Головна » Анатомія вуха » Спина Біфіда - причини, діагностика та лікування. Прояв спини Біфіда (Spina Bifida) у дітей та дорослих Оперувати не можна залишити

Спина Біфіда - причини, діагностика та лікування. Прояв спини Біфіда (Spina Bifida) у дітей та дорослих Оперувати не можна залишити

Захворювання хребта можуть мати різну природу, бути вродженими чи набутими. Спина Бріфа - специфічна патологія, що розвивається на стадії внутрішньоутробного розвитку, що впливає на опорно-руховий апарат протягом усього наступного життя. У цьому матеріалі пояснено, що це за патологія, як вона проявляється, які незручності може завдавати.

Згорнути

Визначення

Патологія є вродженим станом, коли деякі дужки хребта (одна або більше) закриті не до кінця. Це порок розвитку, що формується у плода на перших тижнях розвитку, тобто у той момент, коли формується хребетний стовп. Захворювання найчастіше діагностується у новонароджених досить швидко. Необхідно усунути патологію, оскільки вона негативно впливає на весь опорно-руховий апарат, здатна значно знизити якість життя пацієнта. Усувається шляхом хірургічного втручання, яке виконується негайно, тобто ще в дитинстві, також оперативно лікування доповнюється медикаментозним.

Особливості розвитку патології, її схема представлені на фото у матеріалі.

Захворювання досить поширене, настільки, що він навіть присвоєно код по МКБ 10 (Міжнародної Класифікації Хвороб десятої редакції). За цією класифікацією спина біфіда має коди Q05.0 – Q05,9. Для кожної локалізації прописано свій код.

У десятій редакції Міжнародної класифікації хвороб захворювання спина біфіда окульту виключено з основного розділу. Воно перенесено до розділу вроджених патологій грудної клітки, де йому присвоєно позначення Q76.

Захворювання може бути по-різному. Прописується відділ хребта, номер хребця. Так, позначення spina bifida posterior s1 означає ураження першого хребця крижового відділу. Тут постериор – позначення відділу, а с1 – номер хребця. Найбільш поширене ураження хребта в області l5.

Причини

Не існує точно встановленої причини, через яку розвивається такий стан. Однак є низка факторів, за наявності яких ймовірність розвитку у плода такої патології значно підвищується.

Генетична схильність. Жінки, які страждають на таку недугу, або мають близьких родичів з цим захворюванням, з великою ймовірністю народять дитину з цією патологією. Як у випадку, коли старша дитина у сім'ї вже має таку патологію. Чи ймовірність передачі патології по лінії батька невідомо, оскільки достатні дослідження не проводилися;
Недолік фолієвої кислоти в організмі майбутньої матері негативно впливає як формування опорно-рухового апарату, і багато інших систем плода. Тому у дітей, яких народили матері з таким дефіцитом, ймовірність цієї вади розвитку хребта дуже висока;
Прийом деяких типів препаратів негативно впливає на плід, підвищує ймовірність розвитку такого пороку. Зазвичай йдеться про протисудомні препарати. Статистично встановлено, що й жінка приймала їх у будь-яких термінах вагітності, то ймовірність патології висока;
Цукровий діабет у майбутньої матері може стати, так і не стати причиною патології. Справа в тому, чи контролювався цукор. Якщо він підтримувався нормальному рівні, то ймовірність патології у плода не підвищується. Якщо ж не контролювався, то ризик є;
Дефект закладається ще на стадії формування нервової трубки. На цьому етапі стан плода може вплинути вагу матері. Якщо він був надмірним, то порок може розвинутися;
Перенесення інфекційних, запальних процесів при вагітності без температури майже безпечне. Але якщо температура підвищувалася, то у плода може розвинутися розщеплення хребта. Найбільше таке явище є небезпечним у першому триместрі вагітності.

Наявність таких факторів, як окремо, так і спільно, не дає абсолютної гарантії, що дитина страждатиме на аномалію розвитку такого типу. Але статистика свідчить, що найбільше новонароджених із цією пороком народилися у матерів, які перенесли перелічені стани.

Збудники захворювання

Оскільки хвороба має генетичний характер, розвивається на стадії внутрішньоутробного формування, жодних збудників таке захворювання немає. Деякі лікарі все ж таки пов'язують спину Бріфа у плода з інфекціями, які майбутня мати перенесла під час вагітності, збудниками, дії яких піддавався її організму. Найбільш небезпечні з цього погляду такі види інфекційних хвороб:

Токсоплазмоз;
Грип (деякі штами більшою мірою, ніж інші);
Краснуха.

Встановлено, що перенесення цих інфекцій більшою мірою, ніж інших, сприяє появі патології.

Симптоми та ознаки

Прояви захворювання в дітей віком можуть бути різні, який завжди мають виражений специфічний характер. Розвиток цієї патології може призвести до таких порушень:

Проблеми сечостатевої системи;
Проблеми з кишківником, запори;
Викривлення хребта;
Порушення ходи, постави;
У більш важких випадках можуть бути проблеми з рухливістю нижніх кінцівок, слабкість ніг або повна паралізація.

Але захворювання дуже рідко протікає приховано (тільки при прихованій його формі розвивається така симптоматика). Найчастіше його наявність діагностується під час першого медичного огляду, відразу оперативно усувається. Визначити наявність патології можна за такими ознаками:

Зміна фарбування шкіри, пігментація на місці патологічного хребця;
Упадина дома розвитку патології;
Випинання тканин, зміна пігментації у ураженій зоні;
Мішкоподібне випинання тканин у ураженій зоні без зміни пігментації шкіри.

У дорослих захворювання не діагностується майже ніколи, оскільки воно вкрай рідко протікає настільки приховано, що не діагностується у дитинстві.

Діагностика

Важливе значення при діагностиці патології немовлят має зовнішній огляд. З високою часткою ймовірності лікарі можуть припускати наявність аномалії вже за зовнішніми ознаками, але іноді вони можуть бути відсутніми (коли розщеплення душок невелике). У такому випадку, а також для підтвердження очевидного діагнозу проводяться різні візуальні дослідження.

