Діагностика функціональних гіпербілірубінемій. Гіпербілірубінемія Білірубінемія причини лікування

Гіпербілірубінемія – це патологічний стан, коли рівень білірубіну в крові збільшується. Розвиток недуги провокують різноманітні захворювання внутрішніх органів. Такими є печінкова недостатність та жовчнокам'яна хвороба. Якщо процес гіпербілірубінемії знаходиться на першій стадії розвитку, тоді специфічна терапія не проводиться. У деяких випадках жовчний міхур починає запалюватися.

Більшість лікарів не вважають цей стан самостійною патологією. Незважаючи на те, що воно має свій код за МКХ-10, відносять його до симптому певного патологічного процесу. Однак та чи інша ознака вказує на розвиток відхилення в організмі.

Етіологія

Причини гіпербілірубінемії такі:

• генетична схильність;
• спиртним чи лікарськими засобами;
• інфекційні захворювання;
• помилково неправильне переливання крові, коли не збігається група та резус-фактор;
• аутоімунні захворювання;
• хронічної форми;
• запальний процес тканин печінки;
• лейкоз;
• новоутворення різного характеру;
• крововиливи в черевну порожнину після травми;
• вживання стероїдів;
• застосування жарознижувальних та антибактеріальних засобів.

Виявлений синдром гіпербілірубінемії, що розвивається, несприятливо впливає на нервову систему. Також через нього може статися отруєння організму.

Якщо зростання білірубіну збільшується паралельно з такими захворюваннями, як і цироз, це говорить про те, що стан хворого вкрай тяжкий. Особливо це може статися після холецистектомії.

Якщо такий стан виникає при вагітності, значить відбувся застій жовчі через естрогени. Хоча таке виникає рідко, проте необхідно звернутися до лікаря, який призначить обстеження, тим самим вдасться уникнути розвитку серйозних патологій.

Кожна форма та різновид захворювання має свій код за МКХ-10.

Класифікація

Така патологія має свою класифікацію:

• Функціональні розлади, що діагностували у дорослих. Код МКБ-10: Е80 – це загальний код, але є ще й код МКБ-10 для різновидів (синдромів). Наприклад: код по мкб-10 - Е80.4 -, код по мкб-10 - Е80.5 - синдром Кріглера, код по мкб-10 - Е80.6 - синдром Дабіна - Джонсона і синдром Ротора. Також є код за МКХ-10 – Е80.7 – порушення обміну білірубіну неуточнене.
• Спадкові гіпербілірубінемії - код за МКХ-10 - D55 - D58.
• у новонароджених - код по МКБ-10 - P50 - P61.

Говорячи більш конкретно, ця патологія поділяється на такі види:

• Доброякісна гіпербілірубінемія. Найчастіше це хронічна , дуже рідко вона перемежується. Вважається, що це спадкова гіпербілірубінемія. Назва доброякісна має збірний характер. Під ним маються на увазі порушення в метаболічних процесах, які пов'язані з рівнем білірубіну. Головний симптом цього захворювання – жовтий колір шкіри та склер очей. Такий стан може виникнути після сильного стресу, після оперативного втручання або інфекційного захворювання, при вагітності.
• Некон'югована гіпербілірубінемія або пряма гіпербілірубінемія. Для неї характерне підвищення непрямого білірубіну. Найчастіше це трапляється при гемолізі. Така гіпербілірубінемія зустрічається у новонароджених, яким поставлений діагноз, а також у пацієнтів зі спадковою формою гемолітичної анемії, коли відбулося пошкодження еритроцитів. Найчастіше це відбувається при отруєнні організму, під час , а також при гострому або . Ускладненням такого гепатиту є постгепатитна гіпербілірубінемія.
• Кон'югаційна гіпербілірубінемія, що розвивається - це підвищення рівня прямого білірубіну, іншими словами, фізіологічна жовтяниця. Її переважно діагностують у недоношених дітей, тому що їх печінкова ферментна система ще не розвинена. Така гіпербілірубінемія у недоношених дітей виявляє перші симптоми лише на третій день. Упродовж тижня вона прогресує, а потім йде на спад. У дітей, що народилися раніше строку, вона пройде через три тижні, а у дітей раннього віку через два тижні.
• Транзиторна гіпербілірубінемія – діагностується у 70% новонароджених. Виникає вона через слабку редукцію пігментів жовчі. Цілком проявляється на третій день після народження. Колір урини та калових мас залишається без змін. У деяких дітей це проявляється постійною сонливістю, поганим апетитом, у поодиноких випадках поодиноким блюванням. Симптоми виявляються протягом тижня, інколи більше. У такій ситуації допоможе педіатр, який призначить ефективне лікування. Така форма патології не викликає практично ніколи ускладнень.

Останнім часом дедалі частіше діагностується.

Симптоматика

У кожному випадку гіпербілірубінемія виявляє симптоми досить яскраво. Найхарактерніший – це жовтий колір шкірного покриву, склер очей, ротової порожнини.

Додатково проявляється така симптоматика:

• почуття болю у правому підребер'ї;
• нудота та одиничне блювання;
• , відчуття гіркоти у роті;
• загальна слабкість, відмова від їжі;
• різкі перепади настрою;
• сонливість;
• рідкісні та короткочасні непритомності;
• неврологічні порушення;
• сеча стає темного кольору;
• присутній свербіж шкіри;
• різке зниження маси тіла.

Якщо така патологія виникла при вагітності, клінічна картина може доповнюватися симптомами наступного характеру:

• постійне відчуття втоми, сонливості;
• загальне нездужання та слабкість;
• порушення апетиту;
• якщо є хронічні захворювання, то можливе їхнє загострення.

Пацієнти, у яких діагностовано функціональну гіпербілірубінемію у легкій формі, не відчувають жодного дискомфорту при пальпації печінки, орган не збільшується у розмірі.

При середній і тяжкій стадії такої хвороби, як непряма гіпербілірубінемія, що розвивається, печінка збільшена і болюча. Різновидом такої форми патологічного процесу є синдром Жільбер.

Якщо жовтий колір шкірного покриву є єдиною клінічною ознакою і додаткові симптоми порушення здоров'я не встановлені навіть шляхом діагностики, попередньо ставиться діагноз доброякісна гіпербілірубінемія або вроджена гіпербілірубінемія, що розвивається.

Діагностика

Первинний огляд проводиться лікарем-терапевтом:

• спочатку він проводить візуальний огляд;
• збирає анамнез хворого.

Подальша діагностика може включати такі обстеження:

• загальний клінічний та розгорнутий біохімічний аналіз крові;
• загальний аналіз сечі та калу;
• УЗД черевної порожнини;
• УЗД печінки;
• печінкові проби.

У разі може знадобитися консультація інфекціоніста, гематолога, імунолога, нефролога. За результатами пройденого обстеження виявляється патологія та призначається відповідне лікування.

Лікування

При діагностованій гіпербілірубінемії лікування має бути лише комплексним. Якщо з'ясується, що у хворого потрібна консультація гематолога, особливо якщо ця патологія діагностована у вагітної.

