Anémie hémolytique auto-immune : symptômes et choix d'un traitement efficace Anémie hémolytique auto-immune : symptômes et choix d'un traitement efficace. L'anémie auto-immune hémolytique hypochrome et ses symptômes peuvent-ils être guéris ?

L'anémie hémolytique est une maladie caractérisée par la destruction des globules rouges. Avec elle, la durée de vie des érythrocytes est réduite. Ils durent normalement environ 120 jours.

Environ 1% des globules rouges sont éliminés du sang chaque jour. Le nombre de globules rouges morts augmente dans le contexte de l'hémolyse (destruction). Pour cette raison, une hypoxie des tissus du cerveau et des organes internes se forme.

Physiologiquement, au lieu de cellules mortes de la moelle osseuse rouge, de jeunes érythrocytes et des dépôts sont libérés dans le sang. C'est ainsi que le sang « rajeunit ». Dans des conditions hémolytiques (auto-immunes, déficientes en vitamine B12) - ce processus est perturbé.

La destruction intense des globules rouges n'est pas compensée par la formation de formes jeunes. Le déchiffrement d'un test sanguin dans une telle situation montre une réticulocytose (un nombre accru d'érythrocytes immatures).

La présence de réticulocytose dans analyses de laboratoire confirme le diagnostic d'anémie hémolytique. Même dans le contexte d'une concentration normale d'hémoglobine dans le sang, l'apparition de réticulocytes indique la présence d'une hémolyse.

Anémie hémolytique auto-immune - qu'est-ce que c'est

Pour répondre à la question, décrivons la pathogenèse de la maladie.

Le premier signe de maladie est une crise aplasique (régénérative). Avec elle, une insuffisance de la moelle osseuse se forme. Dans le contexte de la pathologie, une irritation de la pousse rouge érythroïde se produit. L'anémie hémolytique régénérative (aplastique) s'accompagne d'une diminution du nombre de réticulocytes. Par conséquent, l'interprétation du test sanguin ne montre pas de changements spécifiques.

Si vous manquez stade initial maladies, une anémie sévère de type hémolytique se produit. Les patients savent que l'hémolyse sévère est une affection caractérisée par une faiblesse sévère, qui ne permet pas une activité physique normale. Avec les crises, une personne peut perdre connaissance.

L'anémie hémolytique auto-immune est la destruction des globules rouges résultant de la défaite de la série érythroïde par les anticorps du système immunitaire. La cause de cette maladie est inconnue. Des expériences cliniques ont montré une influence significative sur la survenue de pathologies de facteurs héréditaires.

Hémolyse - qu'est-ce que c'est

L'hémolyse est une affection associée à une hyperplasie compensatrice de la lignée érythroïde. Dans ce contexte, une diminution du nombre de réticulocytes sanguins se forme. Avec un long cours de la maladie, une forme de pathologie grave et menaçante se produit. La réduction de la durée de vie des globules rouges dans ce contexte entraîne des conditions dangereuses et de graves complications.

L'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est une maladie auto-immune causée par la destruction des globules rouges. Cela se produit en raison de l'exposition incontrôlée d'anticorps contre leurs propres érythrocytes. La maladie peut être aiguë ou chronique et touche le plus souvent les femmes. Il peut se développer à tout âge.

Les raisons

L'anémie auto-immune est primaire (idiopathique) et secondaire (symptomatique). S'il est possible d'établir les causes de la destruction des globules rouges, une telle anémie est dite secondaire. Le primitif est caractérisé par un facteur étiologique inexpliqué.

Les raisons du développement de l'anémie symptomatique comprennent:

• leucémie lymphoblastique, survenant sous forme aiguë ou chronique;
• maladies du tissu conjonctif : sclérodermie systémique, rhumatisme articulaire aigu, lupus érythémateux disséminé ;
• tumeur maligne;
• effets des rayonnements sur le corps;
• diabète de type 1 ;
• sarcoïdose, maladie de Crohn, thyroïdite;
• infection à cytomégalovirus et mycoplasmose;
• états d'immunodéficience;
• traitement par antibiotiques de la série pénicilline ou céphalosporine à fortes doses.

Types et symptômes

L'anémie hémolytique est des types suivants:

• pointu;
• subaigu;
• chronique.

Une évolution aiguë de la maladie est observée chez les enfants ou avec une couche d'infection virale.

Une forme subaiguë est caractéristique de l'anémie auto-immune, qui se développe sous l'influence d'anticorps froids. Dans ce cas, les globules rouges sont détruits si la température des tissus corporels diminue. La maladie s'accompagne souvent d'un syndrome hypervisqueux, qui se manifeste par une pâleur et une décoloration bleue de la partie supérieure et des membres inférieursà basse température, thrombophlébite, ulcères trophiques non cicatrisants. Ces signes disparaissent lorsque la température corporelle atteint des valeurs normales.

Au cours de l'évolution chronique de la maladie, des anticorps chauds sont impliqués dans le processus. Dans ce cas, il y a une augmentation de la température corporelle causée par des infections bactériennes et virales.