Оскільки захворювання розвивається внутрішньоутробно, то поставити діагноз можна ще до пологів. При нормальному перебігу розвитку нервова трубка плода закривається до кінця першого місяця виношування. Використовуючи сучасні методи діагностики, вже на цьому етапі можна визначити, якщо вона не закрита. Але суттєвий недолік такої діагностики – неможливість визначити точно, якого саме типу розвивається патологія. При підозрі на патологію хребта плода жінці під час пологів рекомендується робити кесарів розтин, щоб запобігти травматизації.

Якщо є підозра, що поразка може бути дуже серйозною, то жінці рекомендується переривання вагітності. Серйозне розщеплення може призвести до важкої інвалідності від народження.

Коли під час УЗД виявляється підозра на подібну аномалію, то жінці призначаються:

Це допомагає діагностувати відкрите розщеплення для того, щоб провести пологи максимально безпечно, уникнути інфікування спинного мозку.

Якщо під час вагітності патологія була визначено, що буває при легких формах, вона виявляється під час огляду. Якщо зовнішніх ознак немає, але в дитини є генетична схильність до пороку, використовуються додаткові методи. Найбільш інформативний метод – рентген. Він показує наявність розщеплення, його виразність і те, якими аномаліями воно супроводжується.

Лікування

Лікування спини біфіду здійснюється хірургічно. Але захворювання невиліковне, навіть за успішно проведеної операції, його наслідки зберігаються все життя. Терапія спрямована на попередження ураження нервових корінців.

Новонародженим операцію проводять екстрено:

У ході її висікається грижовий мішок. Якщо в ньому присутні нервові закінчення, то їх поміщають у спинномозковий канал. Ділянка розщеплення закривається, порожнина закривається клаптями шкіри, розріз ушивається. Після такого втручання пацієнт зазвичай досить добре відновлюється. Але всіх проблем втручання не вирішує.
На наступному етапі проводяться складні реабілітаційні заходи. Якщо провести їх неправильно або не в повному обсязі, то в майбутньому можливі паралічі, парези. Іноді розвивається гідроцефалія, потрібне шунтування головного мозку. До комплексу реабілітаційних заходів входить спеціальна гімнастика, лікувальний масаж.

Дітям хірургічне втручання показано завжди. Якщо захворювання протікало в такій легкій формі, що було випадково діагностовано вже тільки у дорослого, то операція рекомендується лише за наявності виражених неврологічних симптомів, таких як парези, тощо. У легенях призначається лікувальна фізкультура, масажі.

Ускладнення

Якщо захворювання має легку форму, то пацієнт може відновитися, вести більш-менш нормальний спосіб життя. Але в більшості випадків нормальна рухова активність не відновлюється, людині протягом усього життя потрібні інвалідне крісло, милиці або спеціальні підпори.

Патологія відбивається на стані мозку – порушує відтік ліквору, зміщується верхній шийний хребець. Через війну розвиваються неврологічні захворювання. Виникають порушення ковтання, мови, слабкість м'язів, розумова відсталість.

Профілактика

Профілактика полягає в ретельному обстеженні жінки на стадії планування вагітності як з точки зору генетичної схильності, так і з точки зору поточного її стану. Важливо уникати впливу на плід негативних факторів. Важливо проводити вітамінізацію організму, особливу увагу приділяти прийому фолієвої кислоти.

Висновок

Майбутні матері повинні розуміти, що цей стан нерідкий – патологія досить поширена. Воно невиліковне, здатне призвести до тяжкої інвалідності на все життя. Тому до його профілактики не можна ставитися недбало. Важливо оцінити свій стан здоров'я, уникати на плід шкідливих чинників.

До тяжких вроджених патологій розвитку хребта та спинного мозку відноситься досить рідкісне захворювання, яке називається спина Біфіда. Ця хвороба є дефектом нервової трубки, що проявляється в її неповному закритті під час внутрішньоутробного розвитку. Захворювання характеризується аномальним розвитком тканин хребта, спинного мозку та навколишніх нервів. Ця хвороба невиліковна, діагноз ставиться довічно, а багато хворих залишаються інвалідами.

Розщеплення хребта, як інакше називається хвороба, негативно впливає на весь опорно-руховий апарат, нервово-м'язову систему і головний мозок. Це при тяжкому перебігу призводить до серйозної інвалідності, інколи ж – до повної паралізації пацієнта.

Лікування хвороби може лише пригальмувати ураження нервів та спинного мозку, а також відновити рухову активність. Але навіть операція не виліковує патологію повністю, тому що повернути функції пошкоджених тканин хребта неможливо.

Що таке спина Біфіда

Захворювання це досить рідкісне- зустрічається в одному випадку з 1-1,5 тисяч новонароджених. Характеризується патологія неповним закриттям нервової трубки, недорозвиненням спинного мозку та кількох хребців, випинання. Розщеплення хребта може спостерігатися на всьому його протязі, але у 80% хворих патологія спостерігається в поперековому відділі, найчастіше на рівні хребця S1.

Ще XVII столітті було описано таке захворювання, що характеризується пухлиноподібним випинанням на хребті. Саме цей стан був названий спиною Біфіда, фото його можна зустріти у всіх медичних довідниках. І лише наприкінці XIX століття виявилося, що патологія може протікати у прихованій формі, без грижового випинання.

Причини

Вчені досі точно не з'ясували, чому іноді дитина народжується із розщепленням хребта. Швидше за все, патологія розвивається внаслідок спільного на плід генетичних і зовнішніх негативних чинників. Тому можна виділити такі причини захворювання:

спадкова схильність - у сім'ях, де зустрічалася така патологія, є 10% ймовірність розвитку її у дитини;
дефіцит фолієвої кислоти в організмі вагітної жінки призводить до неправильного формування нервової тканини;
цукровий діабет викликає захворювання, якщо у першому триместрі вагітності у мами спостерігається підвищений рівень глюкози;
вік матері після 40 років підвищує ймовірність генетичних мутацій;
прийом деяких ліків, особливо антибіотиків чи протисудомних засобів;
вживання алкогольних напоїв чи куріння;
вірусні інфекції, перенесені на початку вагітності – краснуха, грип;
ожиріння чи порушення обмінних процесів;
вплив на організм жінки високих температур у першому триместрі вагітності, наприклад, при відвідуванні лазні чи сауни.