Медикаментозна терапія включає:

• антибактеріальні та противірусні препарати;
• прийом імуномодуляторів;
• протизапальні лікарські засоби;
• антиоксиданти (за потреби), наприклад, Ентеросгель;
• препарати урсодезоксихолевої кислоти, наприклад, Урсосан;
• Фенобарбітал, щоб знизити рівень білірубіну;
• фітотерапевтичне лікування

Профілактика

Як профілактичні заходи необхідно дотримуватися наступних рекомендацій:

• дотримання певної дієти з обмеженням шкідливих продуктів;
• відмовитись від шкідливих звичок, особливо від вживання спиртних напоїв;
• не можна перевантажувати організм фізичними навантаженнями;
• слід уникати.

Якщо патологію діагностувати своєчасно та розпочати ефективне лікування, тоді прогноз буде сприятливим. Але прогноз все одно залежить від ступеня розвитку захворювання та супутніх патологічних процесів.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Гіпербілірубінемія- це стан людини, що супроводжується підвищеним рівнем білірубіну чи продуктів розпаду еритроцитів у крові.

Розрізняють вільний білірубін, який постійно циркулює у крові лише після розпаду еритроцитів. Він дуже токсичний, отруює організм, тому накопичення в організмі людини призводить до виникнення деяких симптомів. Також буває пряма гіпербілірубінемія, за якої білірубін вже пройшов через перетворення в печінці, щоб згодом вивести його за допомогою сечі або калу з організму. Називають це поняття ще кон'югаційна гіпербілірубінемія.

Причини

При різних формах гіпербілірубінемії – причини різняться залежно від діагнозу.

• при надпечінковій гіпербілірубінемії відбувається:
  • недокрів'я:
    • гемолітичне, коли еритроцити руйнуються;
    • перніціозний, коли відбувається нестача вітаміну В12, що призводить до анемії;
    • гемоглобінопатія, коли будова гемоглобіну порушується.
• спадкові, тобто ті, що передаються дітям від батьків, порушення побудови кров'яних клітин, наприклад, це може бути дефект клітинної стінки еритроциту:
  • інтоксикація або отруєння медзасобами, алкоголем;
• інфекції:
  • сепсис або загальне запалення організму, що виникає переважно при перенесенні бактерії в кров;
  • віруси;
• неправильне переливання крові;
• аутоімунні хвороби, коли імунна система організму не сприймає свої клітини, а приймає їх за чужі і при цьому починає нападати на них:
  • аутоімунна гемолітична анемія;
  • системний червоний вовчак, що є хронічним захворюванням сполучної тканини, що бере участь у захисній, а також опорній функціях кровоносних судин середнього калібру. Характерна висипка і біль у суглобах, також уражаються нирки;
  • аутоімунний гепатит або запалення печінки;
• лейкоз чи рак крові;
• об'ємні крововиливи, можливо, вони направлені в черевну порожнину через травму живота;
• печінкова гіперібілірубінемія:
  • Гепатити:
    • вірусні, що викликаються вірусами гепатиту А, В, С, D та Е;
    • лікарські, тобто спровоковані анаболічними стероїдами або деякими антибактеріальними препаратами, можливо навіть жарознижувальними засобами;
  • пухлини та абсцеси печінки;
• гіперібілірубінемія Жильбера, якою характерні виникла періодично жовтизна шкіри та білків очей без інших будь-яких скарг. Можливий також короткочасний біль у правому підребер'ї. Така гіперібілірубінемія протікає в спокійному стані, не особливо впливає спосіб життя людини;
• синдром гіперібілірубінемії Дабіна-Джонсона характерний жовтизною очного білка та шкіри, можливий свербіж шкіри. При виникненні синдрому відчувається слабкість, підвищена стомлюваність, знижується бажання приймати їжу, відчувається присмак гіркоти в роті, іноді виникають болі в правому підребер'ї;
• Доброякісна гіпербілірубінемія (синдром Ротора) характеризується періодичною жовтизною шкіри, а також білків очей, свербінням шкіри. При виникненні жовтяничності буває слабкість та стомлюваність, знижується апетит, виникає гіркота у роті, іноді бувають болі у підребер'ї та потемніння сечі;
• при підпечінковій гіпербілірубінемії відбувається:
  • закупорка каменем жовчовивідної протоки та її запалення;
  • звуження протоки через її ушкодження;
  • рак підшлункової залози або жовчовивідної протоки;
  • функціональна гіпербілірубінемія у вагітних можлива на тлі хвороб, присутніх у жінки до вагітності - це може бути хронічний гепатит або різні новоутворення печінки, недокрів'я або може розвинутися з урахуванням хвороб, що знову виникли.

Симптоми

Більшість пацієнтів хворіє без будь-яких симптомів при підвищеному продукті розпаду кров'яних клітин. При захворюванні Гіпербілірубінемія симптоми виражені достатньо для того, щоб зрозуміти про наявність хвороби.

• розвиток надпечінкової гіпербілірубінемії відбувається, якщо кількість білірубіну в крові збільшується:
  • білок ока, оболонка рота, зіва, а також шкіра стає лимонно-жовтого забарвлення. Це відбувається, якщо білірубін збільшується вдвічі і більше, а нормою є 8,5-20,5 мкмоль/л);
  • людина відчуває слабкість і певну млявість;
  • калові маси забарвлені у темно-бурий колір;
  • відбувається апатія, у людини спостерігається поганий настрій;
  • на фоні шкірного покриву, при порівнянні, видно блідість слизової рота та зіва;
  • сеча темного кольору;
  • бувають втрати свідомості чи неврологічні порушення, іноді зустрічається зниження зору, сонливість чи навіть утруднена мова;
• печінкова гіпербілірубінемія безпосередньо пов'язана з пошкодженням тканин печінки;
  • шкіра, слизова оболонка порожнини рота, зіва, а також білок ока забарвлюється в шафраново-жовтий, якщо колір шкіри червонішого відтінку - це називають «червоною жовтяницею», яка виникає тільки при підвищеному білірубіні в два і більше разів;
  • як і у вищеописаному варіанті хвороби, спостерігається слабкість, млявість;
  • відчувається присмак гіркого у роті;
  • відчувається несильний свербіж по тілу;
  • простежується біль у правому боці та загальний дискомфорт;
  • відбувається блювання, частіше багаторазове, ніж одноразове;
  • іноді виникає печія;
  • колір сечі перетворюється на темний;
  • згодом шкіра набуває зеленого відтінку;
• підпечінкова гіпербілірубінемія виявляється при закупорці проходження жовчі або її скрутному проході в кишечник:
  • також як і в першому описаному випадку, білок ока, оболонка рота, зіва, а також шкіра стає лимонно-жовтого забарвлення. Це відбувається тільки, якщо білірубін збільшується вдвічі і більше;
  • свербіж шкіри по тілу;
  • дискомфорт та болючі відчуття у правому підребер'ї;
  • калові маси стають світлішими і можуть бути білого кольору;
  • є збільшена кількість жиру в стільці;
  • відчувається гіркота у роті;
  • вага тіла зменшується;
  • відбувається гіповітаміноз.