L'anémie auto-immune présente les symptômes suivants :

• pâleur des muqueuses et de la peau;
• fatigabilité rapide;
• faiblesse générale;
• rythme cardiaque augmenté;
• palpitations;
• la nausée;
• vertiges;
• développement du syndrome DIC;
• coloration de l'urine en écarlate, cerise noire ou brun foncé;
• hypertrophie de la rate avec un léger syndrome douloureux dans l'hypochondre gauche.

Comment guérir

L'anémie auto-immune hémotique peut être guérie si le type de maladie est correctement identifié. Si la maladie est symptomatique, le traitement doit viser à éliminer la pathologie qui l'a provoquée. Pour l'anémie idiopathique, les glucocorticoïdes, tels que la prednisolone, sont d'abord prescrits.

En cas de crise grave, dans laquelle le taux d'hémoglobine est tombé à 50 g / l, une transfusion de masse érythrocytaire lavée ou de sang total est effectuée. La masse érythrocytaire a un avantage, car elle conduit moins souvent au développement réactions allergiques causée par une compatibilité antigénique incomplète.

En plus de la transfusion sanguine, ils effectuent une détoxification, ce qui permet de se débarrasser des produits de désintégration des érythrocytes. La plasmaphérèse est également prescrite, dont le but est de réduire la quantité d'anticorps dans le sang, de rétablir l'équilibre ionique, les taux de glucose et d'autres indicateurs vitaux.

Le médecin peut prescrire des anticoagulants directs et indirects pour réduire le risque de développer un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, qui s'accompagne d'une perte de sang aiguë. Maintenir la formation de sang à un niveau élevé grâce aux infusions externes d'acide folique et de vitamine B12, qui sont appauvries dans cette maladie.

Avec l'anémie hémolytique auto-immune, le traitement est effectué avec les médicaments suivants:

1. Prednisolone. L'hormone glucocorticoïde aide à supprimer les processus immunitaires, ce qui diminue le niveau d'agression de l'immunité envers les érythrocytes.
2. Héparine. Anticoagulant direct pour aider à prévenir la coagulation intravasculaire disséminée.
3. Nadroparine. Montré dans le même cas que l'héparine.
4. Pentoxifylline. Le médicament ne permet pas aux plaquettes de se coller, réduit le risque de développer un syndrome CIVD.
5. Acide folique et vitamine B12. Ils participent à la formation des globules rouges.
6. Ranitidine. Un antihistaminique qui réduit la production d'acide chlorhydrique produit dans l'estomac. Aide à prévenir effet secondaire Prednisolone sur la muqueuse gastrique.
7. Chlorure de potassium. Compense la perte d'ions potassium causée par l'utilisation de glucocorticoïdes.

Si les symptômes de la maladie réapparaissent quelque temps après la fin du traitement, le médecin décide de retirer la rate. Grâce à cela, l'hémolyse intracellulaire se déroulant dans cet organe est éliminée, ce qui permet de réduire les manifestations de l'anémie.

Si après opération chirurgicale il n'y a pas d'amélioration, alors un traitement immunosuppresseur est utilisé, qui est la dernière étape du traitement.

En contact avec

Il existe de nombreux types d'anémie, dont certains n'affectent pas du tout le fonctionnement du corps et le bien-être d'une personne. 11 % est le nombre de toutes les anémies, dont 5 % sont des caractéristiques hémolytiques de l'anémie. Les symptômes de l'anémie hémolytique ont leurs propres caractéristiques, qui distinguent ce type des autres types de maladie. Les causes sont souvent notées comme héréditaires et acquises. Le traitement est effectué exclusivement par un médecin.

L'anémie hémolytique est une maladie du sang caractérisée par une diminution du taux de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang. Ceci est associé à leur destruction ou hémolyse (courte durée de fonctionnement). Si normalement les érythrocytes doivent fonctionner pendant 120 jours, alors avec l'anémie hémolytique, ils sont détruits à l'avance.

La gravité du processus hémolytique dépend de la rapidité avec laquelle les érythrocytes sont détruits. Le nombre d'érythrocytes et d'hémoglobine est marqué par le fait que la moelle osseuse n'a tout simplement pas le temps de produire de nouvelles cellules.

Ainsi, avec une forme légère d'anémie hémolytique, le taux d'érythrocytes diminue, mais dans le sang périphérique, le taux d'hémoglobine peut ne pas être perturbé. S'il existe un déséquilibre évident entre la production de globules rouges et leur nombre dans le sang circulant, alors tous les symptômes de la maladie apparaissent, dans lesquels les fonctions de la moelle osseuse sont épuisées.

Anémie hémolytique auto-immune

La forme la plus inexpliquée d'anémie hémolytique est auto-immune. Dans cette forme de la maladie, les anticorps du corps se fixent à la membrane des érythrocytes, c'est pourquoi le système immunitaire commence à percevoir ces cellules comme étrangères. En conséquence, le système immunitaire attaque les globules rouges, les détruisant, ce qui entraîne une diminution de leur nombre dans le sang.

