active sans limiter leur activité physique. Il peut être recommandé aux enfants de nager, de lécher, de ferrer et de faire du vélo. Il est déconseillé de pratiquer des activités sportives liées au caractère décontracté des rokhs (coupes de cheveux, lutte de karaté, etc.). La présence d'une régurgitation mitrale, d'arythmies splanchniques, de modifications des processus métaboliques dans le myocarde et d'un intervalle QT prolongé chez les enfants dicte la nécessité d'une activité physique et sportive limitée. Ces enfants sont autorisés à pratiquer des exercices physiques sous la surveillance d'un médecin.
Le traitement reposera sur les principes de la thérapie antihypertensive et végétotrope. L'ensemble des approches thérapeutiques peut être basé sur les caractéristiques individuelles de la maladie et l'état fonctionnel du système nerveux autonome.
Une partie importante du traitement complet des enfants atteints de DSTS est la thérapie non médicamenteuse : psychothérapie, auto-entraînement, physiothérapie (électrophorèse au magnésium, brome dans la région cervicale supérieure de la crête), procédures aquatiques, thérapie holcoreflex, massage de la crête. L’attention du médecin peut être portée sur la rééducation des infections chroniques ; une amygdalectomie est réalisée lorsque cela est indiqué.
Le traitement médicamenteux peut viser : 1) le traitement de la dystonie végétative-vasculaire ; 2) développement avancé de la neurodystrophie myocardique ; 3) psychothérapie ; 4) prévention antibactérienne de l'endocardite infectieuse.
Pour les manifestations légères de sympathicotonie, une physiothérapie avec des herbes sédatives, une teinture de valériane, du dog-drop, une collection d'herbes (shavlia, bagno, millepertuis, ortie, valériane, glide) est recommandée, ce qui améliore immédiatement la déshydratation des poumons. effet. S'il y a des changements dans le processus de repolarisation sur l'ECG ou des troubles du rythme, des traitements médicamenteux sont effectués pour réduire les processus métaboliques dans le myocarde (panangine, carnitine, kudesan, vitamines). La carnitine est prescrite à la dose de 50 mg/kg par prise pendant 2 à 3 mois. La carnitine joue un rôle central dans le métabolisme lipidique et énergétique.
En tant que cofacteur de la bêta-oxydation des acides gras, il transporte les composés acyles (acides gras) à travers les membranes mitochondriales, prévient le développement de la neurodystrophie myocardique et améliore son métabolisme énergétique. Dans notre recherche, 35 enfants atteints d'extrasystole (plus de 15 par semaine) ont reçu de la carnitine avant un traitement complexe. Après la fin du traitement, l'extrasystole a changé de manière significative chez 25 enfants ; chez 10 enfants, elle n'a pas changé.
Un effet favorable a été identifié grâce à l'utilisation du médicament Coenzyme Q10®, qui améliore considérablement les processus bioénergétiques dans le myocarde et est particulièrement efficace en cas d'insuffisance mitochondriale secondaire.
Le diagnostic précoce de la CTD chez l'enfant permet de mettre en œuvre une thérapie de rééducation adaptée et de prévenir la progression de la maladie. L'un des plus grands résultats thérapeutiques est le traitement efficace des enfants atteints de DST (principalement MVP) à l'aide d'un médicament supplémentaire à base de magnésium, l'orotate de magnésium - Magnerot®. Le choix du médicament repose sur la présence d'ions magnésium, indiqués dans les médicaments antiarythmiques de classe I et IV (stabilisateurs de membrane et antagonistes du calcium), ainsi que sur la présence d'effets secondaires et leur apparition lorsque le traitement antiarythmique traditionnel est inactif. . Il a également été recommandé que le médicament actif de la parole et l'orotate de magnésium, qui induit la synthèse des protéines, participent à l'échange de phospholipides, qui sont une membrane cellulaire de stockage, nécessaire à la fixation et au magnésium intracellulaire (Gromova O. A., 2007).
Le médicament Magnerot ® a été administré en monothérapie à la dose de 40 mg/kg par prise pendant les 7 premiers jours, puis de 20 mg/kg par prise pendant 6 mois. Le résultat du traitement a été une modification de la profondeur du prolapsus de la valvule mitrale de 20 à 25 % et une modification du degré de régurgitation de 15 à 17 %. Le traitement avec le médicament Magnérot n'a pas affecté la taille du cœur gauche ni la vitesse du myocarde, dont les indicateurs se situaient dans la plage normale avant le traitement.
D'autres études menées par E. N. Basargin (2008) ont révélé un effet antiarythmique avec le médicament Magnerot®. Lors de la pré-surveillance de l'ECG chez les enfants des 2e et 3e groupes, une modification du nombre de complexes de sacs a été détectée de 50 % ou plus chez 18 (27,7 %) patients. De plus, chez 6 enfants, il a été noté une augmentation significative de l'arythmie des sacs et une diminution du nombre de complexes de sacs jusqu'à 30-312 par enfant. Chez 14 (21,5 %) enfants, la taille des complexes squameux a changé d'au moins 30 %. Chez deux patients, une augmentation du nombre d'extrasystoles jusqu'à 30 % du niveau de sortie a été observée. Ainsi, l'efficacité antiarythmique du médicament Magnerot était de 27,7 %. Des résultats similaires ont déjà été trouvés dans d'autres études (Domnitska T.M. et spivat., 2005).