Діагностика

Для діагностики проводять аналіз анамнезу захворювання та скарг: час появи болів у правій стороні, жовтяничності шкіри та білків очей, потемніння сечі. Також питання, що стосуються зв'язування симптомів пацієнта із виникненням захворювання. Також питання задаються про харчування, прийом медикаментів та вживання спиртних напоїв.

Проводиться дослідження анамнезу життя - перенесені в минулому захворювання шлунково-кишкового тракту та крові, гепатит, жовчнокам'яна хвороба чи операції.

Також сімейний анамнез: питання про хворобу родичів гіпербілірубінемією, алкоголізм.

Проводиться огляд шкірного покриву, наявність жовтизни, прояв хворобливості при пальпації печінки, селезінки та підшлункової залози.

Обов'язкові та інструментальні дослідження. Це ультразвукове дослідження органів черевної порожнини для оцінки стану нирок, жовчного міхура, кишечника, жовчовивідних шляхів, підшлункової залози та печінки. Таке дослідження допоможе знайти можливі осередки рубцевої тканини в печінці, можливе здавлювання жовчних проток пухлиною або каменем.

Проводиться комп'ютерна томографія органів черевної порожнини для чіткої та точної оцінки стану печінки, виявлення пухлини, що важкодіагностується, пошкодження, вузлів у тканині печінки.

Езофагогастродуоденоскопія, при якій діагностується стан внутрішньої поверхні стравоходу для того, щоб виявити патологію розширення вен, ушкодження слизової оболонки, 12-палої кишки та шлунка за допомогою ендоскопа.

Біопсія печінки також потрібна для мікроскопічного дослідження тканини печінки, отриманої за допомогою тонкої голки під контролем УЗД, що допоможе встановити точний та вірний діагноз, при цьому виключивши пухлинний процес.

Еластографія або дослідження тканини печінки виконується для діагностики за допомогою спеціального апарату для визначення ступеня фіброзу печінки, що є процесом, що піддається лікуванню.

Гіпербілірубінемія у новонароджених діагностується так само, як і у дорослих.

Лікування

Гіпербілірубінемія у дітей та дорослих піддається лікуванню при виявленні причини, що викликала таке захворювання.

Виписують антибактеріальні, а також противірусні препарати, які знищують бактеріальну чи вірусну причини виникнення хвороби. Також гепатопротектори, тобто препарати, що зберігають активність клітин печінки. Прописують і жовчогінні засоби, які посилюють жовчовиведення. Імунномодулятори – ліки, які стимулюють імунну систему для боротьби з гіпербілірубінемією. Протизапальні препарати, які видаляють запалення печінки. Антиоксиданти - препарати, які знижують і прибирають шкідливу дію отруйних речовин в організмі. Препарати групи барбітуратів також прописують як засоби, що впливають зниження рівня білірубіну в крові. Ентеросорбенти для кращого стимулювання виведення білірубіну з кишківника. Можливе використання фототерапії. Це робиться шляхом дії світла синіх ламп для руйнування білірубіну, що накопичився в тканинах.

Показана дієта №5: харчування від 5 до 6 разів на добу, при цьому з раціону виключають гостру та жирну, смажену та копчену їжу, а також сіль, обмежують споживання білка до 40 грамів на добу при розвитку печінкової енцефалопатії.

Прийом вітамінних комплексів курсами тривалістю від одного до двох місяців. Ферментні препарати, які не містять жовч, також показані при діагнозі гіпербілірубінемія. Обмежується фізичне навантаження, а також зменшується психоемоційне навантаження.

Будь-яке лікування вагітних жінок із застосуванням лікарських методів пов'язане з ризиком розвитку ускладнень у матері та плода, лікування має чітко контролюватись лікарем. Лікування гіпербілірубінемії у новонароджених має проводитися також під контролем лікаря.

Ускладнення

Можливо після такого захворювання розвиток гіповітамінозу або дефіциту вітамінів та мікроелементів в організмі, можливе виникнення печінкової недостатності, розвиток запалення жовчного міхура, виникнення жовчнокам'яної хвороби.

Профілактика

• профілактика гіпербілірубінемії у вагітних – це своєчасна постановка на облік у жіночій консультації, своєчасне відвідування лікаря, огляд;
• для профілактики будь-якої людини необхідна правильна діагностика та своєчасне лікування захворювання або інших супутніх гіпербілірубінемії захворювань, що стали причиною розвитку хвороби;
• недокрів'я: руйнація червоних кров'яних клітин, погане надходження вітаміну В12 в організм, пов'язане із захворюванням шлунка і призводить до анемії, порушена будова білка-переносника кисню;
• отруєння медикаментами чи алкоголем;
• інфекції: тяжке запалення організму, викликане поширенням бактерії в кров та віруси;
• новоутворення та гнійники у печінці;
• закупорка жовчовивідної протоки каменем;
• запалення жовчовивідної протоки;
• раціональне та збалансоване харчування з вживанням продуктів, багатих на клітковину, відмову від смаженої, копченої, також гарячої або гострої їжі;
• відмова від куріння та спиртних напоїв;
• суворий контроль прийому медпрепаратів за різних курсів лікування, терміну придатності ліків, дозування.

Пожовтіння слизових оболонок, очних склер, а також шкіри має насторожити будь-яку людину. Кожен знає, що такі симптоми вказують на ті чи інші порушення в роботі такого важливого органу, як печінка. Недуги ці повинні обов'язково контролюватись лікарем. Він поставить правильний діагноз та призначить необхідне лікування. При підвищенні рівня білірубіну, як правило, утворюється жовтушність. Доброякісна гіпербілірубінемія також має подібні симптоми. У статті розберемо докладніше, що це за хвороба, які її причини та способи лікування.

Визначення доброякісної гіпербілірубінемії

За своєю сутністю білірубін – це жовчний пігмент, має він характерне червоно-жовте забарвлення. Виробляється дана речовина з еритроцитів у гемоглобіні, які розпадаються завдяки інволютивним змінам клітин печінки, селезінки, сполучних тканин та кісткового мозку.

Доброякісна гіпербілірубінемія є самостійним захворюванням, включає в себе просту сімейну холемію, ювенільну жовтуху інтермітуючу, негемолітичну сімейну жовтяницю, конституційну ретенційну жовтяницю і функціональну гіпербілірубінемію. Захворювання проявляється проміжною або хронічною жовтяницею, явні порушення функції печінки та її структури без виражених порушень. Немає при цьому і явних симптомів холестазу та підвищеного гемолізу.

Доброякісна гіпербілірубінемія (код по МКБ 10: Е 80 - загальні порушення білірубіну та обміну порфіну) має також наступні коди Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Відповідно кодуються: синдроми Жильбера, синдроми Криглера, інші порушення - синдроми та синдроми Ротора, неуточнене порушення обміну білірубіну

Причини виникнення

Доброякісні гіпербілірубінемії у дорослих здебільшого - це захворювання, що мають сімейний характер, передаються вони за домінантним типом. Це підтверджує медична практика.