Pourquoi se développe-t-il forme donnée anémie ?. Cependant, il y a deux raisons à la survenue d'une anémie hémolytique auto-immune :

1. Complications : hémoblastose, rectocolite hémorragique non spécifique, hépatite chronique agressive, maladies systémiques du tissu conjonctif, néoplasmes malins, état d'immunodéficience, cirrhose du foie, infections.
2. En tant que maladie indépendante.

La maladie a une nature progressive du type lent. Les manifestations cliniques ne dépendent pas des causes de son apparition. Ainsi, les premiers symptômes de l'anémie hémolytique auto-immune sont une fièvre légère, des douleurs articulaires douloureuses, une faiblesse et des douleurs abdominales. Ensuite, la symptomatologie s'intensifie et se manifeste par une peau pâle et pâteuse prononcée, une jaunisse croissante, une augmentation de la taille du foie et de la rate.

Dans 50% des cas, la maladie se manifeste sous une forme aiguë, qui se développe rapidement. Le patient peut se plaindre, cependant, à l'examen, les premiers signes peuvent ne pas être exprimés. Les plaintes du patient sont :

• Palpitations cardiaques.
• Diminution des performances.
• Faiblesse accrue.
• Mal de crâne.
• La température monte à 38-39 degrés.
• Vertiges.
• Manque d'air.
• Nausées et vomissements qui surviennent sans manger.
• Douleur à la ceinture dans le haut de l'abdomen.

Extérieurement, le jaunissement de la peau peut augmenter sans augmentation de la taille du foie et de la rate.

Le pronostic de l'anémie hémolytique auto-immune est décevant. Méthodes manquantes traitement efficace... Cependant, il existe des moyens d'obtenir une rémission stable de la maladie - splénectomie radicale et prise de médicaments hormonaux.

Causes de l'anémie hémolytique

Malheureusement, même en connaissant la cause de l'anémie hémolytique, les médecins ne peuvent pas toujours agir dessus pour guérir le patient. Cependant, comprendre les causes de la maladie peut aider à prévenir son développement.

• Défauts héréditaires qui s'affichent dans l'ensemble chromosomique, responsable de la synthèse et de l'activité vitale des globules rouges. Ce défaut est transmis sélectivement par les parents.
• Maladies systémiques ou auto-immunes qui affectent l'état du tissu conjonctif et de l'espace vasculaire.
• Maladies infectieuses (paludisme).
• Troubles sanguins tels que la leucémie.
• Brûlures ou blessures massives.
• Chirurgie.
• virale ou maladies bactériennes sous forme aiguë ou chronique.
• Contact avec des poisons industriels ou des substances toxiques.
• Rhésus-conflit grossesse.
• Prise de certains médicaments : antibiotiques, médicaments de chimiothérapie, anti-inflammatoires, sulfamides.
• Transfusion sanguine incorrecte selon le facteur Rh ou le groupe d'appartenance et ses composants (plasma, masse érythrocytaire, etc.).
• Malformations cardiaques congénitales, gros vaisseaux.
• Les prothèses en tissu artificiel qui entrent en contact avec le sang.
• L'endocardite bactérienne est une maladie des valves et de la couche interne du cœur.
• Maladies vasculaires de la microvascularisation.
• L'hémoglobinurie paroxystique nocturne et l'hémoglobinurie froide provoquent une forme chronique d'anémie hémolytique.

Symptômes de l'anémie hémolytique

Il est important pour le profane de reconnaître la présence d'une anémie hémolytique. Ceci est déterminé par les symptômes suivants :

1. Syndrome de jaunisse, qui se manifeste par une couleur de peau jaune citron et des sensations de démangeaisons. L'urine devient foncée et même noire, comme des slops de viande. Dans le même temps, les selles restent inchangées, ce qui distingue la maladie de la jaunisse.
2. Syndrome d'anémie. La peau et les muqueuses pâlissent. Des symptômes de manque d'oxygène apparaissent : vertiges, rythme cardiaque rapide, diminution de la force musculaire, faiblesse, essoufflement.
3. Syndrome d'hyperthermie. Une élévation soudaine de la température jusqu'à 38 degrés au moment où se produit la destruction des globules rouges.
4. Syndrome d'hépatosplénomégalie. L'élargissement des organes qui sont responsables de la durée de vie des globules rouges - le foie et la rate. Dans une moindre mesure, le foie augmente, ce qui est noté par la lourdeur de l'hypochondre droit. La rate grossit en fonction du degré d'hémolyse.

Les autres symptômes de l'anémie hémolytique sont :

• Douleurs osseuses et abdominales.
• Douleur aux reins.
• Selles molles.
• Violation développement intra-utérin: malformations, disproportionnalité de diverses parties du corps.
• Douleurs thoraciques ressemblant à un infarctus du myocarde.

Les symptômes apparaissent lorsque la durée de vie des érythrocytes est de 15 jours au lieu de 120. Selon l'évolution clinique, on distingue la forme latente (compensée), chronique (avec anémie sévère) et crise d'anémie hémolytique. L'anémie hémolytique de crise est la plus grave.