Dans le même temps, les extrasystoles supraventriculaires et ventriculaires rares, qui ne sont pas associées au syndrome du QT long, ne nécessitent généralement pas l'utilisation de médicaments antiarythmiques.
Par conséquent, les enfants atteints du syndrome DSTS nécessiteront un diagnostic immédiat par échocardiographie Doppler, électrocardiographie et, dans un certain nombre de cas, une surveillance ECG supplémentaire, une thérapie individuelle et de la prudence. Je suis cardiologue pédiatrique.
Le traitement par Magnerot® chez les enfants atteints du syndrome DSTS entraîne une modification du signe du prolapsus valvulaire, de la fréquence de détection de la régurgitation mitrale, une modification de la gravité des manifestations cliniques du dysfonctionnement autonome et de la fréquence des shunts. accompagné de modifications du niveau de magnésium érythrocytaire interne.
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S. F. Gnousaïev, Docteur en Sciences Médicales, Professeur
Établissement d'enseignement public d'enseignement professionnel supérieur Académie médicale d'État de Tverska de Roszdrav, Tver
... en pratique, il est particulièrement fréquent de rencontrer une dysplasie tissulaire indifférenciée.Vedennya(Pertinence). Une dysplasie significative des tissus sains du point de vue d'une approche systémique réside dans l'approche : cette plante avec une transition progressive et des troubles fonctionnels fréquents, avec toute différence dans le degré de gravité de la maladie, la dysplasie se manifeste par un tissu réussi avec des viscères cliniques cliniques -les mouvements locomoteurs en période fœtale ou postnatale. Il existe des circonstances qui donnent lieu à la pertinence de la dysplasie tissulaire : (1) fréquence élevée dans la population (jusqu'à 20 %), (2) accent accru sur la nature environnementale, (3) présence d'une pathologie associée et (4) risque du développement de divers collapsus du côté d'autres organes et systèmes, (5) l'importance des patients de la jeunesse, ainsi que de l'âge principal et de la procréation.
Informations secrètes sur la structure du tissu. Au cours du processus de développement embryonnaire de l'organisme, à partir de la couche germinale moyenne (mésoderme), se développe ce qu'on appelle le tissu germinal - le mésenchyme, à partir duquel deux rudiments se différencient davantage. L’un d’eux donne lieu au développement des vaisseaux sanguins, l’autre à la formation de tous types de tissus, y compris les brosses, le cartilage et les tissus lisses. Ainsi, de nombreux tissus et organes, légèrement visibles à un coup d'œil superficiel, se révèlent être sporulés de manière embryologique. De plus, cette controverse interne peut être révélée par des réactions similaires dans l’esprit de la pathologie. Les tissus du corps humain sont riches et diversifiés. Il comprend des substances aussi différentes que les os et la graisse, la peau et le sang. C'est pourquoi il est d'usage de parler d'un groupe de bons textiles. (A) Le tissu est bon pour nous. 1. Le duvet est un tissu adapté (il accompagne tous les vaisseaux, pour pouvoir le traverser). 2. Tissu fin : non façonné (peau) et façonné (tendon, ligaments, aponévroses, dure-mère, etc.). 3. Tissus adipeux (peau, omentum, culotte, etc.). 4. Tissu réticulaire (col veineux, ganglions lymphatiques, thymus, rate). 5. Tissu pigmenté (cheveux, maille pomme, peau bronzée, etc.). (B) Tissu cartilagineux. 1. Cartilage hyalin (connexion des côtes avec le sternum, cartilage du larynx, de la trachée, etc.). 2. Cartilage élastique (conque d'oreille, gorge). 3. Cartilage fibreux (disques interrachidiens, symphyse pubienne). (B) Tissu Kistkova. (D) Du sang. Le nom du tissu repose non seulement sur la complexité de son mouvement, mais aussi sur la complexité de sa structure et de sa fonction. Il apparaît que le tissu cutané est composé de cellules (nerveuses, épithéliales, charnues), mais il est caractéristique que seul du tissu se forme entre ces cellules. Les principaux éléments structurels d’un tissu réussi. (A) Éléments cluraux : 1. Fibroblastes et leurs variétés – ostéoblastes, chondroblastes, odontoblastes. 2. Macrophages (histiocytes). 3. Cellules dangereuses (labocytes). (B) Matrice extracellulaire : 1. Fibres : collagène (15 types) et élastine. 2. Résine amorphe : glycosaminoglycanes et protéoglycanes. Au lieu du composant amorphe, utilisez la consistance d'un tissu riche. Les fibres de collagène ajoutent de l'élasticité au tissu et lui permettent de s'étirer, et les fibres élastiques font tourner le tissu en position finale après l'étirement. Fonctions des tissus sains (1) biomécaniques, trophiques, barrières, plastiques, morphogénétiques.
Dysplasie tissulaire– il s'agit d'un groupe d'états pathologiques génétiquement hétérogènes et cliniquement polymorphes, caractérisés par une formation altérée de tissus sains au cours des périodes embryonnaires et postnatales et qui combinent un certain nombre de syndromes génétiques (Marfan, Ehlers-Danlos) et d'indifférenciation yovani ( non syndromiques) à mécanismes multifactoriels. Les formes syndromiques sont moins manifestes et se perdent souvent sans respect.
Mécanismes par lesquels une dysplasie tissulaire peut se développer : (1) synthèse ou repliement anormal du collagène ; (2) synthèse de collagène anormal ; (3) dégradation extrême du collagène ; (4) dommages à la structure des fibres de collagène, dus à une réticulation insuffisante ; (5) anomalies similaires associées aux fibres d'élastine ; (6) destruction des tissus en réponse à des réactions auto-immunes ; (7) de nombreux autres mécanismes qui n'ont pas été développés à l'heure actuelle.