Існує постгепатитна гіпербілірубінемія – виникає як наслідок вірусного гострого гепатиту. Також причиною захворювання може стати перенесений інфекційний мононуклеоз, після одужання у хворих можуть виникнути симптоми гіпербілірубінемії.

Причиною виникнення захворювання є збій в обміні білірубіну. У сироватці збільшується дана речовина або відбувається порушення захоплення або перенесення його всередину клітин печінки з плазми.

Подібний стан можливий і в тих випадках, коли відбувається порушення процесів зв'язування білірубіну і глюкуропової кислоти, це пояснюється постійним або тимчасовим дефіцитом такого ферменту, як глюкуронілтрапсфераза.
Перелічені механізми гіпербілірубінемії характеризують синдроми Жільбера, Криглера-Найяра та постгепатиту гіпербілірубінемію. При синдромах Ротора та Дабіна-Джонсона білірубін сироватки крові підвищується через порушення екскрекції пігменту у жовчні канальці через мембрани гепатоциту.

Провокуючі фактори

Доброякісна гіпербілірубінемія, діагностика якої підтверджує той факт, що найчастіше вона виявляється в юнацькому віці, може виявляти свої ознаки багато років і навіть усе життя. У чоловіків ця недуга виявляється значно частіше, ніж у жінок.

Класичне прояв хвороби - пожовтіння склер, жовтяничне забарвлення шкіри може виникнути окремих випадках, який завжди. Прояви гіпербілірубінемії частіше носять перемежуючий характер, в окремих випадках бувають постійними, не проходять.

Посилення жовтяничності можуть спровокувати такі фактори:

• виражене фізичне чи нервове перевтома;
• загострення інфекцій, ураження жовчних шляхів;
• несприйнятливість лікарських засобів;
• застудні захворювання;
• різноманітні оперативні втручання;
• прийом алкоголю.

Симптоми захворювання

Крім того, що склери та шкіра забарвлюються в жовтуватий колір, хворі відчувають тяжкість у правому підребер'ї. Бувають випадки, коли турбують диспепсичні явища – це нудота, блювання, порушення випорожнень, відсутність апетиту, у кишечнику підвищене газоутворення.

Прояви гіпербілірубінемії можуть призводити до появи астеновегетативних розладів, які проявляються як депресія, слабкість, швидка втома.
При огляді в першу чергу лікар звертає увагу на пожовклі склери та матово-жовтий відтінок шкіри хворого. У деяких випадках шкіра не жовтіє. Печінка пальпується з обох боків реберної дуги, а може й не відчуватися. Трапляється деяке збільшення органу у розмірах, печінка стає м'якою, пацієнт при пальпації відчуває хворобливі відчуття. Селезінка при цьому не збільшується в розмірах. Винятки становлять випадки, коли доброякісна гіпербілірубінемія виникає як наслідок захворювань на гепатит. Постгепатитна гіпербілірубінемія може виникати також після перенесеного інфекційного захворювання – мононуклеозу.

Синдром доброякісної гіпербілірубінемії

До доброякісної гіпербілірубінемії в медичній практиці відносять сім уроджених синдромів:

• Синдроми Криглера-Найяра 1 та 2 типу;
• Синдроми Дабіна-Джонсона;
• Синдроми Жільбер;
• Синдроми Ротора;
• Хвороба Байлера (зустрічається рідко);
• Синдром Люсі-Дрісколл (зустрічається рідко);
• Сімейний доброякісний віковий холестаз – доброякісна гіпербілірубінемія (зустрічається рідко).

Усі перелічені синдроми виникають у зв'язку з порушенням обміну білірубіну, якщо в крові збільшено рівень некон'югованого білірубіну, що накопичується у тканинах. грає в організмі величезну роль, високотоксичний білірубін переробляється в малотоксичний, диглюкоронід - розчинне з'єднання (кон'югований білірубін). Вільний вид білірубіну легко проникає в еластичні тканини, затримується в слизових оболонках, шкірі, на стінках кровоносних судин, при цьому зумовлює жовтяничність.

Синдром Кріглера-Найяра

Американські педіатри В. Найяр та Дж. Кріглер ще в 1952 році виявили новий синдром і докладно описали його. Названий він був синдромом Кріглера-Найяра 1 типу. Ця вроджена патологія має аутосомно-реценсивний тип наслідування. Розвиток синдрому відбувається відразу ж у перші години після народження дитини. Трапляються подібні симптоми однаково часто як у дівчаток, так і у хлопчиків.

Патогенез захворювання обумовлений повною відсутністю такого ферменту, як УДФГТ (ферменту урндин-5-дифосфатглюкуронілтрансферази). При 1 типі даного синдрому УДФГТ відсутній повністю, вільний білірубін різко збільшується, показники сягають 200 мкмоль/л і більше. Після народження першої доби висока проникність п. гемато-енцефалічного бар'єру. У головному мозку (сірій речовині) відбувається швидке накопичення пігменту, розвивається жовта проба з кордіаміном у діагностиці доброякісної гіпербілірубінемії, з фенобарбіталом – негативна.

Приводить до розвитку ністагму, м'язової гіпертонії, атетозу, опістотонуса, клонічних і тонічних судом. Прогноз захворювання вкрай несприятливий. За відсутності інтенсивного лікування вже першу добу можливий летальний кінець. Печінка при аутопсії не змінюється.

Синдром Дабіна-Джонсона

Синдром доброякісної гіпербілірубінемії Дабіна-Джонсона вперше було описано ще 1954 року. Переважно це захворювання поширене у жителів Середнього Сходу. У чоловіків віком до 25 років зустрічається у 0,2-1% випадків. Спадкування відбувається за аутосомно-домінантним типом. Цей синдром має патогенез, який пов'язаний з порушеннями транспортних функцій білірубіну в гепатоциті, а також з нього через неспроможність транспортної АТФ-залежної мембранної системи клітин. Як наслідок, надходження білірубіну в жовч порушується, виникає рефлюкс білірубіну до крові гепатоциту. Підтверджується це піком концентрації у крові барвника через дві години під час проведення проб із застосуванням бромсульфалеїну.

Морфологічна характерна ознака – печінка шоколадного кольору, де високо накопичення грубого зернистого пігменту. Прояви синдрому: постійна жовтушність, періодично виникає свербіж шкіри, біль з правого боку в підребер'ї, астенічні симптоми, диспепсія, збільшення селезінки та печінки. Початися захворювання може у будь-якому віці. Існує ризик виникнення після тривалого використання протизаплідних гормональних засобів, а також під час вагітності.

Діагностують захворювання на підставі бромсульфалеїнової проби, при холецистографії при уповільненому виведенні в жовч контрастної речовини, при відсутності контрастування у жовчному міхурі. Кордіамін у діагностиці доброякісної гіпербілірубінемії в даному випадку не використовують.

Загальний білірубін не перевищує показник 100 мкмоль/л, вільний і пов'язаний білірубін має співвідношення 50/50.

Лікування цього синдрому не розроблено. На тривалість життя синдром не впливає, але якість існування за цієї патології погіршується.