Anémie hémolytique chez les enfants

Avec l'anémie hémolytique congénitale ou héréditaire, les symptômes apparaissent presque dès la naissance. Les symptômes chez les enfants ne diffèrent pas du type d'anémie, mais des soins et un traitement attentifs sont nécessaires. Heureusement, l'anémie hémolytique survient dans 2 cas sur 100 000.

L'anémie hémolytique de Minkowski-Shoffard est la conséquence d'un gène défectueux, à la suite duquel les érythrocytes changent de forme et deviennent plus perméables à l'ion sodium. La maladie s'exprime par des symptômes anémiques et des anomalies dans le développement du corps. Le pronostic vital devient réconfortant après une splénectomie radicale.

Une autre forme d'anémie hémolytique est une maladie avec un manque d'activité du G-6-FDG. L'hémolyse se produit après avoir mangé des légumineuses ou pris certains médicaments. Les symptômes ressemblent à l'anémie hémolytique, dont la caractéristique est la manifestation de l'hémosidérinurie et de l'hémoglobinurie.

La thalassémie est une forme courante d'anémie hémolytique génétique caractérisée par une accumulation excessive de globine, ce qui entraîne une oxydation et une destruction prématurées de la membrane des globules rouges. La maladie se manifeste par le syndrome anémique, ainsi que par le développement physique et psychomoteur. Résultat fatal assez importante en raison de la progression constante de la maladie et de l'absence de périodes de rémission.

Traitement de l'anémie hémolytique

Le traitement de l'anémie hémolytique est le plus difficile par rapport aux autres types d'anémie, en raison de l'incapacité des médecins à influencer les processus d'hémolyse. Votre plan de traitement peut inclure :

1. Réception de cytostatiques pour l'anémie hémolytique auto-immune.
2. Transfusion d'immunoglobulines humaines et de plasma frais congelé.
3. Prendre de la vitamine B12 et de l'acide folique.
4. Réception des hormones glucocorticoïdes : Méthylprednisolone, Dexaméthasone, Cortinef, Prednisolone.
5. Prévention des complications infectieuses et exacerbation de la pathologie chronique.
6. Transfusion sanguine d'érythrocytes ouverts avec diminution de leur nombre à un niveau minimum.
7. Splénectomie - ablation de la rate, ce qui contribue à améliorer le pronostic. Pas efficace pour divers espèces héréditaires anémie et anémie de Minkowski-Shoffard.

Prévoir

Quels médecins font des prédictions pour l'anémie hémolytique? Cela dépend des méthodes de traitement et de leur efficacité dans un cas particulier. L'espérance de vie peut augmenter ou diminuer au fur et à mesure que la maladie progresse.

29.08.2017

L'anémie hémolytique fait référence à un groupe de maladies de nature héréditaire et acquise, dans lesquelles les globules rouges sont détruits à l'intérieur des cellules et des vaisseaux sanguins. L'anémie auto-immune est une maladie dans laquelle le système immunitaire perçoit ses propres globules rouges comme hostiles et se bat contre eux. Selon les statistiques, la maladie survient chez 1 personne sur 75 000.

Les anémies hémolytiques auto-immunes sont classées en 2 types - iso-immunes et auto-immunes. La maladie est aiguë et chronique. L'anémie est classée comme symptomatique ou idiopathique. La première option se produit dans le contexte de pathologies qui perturbent le travail des forces immunitaires - avec la leucémie aiguë, le lupus érythémateux, l'hépatite chronique, la lymphogranulomatose, la polyarthrite rhumatoïde, la cirrhose. Si la production d'auto-anticorps n'est associée à aucune pathologie, la deuxième option est diagnostiquée - l'anémie hémolytique idiopathique.

L'essence du processus pathologique est réduite à un dysfonctionnement du travail des cellules immunocompétentes, qui acceptent l'antigène érythrocytaire comme un ennemi et produisent des auto-anticorps contre celui-ci. Les auto-anticorps se fixent sur les globules rouges et les détruisent. La majeure partie de la destruction des globules rouges se produit dans le foie, la rate et moelle osseuse... En tenant compte du type d'auto-anticorps, on distingue les types d'anémie hémolytique suivants :

• avec des agglutinines thermiques incomplètes;
• avec des hémolysines thermiques;
• avec des agglutinines froides complètes;
• avec des agglutinines ciblées contre les normoblastes dans la moelle osseuse ;
• avec des hémolysines biphasiques.

Chacune des formes énumérées de la maladie est caractérisée par son propre évolution, les caractéristiques des manifestations et le diagnostic. L'anémie auto-immune avec agglutinines thermiques incomplètes est plus fréquente (70 à 80 % de toutes les anémies de type hémolytique).

