Вовчак початкова стадія. Симптоми і лікування системного червоного вовчака

Всі форми вовчака відрізняються хронічним перебігом. Вони починаються в молодому віці, особливо часто у віці статевої зрілості, безболісні, гояться шляхом утворення рубців і мають схильність до рецидивів. У статті розберемо тему: вовчак що це за хвороба з фото, причини і симптоми.

Як визначити червоний вовчак та діагностувати хворобу

Для діагнозу характерна готівку сидять в глибині шкіри, брудно-бурого кольору вівчакових вузликів, особливо ясно помітних при тиску скляною пластинкою і поступаються при тиску зондом. Часто, особливо при виразковій формі, вузлики бувають ясно помітні тільки на периферії Вовчаковий виразки. Далі, для вовчака характерні: початок в юному віці, дуже повільний плин, відсутність хворобливості, часта локалізація на обличчі, особливо на носі, ураження хряща, серпігінозная поширення, місцева реакція на впорскування туберкуліну.

Крім лихоманки, в останньому випадку виходить дуже характерна, запальна, цілюща реакція, і тому в сумнівних випадках завжди потрібно вдаватися до впорскуванню туберкуліну. Загалом, в початкових випадках хвороби при ретельному дослідженні навряд чи можлива помилка в діагнозі. Навпаки, труднощі в діагнозі можуть виникати в деяких випадках.

Причиною вовчака служить туберкульозний бацил. Цілком ймовірно, і при вовчаку, як при всіх туберкульозних захворюваннях, має існувати нахил в залежності від конструкційних станів. Якщо існують первинні гнізда в залозах, кістках, легенях і т. Д., Туберкульозні бацили можуть надходити в шкіру через кров. Значно частіше бацили проникають ззовні через ледь помітні ушкодження шкіри.

Загальний стан, якщо тільки немає одночасно туберкульозу внутрішніх органів, зовсім не порушується від вовчака, як би довго вона не існувала. Що освіту обезображивающих рубців може діяти гнітюче на психіку хворого, само собою зрозуміло.

Первинним елементом при звичайній вовчак є вовчакові вузлики. У шкірі утворюються жовто-бурі або буро-червоні плями, величиною до шпилькової головки, які покриті гладкою, часто кілька блискучою, іноді також лущиться шкірою.

Від тиску плоским склом плями не зникають, а, навпаки, різко виступають у вигляді бруднуватих, буро-червоних місць серед навколишнього, блідої шкіри. Пристали в шкірі частки бруду рідше можуть подати привід до помилок, ніж пігментні плями. Для відмінності від останніх важливе значення має консистенція вівчакових вузликів. Пігментовані пляма шкіри не зникає від тиску зондом, навпаки, тканину червоного вовчака вузлика настільки мало резистентна, що при натисканні головка зонда легко проникає в неї. Це вкрай важлива ознака вовчакового вузлика.

Однак часто важко знайти вузлики, які є характерними для звичайної вовчака, особливо в старіших випадках хвороби. Справа в тому, що вузлики дуже швидко розпадаються внаслідок творожистого переродження і, утворюючи виразки або навіть не утворюючи їх, потім зарубцьовуються.

З іншого боку, важливе значення мають ступінь і характер участі в патологічному процесі навколишнього тканини внаслідок колатеральної гіперемії, змін шкіри і епітелію первинні вузлики можуть стати важко помітними. В таких-то випадках велику роль відіграє діаскопічній дослідження в якості діагностичного допоміжний засіб.

Звичайно існує тільки один осередок, або кілька вогнищ, які займають сусідні ділянки шкіри. Рідко знаходять окремі вовчакові осередки на далеко віддалених одна від одної частинах тіла, ще рідше окремі осередки розсіяні по всьому тілу.

Вовчак може розвинутися на будь-якому місці тіла; але особливо часто уражається обличчя. Здебільшого вихідним місцем розвитку служить коло ніздрів, особливо кінчик носа. Тут зустрічаються всі форми вовчака:

• Лущиться.
• Гіпертрофічна.
• Виразкова.

Звичайно, починаючись абсолютно непомітно, вовчак викликає утворення рубцевої тканини на шкірі носа. Часто процес поширюється глибше і веде до руйнування хрящового остова носа. Хоча такі ж зміни можуть утворитися внаслідок первинної вовчака слизової оболонки.

Внаслідок цього відбувається западання кінчика носа, ніздрі звужуються, і до того ж часто настільки сильно, що абсолютно знищується дихання через ніс. З носа вовчак повзе далі на обидві щоки, іноді утворюючи тут фігуру метелика.

Мало-помалу, таким чином вся шкіра обличчя може бути зруйнована вовчак, представляючи одну суцільну рубцеву тканину, що викликає самі, жахливі спотворення. На щастя, поразка всього особи спостерігається вкрай рідко.

Первинним місцем розвитку вовчака, що розповсюджується далі на навколишнє шкіру, може служити і всяке інше місце особи: щоки, лоб, вуха, повіки. На фото видно системні ознаки:

На вухах переважно уражаються вушні мочки, часто піддаються слонової потовщення. При ураженні століття може утворитися виворіт їх з усіма його наслідками.
Волосиста частина голови рідко первинно уражається вовчак. Кілька частіше уражається шия, і тут особливо часто спостерігається серпігінозная форма вовчака. Вихідним місцем вовчака тут часто служать золотушні свищі залоз.

Вовчак на шкірі фото

На тулуб вовчак спостерігається вкрай рідко, вона зустрічається в паховій області, і тут супроводжується сильними фунгознимі розрощення.

На кінцівках вовчак розвивається досить часто, особливо на тильному боці кисті і на гомілках. Тут спостерігається повільно серпигинирующие виразкова форма вовчака. Після довгого існування утворюються великі рубцеві поверхні, які частково оточені напівкруглими, вузькими виразками, покритими корками.

На нижніх кінцівках нерідко спостерігаються бородавчасті розрощення і слоновое потовщення.

Червоний вовчак та тривалість життя

Що стосується передбачення, то звичайна вовчак сама по собі не представляє великої небезпеки для життя, Так як вона порівняно рідко веде до послідовного туберкульозу важливих органів. Якщо виключити ризики, пов'язані зі звуженням верхніх дихальних шляхів внаслідок розвитку вовчака гортані, далі небезпеки, які загрожують органу зору, то сама по собі вовчак має майже тільки косметичний значення, так як вона може викликати найжахливіші спотворення внаслідок утворення рубців і рубцевого зморщування.

А ви спостерігали вовчак, що це за хвороба? Які первинні симптоми і ознаки можете виділити? Поділіться думкою і залиште відгук на форумі.