Розвивається патологія під час внутрішньоутробного розвитку дитини при впливі терратогенних факторів на організм матері

Класифікація

Розщеплення хребта буває з випинання спинного мозку різного ступеня тяжкості або у прихованій формі. Причому щілина може бути лише на рівні тіл хребців – так звана спина Біфіда антериор. Якщо ж розщеплені дуги хребців, така патологія одержала назву спина Біфіда-постеріор. Найчастіше отвір у хребті закритий шкірою, але трапляються випадки повного розщеплення, коли спинний мозок відкритий і наражається на небезпеку інфікування та подальшого пошкодження.

Залежно від тяжкості дефекту розрізняють три види захворювання. При легкій формі пацієнт може тривалий час не помічати жодних симптомів, а при більш тяжкому перебігу можлива повна інвалідність і навіть смерть відразу після народження. Тому при постановці діагнозу дуже важливо визначити форму патології.

Найлегший перебіг хвороби – це спина Біфіда окульту.Таке приховане розщеплення хребта може нічим не виявлятися. Патології хребців є, але немає пошкодження спинного мозку або нервових корінців. Зміни шкірних покривів теж не помітні.
Найчастіше зустрічається патологія середньої тяжкості - менінгоцеле. Це кістозне утворення, яке випинається за межі спинного мозку. Через незакритий спинномозковий канал вибухають м'які мозкові оболонки та нервові коріння. У більшості випадків така аномалія потребує оперативного лікування.
Мієломенінгоцеле- Це найважча форма захворювання. При ній спинномозковий канал повністю відкритий, іноді навіть шкіра тут недорозвинена. Кіста, яка випинається через це розщеплення, містить не лише нерви, а й частину спинного мозку. Навіть після хірургічного лікування за такої форми патології пацієнту загрожує інвалідність через ураження нервових корінців.

Існують три форми патології, що характеризуються різним ступенем тяжкості

Симптоми

Перші ознаки захворювання можна побачити вже після народження дитини. Але ступінь їхньої вираженості залежить від тяжкості перебігу хвороби. Зовнішні ознаки різняться залежно від форми патології:

при прихованому розщепленні найчастіше не помітно жодних симптомів, може бути невелика пляма або западина на рівні поперекового відділу хребта;
при менінгоцелі видно кістоподібне випинання у вигляді мішечка з рідиною;
Мієломенінгоцеле характеризується відкритою порожниною, через яку випинається спинний мозок та нерви.

Крім того, в результаті стискання нервових корінців розвиваються інші симптоми. Найчастіше це ураження нижніх кінцівок у вигляді парезів або паралічів, порушення функцій сечового міхура та кишечника, викривлення хребта, біль у спині та ногах. Їхня вираженість залежить від тяжкості перебігу захворювання. У деяких хворих вони виявляються лише у дорослому віці та не заважають вести нормальний спосіб життя.

Найлегша форма розщеплення хребта зазвичай виникає в попереково-крижовому відділі на рівні хребця L5. У 75% хворих патологію можна помітити за наявності на ділянці хребта оволосіння, родимої плями, почервоніння шкіри або ямочок, які намацуються при пальпації. Але в більшості випадків патологія виявляється з віком, коли розвиваються ознаки ураження нервових закінчень, що керують роботою кишечника та сечового міхура, а також слабкість м'язів ніг. Основною ознакою цієї форми захворювання є нетримання сечі. З'являються також біль у спині, розвивається сколіоз.

У важких випадках захворювання діагностується відразу після народження дитини, оскільки симптоми яскраво виражені.

Мениногоцеле та мієломенінгоцеле також найчастіше виникає в області попереку. Тому неврологічні симптоми виявляються у зниженні чутливості нижніх кінцівок та погіршенні роботи органів сечостатевої системи. Можливі порушення роботи органів малого тазу, розумова відсталість та нездатність до навчання, гідроцефалія. Якщо ж випинання спостерігається вище за сегмент С1, можливий повний параліч нижньої половини тіла. Частими симптомами цих форм патології є також недорозвинення нижніх кінцівок, зниження чутливості, нетримання сечі та калу.

Діагностика

Спина Біфіда – це захворювання, вроджене, часто обумовлене генетичною схильністю. Тому діагноз можна встановити ще під час вагітності. Нервова трубка у плода зазвичай закривається до кінця першого місяця внутрішньоутробного розвитку. І при нормальних діагностичних заходах можна виявити наявність захворювання в цей час.

Але недоліком пренатальної діагностики і те, що вона здатна визначити тип патології. А саме це важливо для запобігання ускладненням. Тому всім вагітним, які мають підозру на розвиток дефекту хребта у дитини, рекомендують робити кесарів розтин. У цьому випадку можна запобігти пошкодженню спинного мозку у разі відкритого розщеплення, а також при необхідності одразу провести операцію щодо його закриття. При підозрі на важку форму розщеплення хребта може бути рекомендовано переривання вагітності, оскільки мієломенінгоцеле в більшості випадків призводить до серйозної інвалідності.

Виявити патологію можна вже під час вагітності під час проведення УЗД

Найчастіше наявність розщеплення хребта виявляється під час проведення УЗД вагітній жінці. Необхідні також генетичні аналізи крові, інколи ж амніоцентез – забір внутрішньоутробної рідини. Це дозволяє визначити ризик розвитку відкритих деформацій хребта. На їхню можливість вказує підвищення концентрації альфа-фетопротеїну в крові вагітної та в амніотичній сироватці. Така рання діагностика патології дозволяє вибрати безпечніший спосіб пологів, щоб не допустити пошкодження або інфікування спинного мозку.

У новонародженого за зовнішніми ознаками можна визначити лише важкі форми розщеплення хребта з випинання грижового мішка. Остаточний діагноз ставиться після діагностичних процедур. Про необхідність додаткового обстеження може свідчити наявність плями на спині, западини та низький тонус нижніх кінцівок.

Досить часто спина Біфіда у дорослих діагностується тільки на планових обстеженнях або після звернення до лікаря з приводу неврологічних симптомів або нетримання сечі. Наявність дефекту хребта виявляється під час проведення МРТ, КТ чи рентгенографії.