L'essence scientifique de l'anémie de type hémolytique

Selon l'interprétation scientifique, la drépanocytose et d'autres types d'anémie hémolytique sont déclenchés en raison d'un affaiblissement du système anti-T du système immunitaire, responsable de l'auto-agression. En conséquence, le système immunitaire B est activé, ce qui produit des anticorps pour combattre les antigènes inchangés de divers organes. Les lymphocytes T tueurs favorisent également l'auto-agression. Les anticorps produits sont des immunoglobulines, dans la plupart des cas de classe G, dans de rares situations - A et M. Les immunoglobulines sont ciblées contre des antigènes spécifiques. L'érythrocyte sur lequel sont portés les anticorps est détruit par les macrophages. Plus il y a d'anticorps à sa surface, plus vite il sera détruit.

Symptômes et diagnostic de l'anémie hémolytique

Comme mentionné ci-dessus, les symptômes de l'anémie auto-immune se manifesteront selon le type, mais il existe des signes généraux qui indiquent que quelque chose ne va pas dans le corps.

Le développement aigu de l'anémie hémolytique s'accompagne de faiblesse, de palpitations fréquentes et d'essoufflement, de douleurs cardiaques, rarement dans le bas du dos. La température du patient augmente, des vomissements se produisent, la sclérotique et la peau jaunissent.

L'évolution chronique de l'anémie ne provoque pas d'inconfort grave, comme dans la forme aiguë, cependant, un ictère sévère est observé, la rate et le foie grossissent.

L'anémie (anémie) peut être normochrome et hyperchrome ; lors d'une exacerbation, une augmentation du nombre d'érythrocytes immatures (réticulocytose) est retrouvée dans le sang. Dans l'analyse du sang périphérique, des normoblastes sont détectés, une microsphérocytose ou une macrocytose des érythrocytes est détectée. La VS est généralement augmentée. Si la maladie évolue sous une forme aiguë, le nombre de leucocytes augmentera, sous une forme chronique - normale. La numération plaquettaire ne change pas.

Si un patient est atteint du syndrome de Fisher-Evens, les symptômes ci-dessus seront associés à une thrombocytopénie auto-immune. Chez la plupart des patients, la résistance osmotique des globules rouges est réduite, ce qui est causé par une augmentation du nombre de microsphérocytes dans le sang périphérique. La bilirubine est élevée, tout comme la stercobiline dans les selles.

Les agglutines de type chaleur incomplète sont détectées en utilisant le test de Coombs avec du sérum antiglobuline. En utilisant les antisérums appropriés, la classe des immunoglobulines est spécifiée. Si les érythrocytes ont moins de 500 molécules d'IgG et que le test de Coombs est négatif, alors cette condition est généralement caractéristique d'une histoire d'hémolyse aiguë ou d'une forme chronique d'anémie hémolytique auto-immune.

Le diagnostic est posé après avoir reçu tous les résultats du test, s'il y a des signes d'hémolyse, et des auto-anticorps sont détectés sur les érythrocytes. Il est nécessaire de différencier l'anémie auto-immune de l'anémie hémolytique dans le contexte d'un manque d'enzymes, de la microsphérocytose héréditaire.

Les analyses sanguines révèlent une anémie hyper- ou normochrome d'intensité variable, des normoblastes et une réticulocytose. Parfois, des microsphérocytes sont détectés dans un frottis sanguin. Dans le contexte d'une crise, le nombre de leucocytes et d'ESR augmente, tandis que les plaquettes restent normales. Dans la moelle osseuse, une hyperplasie de la lignée érythoïde est révélée. La bilirubine est élevée dans le sang.

En plus des signes cliniques généraux de l'anémie auto-immune, vous devez savoir comment chaque type de maladie se manifeste séparément. Voici les principaux symptômes et comment les diagnostiquer.

Anémie hémolytique avec hémolysines chaudes

Ce type de pathologie est rare. Manifestée par une hémoglobinurie, l'urine devient noire. La maladie progresse brusquement, puis s'atténue. Lors d'une crise, la rate augmente de volume, une thrombocytose ou une réticulocytose est détectée, la fraction libre de bilirubine augmente, dans certains cas le test de Coombs donne une réaction positive.

Anémie auto-immune avec hémolysines froides

La pathologie se déroule sous une forme chronique, commence par une augmentation du titre d'hémagglutinines froides. La principale manifestation de la pathologie, comme son nom l'indique, est une sensibilité élevée au froid. Les signes d'une telle maladie seront : un changement de la couleur du bout des doigts vers le bleu ou le blanchâtre, de la même manière que les oreilles et le bout du nez changent. En raison de violations de la circulation sanguine périphérique, le syndrome de Raynaud, la thrombose, des changements trophiques se développent, l'urticaire au froid, l'acrogangrène sont souvent diagnostiqués.

Pour diagnostic de laboratoire besoin de donner du sang

Les troubles vasomoteurs sont associés à de grands conglomérats d'érythrocytes agglutinés qui se forment à l'intérieur des vaisseaux sous l'influence du froid. Les spasmes de la paroi vasculaire, l'hémolyse se produit à l'intérieur des cellules. Chez certaines personnes, cela provoque une hypertrophie de la rate et du foie. En ce qui concerne les tests sanguins, une anémie modérée de type normo- ou hyperchrome est révélée, la réticulocytose, les plaquettes et les leucocytes sont normaux, la VS est augmentée, des symptômes d'hémoglobinurie peuvent apparaître.