У перший період вивчення системного червоного вовчака ураження шкіри мислилося як обов'язковий атрибут цієї хвороби.

Саме шкірне ураження характеризувалося при цьому головним чином рисами стійкою еритема, називалася тому у свій час як erythema perstans, з локалізацією на обличчі, шиї, рідше інших місцях тіла. Оскільки одночасно спостерігалося гарячковий стан, все захворювання в цілому позначалося як lupus acutus erythematodes disseminatus. Інша форма системної (або гострої) червоного вовчака розвивалася, навпаки, на основі вже існуючого роками, іноді десятиліттями, місцевого, нерідко рецидивуючого процесу з глибоким ураженням шкіри і переходом в рубцеву атрофію і пігментацію на тлі дискоидной або хронічної червоного вовчака.

Нерідко в подальшому перебігу хвороби шкірний синдром може фігурувати вже тільки у вигляді атрофічних рубцевих змін.

В даний час до цієї класичною схемою можна зробити наступні уточнення.

З одного боку, стали відомими спочатку казуїстично рідкісні, а до теперішнього часу все частіші, навіть переважаючі по частоті випадки системного червоного вовчака з артритами і вісцеритами без ураження шкіри - lupus sine lupo.

З іншого боку, при системний червоний вовчак інтерністи стали відзначати і більш банальні шкірні прояви у вигляді кропив'янки, еритема, іноді наполегливо рецидивуючого перебігу; в ряді випадків ураження шкіри відображають судинні порушення, характерні і для вівчакових висцеритов, у вигляді пурпури, петехіальних висипань і особливо капіллярітов, іноді з мікронекрози (на подушечках пальців рук, на долонях).

Тепер уже порівняно рідко і зазвичай лише короткі терміни спостерігається вовчаковий еритема на обличчі у вигляді «метелика», яка спочатку була головним критерієм для діагнозу системного вовчака з позицій интерниста. Але все ж «метелик», що виникає після інсоляції, залишається показовою для интерниста, нерідко допомагаючи в діагнозі.

Слід підкреслити, що при власне шкірної формі типовою дискоидной вовчака все частіше знаходять ті чи інші прояви загального страждання, загальних імунологічних порушень (прискорена РОЕ, помірна гіпергамаглобулінемія або поодинокі вовчакові клітини).

Питання про шкірному синдромі ще більш ускладнюється частотою лікарської непереносимості у хворих на системний червоний вовчак, коли, як, втім, і при самих різних інших хворобах, важко буває вирішити, чи є кропив'янка симптомом основної хвороби або додаткової, лікарської.

Отже, проводиться як би більш різкий «вододіл» між дерматологічних і інтерністскім аспектом розгляду єдиної хвороби - червоного вовчака, причому дерматологів і раніше цікавлять більш обмежені, але більш виражені дерматологічні шкірні ураження, інтерністів ж - загальні форми з порівняно маловираженими, малохарактерні ураженнями шкіри .

У даній статті ми наведемо лише короткий опис тих шкірних поразок, які особливо характерні для системного червоного вовчака. Наведемо дискоїдний вовчак та інші більш специфічні з дерматологічної боку ураження, які можуть спостерігатися на тому чи іншому етапі у хворих на системний червоний вовчак або залишаються весь час в компетенції тільки дерматологів.

Характерні ураження шкіри при системний червоний вовчак

Малюнок 1: Системний червоний вовчак хронічного перебігу. Пігментація і рубцева атрофія шкіри обличчя і грудей після зворотного розвитку елементів дискоїдний червоний вовчак; виражене облисіння.

Первинним елементом хронічної червоного вовчака є обмежене, рожево-червоного кольору пляма, частіше округлої форми з білувато-сірими лусочками в центральній частині. Згодом у центральній частині вогнища шкіра стає тонкою і виникає рубцева атрофія, захоплююча потім весь вогнище ураження. Поряд з кардинальними клінічними симптомами - почервонінням, гіперкератозом і атрофією, спостерігаються менш постійні ознаки, такі, як телеангіектазії, інфільтрація і пігментація (рисунок 1). Відзначаються багато інших клінічні різновиди червоного вовчака, що залежать від переважання того або іншої ознаки: фіксована, гіперкератотіческая, веррукозная і т. Д.

Малюнок 2: Системний червоний вовчак підгострого перебігу. Елементи дискоидной вовчака на носі і щоках у вигляді «метелика»

Хронічна червоний вовчак локалізується переважно на обличчі, саме на шкірі носа і щік, де якраз і можна бачити так звану метелика, «тіло» якої розташоване на носі, а «крила» - симетрично на щоках (рисунок 2, 3).

Третє місце по частоті локалізації займають вушні раковини, далі - лоб і брови, шкіра верхньої губи, підборіддя, нижня губи (рисунок 4). У 7-8% хворих уражається волосиста частина голови, а у 2-3% - відкрита частина грудей, далі - шия, плечі і передпліччя, кисті і пальці рук, стегна і гомілки, стопи, тулуб.

Малюнок 3: Системний червоний вовчак гострого перебігу. Елементи дискоїдний червоний вовчак на обличчі у вигляді «метелика», випадання волосся.

З слизових оболонок нерідко захоплюються слизова оболонка вік і порожнини рота і особливо часто губи - у вигляді червоної облямівки, причому вдвічі частіше нижня губа. Ураження слизових оболонок характеризується наявністю білувато-червоних, іноді яскраво-червоних полосовіднимі, рідше радіальних, сетевидной інфільтратів і трофічних вогнищ, де на відміну від шкірних поразок відбувається часткове виразка окремих бляшок. Можливо ізольоване ураження червоної облямівки губ.

При ураженні червоної облямівки губ часто виникають виразкові форми, а явища атрофії зазвичай слабо виражені. У квітучому періоді вогнище на червоній губі характеризується застійної гіперемією з різкими межами і: центральна частина запального вогнища злегка запала, з щільними лусочками (або кров'янисті-гнійними корочками) і вузьким піднесеним обідком по краях губ.

Малюнок 4: Системний червоний вовчак підгострого перебігу. Елементи дискоидной вовчака на підборідді, ураження червоної облямівки губ.

Ураження слизових оболонок зустрічається часто, особливо ураження кон'юнктиви у вигляді часто рецидивуючих кон'юнктивітів і порожнини рота.

Шкірні зміни при системний червоний вовчак не є домінуючими в клінічній картині і істотно відрізняються від таких при хронічній червоний вовчак. Висипання характеризуються поліморфізмом (рисунок 5), і поширеністю по всьому кожному покрову. Поряд з окремими, інколи зливаються звичайними блідо-червоними, червоними і лівідо-червоними, шелушащимися плямами є геморагічні плями, вузлики і вузли, причому всі ці висипання не залишають атрофічних змін.