Dysplasie tissulaire indifférenciée- de tels changements dans les manifestations tissulaires, phénotypiques et cliniques qui, d'une part, indiquent la présence d'un défaut tissulaire et, d'autre part, ne rentrent pas dans les infections courantes des syndromes mésenchymateux génétiquement acquis et d'autres déficiences (syndrome de Marfan, Ehlers- Syndrome de Danlos, ostéogenèse sous-estimée, mucopolysaccharidose, etc.). Ainsi, la dysplasie tissulaire indifférenciée constitue un groupe diversifié de maladies pouvant conduire à diverses maladies chroniques. La dysplasie tissulaire indifférenciée résulte souvent de modifications structurelles et fonctionnelles anormales des tissus. Cela conduit à une destruction de la morphologie et de la fonction des organes. Les manifestations cliniques et morphologiques de la dysplasie tissulaire indifférenciée sont extrêmement variables. Ils peuvent inclure des modifications du squelette associées à un cartilage endommagé, des extrémités disproportionnellement longues, une arachnodactylie, des déformations thoraciques, une scoliose de la colonne vertébrale, des pieds plats, une pathologie du développement dentaire, une morsure, une brosse, une pathologie des articulations (y compris luxation aux luxations), une faiblesse aux blessures. sur la peau, les veines dilatées et les signes actuels d'un vieillissement accéléré - développement précoce de rides, déformation de l'ovale du visage, y compris ce qu'on appelle le ptosis gravitationnel (affaissement des tissus mous du visage). De plus, la dysplasie des tissus sains évolue vers des pathologies broncho-pulmonaires et rénovasculaires, consomme de la masse de viande, notamment des muscles cardiaques et oculaires, ce qui entraîne des pathologies cardiovasculaires et ophtalmologiques. Il s'agit d'un dysfonctionnement du tractus scléro-intestinal. Les troubles du système cardiovasculaire sont très différents : (1) prolapsus de la valvule mitrale (la plus répandue de toutes les anomalies cardiaques avec dysplasie du tissu congénital est généralement détectée par échocardiographie), (2) insuffisance veineuse non, (3) varices, comme ainsi que la pathologie de l'hémostase.
Les signes les plus caractéristiques de la dysplasie tissulaire(récupéré dans la séquence inférieure) : l'hypermobilité des articulations est prononcée ; hyperélasticité de la peau; déformation de la colonne vertébrale en cas de scoliose et de cyphose ; en haut le ciel ; pied plat; le bord veineux de la peau est visible ; pathologie de l'oeil; déformation de la poitrine avec un aspect de carène, de poumon ou une légère indentation sur le sternum, poitrine plate ; la capacité de développer facilement des « hématomes » ; faiblesse des ulcères abdominaux; courbure ou asymétrie de la cloison nasale ; rides, sensibilité ou velouté de la peau ; pied vide, hallux valgus, écart ; épicant; assombrissement transversal des pieds; « cors » dans galusa suglobi ; grizhi; clinodactylie des petits doigts; hypertélorisme des yeux; les oreilles ont grandi, les lobes des oreilles ont grandi ; l'éclat de la peau ; syndactylie inégale de 1 et 2 orteils ; symptôme « papier à cigarette » ; télangiectasie sur le visage et sur le dos ; taches pigmentaires; lignes dans la zone arrière; statut asthénique; nez en forme de selle, plus large ; croissance incorrecte des dents ou dents surnuméraires.
Diagnostique La dysplasie tissulaire indifférenciée est basée sur les symptômes les plus courants et des données supplémentaires (par exemple, anthropométrie, respiration externe, modifications de la taille du cœur, diminution de la pression artérielle, pléthysmographie, caractéristiques spécifiques de l'électrocardiographie et phléboscanner par ultrasons). Des signes phénotypiques et externes importants permettent de suspecter un syndrome de dysplasie tissulaire au stade de l'examen physique. En cas de suivi clinique de proches de patients atteints de maladies similaires, ils ne présentent pas de signes typiques de tissus malades. Ainsi, selon les pédiatres, il existe des preuves d'une « accumulation » dans les familles de patients présentant une pathologie telle que l'ostéochondrose, arthrose, hypermobilité des articulations, varices, hémorroïdes. pieds plats, faiblesse au point de saigner, etc.