Un trait caractéristique sera l'agglutination des érythrocytes, qui se produit à température ambiante et disparaît du chauffage. S'il n'est pas possible d'effectuer un test immunologique, les principales conclusions sont tirées sur la base d'un test de provocation avec réfrigération. Le test consiste à tirer un doigt avec un garrot, à le plonger dans de l'eau glacée, après quoi le sérum sanguin est prélevé et la teneur en hémoglobine libre sera élevée.

Si nous la comparons à l'hémoglobinurie froide paroxystique, la crise d'anémie hémolytique auto-immune de ce type ne se manifestera que par l'hypothermie et, avec un changement de température (lorsqu'une personne entre dans une pièce chauffée), l'hémoglobinurie disparaît.

Les symptômes inhérents à l'anémie froide peuvent se manifester infections aiguës et l'hémoblastose. Le pronostic de l'anémie idiopathique est favorable, mais on ne peut s'attendre à une guérison complète. Quant à la forme symptomatique, le succès du traitement dépend de la gravité de la maladie sous-jacente.

Hémoglobinurie paroxystique froide

Il s'agit d'un type rare d'anémie hémolytique. Il est plus fréquent chez les enfants. Après avoir été dans la rue en hiver, des douleurs musculaires apparaissent, mal de crâne, faiblesse, la température monte, frissons, il peut y avoir des nausées aux vomissements. L'urine devient foncée, parfois la sclérotique et la peau jaunissent. Dans les analyses, une anémie modérée est trouvée, le nombre de bilirubine libre est augmenté, une protéinurie, une réticulocytose, une hémosidérinurie sont notées. Afin de poser enfin un diagnostic, le médecin prescrit un diagnostic selon la méthode Donat-Landsteiner, où des hémolysines biphasiques peuvent être détectées.

Anémie hémolytique avec érythropsonines

Il a été prouvé que les auto-opsonines existent pour les cellules sanguines. Dans le contexte de l'anémie hémolytique acquise de type idiopathique, ainsi que de la cirrhose, de la leucémie, de l'anémie hypoplasique, on trouve le phénomène des autoérythrophagocytes. Dans ce cas, l'anémie acquise se présente sous une forme chronique, lorsque des périodes de rémission prolongées sont remplacées par une crise, dans laquelle l'urine s'assombrit, les muqueuses deviennent ictériques, une anémie, une réticulocytose sont détectées, l'indice de bilirubine indirecte augmente, dans certains cas, la rate et le foie augmentent.

Si des autoérythrophagocytes sont détectés chez un patient présentant une anémie hémolytique de type symptomatique ou idiopathique, alors qu'il n'y a pas de données sur la présence possible d'une autre forme d'anémie hémolytique, alors l'état actuel peut être attribué à une anémie hémolytique causée par les érythropsonines. Pour confirmer les soupçons, un test d'autoérythrophagocytose est effectué en 2 variantes - directe et indirecte.

Anémie immunohémolytique

La condition survient après la prise d'un certain type de médicament. Quelque médicaments(sulfonamides, quinine, tétracycline et autres) peuvent provoquer une hémolyse. Ingrédients actifs les médicaments forment des composés avec des hétéroanticorps spécifiques, après quoi ils se fixent aux érythrocytes, se fixent un compliment, en conséquence, la membrane des globules rouges est rompue. Le mécanisme a été confirmé par la détection de complément sur les érythrocytes de patients en l'absence d'immunoglobulines. L'anémie immunohémolytique est caractérisée par un début aigu, tous les signes d'hémolyse à l'intérieur des vaisseaux sont évidents - réticulocytose, hémoglobinurie, augmentation de l'érythropoïèse et augmentation du taux de bilirubine libre. Parfois, une crise hémolytique de ce type d'anémie entraîne une insuffisance rénale.

Dans le contexte de la prise de méthyldopa et de pénicilline, l'anémie hémolytique se déroule différemment. Par exemple, si le patient reçoit 15 000 unités de pénicilline par jour ou plus, le développement d'une anémie hémolytique avec hyperhémolyse intracellulaire est possible. En plus des symptômes cliniques généraux du syndrome hémolytique, les patients ont un test de Coombs positif. La pénicilline se lie à l'antigène de la membrane des globules rouges, formant un complexe contre lequel le corps produit des anticorps. Si le patient prend de la méthyldopa pendant une longue période, un syndrome hémolytique peut se développer avec des signes d'anémie auto-immune idiopathique.

Anémie hémolytique associée à des causes mécaniques

La pathologie commence à se développer lorsque les globules rouges sont détruits, se déplaçant le long de vaisseaux déformés ou de valves artificielles. Couche intérieure vaisseaux sanguins modifications de l'hypertension maligne, vascularite, tandis que l'agrégation et l'adhésion plaquettaires sont activées, il en est de même de la formation de thrombine et du système de coagulation sanguine.