Малюнок 5: Системний червоний вовчак гострого перебігу. Еритема на руках.

Типове ураження шкіри обличчя у вигляді симетричною, різко обмеженою червоності і набряклості, що вельми нагадує бешихове запалення На слизовій оболонці порожнини рота, вік, рідше інших місцях можуть бути звичайні червоні плями, пухирці і бульбашки ерозії, геморагії; може розвинутися картина стоматиту, кон'юнктивіту. Дуже типові плямисті висипання червоного або лівідо-червоного кольору на долонях, підошвах і подушечках пальців. Можна спостерігати одночасно висипання хронічної червоного вовчака.

Гістологічні зміни в шкірі при системний червоний вовчак залежать від клінічної форми. Зазвичай в дермі відзначається значний набряк як в сосочковом, так і в подсосочковой шарі, розширення судин, осередкові запальні інфільтрати з лейкоцитів, лімфоцитів та інших клітин, в епідермісі - явища набряку, аж до утворення бульбашок і навіть бульбашок.

З викладеного видно, що ураження шкіри при системний червоний вовчак надзвичайно різноманітно, полиморфно і мінливе, але все ж зберігає своє важливе діагностичне значення, безсумнівну при типових елементах ( «метелик», капілляріти на подушечках пальців).

Системний червоний вовчак (ВКВ) - хронічне аутоімунне захворювання, викликане порушенням роботи імунних механізмів з утворенням ушкоджують антитіл до власних клітин і тканин. Для ВКВ характерне ураження суглобів, шкіри, судин і різних органів (нирки, серце та ін.).

Причина та механізми розвитку захворювання

Причина захворювання не з'ясована. Передбачається, що пусковим механізмом розвитку хвороби служать віруси (РНК і ретровіруси). Крім того у людей є генетична схильність до ВКВ. Жінки хворіють в 10 разів частіше, що пов'язано з особливостями їх гормональної системи (висока концентрація в крові естрогенів). Доведено захисну дію відносно ВКВ чоловічих статевих гормонів (андрогенів). Факторами здатні викликати розвиток хвороби можуть бути вірусна, бактеріальна інфекція, медикаменти.

В основі механізмів захворювання лежить порушення функцій імунних клітин (Т і В - лімфоцитів), що супроводжується надмірним утворенням антитіл до власних клітин організму. В результаті надмірного і не контрольованого виробництва антитіл формуються специфічні комплекси, що циркулюють по всьому організму. Циркулюючі імунні комплекси (ЦВК) осідають в шкірі, нирках, на серозних мембранах внутрішніх органів (серце, легені та ін.) Викликаючи запальні реакції.

симптоми захворювання

ВКВ характеризується широким спектром симптомів. Захворювання протікає із загостреннями і ремісіями. Початок захворювання може бути як блискавичним, так і поступовим.
загальні симптоми

• втома
• Зниження ваги
• температура
• зниження працездатності
• Швидка втомлюваність

Поразка скелетно-м'язового апарату

• Артрит - запалення суглобів
  • Зустрічається в 90% випадків, неерозівний, не деформується, частіше уражаються суглоби пальців рук, зап'ястя, колінні суглоби.
• Остеопороз - зниження щільності кістки
  • Як результат запалення або лікування гормональними препаратами (кортикостероїди).

• Болі в м'язах (15-64% випадків), запалення м'язів (5-11%), м'язова слабкість (5-10%)

Поразка слизових і шкіри

• Поразки шкіри на початку захворювання проявляються лише у 20-25% хворих, у 60-70% хворих вони виникають пізніше, у 10-15% шкірні прояви хвороби і зовсім не виникають. Шкірні зміни проявляються на відкритих для сонця ділянках тіла: обличчя, шия, плечі. Поразки мають вигляд еритеми (червонуваті бляшки з лущенням), по краях розширені капіляри, ділянки з надлишком або недоліком пігменту. На обличчі такі зміни нагадують вид метелика, так як уражається спинка носа і щоки.
• Випадання волосся (алопеція), проявляється рідко, зазвичай вражаючи скроневі області. Волосся випадає на обмеженій ділянці.
• Підвищена чутливість шкіри до сонячних променів (фотосенсибілізація), виникає у 30-60% хворих.
• Поразка слизових відбувається в 25% випадків.
  • Почервоніння, зниження пігментації, порушення харчування тканин губ (хейліт)
  • Мелкоточечние крововиливи, виразкові ураження слизової оболонки порожнини рота

Поразка дихальної системи

Поразки з боку дихальної системи при ВКВ діагностуються в 65% випадків. Легенева патологія може розвиватися як гостро, так і поступово з різними ускладненнями. Найбільш частим проявом ураження легеневої системи це запалення оболонки покриває легені (плеврит). Характеризується болями в грудній клітці, задишкою. Так само ВКВ може стати причиною розвитку вовчакового запалення легенів (вовчаковий пневмоніт), характеризується: задишкою, кашлем з кров'яною мокротою. Часто ВКВ вражає судини легких, що призводить до легеневої гіпертензії. На тлі ВКВ часто розвиваються інфекційні процеси в легенях, а так само можливо розвитку важкого стану як закупорка легеневої артерії тромбом (тромбоемболія легеневої артерії).

Поразка серцево-судинної системи

ВКВ здатен вражати всі структури серця, зовнішню оболонку (перикард), внутрішній шар (ендокард), безпосередньо серцевий м'яз (міокард), клапани та коронарні судини. Найбільш часто відбувається ураження перикарда (перикардит).

• Перикардит - запалення серозних оболонок покривають серцевий м'яз.

Прояви: основний симптом - тупий біль в області грудини. Перикардит (ексудативний) характеризується утворенням рідини в перикардіальної порожнини, при ВКВ скупчення рідини невелике, і весь процес запалення зазвичай триває не більше 1-2 тижнів.

• Міокардит - запалення серцевого м'яза.

Прояви: порушення ритму серця, порушення проведення нервового імпульсу, гостра або хронічна серцева недостатність.