Principes de célébration dysplasie indifférenciée des tissus sains. (1) Routine quotidienne. Le sommeil nocturne est responsable du fait d'avoir moins de 8 à 9 ans. La France devrait prendre une douche de contraste, au cours de laquelle il n'est pas du tout difficile de s'arroser d'eau froide, il suffit de verser de l'eau froide sur ses pieds. Il est nécessaire de pratiquer quotidiennement la gymnastique des plaies, même si toute activité physique nécessite une certaine attention. (2) Faire du sport. Puisqu'il n'y a pas de limite à la pratique du sport, même si une personne « dysplasique » est obligée de faire du sport toute sa vie, mais en aucun cas professionnel (chez les enfants qui pratiquent un sport professionnel, les processus dégénératifs-dystrophiques dans le cartilage du cartilage se développe même tôt dans l'appareil lingual). ). Le bain peut avoir un effet positif, car... il y a un accent statique sur la crête. Il est recommandé de pratiquer le patinage, le vélo, l'exercice sur des appareils d'exercice et des vélos d'exercice, la marche, la randonnée, le badminton et le tennis de table. La stimulation physique systématique favorise la capacité d'adaptation du système cardiovasculaire. (3) Le massage liquide améliore le trophisme des tissus tuberculeux. Le massage s'applique particulièrement à la crête et à la zone cervicale (massage segmentaire). Pour les douleurs aux articulations et aux jambes, un massage cinétique est indiqué. (4) Correction orthopédique : en cas de signes de pieds plats, le port permanent de supports de voûte plantaire est indiqué. En cas d'hypermobilité des articulations, qui s'accompagne d'arthralgies, des orthèses de genou et de cheville sont également recommandées. Si vous souffrez de douleurs au cou ou dans la partie transversale de la crête, il est recommandé de dormir sur un matelas orthopédique et un oreiller orthopédique, afin que pendant l'heure de sommeil, le flux sanguin vers le système nerveux central ne soit pas perturbé. (5) La psychothérapie a un rôle important à jouer dans les programmes de réadaptation non médicamenteuse destinés aux patients atteints de dysplasie tissulaire. La labilité des processus nerveux, la puissance des patients présentant une pathologie des tissus sains, éprouvent de l'anxiété et une tendance aux états affectifs nécessitent à la fois une correction psychologique musculo-squelettique, car comportements névrotiques, méfiance affluent dans leurs milieux jusqu'à la fin de leurs recommandations. (6) Orientation professionnelle. En ce qui concerne l'orientation professionnelle des patients atteints de dysplasie tissulaire, il faut garder à l'esprit qu'ils ne peuvent pas travailler dans des spécialités associées à de grandes exigences physiques et émotionnelles telles que la pression, les vibrations, le contact avec des produits chimiques et l'afflux de rayons X. (7) Thérapie diététique. La thérapie diététique pour les patients atteints de maladies tissulaires n'est prescrite qu'après observation préalable par un gastro-entérologue pendant la période de rémission. Il est recommandé de manger des légumes riches en protéines (viande, poisson, calamars, graines de soja fermentées, soja, pois), en acides aminés, en compléments alimentaires sélectionnés individuellement pour remplacer les acides aminés essentiels, notamment la lysine, l'arginine, la méthionine, la leucine, l'isoleucine et valine. Les produits alimentaires sont coupables de contenir une grande quantité de micro-éléments, de vitamines et d'acides gras non saturés. Les patients sans pathologie gastro-entérologique doivent être traités avec du bouillon de viande, du bouillon de viande et du poisson plusieurs fois par jour pour remplacer une quantité importante de sulfates de chondroïtine. Produits indiqués contenant de la vitamine C (popcorn frais, cassis, choux de Bruxelles, agrumes, etc.), de la vitamine E (nerprun, épinards, persil, poireau, pois noir, pêches, etc.), aides nécessaires pour favoriser la synthèse normale du collagène qui peut avoir une activité antioxydante. De plus, les produits sont riches en macro-éléments (calcium, phosphore-magnésium) et microéléments (cuivre, zinc, sélénium, manganèse, fluor, vanadium, silicium, bore), cofacteurs enzymatiques qui activent la synthèse du collagène et sont nécessaires au métabolisme normal. -réalisation du système kystique. (8) Thérapie médicamenteuse. Le traitement médicamenteux pathogénétique doit être de nature mixte et réalisé dans les directions suivantes : stimulation de la formation de collagène, correction des perturbations de la synthèse et du catabolisme des glycosaminoglycanes, stabilisation du métabolisme minéral, correction du manque d'acides aminés libres dans le sang, augmenter l'état bioénergétique du corps. Pour stimuler le processus de synthèse du collagène, complétez avec de l'acide ascorbique (vitamine C), des préparations de mucopolysaccharides (sulfate de chondroïtine, sulfate de glucosamine et leurs analogues), des acides gras, de la vitamine D, du chlorure de carnitine et autres. associé à des vitamines du groupe B (B1, B2, , B6) et des microéléments (cuivre, zinc, magnésium, manganèse, etc.) ; Les autres sont des cofacteurs de réactions biochimiques de maturation interne post-clinique des molécules de collagène et d'autres éléments structurels des tissus sains. La formulation la plus rationnelle de préparations multivitaminées avec des microéléments (« Alphabet », « Multitabs », « Vitrum », etc.). De plus, Elcar (L-carnitine) est une substance naturelle associée aux vitamines du groupe B et MagneB6. Pour corriger la perturbation de la synthèse et du catabolisme des glycosaminoglycanes, utilisez des chondroprotecteurs : sulfate de chondroïtine (Struktum), sulfate de glucosamine (Donu), etc. Pour améliorer le métabolisme minéral chez les patients atteints de collagénopathie spasmodique, des médicaments sont utilisés pour normaliser le métabolisme phosphore-calcium : vitamine D2 et, si indiqué, sa forme active : alfacalcidol (Alpha-D3-Teva), oxydevit (alfacalcidol) et in. Pour stabiliser la synthèse du collagène et d'autres composants des tissus sains, ainsi que pour stimuler les processus métaboliques et corriger les processus bioénergétiques, de tels traitements peuvent être utilisés. 1ère cure : Magnerot 2 comprimés 3 fois par jour pendant 1 semaine, puis 2-3 comprimés jusqu'à 4 mois ; acide ascorbique (en cas d'oxalaturie et d'antécédents familiaux de maladie rénale) jusqu'à 0,6 g par jour – 4 jours ; Mildronate 5 ml administré en interne sur autoblood n°10, suivi de 250 mg 2 fois par jour pendant 12 jours ; puis Actovegin 80-200 mg par voie interne goutte à goutte n°10, puis 200 mg 3 fois par jour par voie interne avant 4 jours. 2ème cure : Zincite 1 comprimé 2 fois par jour pendant 2 à 4 mois ; Riboxine 10 ml 2% en interne n°10, puis 1 comprimé 3 fois par jour pendant 2 mois. 3ème cure : sulfate de cuivre 1% romarin, 10 gouttes, 3 jours par jour, 4 jours ; Structum 500 mg 2 jours par jour toutes les heures et 4 mois ; Calcium Sandoz forte 500 mg par jour pendant 1 à 2 mois. Mexidol 2 à 4 ml par voie intraveineuse pour 10 ml de solution isotonique de chlorure de sodium n° 10, puis 0,25 à 0,50 g par dose en 2 à 3 prises jusqu'à 2 à 6 jours. Pendant les cures prescrites, il est recommandé d'infuser des herbes lymphotropes (racine d'épine, herbe de manchette, pimprenelle) sous forme d'ébullition 2 à 3 fois par jour, en remplaçant la peau par 2 couches.