Доброякісна гіпербілірубінемія – синдром Жильбера

Дане спадкове захворювання зустрічається найчастіше, про нього розповімо докладніше. Передається недуга від батьків до дітей, пов'язаний із дефектом гена, який бере участь в обміні білірубіну. Доброякісна гіпербілірубінемія (МКБ – 10 – Е80.4) – це не що інше, як синдром Жильбера.

Білірубін - один із важливих жовчних пігментів, проміжний продукт розпаду гемоглобіну, який бере участь у транспортуванні кисню.

Підвищення рівня білірубіну (на 80-100 мкмоль/л), значне переважання не пов'язаного з білками крові (непрямого) білірубіну призводить до періодичних проявів жовтяниці (слизові оболонки, склер, шкіра). При цьому печінкові проби, решта показників залишаються в нормі. У чоловіків синдром Жильбера у 2-3 рази частіше зустрічається, ніж у жінок. Вперше може виявитися у віці від трьох до тринадцяти років. Найчастіше недуга супроводжує людину все життя.
До синдрому Жильбер відносяться ферментопатичні доброякісні гіпербілірубінемії (пігментні гепатози). Виникають, зазвичай, з допомогою фракції жовчних пігментів. Пов'язано це із генетичними дефектами печінки. Протікання доброякісне – грубих змін у печінці, вираженого гемолізу не відбувається.

Симптоми синдрому Жільбера

Синдром Жильбера немає яскраво виражених симптомів, протікає з мінімальними проявами. Деякі медики не розглядають синдром як захворювання, а відносять його до фізіологічних особливостей організму.

Єдиним проявом здебільшого є помірні показники жовтяниці з фарбуванням слизових оболонок, шкірних покривів, очних склер. Інші симптоми або слабко виражені, або зустрічаються зовсім.
Можлива мінімальна неврологічна симптоматика:

• слабкість;
• запаморочення;
• підвищена стомлюваність;
• порушення сну;
• безсоння.

Ще більш рідкісні симптоми при синдромі Жільбера – це порушення травлення (диспепсія):

• відсутність чи зниження апетиту;
• гірка відрижка після їжі;
• печія;
• гіркий присмак у ротовій порожнині; рідко блювання, нудота;
• почуття тяжкості, переповненості шлунка;
• порушення випорожнень (запори або діарея);
• біль у правому підребер'ї тупого ниючого характеру. Можуть виникнути при похибках у дієті, після зловживання гострою, а також жирною їжею;
• може спостерігатись збільшення печінки.

Доброякісна гіпербілірубінемія: лікування

Якщо немає шлунково-кишкового тракту, у період ремісії лікар призначає дієту №15. У гострих періодах, якщо є супутні захворювання жовчного міхура, призначається дієта №5. Спеціальна печінкова терапія для хворих не потрібна.

Корисна в цих випадках вітамінотерапія, застосування жовчогінних засобів. Не потребують хворих і проведення спеціальних курортних лікувань.
Електричні або теплові процедури в області печінки не тільки не принесуть користі, але й шкідливо впливають. Прогноз захворювання цілком сприятливий. Пацієнти зберігають працездатність, але потрібне зниження нервових, а також фізичних навантажень.

Доброякісна гіпербілірубінемія Жільбер також не вимагає спеціального лікування. Пацієнтам слід дотримуватись деяких рекомендацій, щоб не викликати загострення проявів захворювання.

• Дозволено до вживання: неміцний чай, компот, знежирений сир, пшеничний хліб, суп на овочевих відварах, яловичина нежирна, розсипчасті каші, курка, фрукти некислі.
• Заборонено вживати: сало, свіжу здобу, шпинат, щавель, м'ясо жирне, гірчиця, рибу жирну, морозиво, перець, алкоголь, чорну каву.
• Дотримання режиму - повністю виключаються тяжкі фізичні навантаження. Застосування прописаних медичних препаратів: протисудомних, антибіотиків, анаболічних стероїдів за потреби – аналоги статевих гормонів, які використовують для лікування гормональних збоїв, а також спортсмени – для підвищення спортивних результатів.
• Повністю відмовитись від куріння, вживання алкоголю.

Якщо виникають симптоми жовтяниці, лікар може призначити низку медичних препаратів.

• Група барбітуратів – протиепілептичні засоби ефективно знижують рівень білірубіну.
• Жовчогінні засоби.
• Засоби, що впливають функції жовчного міхура, а також його проток. Запобігають розвитку холециститу.
• Гепатопротектори (захищаючі засоби, оберігають печінкові клітини від ушкоджень).
• Ентеросорбенти. Засоби, що посилюють виведення білірубіну з кишківника.
• Травні ферменти призначаються при диспепсичних розладах (блювання, нудота, газоутворення) – допомога травленню.
• Фототерапія – вплив світла синіх ламп призводить до руйнування у тканинах фіксованого білірубіну. Для запобігання опікам очей необхідний їхній захист.

Білірубін – це пігмент, 80% якого формується з гемоглобіну зруйнованих еритроцитів. У фізіологічних умовах він проходить низку перетворень. Підвищена кількість цієї речовини в організмі одержала назву гіпербілірубінемії. Цей стан служить маркером багатьох захворювань і призводить до появи симптомів, основним у тому числі вважається жовтяниця. Виникнення збільшеної концентрації білірубіну в крові потребує ретельної діагностики та виявлення головної причини.

• Показати все

  Що таке білірубін та гіпербілірубінемія

  Білірубін – це пігмент, який утворюється у селезінці, червоному кістковому мозку, а також з гемоглобіну зруйнованих еритроцитів (80%). Виділяють прямий і непрямий різновиди, а також кон'югований і некон'югований. Вони утворюються різних етапах переробки речовини в організмі.

  Нормальний рівень білірубіну у крові дорослої людини становить 8-20,5 мкмоль/л. Вміст прямої речовини не повинен перевищувати 16,5, а некон'югованого - не більше 5,1. Співвідношення прямої фракції до непрямої становить 3:1.

  Порушення на певному етапі синтезу білірубіну призводить до підвищення його кількості в крові, що отримало назву гіпербілірубінемія.

  Причини розвитку

  Виходячи з того, на якому моменті стався збій обміну пігменту, можна виділити 3 групи причин розвитку гіпербілірубінемії.

  У літературі зустрічаються аналогічні форми жовтяниці. Це тим, що цей симптом завжди є ознакою гипербилирубинемии.

  

  Надпечінковий етап

  Основні причини:

  • Гемолітична та серповидноклітинна анемія.
  • Еритробластоз новонароджених.
  • Таласемія.
  • Переливання несумісної крові.
  • Вірусні інфекції (кір, краснуха, епідемічний паротит).
  • Малярія.
  • Укуси отруйних змій.
  • Токсична дія миш'яку, фосфору, сульфаніламідних препаратів.

  Відбувається посилене руйнування еритроцитів, у результаті утворюється надлишкова кількість непрямого білірубіну.

  

  Печінковий

  Основні причини:

  • Гепатит.
  • Цироз печінки.
  • Гепатоцелюлярний рак.
  • Алкогольні та лікарські ураження органу.
  • Інфекційний мононуклеоз.
  • Первинний склерозуючий холангіт.
  • Холестатичний гепатоз під час вагітності.
  • Амілоїдоз печінки.