• Поразка клапанів серця, частіше уражаються мітральний і аортальний клапани.
• Поразка коронарних судин, може привести до інфаркту міокарда, який може розвинутися і у молодих хворих ВКВ.
• Поразка внутрішньої оболонки судин (ендотелій), підвищує ризик розвитку атеросклерозу. Поразка периферичних судин проявляється:
  • Ливедо ретікуларіс (сині плями на шкіри створюють малюнок сітки)
  • Вовчаковий панникулит (підшкірні вузли, часто болючі, можуть покритися виразками)
  • Тромбоз судин кінцівок і внутрішніх органів

ураження нирок

Найбільш часто при ВКВ уражаються нирки, у 50% хворих визначаються ураження ниркового апарату. Частий симптом це наявність білка в сечі (протеїнурія), еритроцити і циліндри зазвичай не виявляються на початку захворювання. Основними проявами ураження нирок при ВКВ є: проліферативний гломерулонефрит і мебранозний нефрит, який проявляється нефротичним синдромом (білки в сечі більше 3,5 г / сут, зниження білка в крові, набряки).

Ураження центральної нервової системи

Передбачається, що порушення з боку центральної нервової системи викликані ураженням судин головного мозку, а так само утворенням антитіл до нейронам, до клітин відповідають за захист і харчування нейронів (гліальні клітини), і до імунних клітин (лімфоцитів).
Основні прояви ураження нервових структур і судин головного мозку:

• Головний біль і мігрень, найбільш часті симптоми при ВКВ
• Дратівливість, депресія - рідко
• Психози: параноя або галюцинації
• Інсульт головного мозку
• Хорея, паркінсонізм - рідко
• Мієлопатії, нейропатії та інші порушення освіти оболонок нервів (мієліну)
• Мононеврити, поліневрити, асептичні менінгіти

Поразка травного тракту

Клінічні ураження травного тракту діагностуються у 20% хворих ВКВ.

• Поразка стравоходу, порушення акту ковтання, розширення стравоходу зустрічається в 5% випадків
• Виразки шлунка і 12-ої кишки викликані як самою хворобою, так і побічними ефектами лікування
• Болі в животі як прояв ВКВ, а ж може бути викликані панкреатитом, запаленням судин кишечника, інфарктом кишечника
• Нудота, дискомфорт у животі, порушення травлення

• Анемія гіпохромна нормоцитарна зустрічається у 50% пацієнтів, тяжкість залежить від активності ВКВ. Гемолітична анемія при ВКВ зустрічається рідко.
• Лейкопенія - зниження лейкоцитів у крові. Обумовлена \u200b\u200bзниженням лімфоцитів і гранулоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли).
• Тромбоцитопенія - зниження тромбоцитів в крові. Зустрічається в 25% випадків, викликана утворенням антитіл проти тромбоцитів, а так же антитіл до фосфоліпідів (жири входять до складу клітинних мембран).

Так само у 50% хворих ВКВ визначаються збільшені лімфатичні вузли, у 90% пацієнтів діагностується захоплені в розмірах селезінка (спленомегалія).

діагностика ВКВ

Діагностика ВКВ грунтується на даних клінічних проявів захворювання, а так само на даних лабораторних та інструментальних досліджень. Американським Коледжем ревматології були розроблені спеціальні критерії, за якими можна поставити діагноз - системна червона вовчанка.

Критерії діагнозу системного червоного вовчака

Діагноз ВКВ ставиться в тому випадку, якщо присутні хоча б 4 критерії з 11-ти.

артрит	Характеристика: без ерозій, периферичний, проявляється болем, припухлістю, скупченням незначною рідини в порожнині суглоба
дискоїдні висипання	Червоного кольору, форма овальна, округла або кільцеподібна, бляшки з нерівними контурами на їх поверхні луски, поруч розширені капіляри, лусочки відділяються насилу. Не лікування вогнища залишають рубці.
поразка слизових	Уражається слизова ротової порожнини або носоглоточная слизова у вигляді виразок. Зазвичай безболісні.
фотосенсибілізація	Підвищена чутливість до сонячних променів. В результаті впливу сонячних променів на шкірі проявляється висип.
Висип на спинці носа і щоках	Специфічна висип у формі метелика
ураження нирок	Постійна втрата білка з сечею 0,5г / добу, виділення клітинних циліндрів
Поразка серозних оболонок	Плеврит - запалення оболонок легенів. Проявляється болем в грудній клітці, що підсилюється на вдиху. Перикардит - запалення серцевого оболонки
ураження центральної нервової системи	Судоми, Психоз - при відсутності ліків здатних їх спровокувати або метаболічних порушень (уремія, і ін.)
Зміни з боку системи крові	гемолітична анемія Зниження лейкоцитів менш ніж 4000 кл / мл Зниження лімфоцитів менш як 1500 кл / мл Зниження тромбоцитів менше 150 х 10 9 / л
Зміни з боку імунної системи	Змінена кількість антитіл анти - ДНК Наявність кардіоліпінового антитіл Антинуклеарних антитіла анти- Sm
Підвищення кількості специфічних антитіл	Підвищена кількість протиядерних антитіл (ANA)

Ступінь активності хвороби визначається за спеціальними індексами SLEDAI ( Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Індекс активності хвороби включає 24 параметра і відображає стан 9-ти систем і органів, виражається в пунктах, які підсумовуються. Максимально 105 пунктів, що відповідає дуже високій активності захворювання.

Індекси активності хвороби поSLEDAI

прояви	опис	Пунктаж
Псевдоепілептіческій припадок(Розвиток судом без втрати свідомості)	Необхідно виключити метаболічні порушення, інфекції, медикаменти, які могли б його спровокувати.	8
психози	Порушення здатності виконувати дії в звичайному режимі, порушено сприйняття реальності, галюцинації, зниження асоціативного мислення, дезорганізовані поведінку.	8
Органічні зміни в головному мозку	Зміни логічного мислення, порушена орієнтація в просторі, знижена пам'ять, інтелект, концентрація, безладна мова, безсоння або сонливість.	8
Порушення з боку очей	Запалення зорового нерва, виключаючи артеріальну гіпертензію.	8
Поразка черепно-мозкових нервів	Поразка черепно-мозкових нервів виявлене вперше.
Головний біль	Виражена, постійна, може бути мігренозна, яка не відповідає на наркотичні анальгетики	8
Порушення кровообігу головного мозку	Вперше виявлене, виключаючи наслідки атеросклерозу	8
Васкуліти-(Ураження судин)	Виразки, гангрени кінцівок, болючі вузли на пальцях	8
артрити- (запалення суглобів)	Поразка більше 2-х суглобів з ознаками запалення і припухлості.	4
міозити- (запалення скелетних м'язів)	Болі в м'язах, слабкість з підтвердженням інструментальних досліджень	4
Циліндри в сечі	Гіалінові, гранулярні, еритроцитарні	4
Еритроцити в сечі	Більше 5 еритроцитів у полі зору, виключити інші патології	4
Білок в сечі	Більше 150 мг в день	4
Лейкоцити в сечі	Більше 5 лейкоцитів в полі зору, виключаючи інфекції	4
шкірні пошкодження	Пошкодження запального характеру	2
Випадання волосся	Збільшення вогнищ або повне випадання волосся	2
виразки слизових	Виразки на слизових оболонка і на носі	2
плеврит- (запалення оболонок легенів)	Біль у грудній клітці, потовщення плеври	2
Перікардіт- (запалення оболонки серця)	Виявлене на ЕКГ, ЕхоКГ	2
зниження компліменту	Зниження С3 або С4	2
АнтіДНК	позитивно	2
температура	Більше 38 градусів С, виключаючи інфекції	1
Зниження тромбоцитів в крові	Менш 150 х 10 9 / л, виключаючи медикаменти	1
зниження лейкоцитів	Менше 4,0 х 10 9 / л, виключаючи медикаменти	1