O.M. Basargine
Centre scientifique pour la santé des enfants, Académie russe des sciences médicales, Moscou Le syndrome de dysplasie du tissu cardiaque (CHDS) chez les enfants comprend un prolapsus valvulaire auriculo-ventriculaire, une hypertrophie anormale des cordes et des anévrismes de la cloison interauriculaire. Le DSTS attire une grande attention de la part des pédiatres en raison de sa fréquence élevée dans la population et du risque de développement de complications telles qu'une régurgitation mitrale, des troubles du rythme cardiaque et, dans certains cas, la mort. p align="justify"> Parmi les mécanismes pathogénétiques possibles pour le développement du syndrome DSTS figure une carence en ions magnésium. Sur la base de l'analyse de la littérature et des données publiques, nous pouvons déterminer l'efficacité et l'utilité de l'orotate de magnésium (Magnerot) chez les enfants pour la correction du métabolisme altéré du collagène, qui est à l'origine du syndrome DSTS. Le traitement par l'orotate de magnésium chez les enfants atteints du syndrome TSDS entraîne une modification du signe du prolapsus valvulaire, de la fréquence de détection de la régurgitation mitrale, une modification de la gravité des manifestations cliniques du dysfonctionnement autonome et de la fréquence des arythmies alvéolaires, qui s'accompagnent par des changements dans le niveau de magnésium érythrocytaire interne.
Mots clés : enfants, syndrome de dysplasie du tissu cardiaque, tissu médicinal, orotate de magnésium.
Dysplasie du tissu conjonctif cardiaque chez les enfants
Yen. Basargine
Centre pédagogique des écoles, de la santé, de l'Académie russe des sciences médicales, de Moscou La dyspélasie avec tissu conjonctif cardiaque chez les enfants comprend un prolapsus valvulaire auriculo-ventriculaire, des cordons inhabituellement positionnés, des anévrismes intersériels envoie une attention rapide aux pédiatres Associée à une récidive et à des risques élevés dans la population, vise à des complications telles qu'une régurgitation mitrale, des troubles du rythme cardiaque et, dans certains cas, une issue fatale. Cela indique qu'il est efficace et opportun pour l'administration d'orotat de magnésium (magnerot) chez les enfants pour la correction des troubles métaboliques du collagène (dus à la dysplasie). , Modification de la valeur du prolapsus valvulaire, récidive de la régurgitation mitrale, intensité des manifestations cliniques de dysfonctionnement végétatif, récidive des arythmies et augmentation du taux de magnésium endoglobulaire.
Mots clés: garçons, dysplasie avec tissu conjonctif cardiaque, traitement, orotat de magnésium.
La structure du système cardiovasculaire chez les enfants est considérablement affectée par les déficiences fonctionnelles associées à la dysplasie du tissu cardiaque (CTD). Selon la classification de l’Association des Cardiologues de New York, ces anomalies sont classées comme un « syndrome cardiaque DTD » indépendant.
Les manifestations cliniques de ces anomalies spasmodiques sont riches et variées, et le médecin est souvent incapable d'identifier ensemble les symptômes silencieux et de remplacer les symptômes privés par une pathologie systémique, dont j'en suis convaincu par le DST.
La DST est l'une des maladies multi-organiques qui se développent souvent, causées par un défaut mésenchymateux génétiquement déterminé, qui entraîne une modification rapide et nette du collagène, conduisant à une infériorité et associée à la matrice tissulaire du corps.
Conformément à la classification d'Omsk (1990), les personnes nées avec DST sont divisées en 2 groupes : jusqu'au 1er groupe sont différenciés DST. Cela sent comme un défaut génétique, une sorte de déclin et des symptômes cliniques caractéristiques (syndromes de Marfan, Ehlers-Danlos, Holt-Oram, ostéogenèse incomplète et pseudoxanthome élastique). Jusqu'au 2ème groupe comprend le DST indifférencié, caractérisé par un polymorphisme des stigmates de la dysembryogenèse, présenté à une fréquence variable dans le phénotype, avec des manifestations viscérales sans symptômes clairement définis. Ce groupe présente également des complexes distincts de caractères phénotypiques qui prédisent des phénocopies de formes différenciées de DST (phénotype de masse, phénotype KSCH, etc.). Parmi les dysplasies indifférenciées, on distingue les signes phénotypiques externes de dysplasie avec des signes de dysplasie d'un ou plusieurs organes internes, ainsi que les DST isolés, dans lesquels un seul organe est touché, et les signes phénotypiques externes quotidiens.