Іноді наявність прихованої форми розщеплення хребта виявляється у дорослої людини під час планового обстеження

Лікування

Це захворювання вважається невиліковним, навіть за сприятливому перебігу наслідки залишаються протягом усього життя. Але лікування все одно необхідне. Усі терапевтичні заходи мають бути спрямовані на запобігання пошкодженню спинного мозку та нервових корінців. Важливо також зберегти функції кінцівок та органів малого тазу.

При менінгоцелі та мієломенінгоцелі у новонароджених бажано провести оперативне лікування відразу після народження дитини. Операція дозволить закрити порожнину, зберегти функції спинного мозку та запобігти його подальшому пошкодженню. Особливо це важливо при відкритій порожнині, тому що в цьому випадку великий ризик занести інфекцію, що призведе до смерті. Грижовий мішок січуть, якщо в ньому присутні коріння спинного мозку, їх занурюють у спинномозковий канал. Отвір після цього закривають клаптями шкіри та ушивають.

Але операція не вирішує всіх проблем, це лише перший етап лікування. А якщо було пошкоджено нерви, відновити їх вже не вдасться. Тому паралічі чи парези кінцівок, які спостерігалися після народження, у такої дитини залишаться на все життя.

Крім того, 80% дітей з розщепленням хребта потребують шунтування головного мозку, оскільки у них розвивається гідроцефалія. Необхідно забезпечити відтік рідини за допомогою шунта, що встановлюється довічно.

У післяопераційному періоді важливо провести усі необхідні реабілітаційні заходи. Від правильного догляду за хворим залежить, чи він зможе нормально пересуватися. Хоча при важких формах найчастіше пацієнтам потрібне інвалідне крісло, милиці або спеціальні підпірки. Готувати м'язи до пересування потрібно невдовзі після народження. Для цього робляться масаж та спеціальна гімнастика. У легких випадках захворювання без грижового випинання хворі можуть вести нормальний спосіб життя.

Навіть після успішно проведеної операції багато хворих можуть пересуватися тільки в інвалідному візку.

У дорослих хірургічне втручання показане лише за наявності серйозних неврологічних симптомів. Зазвичай, якщо у них виявляється це захворювання, воно протікає у прихованій формі. Тому призначається консервативна терапія для профілактики ускладнень. Це може бути лікувальна фізкультура, масаж, фізіотерапевтичні методи, застосування ортопедичних корсетів. Дуже важливо зміцнювати імунітет, щоб запобігти інфікуванню пошкодженого спинного мозку.

Ускладнення

Зазвичай спина Біфіда у дітей у тяжкій формі супроводжується іншими патологіями розвитку. Це відбувається через порушення будови хребта. Найчастіше патологія відбивається на стані головного мозку. Може розвиватися гідроцефалія через порушення відтоку лікворної рідини, аномалія Кіарі, коли спинний мозок зміщується у верхній шийний хребець і здавлює головний мозок. Все це призводить до тяжких уражень нервової системи. Можливе порушення функцій ковтання чи мови, зниження сили м'язів верхніх кінцівок, розумова відсталість. Також дитина може народитися з недорозвиненням спинного мозку або дисплазією кульшових суглобів.

Найчастішим ускладненням тяжкої форми захворювання у дітей є гідроцефалія

Розщеплення хребта - це серйозна патологія, яка відбивається на стані всього організму. Навіть якщо при народженні дефект не дуже помітний, надалі у дорослих та дітей розвиваються наслідки різного ступеня тяжкості:

серйозні порушення постави, найчастіше – сколіоз;
клишоногість, плоскостопість та інші деформації кінцівок;
ожиріння;
порушення роботи серця;
погіршення зору;
патології сечостатевої системи, наприклад, енурез чи часті інфекції;
порушення роботи кишківника;
менінгіт;
дерматологічні захворювання; алергія на латекс;
слабкість м'язів, судоми;
погана пам'ять, низька концентрація уваги, нездатність до навчання;
депресії, неврози.

Через це у більшості випадків пацієнтам із розщепленням хребта протипоказана армія. Військова служба можлива лише за легкого ступеня патології без ускладнень та видимих симптомів.

Профілактика

Останнім часом дуже багато уваги приділяється запобіганню патології нервової трубки у плода. Для цього ще в період планування вагітності жінці рекомендується пройти обстеження та отримати консультацію генетика, терапевта та гінеколога. Якщо значний ризик розвитку дефектів нервової тканини, потрібно намагатися під час вагітності запобігати впливу тератогенних факторів на плід.

Сучасні дослідження показали, що розвиток патологій нервової трубки пов'язаний із нестачею деяких мікроелементів, зокрема – фолієвої кислоти. Вчені вважають, що додаткове надходження цього мікроелементу значно знижує ризик розвитку деформації. Тому в багатьох країнах жінкам наполегливо рекомендують три місяці перед зачаттям, а також у першому триместрі вагітності приймати по 400 мг фолієвої кислоти щодня. Це допомагає заповнити її недолік та забезпечити правильний розвиток нервової тканини у дитини.

Жінка під час вагітності має спостерігатись у гінеколога, регулярно проходити обстеження. Крім аналізів крові, патологію можна виявити під час проведення УЗД чи МРТ. При виявленні дефекту розвитку нервової трубки жінці часто рекомендують перервати вагітність. Адже великий ризик розвитку тяжкої форми захворювання – мієломенінгоцеле, що призводить до ранньої інвалідності чи смерті новонародженого.

Незважаючи на те, що ця патологія хребта зустрічається нечасто, кожній жінці рекомендується при плануванні дитини запобігти ризику її розвитку. Щоб формування нервової тканини у плода йшло без відхилень, потрібно виключити вплив тератогенних факторів та забезпечити достатнє надходження до організму необхідних мікроелементів. А якщо патологію виявлено після народження, дуже важливо вчасно провести лікування. Тоді хворий має можливість успішно адаптуватися до нормального життя.

Визначення

Необхідно усунути патологію, оскільки вона негативно впливає на весь опорно-руховий апарат, здатна значно знизити якість життя пацієнта. Усувається шляхом хірургічного втручання, яке виконується негайно, тобто ще в дитинстві, також оперативно лікування доповнюється медикаментозним.