• Легка активність: 1-5 бали
• Помірна активність: 6-10 балів
• Висока активність: 11-20 балів
• Дуже висока активність: більше 20 балів

Діагностичні тести, використовувані для виявлення ВКВ

1. ANA-тест скринінг, визначаються специфічні антитіла до ядер клітин, визначається у 95% пацієнтів, не підтверджує діагноз при відсутності клінічних проявів системного червоного вовчака
2. анти ДНК - антитіла до ДНК, визначається у 50% пацієнтів, рівень даних антитіл відображає активність хвороби
3. анти-Sm -специфічні антитіла до антигену Сміта, що входить до складу коротких РНК, виявляються в 30-40% випадків
4. анти -SSA або АнтиSSB, Антитіла до специфічних білків розташованих в ядрі клітини, присутні у 55% \u200b\u200bпацієнтів на системний червоний вовчак, не специфічні для ВКВ, визначаються і при інших захворюваннях сполучної тканини
5. Антікардіоліпін -антитіла до мембран мітохондрій (енергетична станція клітин)
6. Антігістони - антитіла проти білків необхідних для упаковки ДНК в хромосоми, характерні для ВКВ викликаної медикаментами.

Інші лабораторні тести

• маркери запалення
  • ШОЕ - підвищена
  • С - реактивний білок, підвищений

• Рівень компліменту знижений
  • С3 і С4 знижені, як результат надмірного утворення імунних комплексів
  • У деяких людей з народження знижений рівень компліменту, це сприяючих чинників до розвитку ВКВ.

Система компліменту це група білків (С1, С3, С4 і ін.) Беруть участь в імунній відповіді організму.

• Загальний аналіз крові
  • Можливе зниження еритроцитів, лейкоцитів, лімфоцитів, тромбоцитів

• аналіз сечі
  • Білок в сечі (протеїнурія)
  • Еритроцити в сечі (гематурія)
  • Циліндри в сечі (цилиндрурия)
  • Лейкоцити в сечі (піурія)

• Біохімічний аналіз крові
  • Креатинін - підвищення вказує на ураження нирок
  • АлАТ, АСАТ - підвищення вказує на ураження печінки
  • Креатинкіназа - підвищується при ураженні м'язового апарату

Інструментальні методи дослідження

• рентгенограма суглобів

Виявляються незначні зміни, без ерозій

• Рентген і комп'ютерна томографія грудної клітини

Виявляють: поразка плеври (плеврит), вовчаковий пневмонію, емболію легеневої артерії.

• Ядерно-магнітний резонанс і ангіографія

Виявляють ураження ЦНС, васкуліти, інсульт та інші неспецифічні зміни.

• ехокардіографія

Дозволять визначити рідина в перикардіальної порожнини, ураження перикарда, ураження клапанів серця і ін.
специфічні процедури

• Спинномозкова пункція дозволяє виключити інфекційні причини неврологічних симптомів.
• Біопсія (аналіз тканини органу) нирок, дозволяє визначити тип гломерулонефриту і полегшити вибір тактики лікування.
• Біопсія шкіри дозволяє уточнити діагноз і виключити схожі дерматологічні захворювання.

Лікування системного вовчака

Незважаючи на значні успіхи в сучасному лікуванні системного червоного вовчака, це завдання залишається досить важким. Лікування, спрямоване на усунення головної причини захворювання, не знайдено, як і не знайдена сама причина. Таким чином, принцип лікування направлений на усунення механізмів розвитку захворювання, зниження провокуючих чинників і запобігання ускладнень.

• Виключити фізичні і психічні стресові стани
• Знизити перебування на сонці, користуватися сонцезахисними засобами

Медикаментозне лікування

1. глюкокортикостероїдинайбільш ефективні препарати в лікуванні ВКВ.

Доведено, що довготривала терапія глюкокортикостероїдами пацієнтам з ВКВ підтримує гарну якість життя і збільшує її тривалість.
Режими прийому препаратів:

• всередину:
  • Початкова доза преднізолону 0,5 - 1 мг / кг
  • Підтримуюча доза 5-10 мг
  • Приймати преднізолон слід з ранку, зниження дози проводять по 5 мг кожні 2-3 тижні

• Внутрішньовенне ведення метилпреднизолона у великих дозах (пульс терапія)
  • Доза 500-1000 мг / добу, протягом 3-5 днів
  • Або 15-20 мг / кг маси тіла

Даний режим призначення препарату в перші кілька днів значно знижує надмірну активність імунної системи і знімає прояви захворювання.

Показання до пульс терапії: молодий вік, блискавичний вовчаковий нефрит, висока імунологічна активність, ураження нервової системи.

• 1000 мг метилпреднізолону і 1000 мг циклофосфан в перший день

1. цитостатики:циклофосфамід (циклофосфан), азатіоприн, метотрексат, застосовуються в комплексному лікуванні ВКВ.

показання:

• Гострий вовчаковий нефрит
• васкуліти
• Форми не піддаються лікуванню кортикостероїдами
• Необхідність зниження доз кортикостероїдів
• Висока активність ВКВ
• Прогресивне або блискавичний перебіг ВКВ

Дози та шляхи введення препаратів:

• Циклофосфан при пульс терапії 1000 мг, потім кожен день по 200 мг до досягнення сумарної дози 5000 мг.
• Азатіоприн 2-2,5 мг / кг / день
• Метотрексат 75-10 мг / на тиждень, всередину

1. протизапальні засоби

Використовуються при високій температурі, при ураженні суглобів, і серозитів.

• Наклофен, німесіл, Аертал, Катафаст і ін.

1. Препарати аминохинолинового ряду

Мають протизапальний і іммуноподавляющего ефект, використовуються при підвищеній чутливості до сонячних променів і ураженнях шкіри.