La présence de tissus sains dans tous les organes et systèmes, sa composition allant du mésenchyme aux muscles lisses, en passant par le sang et la lymphe, sa polyfonctionnalité permet d'indifférencier une variété de symptômes ї DST associée à des modifications dysplasiques, y compris dans les organes de circulation sanguine, qui forment l'intégration. joue un rôle essentiel dans la vie d’un organisme sain. Les manifestations phénotypiques cérébrales les plus importantes du DST indifférencié comprennent : le prolapsus de la valvule mitrale et d'autres valvules cardiaques, les cordes choroïdiennes, l'anévrisme aortique et les sinus de Valsalvi, la valvule aortique bisectopique, etc. Nos modifications, qui peuvent être simples ou multiples. Tous accordent un grand respect à leurs descendants, ce qui est associé à leur population remarquablement élevée, ainsi qu'au risque élevé de développer de graves handicaps et de décès par rapt. Nous tenons à rendre hommage à ceux qui utilisent le terme « petites anomalies du développement cardiaque » pour décrire les anomalies congénitales du cœur.
Les symptômes cliniques chez les patients présentant des anomalies du développement cardiaque varient considérablement, en raison de la force, de la localisation de petites anomalies structurelles, ainsi que d'un dysfonctionnement autonome. Cependant, les manifestations cliniques peuvent s'exprimer différemment ou complètement chaque jour. Des troubles autonomes surviennent en cas de DST indifférenciée et surviennent à une fréquence élevée, selon divers auteurs, chez 25 à 50 % des enfants atteints de dysplasie. Dans ce cas, les enfants présentent de nombreux problèmes tels que fatigue, faiblesse, troubles du sommeil, céphalées, confusion, fatigue frontale et inconfort, douleurs dans la région cardiaque, etc. Il existe une incidence élevée d'anomalies mineures dans le développement du cœur (gonflement maximal des cordes anormales et prolapsus des valvules cardiaques) dans le syndrome de dysfonctionnement autonome, ce qui concorde avec l'importance du DST dans la genèse du développement de ces conditions.
Les cordes anormalement distendues (ARCH) avec d'autres décès ont commencé à être considérées comme manifestant le « syndrome cardiaque DTD ». Dans le même temps, les véritables cordes de l'APX ne sont pas attachées aux selles valvulaires, mais aux parois du scutellum et au dérivé de la boule de viande interne du cœur primitif, ce qui se produit dans la période embryonnaire lorsque les viandes papillaires . L'examen histologique a montré que l'ARCH peut être fibreux ou mixte fibreux et charnu. Dans 95 % des cas, l'ARH se développe dans l'alvéole gauche vide et dans 5 % - dans l'alvéole droite. Lorsqu'ils sont déroulés dans des cœurs vides, des ARCHs diagonaux, transversaux et ultérieurs sont visibles. Chez l'enfant, l'ARCH est plus souvent étranglé avec une expansion diagonale (22,1 %), puis avec une expansion plus tardive (7,5 %) et au contraire transversale (4,6 %).
Le prolapsus de la valvule mitrale (MVP) est l'une des anomalies les plus répandues et cliniquement significatives de l'appareil valvulaire cardiaque chez les enfants, dans laquelle une ou plusieurs selles blessées de la valvule mitrale se plient pendant l'heure de systole des valvules de l'oreillette gauche. MVP n'est pas une maladie, mais un syndrome valable pour diverses affections nosologiques, qui s'explique par la diversité des mécanismes de formation du prolapsus mitral.
Il est courant de voir le premier (« idiopathique ») et le deuxième MVP. L'affiliation des formes primaires de MVP au DST indifférencié à l'heure actuelle ne soulève aucun doute et peut être confirmée par les caractéristiques phénotypiques actuelles et cérébrales des patients atteints du syndrome cylindrique. La MVP secondaire se développe à la suite d'une insuffisance cardiaque inflammatoire, coronarogène et traumatique, d'une altération de la vitesse myocardique du ventricule gauche et d'un dysfonctionnement des ulcères papillaires.
Le MVP primaire se caractérise par une évolution favorable et un bon pronostic à long terme ; selon les pédiatres et les cardiologues, ce syndrome est associé au risque de développement de complications aussi importantes que la régurgitation mitrale, les troubles du rythme cardiaque, l'endocardite infectieuse, etc.
L'insuffisance mitrale hémodynamiquement significative est associée à une dégénérescence myxomateuse des structures de l'appareil valvulaire et se caractérise par des modifications diffuses de la boule fibreuse, une destruction et une fragmentation du collagène et des fibres élastiques, une accumulation accrue de glycosaminoglycanes dans la matrice post-occlusale. Chez la moitié des patients atteints de MVP, les méthodes histologiques et histochimiques ont révélé une dégénérescence myxomateuse du système conducteur du cœur et des fibres nerveuses cardiaques internes. Macroscopiquement, les selles valvulaires semblent épaissies, augmentées en taille et enflées. les cordes attachées aux chaises sont fragmentairement épaissies, avec des sections de tension. Les tissus modifiés de manière mixomatique perdent leur épaisseur normale. Avec un niveau normal de pression interne du sac, les sièges de la valvule mitrale dont l'architecture des fibrilles de collagène est endommagée gonflent dans l'oreillette gauche vide en raison de leur supériorité, et les cordes sous-jacentes qui s'y attachent atteignent les sièges.