  Відбувається порушення захоплення непрямого білірубіну клітинами печінки та виділення кон'югованого у жовчні протоки. Через це у крові спостерігається підвищення обох фракцій речовини.

  Підпечінковий

  Основні причини:

  • Жовчнокам'яна хвороба.
  • Закриття жовчовивідних шляхів глистами.
  • Холангіт.
  • Рубцеве звуження проток та здавлення їх пухлиною головки підшлункової залози.
  • Рак жовчного міхура та проток.

  Нормальне влучення кон'югованого білірубіну в кишечник утруднено, внаслідок чого він закидається в кров. Через це відзначається підвищення рівня речовини за рахунок прямої фракції.

  клінічна картина

  Порушення обміну речовини відбивається на стані хворого.

  Основною ознакою підвищеного вмісту білірубіну в організмі є жовтяниця (іктеричність).Вона розвивається при концентрації речовини понад 50 мкмоль/л. Пігмент накопичується у шкірі, слизових оболонках, склері очей, на твердому небі, у результаті ці ділянки стають жовтого кольору. Таке забарвлення може набувати блідого, яскравого або навіть зеленувато-жовтого відтінку.

  Існує таке поняття, як помилкова жовтяниця, яку слід відрізняти від істинної, що має патологічне походження. Перша частіше виникає в тому випадку, коли людина вживає велику кількість продуктів, що містять каротин і соків (морква, апельсин і т. д.). На відміну від істинної, при ній слизові оболонки не фарбуються.

  Крім жовтяниці, при порушенні обміну білірубіну та підвищенні його концентрації в крові можуть спостерігатися такі симптоми:

  • Ахолічний кал.Колір випорожнень через нестачу надходження в них стеркобіліну втрачає своє характерне темно-коричневе забарвлення і стає білим.
  • Зміна забарвлення сечі.В уріні відзначається накопичення прямого білірубіну, через що вона стає темною, нагадуючи пиво.

  Ці ознаки найбільш характерні для групи підпечінки причин.

  Оскільки гіпербілірубінемія виникає при різних патологіях, а не є окремим захворюванням, то симптоми, які з нею пов'язані, найчастіше протікають на тлі інших ознак основної недуги:

  • Болі у животі, правому підребер'ї.
  • Сверблячка шкіри.
  • Нудота, блювання, зниження апетиту.
  • Запаморочення і непритомність.
  • Слабкість, швидка стомлюваність.
  • Блідість шкіри, почервоніння долонь, крововиливу.

  Якщо на підставі симптомів можна припустити наявність гіпербілірубінемії у пацієнта, то встановити її причину, покладаючись тільки на клінічну картину, складно. Для цього лікар призначає низку обстежень:

  • УЗД органів черевної порожнини.
  • КТ та МРТ.
  • Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія.
  • Біохімічний та клінічний аналіз крові.
  • Серологічні реакції для визначення вірусів гепатиту та антитіл до них.
  • Дослідження на яйця гельмінтів.

  Доброякісна гіпербілірубінемія

  Існує ряд хвороб, при яких відзначається стійка або змінна жовтяниця, але при цьому відсутні ознаки ураження печінки, затримки жовчовиділення та руйнування еритроцитів. Вони отримали назву доброякісних гіпербілірубінемій. До таких патологій належать:

  • Синдром Жільбер.Це спадковий дефект ферменту глюкоронілтрансферази, який здійснює перетворення непрямого білірубіну на кон'югований, через що відбувається підвищення рівня першого в крові.
  • Синдром Дабіна-Джонсона. Зазначається порушення виділення прямого білірубіну з жовчю, через що кон'югована фракція переважає над непрямою.
  • Синдром Кріглера-Наджара. Зумовлений абсолютною нездатністю печінки перетворювати некон'югований пігмент на пов'язаний.
  • Синдром Ротору.Відбувається зниження захоплення клітинами печінки непрямого білірубіну та зв'язування його глюкуроновою кислотою.

  Всі ці синдроми мають низку основних ознак:

  • Зумовлені спадковістю.
  • Пожовтіння склер відзначається рідко, носить змінний характер.
  • Спостерігається часткова іктеричність долонь, підошв, пахвинної області та носогубного трикутника.
  • Є нудота, відсутність апетиту.
  • Спостерігаються швидка стомлюваність, зниження уваги, слабкість, схильність до депресії.
  • Можуть відзначатися біль у правому підребер'ї та збільшення печінки.

  З метою диференціювати захворювання між собою необхідно провести оцінку за низкою критеріїв:

  Ознака	Синдром Жільбера	Синдром Кріглера-Наджара	Синдром Дабіна-Джонсона	Синдром Ротора
  Початок захворювання		Новонароджені	Підлітковий та молодий вік	Дитячий вік
  Гіпербілірубінемія	Переважання непрямого	Тільки некон'югований	Переважно прямий
  Білірубін у сечі	-		+	-
  Бромсульфалеїнова проба	Нормальний, знижений чи підвищений кліренс	Норма	Пізніше повторне збільшення кон'югованого барвника у крові	Збільшується затримка барвника у крові через 45 хвилин
  Холецистографія	Норма		Жовчні шляхи не заповнюються або заповнюються недостатньо із запізненням (незалежно від способу введення барвника)	Жовчні шляхи не заповнюються після внутрішньовенного введення розмаїття
  Стан тканини печінки	Норма або активація клітин Купфера та наявність пігменту в печінкових клітинах	Норма чи незначні прояви жирової дистрофії клітин органу	Велика кількість крупнозернистого пігменту в гепатоцитах.	Норма

  Транзиторна форма

  Цей різновид гіпербілірубінемії характерний для новонароджених. Вона розвивається на 2-3-й день життя малюка і самостійно зникає на 7-10 добу. Супроводжується цей стан лише появою іктеричності, без супутніх порушень функцій внутрішніх органів.

  Транзиторна жовтушність формується через те, що у таких дітей відбувається посилений розпад еритроцитів і утворюється велика кількість непрямого білірубіну, але активність ферменту глюкоронілтрансферази недостатня, щоб переробити надлишок некон'югованого різновиду в пряму.

  Неповноцінне годування грудним молоком може спричинити важку форму гіпербілірубінемії, а збільшення частоти вживання дитиною цього продукту запобігає появі транзиторної жовтяниці.

  Цей стан вважається абсолютно фізіологічним і вимагає надання допомоги.

  Терапія

  Оскільки гіпербілірубінемія – це симптом захворювання, то головний принцип терапії полягає у усуненні основної причини. Найчастіше використовуються такі засоби:

  • Антибіотики різних груп.Призначаються, якщо є бактеріальна причина.
  • Противірусні препарати (Альфа-інтерферони, Пегасіс).Застосовуються переважно при вірусних гепатитах.
  • Гепатопротектори (Гептрал, Карсіл та ін).Ліки захищають печінку від токсичної дії різних речовин.
  • Жовчогінні засоби (Аллохол, Холензим).Підсилюють екскрецію жовчі із жовчного міхура, перешкоджаючи її застою.
  • Холелітики (уродезоксіхолієва кислота).Сприяють розчиненню каменів у жовчі, коли вони мають невеликі розміри.
  • Протизапальні засоби (Діклофенак, Індометацин).Знижують запальний процес у печінці та жовчному міхурі.
  • Препарати групи барбітуратів (Фенобарбітал).Ці засоби допомагають лікувати доброякісну форму гіпербілірубінемії, оскільки вони спричиняють зниження концентрації пігменту в крові.
  • Ентеросорбенти (Ентеродез, активоване вугілля).Препарати покращують виведення надлишку білірубіну з організму.