• делагіл, плаквенил і ін.

1. біологічні препаратиє перспективним методом лікування ВКВ

Дані препарати мають набагато менше побічних ефектів, ніж гормональні препарати. Мають вузьконаправлене дію на механізми розвитку імунних захворювань. Ефективні, але дорогі.

• Анти CD 20 - Ритуксимаб
• Фактор некрозу пухлин альфа - Ремікаде, Гуміров, Ембрел

1. інші препарати

• Антикоагулянти (гепарин, варфарин та ін.)
• Антиагреганти (аспірин, клопідогрель і ін.)
• Діуретики (фуросемід, гідрохлортіазид і ін.)
• Препарати кальцію і калію

1. Методи екстракорпорального лікування

• Плазмаферез - метод очищення крові поза організмом, при якому видаляється частина плазми крові, а з нею і антитіла викликають захворювання ВКВ.
• Гемосорбция - метод очищення крові поза організмом за допомогою специфічних сорбентів (іонообмінні смоли, активоване вугілля та ін.).

Дані методи застосовують в разі важкого перебігу ВКВ або при відсутності ефекту від класичного лікування.

Які ускладнення і прогнози для життя при системний червоний вовчак?

Ризик розвитку ускладнень системного червоного вовчака безпосередньо залежить від перебігу захворювання.

Варіанти перебігу системного червоного вовчака:

1. гостре протягом - характеризується блискавичним початком, бурхливою течією і швидким одночасним розвитком симптомів ураження багатьох внутрішніх органів (легень, серця, центральної нервової системи і так далі). Гостре перебіг системного червоного вовчака, на щастя, зустрічається рідко, так як такий варіант швидко і практично завжди призводить до ускладнень і може стати причиною смерті пацієнта.
2. підгострий перебіг - характеризується поступовим початком, зміною періодів загострень і ремісій, переважанням загальних симптомів (слабкість, схуднення, субфебрильна температура (до 38 0

С) та інші), ураження внутрішніх органів і ускладнення настають поступово, не раніше, ніж через 2-4 роки після початку захворювання.
3. хронічний перебіг - найбільш сприятливий перебіг ВКВ, відзначається поступове початок, поразка в основному шкіри і суглобів, більш тривалі періоди ремісії, ураження внутрішніх органів і ускладнення настають через десятки років.

Поразка таких органів, як серце, нирки, легені, центральна нервова система, і крові, які описуються як симптоми захворювання, по суті, і є ускладненнями системного червоного вовчака.

Але можна виділити ускладнення, які призводять до незворотних наслідків і можуть привести до смерті пацієнта:

1. Системна червона вовчанка - вражає сполучну тканину шкіри, суглобів, нирок, судин і інших структур організму.

2. Лікарська червоний вовчак - на відміну від системного виду червоного вовчака, повністю оборотний процес. Лікарська вовчак розвивається в результаті впливу деяких лікарських препаратів:

• Лікарські препарати для лікування серцево-судинних захворювань: групи фенотіазину (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Індерал, Метопролол, Бісопролол, Пропранолол і деякі інші;
• антиаритмічний засіб - новокаинамид;
• сульфаніламіди: бісептол та інші;
• протитуберкульозний препарат ізоніазид;
• оральні контрацептиви;
• препарати рослинного походження для лікування захворювань вен (тромбофлебіт, розширення вен нижніх кінцівок і так далі): кінський каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс і деякі інші.

клінічна картина при лікарської червоний вовчак не відрізняється від системного червоного вовчака. Всі прояви вовчака проходять після відміни лікарських препаратів , Дуже рідко доводиться призначати короткі курси гормональної терапії (преднізолон). діагноз ставиться методом виключення: якщо симптоми червоного вовчака почалися відразу після початку прийому медикаментів і пройшли після їх скасування, і знову проявилися після повторного прийому цих ліків, то мова йде про лікарської червоний вовчак.

3. Дискоїдний (або шкірна) червоний вовчак може передувати розвитку системного червоного вовчака. При цьому виді захворювання уражається більшою мірою шкіра обличчя. Зміни на обличчі схожі з такими при системний червоний вовчак, але показники аналізів крові (біохімічні та імунологічні) при цьому не мають змін, характерних для ВКВ, і це і буде основним критерієм диференціальної діагностики з іншими видами червоного вовчака. Для уточнення діагнозу необхідно провести гістологічне дослідження шкіри, що допоможе диференціювати від подібних за зовнішнім виглядом захворювань (екзема, псоріаз, шкірна форма саркоїдозу та інші).

4. Неонатальна червоний вовчак буває у новонароджених діток, матері яких страждають на системний червоний вовчак або іншими системними аутоімунними захворюваннями. При цьому у матері симптомів ВКВ може і не бути, але при їх обстеженні виявляють аутоімунні антитіла.

Симптоми неонатальної червоного вовчака у дитини зазвичай проявляються у віці до 3-х місяців:

• зміни на шкірі обличчя (часто мають вигляд метелика);
• вроджена аритмія, яка часто визначається на УЗД плоду ще в II-III триместрах вагітності;
• недолік кров'яних клітин в загальному аналізі крові (зниження рівня еритроцитів, гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів);
• виявлення аутоімунних антитіл, специфічних для ВКВ.

Всі ці прояви неонатальної червоного вовчака проходять через 3-6 місяців і без особливого лікування після того, як материнські антитіла перестають циркулювати в крові дитини. Але необхідно дотримуватися певного режиму (уникати впливу сонячних та інших ультрафіолетових променів), при виражених проявах на шкірі можливе використання 1% мазі Гідрокортизону.

5. Також термін «вовчак» використовується при туберкульозі шкіри обличчя - туберкульозний вовчак. Туберкульоз шкіри зовні дуже схожий з метеликом системного червоного вовчака. Діагноз допоможе встановити гістологічне дослідження шкіри і мікроскопічне і бактеріологічне дослідження зіскрібка - виявляються мікобактерії туберкульозу (кислотостійкі бактерії).

фото: так виглядає туберкульоз шкіри обличчя або туберкульозний вовчак.

Системний червоний вовчак та інші системні захворювання сполучної тканини, як диференціювати?

Група системних захворювань сполучної тканини:

• Системна червона вовчанка.
• Ідіопатичний дерматомиозит (поліміозит, хвороба Вагнера) - поразка аутоімунними антитілами гладких і скелетних м'язів.
• системна склеродермія - це захворювання, при якому відбувається заміщення нормальної тканини сполучною тканиною (що не несе функціональних властивостей), включаючи кровоносні судини.
• Дифузний фасциит (еозинофільний) - ураження фасцій - структур, які є футлярами для скелетних м'язів, при цьому в крові у більшості хворих спостерігається підвищена кількість еозинофілів (клітини крові, які відповідають за алергію).
• синдром Шегрена - ураження різних залоз (слізних, слинних, потових і так далі), за що цей синдром також називають сухим.
• Інші системні захворювання.