La grande largeur du visage de l'enfant et la gravité des conséquences possibles ne peuvent que détourner notre attention sur le problème du diagnostic rapide et du traitement adéquat du MVP primaire, qui peut inclure une perfusion sur le zagalom DST et sur le cœur DST de zocrema. se développent à partir d’une thérapie symptomatique et pathogénétique. La thérapie symptomatique permet de corriger les principales manifestations cliniques et l'aggravation de la maladie en fonction de la nature, de la gravité et de la tolérance subjective des symptômes, des caractéristiques individuelles de l'homéostasie végétative. Cela comprend l'utilisation de divers agents végétotropes et psychotropes et, si nécessaire, de médicaments antiarythmiques. . La stratégie de traitement pathogénétique du DST du cœur se limite à la correction des perturbations du métabolisme du collagène avec des vitamines, des substances anabolisantes et du magnésium. La croissance du collagène de lancette et la maturation de sa molécule sont favorisées par l'infusion d'enzymes proline lysyl hydroxylase, dont un cofacteur est l'acide ascorbique. La vitamine C améliore la synthèse du collagène (en particulier des types I et III), en stimulant l'ARNm du procolagène. L'effet de la vitamine B6 sur le collagène est favorable à la maison. La forme cofacteur de cette vitamine - le pyridoxal-5-phosphate - peut être ajoutée à l'oxydation de la lysine et de l'oxylysine (acides aminés qui assurent l'intégrité des liaisons croisées de la molécule de collagène). En tant que médicaments qui stimulent la formation de collagène, les fonctions non hormonales d'action anabolisante peuvent être stimulées avec succès. Des réductions de glutamine et similaires au cycle de la glutamine, des modifications chez les patients atteints de DST, suivent le cours des stéroïdes anabolisants (orotate de magnésium, orotate de potassium, riboxine).
Parmi les mécanismes possibles de DST, de tension et de cœur, une plus grande attention est accordée à la carence en magnésium. Il a été établi qu'en raison d'une carence en magnésium, les fibroblastes font vibrer le collagène défectueux. On pense qu'une carence en magnésium est d'abord indiquée par l'activité de l'adénylate cyclase de magnésium, qui assure l'élimination du collagène défectueux. Ceci, à son tour, conduit à une faiblesse de l'appareil des tissus mous de la valvule mitrale, qui est une structure pliée qui comprend l'anneau auriculo-ventriculaire des tissus mous, les selles, les cordes tendineuses et les pulpes papillaires. Une étude récente a montré que la tétanie latente (comme en témoigne une carence en magnésium) est détectée chez 85 % des patients atteints de MVP, cependant, cette anomalie valvulaire est plus prononcée chez un patient sur quatre présentant une tétanie latente.
Il existe des informations sur l'effet positif du traitement avec des médicaments à base de magnésium sur la structure valvulaire du MVP, qui se révèlent par une modification de la profondeur du prolapsus de la valvule mitrale ou une augmentation des signes échocardiographiques de prolapsus. Ces dernières années, les informations sur le succès des préparations à base de magnésium avec des médicaments antiarythmiques ont également été interrompues. De plus, la fréquence des extrasystoles avec MVP chez les enfants rend une telle thérapie encore plus bénéfique.
De nombreux auteurs soulignent les relations entre le MVP et d'autres types de DST du cœur avec des perturbations de son rythme. La fréquence de détection des extrasystoles sacculaires varie de 18 à 91 %, celle des extrasystoles supra-sculaires – de 16 à 80 %. Les facteurs pathogénétiques affectant le rythme cardiaque comprennent la dégénérescence myxomateuse du système conducteur du cœur et des selles (en particulier celle postérieure), ainsi que la régurgitation mitrale. Dans la genèse des arythmies suprasulaires, il est particulièrement important de subdiviser les sections sous-endocardiques de l'oreillette gauche avec un flux sanguin régurgitant, ce qui conduit au développement d'une excitation ectopique. Parmi les causes des troubles du rythme du sulcus figurent l'hypersympathicotonie, la traction anormale des ulcères papillaires, l'expansion anormale (transversale, diagonale) des trabécules dans un sac vide.
Le problème des arythmies ventriculaires (AV) chez les enfants est répandu. Cependant, la nutrition reste encore discutable en raison de la nécessité d'un traitement antiarythmique pour l'AV monomorphe idiopathique asymptomatique chez les patients sans cardiopathie organique. Dans cette situation, il existe de nombreux médicaments antiarythmiques traditionnels qui ne produisent qu'un « effet cosmétique », mais des effets secondaires inefficaces, notamment leur cardiotoxicité et, dans certains cas, leur action proarythmogène.
L'ion magnésium est important en tant que régulateur universel des processus biochimiques et cofacteur pour plus de 300 enzymes. Le magnésium, étant un antagoniste naturel du calcium, a un effet stabilisant membranaire, qui aide à éliminer le potassium de la cellule et à interférer avec les afflux sympathicotoniques, ce qui permet d'utiliser des préparations de magnésium pour le traitement des dommages causés par le soufre au rythme du corbeau. Les perturbations identifiées du rythme cardiaque et du DST du cœur permettent d'envisager les préparations de magnésium comme un moyen prometteur de traitement pathogénétique de cette pathologie.