Dans le contexte de cette affection, une thrombose des petits vaisseaux sanguins, une stase sanguine se produisent, en conséquence, les érythrocytes sont blessés et fragmentés, leurs parties sont détectées dans un frottis sanguin. Comme mentionné ci-dessus, les globules rouges sont détruits lors du mouvement à travers les valves artificielles, et l'anémie due à une valve aortique calcifiée est également détectée.

Le diagnostic est posé sur la base de signes d'anémie, avec une augmentation du taux de bilirubine libre, la présence de schizocytes dans un frottis sanguin. De plus, la principale pathologie à l'origine de l'hémolyse mécanique est prise en compte.

Syndrome hémolytique urémique

Un autre nom pour cette pathologie est le syndrome de Gasser ou la maladie de Moshkovich. Ce syndrome peut compliquer l'évolution de l'anémie hémolytique auto-immune. La condition est caractérisée par une insuffisance rénale due à leurs dommages, une thrombocytopénie. Des dommages aux capillaires et aux gros vaisseaux sont détectés, tous les organes et systèmes du corps humain sont affectés, des modifications du coagulogramme sont observées.

Comment traite-t-on l'anémie auto-immune?

Si une anémie hémolytique auto-immune est suspectée chez un patient, le traitement ne sera prescrit qu'après un diagnostic précis et l'identification de la forme de pathologie. La forme aiguë de l'anémie auto-immune acquise est traitée par la prednisolone. La substance est prescrite à 60-80 mg par jour, si nécessaire, en augmentant la posologie à 150 mg par jour ou plus, si des doses plus faibles ne donnent pas l'effet souhaité.

La posologie du médicament est prescrite par le médecin

La dose quotidienne est divisée en 3 doses, en respectant la proportion de 3: 2: 1. Lorsque la phase aiguë de l'anémie est terminée, la dose de prednisolone est progressivement réduite (diminution de 2,5 à 5 mg par jour), la portant à la moitié de l'original. À l'avenir, afin de ne pas provoquer de crise hémolytique, la posologie est réduite de 2,5 mg pendant 4 jours, puis une dose légèrement réduite est prise, la diminuant après une période plus longue. Cela continue jusqu'à ce que le médicament soit complètement arrêté.

Dans le traitement de l'anémie auto-immune chronique, 20 mg de prednisolone sont prescrits et lorsque l'état du patient s'améliore, ce qui est confirmé par les analyses, il est transféré à une dose d'entretien (jusqu'à 10 mg par jour). L'anémie à hémagglutinine froide est traitée de la même manière.

Au cours du traitement de l'anémie auto-immune par les agglutinines chaudes et les autoérythropsonines, la splénectomie est parfois utilisée si les patients ont montré une résistance à la corticothérapie, ou lors d'un traitement par médicaments hormonaux, les rémissions sont très courtes. Avec l'anémie hémolytique avec des hémolysines, la splénectomie n'a aucun sens, car elle ne sauve pas des crises hémolytiques. Néanmoins, après l'intervention, les crises apparaissent moins souvent et sont plus rapidement stoppées par les médicaments hormonaux. Par conséquent, la question de l'opportunité de la splénectomie reste de la compétence du médecin.

Le méthotrexate est disponible en ampoules et en comprimés

Au cours du traitement de l'anémie auto-immune réfractaire, en plus de la prednisolone, des immunosuppresseurs sont prescrits. Il peut s'agir d'Imuran, de Méthotrexate, de Cyclophosphamide, etc.

En cas de crise hémolytique profonde, la transfusion est indiquée masse érythrocytaire, qui est sélectionné à l'aide du test de Coombs. Pour réduire l'intoxication endogène, le patient se voit prescrire Polidez, Gemodez et d'autres moyens qui éliminent les toxines.

Le traitement du syndrome hémolytique et urémique, qui peut compliquer l'évolution déjà difficile de l'anémie auto-immune, consiste à prendre des médicaments hormonaux. Les médecins prescrivent également aux patients une plasmaphérèse, une transfusion d'érythrocytes (ils peuvent être cryoconservés ou lavés). D'autres options thérapeutiques sont l'hémodialyse, l'utilisation de plasma frais congelé.

Même avec un ensemble de techniques et d'outils modernes, le pronostic est souvent défavorable. Par conséquent, il est logique de prendre soin de votre santé, de passer examen préventif et traiter les maladies en temps opportun.

L'anémie hémolytique auto-immune est un certain nombre de maladies de nature acquise ou congénitale causées par une violation de certains mécanismes intracellulaires, dans lesquelles le système immunitaire du patient commence à percevoir les érythrocytes (globules rouges) pendant corps étranger et les détruit activement.

Parmi toutes les anémies hémolytiques, les anémies auto-immunes sont les plus courantes. Les conséquences de la destruction des globules rouges entraînent de graves complications dans le travail de tous les organes et sont difficiles à corriger. Par conséquent, le pronostic de l'anémie hémolytique auto-immune n'est parfois pas rassurant.