У десятій редакції Міжнародної класифікації хвороб захворювання спина біфіда окульту виключено з основного розділу. Воно перенесено до розділу вроджених патологій грудної клітки, де йому присвоєно позначення Q76.

Профілактика захворювання

Токсоплазмоз;
Грип (деякі штами більшою мірою, ніж інші);
Краснуха.

Встановлено, що перенесення цих інфекцій більшою мірою, ніж інших, сприяє появі патології.

Лікування проводиться вже на етапі внутрішньоутробного розвитку немовляти. Грижа чи інші дефекти усуваються. Але це втручання робиться у поодиноких випадках. У такий спосіб вдається уникнути розвитку гідроцефалії та інших аномалій. Пересуватися у цих дітей можливість буде з умовою подальшого лікування на полі появи на світ. Методика поки що не знайшла широкого застосування в Росії.

Найбільш поширений варіант - усунення недуги відразу після народження. Бажано, щоб воно відбулося в результаті кесаревого розтину. Немовля спочатку оперують і потім починають лікувати. Кесарево необхідно з метою запобігання пошкодженню хребта малюка при природних пологах. Операцію дитині проводять у першу добу після появи світ. Хірурги закривають кістковий дефект і зберігають кістковий мозок непошкодженим. Якщо структуру нервів вже було порушено, відновити їх не вдасться.

Головне, зберегти рухову функцію малюка та можливість нормально здійснювати важливі життєві функції організму. На етапі реабілітації використовують засоби для відновлення після травми: протези, показано лікувальну гімнастику та фізіотерапевтичні процедури.

Часто необхідно проводити не одну, а кілька операцій через різні часові відтинки. Потрібно усувати спинномозкову рідину або грижу. Це від реакції організму маленького пацієнта на проведені раніше втручання. Якщо і після цього з'являються болі або деформується хребет, хірурги роблять висновок, що спинний мозок, незважаючи на всі зусилля, фіксується і примикає до хребців. Пацієнтові роблять нову операцію.

Хворих спиною біфіда та їхніх родичів турбує подальше життя та його повноцінність. Соціальна адаптація можлива, як стверджують лікарі. Чим нижче центрувалася дисфункція на хребті, тим сприятливіші прогнози.

Профілактика полягає у своєчасній консультації лікаря-генетика перед плануванням вагітності та можливу відмову від неї, якщо великий ризик народження дитини з патологією.

Вагітній жінці необхідно приймати препарати фолієвої кислоти, вітамінні комплекси, повноцінно харчуватися та відмовитися від шкідливих звичок.

Клінічні прояви

Дана форма патології зазвичай не дає клінічних проявів та є рентгенологічною знахідкою. Але у частини пацієнтів (до 35%) періодично відзначаються біль у спині, оніміння в ділянці попереку, рідше слабкість у ногах (20%), порушення сечовипускання/дефекації (до 10%).

При об'єктивному огляді пацієнта можна виявити локальний гіпертрихоз, пігментацію шкіри, капілярні гемангіоми, зміни шкіри на рівні дефекту (80%). Пропальпувати дефект вдається у 50% випадків. Зниження чутливості в попереково-крижовому відділі – 30%. Трофічні розлади на поперековому рівні – 20%. Тазові розлади – 10%.

Симптоми

Симптоми захворювання залежить від форми та її тяжкості.

Розрізняють такі прояви:

Якщо розщеплення приховане, симптомів може не бути, або спостерігатися маленька цятка в області патології.
При тяжких формах симптоми стають явними, хребець може випинатися і стає добре помітним.
При складних формах – паралічі кінцівок (переважно нижніх), порушення діяльності органів очеревини.

Серед відхилень у повноцінному розвитку організму:

порушення діяльності мозку – гідроцефалія;
зміщення мозкової речовини до шийного хребця догори (веде до значних порушень мови);
недорозвиненість спинного мозку, що тягне за собою сколіоз та інші захворювання хребта;
ранній статевий розвиток;
неврози;
надлишкова маса тіла;
порушення шкірних покривів;
недуги серцевої системи;
погіршення зору.

Захворювання діагностується на етапі вагітності за допомогою МРТ хребта чи КТ. Проводять та інші діагностичні маніпуляції. Серед них проколювання хребта плода через черевну порожнину мами з метою забору речовини на лабораторне обстеження. Розпізнати недугу на початковому етапі розвитку немовляти допомагає і УЗД. Робиться і біохімія крові за показниками, що визначають наявність недуги.

Це дослідження проводиться з 16 до 19 тижнів вагітності у представниць прекрасної половини, у роді яких були такі аномалії або раніше народжували малюків, хворих на спину біфіда. Як тільки малюк з таким діагнозом з'являється на світ, є небезпека розриву стінки мішка, в якому знаходиться грижа, та інфікування сусідніх тканин.

Діти з діагнозом спина біфіду страждають від болю в ділянці попереку або болю в грудях. Вони мають розлади рухової системи. Спостерігається нетримання калу та сечі. Деформується хребет. Приблизно 20% пацієнтів страждають від спинномозкової грижі. Навіть в інвалідному візку вони не можуть нормально пересуватися. Цим дітям показано операцію для того, щоб вони просто отримали можливість соціально адаптуватися.

Проблеми сечостатевої системи;
Проблеми з кишківником, запори;
Викривлення хребта;
Порушення ходи, постави;
У більш важких випадках можуть бути проблеми з рухливістю нижніх кінцівок, слабкість ніг або повна паралізація.

Зміна фарбування шкіри, пігментація на місці патологічного хребця;
Упадина дома розвитку патології;
Випинання тканин, зміна пігментації у ураженій зоні;
Мішкоподібне випинання тканин у ураженій зоні без зміни пігментації шкіри.

Прояви spina bifida залежать від форми захворювання і можуть змінюватись від шкірних аномалій при прихованій формі, які складно пов'язати з патологіями хребта до важких уражень нервової системи.

У дітей

Прихована форма вади розвитку нервової трубки у дітей зазвичай не виявляється. У поодиноких випадках дитина може навчитися ходити пізніше, ніж її однолітки, але це не обов'язково.