Dans une série d'études menées au Centre scientifique de diagnostic de l'Académie russe des sciences médicales sur la base du département de cardiologie, du département de diagnostic fonctionnel et du laboratoire de physiopathologie, la gravité des manifestations cliniques du MVP primaire, y compris le stade de dysfonctionnement autonome et de syndrome arythmique dû à une carence en magnésium. La variation de la concentration intracellulaire (dans les globules rouges) de magnésium a démontré une nette perturbation de l'homéostasie du magnésium chez les enfants atteints de MVP primaire et d'altération du rythme cardiaque (IHR). Cela a permis d'éliminer le besoin de stagnation avec la méthode pathogénétique du médicament au magnésium chez cette catégorie de patients. Cela implique l'utilisation du médicament complexe Magnérot (Wörwag Pharma, Allemagne), qui est une combinaison de magnésium et d'un acide anabolisant-orotique non stéroïdien. En plus de l'effet anabolisant, l'acide orotique, qui induit la synthèse des protéines, participe à l'échange de phospholipides, qui sont un stockage des membranes cellulaires nécessaires à la fixation du magnésium interne des cellules. Le médicament est également considéré comme ayant des propriétés antiarythmiques de l'ion magnésium, caractéristiques des médicaments antiarythmiques de classe I et IV (stabilisateurs de membrane et antagonistes du calcium), ainsi que par la présence d'effets secondaires c, qui peuvent apparaître lors de la stagnation du traitement antiarythmique traditionnel.
Le médicament a été administré en monothérapie à la dose de 40 mg/kg par prise pendant les 10 premiers jours, puis de 20 mg/kg par prise pendant 6 mois. À la suite d'un traitement au lieu de magnésium dans les érythrocytes, les protéines ont diminué (Fig. 1).
. Substitution du magnésium dans les érythrocytes chez les enfants atteints de MVP et de NMS à la suite d'un traitement de 6 mois par l'orotate de magnésium
Note:
NRS - perturbation du rythme cardiaque ;
MVP – prolapsus de la valve mitrale.
Après 6 mois de grossesse, la stagnation des cicatrices d'orotate de magnésium a changé chez 52 % et est apparue chez 12 % des enfants. La nature changeante du souffle cardiaque entendu chez les patients atteints de MVP, qui peut expliquer les changements de stade de prolapsus et de régurgitation. Le suivi échocardiographique a révélé une modification du prolapsus des selles antérieures de la valvule mitrale, et chez certains enfants, des selles postérieures. De plus, 33 % des patients présentaient une insuffisance mitrale et chez 17 % des enfants, le stade était passé de II à I.
L'effet antiarythmique a été observé chez la plupart des patients. Ainsi, dans 50 % des crises, une modification du rythme normal a été enregistrée ; chez un certain nombre de patients, le nombre de parasystoles et d'extrasystoles antérieures a été modifié, notamment un blocage des extrasystoles et des épisodes de rythme auriculaire. Il convient de noter que l'effet antiarythmique est plus souvent observé chez les patients présentant une parasystole scapulaire que chez les patients présentant une extrasystole. L'effet antiarythmique du médicament peut être dû à des modifications de la fluidité de la dépolarisation diastolique dues à l'antagonisme du magnésium et du calcium, ce qui pourrait conduire au développement d'un blocage sec de l'entrée et de l'écoulement vers le paracentre.
Parmi les autres effets de l'orotate de magnésium dans le NRS, il a été constaté qu'il avait un effet sur la production d'oxyde nitrique, puisque, sous contrôle, dans 60 % des cas, il augmentait de 2 à 2,5 fois (Fig. 2). Cet effet peut être considéré comme positif en raison de la régulation de l'oxyde nitrique, qui régule l'afflux du système nerveux autonome sur le cœur et supprime la formation de thrombus. Évidemment, cela est associé à un changement dans les symptômes des patients au cours du traitement : lorsque les maux de tête sont apparus plus tôt, la labilité émotionnelle a changé. Au cours de la période de surveillance chez les enfants, aucun symptôme désagréable ni douleur cardiaque n'a été identifié. Un fait important est que chez les patients étudiés, aucun effet secondaire associé à l'administration du médicament n'a été enregistré.
. Dynamique des métabolites de l'oxyde nitrique dans le sang pendant le traitement par l'orotate de magnésium chez les enfants atteints de NDS
Note:
NRS – perturbation du rythme cardiaque.
Ainsi, quelle que soit la prévalence élevée dans la population et la gravité des conséquences possibles du syndrome DST, le cœur relève le plus souvent du domaine de respect des médecins praticiens. De toute évidence, la manifestation du DST est due à la particularité de la maladie des organes internes, et une carence en magnésium peut être directement liée non seulement à une synthèse altérée du collagène en tant que base pathogénétique du DST, y compris le cœur, mais aussi jusqu'à ce qu'une variété de manifestations cliniques subsistent et nécessitent un ajustement individuel du traitement. Traitez les enfants atteints de MVP avec de l'orotate de magnésium jusqu'à ce que le niveau de régurgitation mitrale change. Chez les patients présentant une VA idiopathique asymptomatique, le médicament à base de magnésium réduit la fréquence des complexes de sacs et, chez un certain nombre de patients, une VA sévère et peut être utilisé en monothérapie pour les patients présentant une VA asymptomatique idiopathique. Les résultats nous permettent de considérer le DST comme une forme clinique de carence primaire en magnésium et, apparemment, de substituer le magnésium comme moyen efficace de traitement pathogénétique de cette forme de pathologie.
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