Системний червоний вовчак доводиться диференціювати з системною склеродермією і дерматомиозитом, схожими за своїм патогенезу і клінічних проявів.

Диференціальний діагноз системних захворювань сполучної тканини.

критерії діагностики	Системна червона вовчанка	системна склеродермія	ідіопатичний дерматомиозит
початок хвороби	слабкість, стомлюваність; підвищення температури тіла; втрата маси тіла; порушення чутливості шкіри; періодичні болі в суглобах.	слабкість, стомлюваність; підвищення температури тіла; порушення чутливості шкіри, відчуття печіння шкіри і слизових оболонок; оніміння кінцівок; схуднення; болю в суглобах; синдром Рейно - різке порушення циркуляції крові в кінцівках, особливо в кистях і стопах. фото: синдром Рейно	виражена слабкість; підвищення температури тіла; болю в м'язах; можуть бути болі і в суглобах; скутість рухів в кінцівках; ущільнення скелетних м'язів, їх збільшення в обсязі за рахунок набряку; набряк, синюшність століття; синдром Рейно.
температура	Тривала лихоманка, температура тіла вище 38-39 0 С.	Тривалий субфебрилітет (до 38 0 С).	Помірна тривала лихоманка (до 39 0 С).
Зовнішній вигляд хворого (На початку хвороби і при деяких її формах зовнішній вигляд хворого може бути не змінений при всіх цих захворюваннях)	Поразка шкіри, більшою мірою особи, «метелик» (почервоніння, лусочки, рубці). Висипання можуть бути по всьому тілу і на слизових оболонках. Шкіра суха, випадання волосся, нігтів. Нігті деформуються, смугастих нігтьові пластинки. Також по всьому тілу можуть бути геморагічні висипання (синці і петехії).	Особа може придбати «маскообразное» вираз без міміки, натягнуте, шкіра блищить, навколо рота з'являються глибокі складки, шкіра нерухома, щільно спаяна з глибоко лежать тканинами. Часто спостерігається порушення роботи залоз (сухість слизових, як при синдромі Шегрена). Волосся і нігті випадають. На шкірі кінцівок і шиї темні плями на тлі «бронзової шкіри».	Специфічним симптомом є набряк повік, колір їх може бути корисним або фіолетовим, на обличчі і в зоні декольте різноманітна висип з почервонінням шкіри, лусочками, крововиливами, рубцями. З прогресуванням хвороби особа набуває «маскоподібний вид», без міміки, натягнуте, може бути перекошеним, часто виявляють опущення верхньої повіки (птоз).
Основні симптоми в період активності захворювання	ураження шкіри; фотосенсибілізація - чутливість шкіри при впливі сонячних променів (по типу опіків); болю в суглобах, скутість рухів, порушення згинання та розгинання пальців; зміни в кістках; нефрит (набряки, білок в сечі, підвищення артеріального тиску, затримка сечі та інші симптоми); аритмії, стенокардії, інфаркт та інші серцеві і судинні симптоми; задишка, кровянистая мокрота (набряк легенів); порушення моторики кишечника і інші симптоми; ураження центральної нервової системи.	зміни на шкірі; синдром Рейно; болю і скутість рухів в суглобах; утруднене розгинання і згинання пальців; дистрофічні зміни кісток, видно на рентгені (особливо фаланг пальців, щелепи); м'язова слабкість (атрофія м'язів); важкі порушення роботи кишкового тракту (моторика і всмоктування); порушення серцевого ритму (розростання рубцевої тканини в серцевому м'язі); задишка (розростання сполучної тканини в легенях і плеврі) та інші симптоми; ураження периферичної нервової системи.	зміни на шкірі; виражені болі в м'язах, їх слабкість (іноді хворому не під силу підняти маленьку чашку); синдром Рейно; порушення рухів, з часом хворий повністю обездвіжівается; при ураженні дихальних м'язів - задишка, аж до повного паралічу м'язів і зупинки дихання; при ураженні жувальних м'язів і м'язів глотки - порушення акту ковтання; при ураженні серця - порушення ритму, аж до зупинки серця; при ураженні гладкої мускулатури кишечника - його парез; порушення акту дефекації, сечовипускання і багато інші прояви.
прогноз	Хронічний перебіг, з часом уражається все більше і більше органів. Без лікування відбувається розвиток ускладнень, що загрожують життю пацієнта. При адекватному і регулярному лікуванні - можливе досягнення тривалої, стійкої ремісії.
лабораторні показники	підвищення гаммаглобулинов; прискорення ШОЕ; позитивний С-реактивний білок; зниження рівня імунних клітин комплементарної системи (С3, С4); низька кількість формених елементів крові; значно підвищено рівень LE-клітин; позитивний ANA-тест; анти-ДНК і виявлення інших аутоімунних антитіл.		підвищення гаммаглобулинов, а також міоглобіну, фібриногену, АлТ, АсТ, креатиніну - через розпад м'язової тканини; позитивний тест на LE-клітини; рідко анти-ДНК.
принципи лікування	Тривала гормональна терапія (преднізолон) + цитостатики + симптоматична терапія та інші препарати (дивіться в розділі статті «Лікування системного вовчака»).

Як видно, немає жодного аналізу, який дозволив би повністю диференціювати системний червоний вовчак від інших системних захворювань, та й симптоми дуже схожі, особливо на ранніх стадіях. Досвідченим ревматологам часто досить оцінити шкірні прояви хвороби для проведення діагностики системного червоного вовчака (при їх наявності).

Системний червоний вовчак у дітей, які особливості симптомів і лікування?

У дітей системний червоний вовчак зустрічається рідше, ніж у дорослих людей. У дитячому віці з аутоімунних захворювань частіше виявляють ревматоїдний артрит. ВКВ переважно (в 90% випадків) хворіють дівчинки. Системний червоний вовчак може бути у дітей грудного та раннього віку, правда рідко, найбільшу кількість випадків цієї хвороби припадає на період статевого дозрівання, а саме на вік 11-15 років.

З огляду на особливість імунітету, гормональний фон, інтенсивність росту, системний червоний вовчак у дітей протікає зі своїми особливостями.