Менінгоцеле в крижовому відділі часто починає проявлятися тільки тоді, коли дитину привчають до горщика.

На відміну від здорових однолітків, він погано контролює функції органів малого тазу і які завжди здатний вчасно попроситися на горщик.

Якщо менінгоцеле знаходиться в поперековому відділі, то до нетримання сечі та калу додається порушення чутливості та рухів у ногах.

Дитина в такому разі не здатна навчитися ходити, якщо локалізація ураження вище третього поперекового сегмента, то розвивається параліч обох нижніх кінцівок.

Менінгомієлоцеле проявляється паралічем ніг, порушенням функції тазових органів, болем в області ураження (поперек чи криж). Якщо дефект не прикритий шкірою, то хвора дитина відчуває нестерпний біль.

Пороки нервової трубки у грудному та шийному відділі практично не зустрічаються, оскільки часто несумісні з життям.

У дорослих

У дорослих найчастіше зустрічається прихована форма. Вона не викликає суттєвих рухових порушень, але можливі болі в попереку, надмірне оволосіння та судинні зірочки на шкірі. Дефект може пальпуватися.

Менінгоцеле у дорослих супроводжується нетриманням сечі та калу, порушенням статевої функції, зонами випадання чутливості на ногах, нестійкою ходою або відсутністю довільних рухів у ногах.

У тяжких випадках пацієнт пересувається на інвалідному візку. Навіть якщо пацієнту в дитинстві було проведено операцію, деякі з ознак спинномозкової грижі можуть залишитися на все життя. Діти з менінгомієлоцеле рідко доживають до дорослого віку, тому така форма захворювання у дорослих практично не трапляється.

при прихованому розщепленні найчастіше не помітно жодних симптомів, може бути невелика пляма або западина на рівні поперекового відділу хребта;
при менінгоцелі видно кістоподібне випинання у вигляді мішечка з рідиною;
Мієломенінгоцеле характеризується відкритою порожниною, через яку випинається спинний мозок та нерви.

Крім того, в результаті стискання нервових корінців розвиваються інші симптоми. Найчастіше це ураження нижніх кінцівок у вигляді парезів або паралічів, порушення функцій сечового міхура та кишечника, викривлення хребта, біль у спині та ногах. Їхня вираженість залежить від тяжкості перебігу захворювання. У деяких хворих вони виявляються лише у дорослому віці та не заважають вести нормальний спосіб життя.

Cимптоми розщеплення хребта значно різняться, залежно від форми та ступеня тяжкості у конкретної дитини. Наприклад, при народженні:

При прихованому розщепленні (spina bifida occulta) може бути ніяких очевидних ознак чи симптомів - лише маленька пляма, западина чи родима пляма.
При менінгоцелі (meningocele) буде мішкоподібне випинання, яке розташовуватиметься на спині в області хребта.
При мієломенінгоцелі (myelomeningocele) теж буде випинання, але зі зміненими шкірними покривами, буде виділення нервів та спинного мозку.

При тяжкому розщепленні хребта при локалізації в поперековому відділі хребта можуть бути наступні симптоми: параліч нижніх кінцівок, порушення функції сечового міхура, кишківника. Крім того, у таких пацієнтів, як правило, можуть бути й інші аномалії розвитку:

Гідроцефалія зустрічається в 75 відсотках випадків мієломенінгоцеле і цей стан вимагає оперативного ендоскопічного лікування для того, щоб відновити нормальний струм лікворної рідини або накладання шунту для відтоку надлишкової рідини з головного мозку.
Аномалія Кіарі (зміщення мозку у верхній шийний хребець) може спричинити тиск на стовбур мозку, що може виявлятися порушенням мови, ковтання та моторними порушеннями в кінцівках.
Недорозвиток спинного мозку Ортопедичні проблеми включаючи сколіоз, кіфоз, дисплазію тазостегнових суглобів (вроджений вивих), поєднані деформації, клишоногість і т.д.
Передчасний статевий розвиток (особливо у дівчаток зі spina bifida та гідроцефалією).
депресія та інші невротичні стани
ожиріння
дерматологічні проблеми
аномалії розвитку сечовивідних шляхів
захворювання серця
проблеми з зором

Ускладнення

Найчастішим ускладненням тяжкої форми захворювання у дітей є гідроцефалія

серйозні порушення постави, найчастіше – сколіоз;
клишоногість, плоскостопість та інші деформації кінцівок;
ожиріння;
порушення роботи серця;
погіршення зору;
патології сечостатевої системи, наприклад, енурез чи часті інфекції;
порушення роботи кишківника;
менінгіт;
дерматологічні захворювання; алергія на латекс;
слабкість м'язів, судоми;
погана пам'ять, низька концентрація уваги, нездатність до навчання;
депресії, неврози.

Захворюваність (на 100 000 осіб)

Що потрібно пройти за підозри на спина біфіда

Аналіз на АФП

У гінекології аналіз на альфа-фетопротеїн є одним із головних маркерів хромосомних порушень та патологій плода при вагітності. При вагітності АФП може підвищуватись при ущелині хребта.

Профілактика захворювання

Профілактика полягає в ретельному обстеженні жінки на стадії планування вагітності як з точки зору генетичної схильності, так і з точки зору поточного її стану. Важливо уникати впливу на плід негативних факторів. Важливо проводити вітамінізацію організму, особливу увагу приділяти прийому фолієвої кислоти.

Жінка під час вагітності має спостерігатись у гінеколога, регулярно проходити обстеження. Крім аналізів крові, патологію можна виявити під час проведення УЗД чи МРТ. При виявленні дефекту розвитку нервової трубки жінці часто рекомендують перервати вагітність. Адже великий ризик розвитку тяжкої форми захворювання – мієломенінгоцеле, що призводить до ранньої інвалідності чи смерті новонародженого.

Spina bifida occulta (приховане розщеплення хребців) (Q05) – це вроджена помірна патологія розвитку хребта, за якої немає явних ознак мальформації. Коріння та речовина спинного мозку не уражені, не відзначається наявність дефекту на спині. Для цієї форми характерна наявність розщеплення у хребцях, що формують хребет.

Spina bifida ocсulta частіше знаходиться на попереково-крижовому рівні.