Classification et symptômes de l'anémie hémolytique auto-immune

Il y a la distribution suivante dans la classification de ce type d'anémie.

Selon le type de développement de la maladie, les formes symptomatiques et idiopathiques d'anémie hémolytique auto-immune sont déterminées. Forme idiopathique de la maladie, indépendante et se développant sans anomalies visibles dans le corps. L'anémie symptomatique est le résultat de maladies graves - hépatite chronique, lymphogranulomatose, leucémie, leucémie lymphoïde, lupus érythémateux ou. Les maladies qui provoquent le développement d'une anémie hémolytique auto-immune peuvent également inclure des myélomes, des lymphosarcomes, des processus tumoraux et une déficience des fonctions immunitaires.

Pendant la grossesse, le conflit entre le facteur Rh et le groupe sanguin de la mère et de l'enfant conduit également au développement de cette forme de la maladie.

Avec l'anémie hémolytique auto-immune, des anticorps sont produits dans le sang, qui détruisent les globules rouges. Le processus peut avoir lieu dans une phase aiguë et chronique.

Les symptômes de l'anémie hémolytique auto-immune aiguë se traduisent par de la fièvre, des palpitations. Les patients souffrent de faiblesse, d'essoufflement, de lombaire et de maux de tête. La maladie s'accompagne de jaunissement et de vomissements.

Dans l'anémie hémolytique auto-immune chronique, les symptômes sont lissés. Le corps, pour ainsi dire, s'habitue à la présence d'hypoxie et ne détecte pas les pathologies. Mais à mesure que les anticorps s'accumulent, des exacerbations de la maladie se produisent périodiquement avec des signes correspondants. De telles exacerbations sont appelées crises hémolytiques.

Dans le pronostic de l'anémie hémolytique auto-immune, il peut y avoir des anomalies dans le fonctionnement du foie et de la rate. Les organes grossissent et sont douloureux à la palpation. Un ictère hémolytique apparaît.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic de l'anémie hémolytique auto-immune repose sur la présence d'un tableau clinique et hématologique de la destruction des érythrocytes et la présence d'anticorps à leur surface, déterminé à l'aide du test de Coombs.

Un test sanguin détaillé chez les patients donne une VS augmentée et un taux d'hémoglobine normal ou légèrement élevé. Dans le même temps, le nombre d'érythrocytes est réduit et leurs formes jeunes nucléées (réticulocytose) apparaissent également. Les plaquettes sont généralement observées dans les limites normales. Il y a une augmentation de la bilirubine avec analyse biochimique sang, ce qui est associé à un taux accru de destruction des globules rouges.

Une exacerbation de la maladie montre une augmentation du nombre de leucocytes dans le sang.

Lorsqu'elle est diagnostiquée, l'anémie hémolytique auto-immune est différenciée des maladies associées à un déficit enzymatique et de la microsphérocytose héréditaire.

Traitement de l'anémie hémolytique auto-immune

Dans le traitement de la maladie, l'utilisation de médicaments hormonaux corticostéroïdes prédomine. Pour le moment, c'est le plus méthode efficace traitement de l'anémie hémolytique auto-immune, car cela réduit la formation d'anticorps et normalise le niveau de réponse immunitaire du patient.

Selon l'état du patient, une dose appropriée de médicament est prescrite. Pendant la phase aiguë, la prednisolone est prescrite à une dose quotidienne de 60-80 mg. Si nécessaire, elle est augmentée à 100 mg et plus, à raison de 1,5 à 2 mg pour 1 kg de poids du patient. Il est possible d'utiliser des doses similaires d'autres glucocorticoïdes. Pour éviter le sevrage du médicament, après amélioration de l'état, la posologie est lentement réduite. Le traitement de cette maladie du sang est un processus à long terme et il est nécessaire d'effectuer un traitement de soutien pendant environ 2-3 mois. La dose quotidienne du médicament pendant cette période est de 10 mg. Le traitement est effectué jusqu'à l'obtention d'un test de Coombs négatif.

Dans certains cas, l'anémie hémolytique auto-immune est traitée avec des immunosuppresseurs. Le développement de crises sévères nécessite l'utilisation d'un traitement par perfusion ( solutions salines) et transfusion sanguine (transfusion de masse érythrocytaire du donneur). De plus, quand formes sévères les maladies sont utilisées par les transfusions de plasma sanguin, l'hémodialyse et la plasmaphérèse.

Il y a parfois des cas de résistance à traitement hormonal accompagnée de manifestations cliniques aiguës fréquentes. En l'absence de réponse de la correction médicale en cours, une intervention chirurgicale est utilisée - splénectomie. La splénectomie est l'ablation chirurgicale de la rate, qui est le principal site de destruction des globules rouges. De plus, après splénectomie, la teneur en anticorps dirigés contre les érythrocytes dans le sang du patient diminue.

Malheureusement, au niveau actuel de développement de la médecine, le pronostic de l'anémie hémolytique auto-immune n'est pas toujours favorable.