  З фізіотерапевтичних методів лікування часто використовується фототерапія. Основний її принцип дії - руйнування накопиченого в тканинах білірубіну під впливом світла (зазвичай синіх ламп).

Гіпербілірубінемія: що це таке, чому обличчя та білки очей стають жовтими, як це лікувати? З такими питаннями стикаються мами новонароджених дітей, люди із захворюваннями печінки. І вони закономірні, оскільки з процесами, які викликають підвищення білірубіну у крові жартувати не можна. Для дітей наслідки можуть бути фатальними, для дорослих призвести до інвалідизації.

Гіпербілірубінемія – підвищення білірубіну в крові

Обмін жовтого пігменту

Білірубін – це пігмент, який утворюється з гема – однієї з основних частин дихального білка – гемоглобіну. Він вивільняється під час розпаду еритроциту. У крові дорослих людей щодня руйнується близько 1% кров'яних тілець.Якийсь час білірубін знаходиться в організмі у незв'язаному вигляді. Він не розчиняється у воді, токсичний для тканин головного мозку. Виведення цих пігментів у незміненому стані неможливе.

У печінкові клітини непрямий білірубін доставляється альбуміном, де зв'язується глюкуроновою кислотою:

• моноглюкуронід - зв'язок з однією молекулою;
• біглюкуронід – з двома молекулами.

Це з'єднання називають прямим. Пов'язаний пігмент, накопичений в результаті патологічних змін обмінних процесів, може утворювати білірубінові камені в жовчному міхурі. Існує третя форма утворення білірубіну – біліпротеїн. Це з'єднання глюкуронідів з альбуміном, яке не виводиться жовчю та нирками. Воно додає проблем щодо, оскільки не визначається лабораторної апаратурою середнього рівня. Не становить особливої ​​небезпеки, оскільки токсично.

Разом з жовчю прямий білірубін виводиться через жовчні протоки в кишечник, де зазнає подальшої переробки. Перероблений в уробіліноген він виганяється з кишечника із сечею та фекаліями. Лише невелика його частина повертається до печінки.

Патологічні механізми

Що таке гіпербілірубінемія? Це підвищення вмісту пігменту в крові через патологічний процес, що впливає на його кругообіг. Збій може статися на шляху до печінки, у печінці. Або на видільному етапі.

Механізми утворення підвищеної концентрації пігменту:

Збій може статися на шляху до печінки і в печінці

1. Позапечінкове збільшення непрямого білірубіну. Утворення занадто великої кількості речовини, яка не піддається обробці здоровою печінкою.
2. Протікають у гепатоцитах (клітинах печінки). Буває двох видів. Печінкове наростання непрямого пігменту. Дефект гепатоцитів, внаслідок якого білірубін не кон'югується із кислотою. Печінкове наростання кон'югованого пігменту. Порушується утворення жовчі гепатоцитами, її відходження через позапечінкові жовчні протоки.
3. У жовчовивідній системі порушується відтік жовчі з жовчного міхура та її виведення через сфінктер Одді в кишечник. В результаті зростає концентрація прямого білірубіну.

Причини

Етіологія гіпербілірубінемії може мати різне походження. Порушення у системі крові, спричинені гемолітичною анемією, патологічні процеси печінки, які супроводжує гіпербілірубінемія – основні причини підвищення вільного білірубіну.

Види гемолітичної анемії

1. Вроджена (пов'язана з неправильною форми нежиттєздатними еритроцитами – сфероцитарна анемія; пов'язана з недосконалістю ферментної системи кров'яних тілець – несфероцитарна; пов'язана з дефектним гемоглобіном – серповидно – клітинна; пов'язана з порушенням заміни фетального гемоглобіну) – талас.
2. Придбана. Імунна система починає вважати кров'яні клітини організму чужорідними та виробляє до них антитіла. Перепрограмують збій дифузні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит), виразковий коліт, лімфогранулематоз, лімфолейкоз.
3. Інфекційна етіологія. Інтенсивному руйнуванню еритроцитів можуть сприяти септичні захворювання, малярійний плазмодій.
4. Гемолітична хвороба у малюка, що народився. Еритроцити знищуються, якщо між кровоносною системою матері та дитини відбувається конфлікт за резус-фактором або АВ0 системою.
5. Лікарська. Деякі лікарські засоби здатні утворювати комплекси ліки-еритроцити, до яких інтенсивно починають вироблятися антитіла. Це протизапальні нестероїдні засоби, сульфаніламіди, антибіотики, інсуліни.
6. Токсична. Викликається отрутами органічного походження, важкими металами.

Некон'югована гіпербілірубінемія викликається також патологічними змінами в печінковій тканині вродженого та набутого характеру.

Доброякісна гіпербілірубінемія

Доброякісна гіпербілірубінемія – це успадкована група пігментних гепатозів:

• Синдром Жільбера успадковується за домінантним типом. Патогенетичні механізми досі залишаються неуточненими. Гіпербілірубінемія Жільбер обумовлена ​​порушенням транспортної функції білків, зниженням ферментативної активності печінки.
• Ідентичні гіпербілірубінемії Жильбера: синдром Калька розвивається через патологію транспортних білків; синдром Мейленграхта виникає у підлітків, він неуточнена етіологія.
• Синдром Криглера-Наджара проявляється в осіб дефіцитом ферменту, що зв'язує непрямий білірубін із глюкуроновою кислотою.
• Гіпербілірубінемія, звана синдромом Дріскола - функціональна форма, що протікає у новонароджених. Стероїдні тіла плазми матері передаються дитині та блокують кон'югацію білірубіну.

Непряма гіпербілірубінемія може бути реакцією організму на алкоголь, парацетамол, рентгенконтрастні препарати, контрацептиви.

Прямі гіпербілірубінемії можуть бути обумовлені:

• Захворюваннями печінки, що мають інфекційну та неінфекційну природу (гепатитами, холестазом (застійними явищами), жовтяницею вагітних, синдромом Дабіна-Джонса – рідкісна аутосомно-рецесивна патологія, синдромом Ротора, що проявляється внаслідок порушення переробки білірубіну; ).
• Позапечінковими патологіями, що призводять до здавлення жовчних проток: (панкреатитами; дивертикулом дванадцятипалої кишки; ехінококом печінки; аневризмою печінкової артерії; пухлиною підшлункової залози).
• Хворобами жовчних проток (запаленням і пухлиною жовчних проток; жовчнокам'яною хворобою).