Поширеність: 1-2 на 1000 новонароджених.

Клінічні прояви

При об'єктивному огляді пацієнта можна виявити локальний гіпертрихоз, пігментацію шкіри, капілярні гемангіоми, зміни шкіри на рівні дефекту (80%). Пропальпувати дефект вдається у 50% випадків. Зниження чутливості в попереково-крижовому відділі - 30%. Трофічні розлади на поперековому рівні – 20%. Тазові розлади – 10%.

Діагностика спина біфіда

Рентгенографія попереково-крижового відділу хребта (виявлення дефекту у хребцях).
Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія попереково-крижового відділу хребта (spina bifida).


Рентгенографія попереково-крижового відділу хребта (дефект або щілина у хребцях, що формують хребетний стовп)	Томографія попереково-крижового відділу хребта (spina bifida)

Диференціальний діагноз:

Інші форми спинального дизрафізму.
Тератоми крижово-копчикової області.
Мієлодисплазії.

Лікування спина біфіда

Лікування – симптоматичне. Призначається лише після підтвердження діагнозу лікарем-фахівцем. Наявність спинальних симптомів, що наростають, гідроцефалії — показання для шунтуючих операцій.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

(Аналгезуючий, протизапальний засіб). Режим дозування: внутрішньо, доза 7,5 мг або 15 мг 1 раз на добу, залежно від інтенсивності болю.
(Міорелаксант центральної дії). Режим дозування: внутрішньо, після їди, не розжовуючи, запиваючи невеликою кількістю води. Дорослим та дітям з 14 років зазвичай починаючи з 50 мг 2-3 рази на день, поступово підвищуючи дозу до 150 мг 2-3 рази на день.
(Покращує мікроциркуляцію засіб). Режим дозування: внутрішньо після їжі, не розжовуючи, запиваючи невеликою кількістю води по 200 мг (2 табл.) 3 рази на день. Після досягнення терапевтичного ефекту (як правило, 1-2 тижні) дозу знижують до 100 мг (1 табл.) 3 рази на добу. Максимальна добова доза становить 1200 мг.
(Комплекс вітамінів групи В). Режим дозування: починають терапію з 2 мл внутрішньом'язово 1 р/д протягом 5-10 днів. Підтримуюча терапія - 2 мл внутрішньом'язово два або три рази на тиждень.

Аномалія розвитку хребта, яка формується на стадії утробного розвитку - спина біфіда (латиною називається «Spina bifida»). Вчені з'ясували, що вже на першому місяці вагітності мами у її плода може розвиватись це захворювання. Що це таке? Розщеплення хребта – це спина біфіда. Недуга може загрожувати життю немовляти різними патологіями. Серед них грижі, вади розвитку хребта, ліпоми (), аномалії розвитку спинного мозку, кісти – не смертельно небезпечні хвороби, але потребують особливої уваги та втручання хірургів. Буває прихована та явна форма спини біфіда. Щорічно майже 2 тисячі дітей у Росії народжується із цією пороком. У більшості випадків патологія проявляється у складній формі.

Що таке спина біфіда

Недуга характеризується неправильним розвитком хребта, яке зачіпає спинний мозок і оточуючі його нерви. Захворювання невиліковне та супроводжує людину в період всього життя. Спина біфіду у дітей вимагає застосування корсетів та спеціальних пристроїв, які допоможуть хоч якось здійснювати природну життєдіяльність, оскільки захворювання сильно впливає на ЦНС та опорно-руховий апарат. Спина біфіду поділяється на типи:

Захворювання середньої тяжкості.
Тяжке.

Складні форми приковують людину до інвалідного візка. Все, що можуть зробити лікарі – полегшити стан хворого та допомогти йому навчитися рухатися. Люди з цим діагнозом народжуються з дефектами по всьому хребту або в якомусь із його відділів. Найчастіше торкається поперек. Страждає 1 крижовий хребець s1. Чи не заростає дужка. На такому рівні патологія не є небезпечною. В області s1 вона не розвивається та не впливає на інші органи. За анатомічними канонами у дітей криж поділяється на окремі хребці, які у дорослому віці перетворюються на однорідну систему. Патологія нижнього хребця поперекового відділу l5 проявляється не менш часто. Майже 85% випадків вад стосуються нижньої частини хребта, інші діагностують у шийному та грудному відділах. Поразка області хребця l5 є найпоширенішим.

Хірургічним шляхом можна відновити цілісність хребта, але нерви упорядкувати не вдасться. За свідченням лікарів, що ближче до голови розташований дефект, то важча ситуація.

Найбільш помірна з різновидів спини біфіда – прихована. Явних відхилень та патологій немає, шкірні покриви не порушуються. Діагноз «спини біфіду» у прихованій формі ставлять, коли пошкоджено один із хребців і при цьому назовні не виходять нерви чи спиною мозок. Найчастіше це хребець s1 чи l5. При народженні у дитини з такою аномалією яскраво проявляється западина у тій ділянці, де розщеплений хребець. Іноді до хребця кріпиться спинний мозок. Це ще одна з аномалій. Нормою ж є вільне провисання спинного мозку без стикання з хребтом.

Менінгоцеле. Помірний різновид недуги. При цій формі спинномозковий канал не закритий, і потрібне хірургічне втручання, щоб привести все до норми. У дорослих цей тип спини біфіду викликає порушення діяльності ШКТ та сечовидільної системи.
Ліпоменінгоцеле. Більш тяжкий прояв спини біфіду, при якому тканина жирова, яка в нормальному стані не стикається зі спинним мозком, продавлює його. У малюків можуть бути порушені структури нервів, але з шлунково-кишковим трактом проблеми можливі. Показано оперативне втручання.
Мієломенінгоцеле. Складний вид біфіду спини. Канал, у якому проходить спинний мозок, не закупорений, і весь вміст випирає разом із нервами. Крім таких характеристик, і шкіра хворого у цій галузі деформована. У пацієнтів із таким видом хвороби уражені органи очеревини, розвиваються складні вади інших систем.

Причини аномалій – нестача вітамінів В і особливо фолієвої кислоти в організмі вагітної жінки не лише на початкових етапах, а й у всіх триместрах. Якщо жінка приймає протисудомні препарати, вона потрапляє до групи ризику розвитку у її майбутнього малюка спини біфіда. На початковій стадії розвитку плода хребет і спинний мозок є плоскими клітинами, які пізніше згортаються і перетворюються на нервову трубку. Якщо цього не відбувається або проходить частинами, є страшне захворювання. Причина його до кінця залишається невідомою, але припущення вчених зводяться до висновків про збіг відразу 3 обставин при формуванні недуги: генетична схильність, неправильне харчування під час вагітності та несприятливе довкілля. Майбутнім мамам рекомендовано вживати більше вітаміну В, уникати прийому антибіотиків.

Високим є ризик розвитку спини біфіда у тих немовлят, мами яких хворіють на діабет. Якщо вік вагітної підходить до 40 років, і це її перша дитина, коли жінка ставиться до соціально незахищеного прошарку населення, вживає алкоголь, страждає на ожиріння, є ризик неправильного розвитку малюка в утробі. Лікарі застерігають вагітних та від відвідування саун, використання джакузі.

Симптоми захворювання залежить від форми та її тяжкості.

Розрізняють такі прояви:

Якщо розщеплення приховане, симптомів може не бути, або спостерігатися маленька цятка в області патології.
При тяжких формах симптоми стають явними, хребець може випинатися і стає добре помітним.
При складних формах – паралічі кінцівок (переважно нижніх), порушення діяльності органів очеревини.

Серед відхилень у повноцінному розвитку організму:

порушення діяльності мозку – гідроцефалія;
зміщення мозкової речовини до шийного хребця догори (веде до значних порушень мови);
недорозвиненість спинного мозку, що тягне за собою сколіоз та інші захворювання хребта;
ранній статевий розвиток;
неврози;
надлишкова маса тіла;
порушення шкірних покривів;
недуги серцевої системи;
погіршення зору.

Захворювання діагностується на етапі вагітності за допомогою МРТ хребта чи КТ. Проводять та інші діагностичні маніпуляції. Серед них проколювання хребта плода через черевну порожнину мами з метою забору речовини на лабораторне обстеження. Розпізнати недугу на початковому етапі розвитку немовляти допомагає і УЗД. Робиться і біохімія крові за показниками, що визначають наявність недуги.

Лікування проводиться вже на етапі внутрішньоутробного розвитку немовляти. Грижа чи інші дефекти усуваються. Але це втручання робиться у поодиноких випадках. У такий спосіб вдається уникнути розвитку гідроцефалії та інших аномалій. Пересуватися у цих дітей можливість буде з умовою подальшого лікування на полі появи на світ. Методика поки що не знайшла широкого застосування в Росії.

У деяких випадках, особливо це можливо, коли жінка під час вагітності не спостерігалася у лікарів, недуга виявляється у дітей випадково, під час діагностики за скаргами. У такому разі результатом проведеного МРТ-аналізу стане страшний діагноз. Лікарі вживають заходів, впливаючи на хребет так, щоб не допустити пошкодження спинного мозку. Дорослим операції роблять тільки якщо настало ускладнення захворювання. В інших випадках терапія зводиться до профілактики. Окрім фізіопроцедур, хворі носять спеціальний корсет.

Хворих спиною біфіда та їхніх родичів турбує подальше життя та його повноцінність. Соціальна адаптація можлива, як стверджують лікарі. Чим нижче центрувалася дисфункція на хребті, тим сприятливіші прогнози.

Сьогодні вчені схожі на думку, що патології розвитку нервової трубки плода найпоширеніші. Як профілактика жінкам, які бажають народити здорову дитину, подумати про своє здоров'я необхідно ще до вагітності.

Головне – планування. Крім прийому необхідного комплексу вітамінів (за призначенням лікаря), слід звернути увагу до більш поглиблене обстеження. Навіть якщо у найближчих та далеких родичів жінки не було схожих патологій, важливо отримати консультацію генетика.

Відомо, що вчені-медики якийсь час тому навчилися попереджати аномалії нервової трубки плода. Жінкам, у роді яких спостерігалися такі вади, лікарі рекомендують до вагітності і до 3 триместру вживати велику кількість фолієвої кислоти. Дозування у кожному конкретному випадку призначає лікар.

У деяких європейських країнах фолієву кислоту рекомендують застосовувати всім вагітним без винятку. Цей лікарський засіб навіть потрапив до обов'язкового переліку безкоштовних препаратів, що видаються майбутнім мамам. Так, частота захворювань немовлят за останні 5 років суттєво скоротилася. Але в Росії поки що ця методика не практикується.

Жінкам рекомендують вживати продукти з високим вмістом фолієвої кислоти: фрукти, овочі, крупи. Багаті на цю речовину: зелений салат, зелені овочі, шпинат, петрушка та кріп, капуста, смородина чорна, шипшина, малина.

Овочі: буряк, горох, морква, огірок. Фрукти: банани, абрикоси, апельсини. Із продуктів тваринного походження: м'ясо, молоко, риба. Але насичення продуктами, багатими на вітамін В9, мало. Необхідний прийом фолієвої кислоти як лікарський засіб за призначенням лікаря.

Ще один захід профілактики – інформаційний. Жінка повинна знати, чому потрібно приймати ті чи інші препарати чи вітаміни під час вагітності, які продукти повинні входити до раціону для попередження розвитку у малюка спини біфіду.

Спина Біфіда - причини, діагностика та лікування. Прояв спини Біфіда (Spina Bifida) у дітей та дорослих Оперувати не можна залишити

Визначення

Причини

Збудники захворювання

Симптоми та ознаки

Діагностика

Лікування

Ускладнення

Профілактика

Висновок

Що таке спина Біфіда

Причини

Класифікація

Симптоми

Діагностика

Лікування

Ускладнення

Профілактика

Визначення

Профілактика захворювання

Клінічні прояви

Симптоми

У дітей

У дорослих

Ускладнення

Захворюваність (на 100 000 осіб)

Що потрібно пройти за підозри на спина біфіда

Аналіз на АФП

Профілактика захворювання

Клінічні прояви

Діагностика спина біфіда

Лікування спина біфіда

Основні лікарські препарати

Що таке спина біфіда

Популярне