Патологія у майбутніх мам

Гіпербілірубінемія при вагітності може значно ускладнити здоров'я матері та майбутньої дитини. Стан може бути симптомом грізних патологій:

• блювання вагітних;
• внутрішньопечінкового холестазу;
• прееклампсії та еклампсії;
• гостра жирова дистрофія печінки.

Жовтяниця вагітних, як реакція на естроген, проявляється до третього триместру та проходить через два тижні після пологів. Гіпербілірубінемія вагітних має стати приводом негайно призначити лікування.

Підвищення білірубіну у малюків

розвивається у новонароджених за іншим сценарієм. У немовлят особливий – фетальний гемоглобін, який після народження починає інтенсивно замінюватись. Але неонатальна глюкуронілтрансферазна система ще незріла. Кон'югація білірубіну відбувається у печінці дитини, а й у кишечнику.

Транзиторна гіпербілірубінемія розвивається завдяки:

Концентрація вільного білірубіну в крові дитини наростає через тиждень після народження

• масивному розпаду еритроцитів, що посилюється завдяки підшкірним крововиливам, гемангіомам;
• недосконалість ферментної системи, що пригнічується гіпоксією, інфекцією, молоком матері, що містить прегнадіол;
• недостатню кількість бактерій, що переробляють білірубін у кишечнику.

Концентрація вільного білірубіну у крові дитини наростає через тиждень після народження. Його питома вага становить щонайменше 90% від усіх форм білірубіну. Фізіологічна гіпербілінуремія не може перевищувати у новонароджених, які народилися в строк – 255 мкмоль/л, у недоношених – 171 мкмоль/л. Для дітей, які народилися з масою тіла нижче 1250 г, концентрація білірубіну в сироватці крові вище 153 мкмоль/л може стати смертельною.

Кон'югаційна гіпербілірубінемія у доношених дітей триває близько двох тижнів, у недоношених – більше місяця. Продовжити стан можуть нестача рідини в організмі, щеплення проти гепатиту, вміст особливих речовин у молоці матері, інфекції внутрішньоутробного та постнатального періоду.

Назва, яка застосовується при жовтяниці новонароджених – фізіологічна, не повинна заспокоювати. Гепатобіліарна система дітей раннього віку настільки крихка, що миттєво може впасти під впливом внутрішніх чи зовнішніх факторів. . Гіпербілірубінемія будь-якої форми у дітей повинна протікати під пильною увагою лікаря.Вільний білірубін легко проникає в мозкові тканини малюка навіть за незначної концентрації, викликаючи ядерну жовтяницю.

Класифікація

У міжнародному класифікаторі хвороб (МКХ 10) гіпербілірубінемія, що має визначення, як функціональна, у дорослих включена до групи «Порушення обміну порфірину та білірубіну» - код E80.

Спадкові гемолітичні анемії відбиваються міжнародним класифікатором під кодами D55 – D58.

Гіпербілірубінемії новонароджених включені по МКЛ 10 у групу «Геморагічні та гематологічні порушення у плода та новонародженого (P50 – P61). Сюди входять резус-ізоімунізація та АВО – ізоімунізація та виражена фізіологічна жовтяниця.

Правильна діагностика

Діагностика гіпербілірубінемії вкрай важлива

Диференційна діагностика гіпербілірубінемії вкрай важливавстановити правильний діагноз і призначити адекватну терапію. Скрупульозно зібрані дані про контакти пацієнтів з вірусними носіями, чи проводилися трансфузії, зловживання алкоголем, вживання лікарських препаратів, дозволяє встановити напрямок у діагностиці.

Симптоми гіпербілірубінемії проявляються:

• жовтяничним фарбуванням шкіри та слизових;
• свербінням і розчісування на шкірі задовго до жовтяничних проявів;
• стомлюваністю, грипоподібним станом, болями у суглобах, диспепсичними явищами – при гепатитах;
• специфічним болем, який визначається патологічним процесом. Гостра пов'язана з утворенням жовчного каміння, тупа – із застійними явищами гепатобіліарної системи;
• зміна об'єму печінки та селезінки при гемолітичних жовтяницях;
• асцит типовий для цирозу;
• знебарвлений кал і темна сеча – ознаки холестазу;
• шкірні новоутворення як ксантом – холестаз і цироз.

Лабораторні ознаки допомагають визначити, якої форми гіпербілірубінемія, що впливає на її освіту, це важка патологія, що має такий вміст хімічних елементів:

Лабораторні ознаки допомагають визначити, якої форми гіпербілірубінемія

1. Зниження вмісту альбуміну нижче 4 г/л свідчить про дифузне ураження печінки;
2. Збільшення IgG та IgM – про хронічний активний гепатит;
3. Тільки IgM підвищується при первинному біліарному цирозі;
4. IgA – при алкогольних цирозах;
5. Зниження протромбіну;
6. збільшення холестерину при холестазі;
7. Високий вміст заліза при гострих гепатитах – трансферин понад 80%, сироватковий феритин понад 1000 нг;
8. Цитоліз показують підвищення рівня глютаматдегідрогенази та АСТ (Аспартатамінотрансфераза);
9. Підвищений вміст трансаміназ;
10. Гіперкарбамідемія, що свідчить про порушення ферментів – учасників орнітинового циклу та патологічні процеси в гепатоцитах.

Пігмент у сечі виключає анемію гемолітичної етіології, вказує на можливість обструкційної жовтяниці, синдромів Дабіна-Джонсона та Ротора. Якщо пігменту немає, а також продукту його переробки (уробіліну) – це свідчить про повну закупорку жовчних шляхів.

Апаратне вивчення процесу:

1. Ехографія та комп'ютерна томографія візуалізують патології печінки;
2. Магнітно-резонансна томографія дозволяє виявити невеликі абсцеси, вузли, пухлини;
3. Ретроградною холангіопанкреатографією виявляються застійні ураження жовчних проток.

Лікування

Терапія гіпербілірубінемії проводиться відповідно до етіології та патогенезу.

При збільшеній концентрації у крові некон'югованого білірубіну ефективна фототерапія. Цей метод лікування ґрунтується на здатності світлових променів змінювати форму непрямого білірубіну. Він дуже короткий час стає водорозчинним і легко виводиться печінкою.

При лікуванні фототерапії обов'язковою є інфузійна терапія, особливо у новонароджених з метою виключення згущення крові.

Терапія характерних пігментних гепатозів:

• Дисфункцію жовчного міхура лікують жовчогінними засобами.
• Індукують синтез ферментів, відповідальних за утворення кон'югованої форми білірубіну. Це ліки – Фенобарбітал та Зіксорін (при синдромі Жільбера та Криглера-Наджара).
• Проводять вітамінотерапію двічі на рік курсом 20 днів.
• Захищають від надмірного перебування на сонці.
• Зменшують вживання ліків.
• Виключають алкоголь.
• Вводять дієту No 5 та встановлюють режим поведінки.

Гіпербілірубінемія у будь-якій формі не є вироком для дорослої людини. Адекватна терапія та дотримання приписів лікаря здатні зробити життя пацієнта повноцінним.

Відео

Гіпербілірубінемія новонароджених. Симтоми, ознаки та методи лікування.