Особливості перебігу системного червоного вовчака в дитячому віці:

• більш важкий перебіг захворювання , Велика активність аутоімунного процесу;
• хронічний перебіг хвороби у дітей зустрічається лише в третині випадків;
• частіше зустрічається гостре або підгострий перебіг захворювання з швидким ураженням внутрішніх органів;
• також тільки у дітей виділяють найгостріше або блискавичний перебіг ВКВ - практично одночасне ураження всіх органів, включаючи центральну нервову систему, що може привести до загибелі маленького пацієнта в перші півроку від початку захворювання;
• часте розвиток ускладнень і висока смертність;
• найбільш часте ускладнення - порушення згортання крові у вигляді внутрішніх кровотеч, геморагічних висипань (синці, крововиливи на шкірі), як результат - розвиток шокового стану ДВС-синдрому - дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові;
• системний червоний вовчак у дітей часто протікає у вигляді васкуліту - запалення кровоносних судин, що і зумовлює тяжкість процесу;
• діти з ВКВ зазвичай виснажені , Мають виражений дефіцит маси тіла, аж до кахексії (Крайня ступінь дистрофії).

Основні симптоми системного червоного вовчака у дітей:

1. початок хвороби гостре, з підвищенням температури тіла до високих цифр (понад 38-39 0 С), з болями в суглобах і вираженою слабкістю, різкою втратою маси тіла.
2. зміни шкіри у вигляді «метелика» у дітей зустрічаються відносно рідко. Але, з огляду на розвиток нестачі тромбоцитів крові, частіше зустрічається геморагічна висипка по всьому тілу (синці без причини, петехії або точкові крововиливи). Також одним з характерних ознак системних захворювань є випадання волосся, вій, брів, аж до повного облисіння. Шкіра стає мармурової, дуже чутливою до сонячних променів. На шкірі можуть бути різні висипання, характерні для алергічних дерматитів. У деяких випадках розвивається синдром Рейно - порушення кровообігу кистей рук. У ротовій порожнині можуть бути довго не загоюються виразки - стоматит.
3. Болі в суглобах - типовий синдром активної системного червоного вовчака, біль носить періодичний характер. Артрит супроводжується скупченням рідини в порожнині суглобів. Біль в суглобах з часом поєднується болями в м'язах і скутість рухів, починаючи з дрібних суглобів пальців.
4. Для дітей характерне утворення ексудативного плевриту (Рідина в плевральній порожнині), перикардиту (рідина в перикарді, оболонці серця), асциту та інших ексудативних реакцій (водянка).
5. поразка серця у дітей зазвичай проявляється у вигляді міокардиту (запалення серцевого м'яза).
6. Ураження нирок або нефрит набагато частіше розвивається в дитячому віці, ніж у дорослому. Такий нефрит відносно швидко призводить до розвитку гострої ниркової недостатності (що вимагає інтенсивної терапії та гемодіалізу).
7. ураження легень у дітей зустрічається рідко.
8. У ранньому періоді хвороби у підлітків в більшості випадків спостерігається ураження шлунково-кишкового тракту (Гепатит, перитоніт і так далі).
9. Ураження центральної нервової системи у дітей характеризується примхливістю, дратівливістю, в важких випадках можуть розвинутися судоми.

Тобто у дітей системний червоний вовчак також характеризується різноманітністю симптомів. І багато ці симптоми маскуються під виглядом інших патологій, діагноз системний червоний вовчак передбачається не відразу. На жаль, адже вчасно розпочате лікування - запорука успіху в переході активного процесу в період стійкої ремісії.

принципи діагностики системного червоного вовчака такі ж, як і дорослих, грунтуються в основному на імунологічних дослідженнях (виявлення аутоімунних антитіл).
В загальному аналізі крові у всіх випадках і з самого початку хвороби визначаються зниження кількості всіх формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), порушена згортання крові.

Лікування системного червоного вовчака у дітей, Як і у дорослих, має на увазі тривалий прийом глюкокортикоїдів, а саме Преднізолону, цитостатиків і протизапальних препаратів. Системний червоний вовчак - це діагноз, який вимагає термінової госпіталізації дитини в лікарню (ревматологічне відділення, при розвитку важких ускладнень - у відділення інтенсивної терапії або реанімації).
В умовах стаціонару проводять повне обстеження пацієнта і підбирають необхідну терапію. Залежно від наявності ускладнень проводиться симптоматична і інтенсивна терапія. З огляду на наявність у таких хворих порушення згортання крові, часто призначають ін'єкції гепарину.
У разі вчасно розпочатого і регулярного лікування можна досягти стійкої ремісії, При цьому діти ростуть і розвиваються відповідно до віку, в тому числі відбувається нормальне статеве дозрівання. У дівчаток встановлюється нормальний цикл менструації і в майбутньому можлива вагітність. В такому випадку прогнозна життя сприятливий.

Системний червоний вовчак та вагітність, які ризики і особливості лікування?

Як вже було сказано, системний червоний вовчак частіше хворіють молоді жінки, і для будь-якої жінки питання материнства дуже важливий. Але ВКВ і вагітність - це завжди великий ризик як для матері, так і для майбутнього малюка.

Ризики вагітності жінки на системний червоний вовчак:

1. Системна червона вовчанка в більшості випадків не впливає на можливість завагітніти , так само як і тривалий прийом Преднізолону.
2. При прийомі цитостатиків (Метотрексат, Циклофосфан і інші) вагітніти категорично не можна , так як ці препарати будуть впливати на статеві клітини і клітини ембріона; вагітність можлива лише не раніше, ніж через півроку після відміни цих препаратів.
3. половина випадків вагітності при ВКВ закінчується народженням здорового, доношеної малюка . У 25% випадків такі дітки народжуються недоношеними , а в чверті випадків спостерігається невиношування вагітності .
4. Можливі ускладнення вагітності при системний червоний вовчак, в більшості випадків пов'язані з ураженням судин плаценти:

• загибель плода;
• . Так, в третині випадків розвивається посилення перебігу захворювання. Ризик такого погіршення максимальний в перші тижні I, або в III триместрі вагітності. А в інших випадках спостерігається тимчасове відступ хвороби, але при цьому здебільшого варто очікувати сильного загострення системного червоного вовчака через 1-3 місяці після пологів. Ніхто не знає, яким шляхом піде аутоімунний процес.
  6. Вагітність може стати пусковим механізмом у розвитку початку системного червоного вовчака. Також вагітність здатна спровокувати перехід дискоїдний (шкірної) червоного вовчака у ВКВ.
  7. Мати на системний червоний вовчак може передати гени своєму малюкові , Що призводять розвиток у нього системного аутоімунного захворювання протягом життя.
  8. У дитини може розвинутися неонатальна червоний вовчак , Пов'язана з циркуляцією материнських аутоімунних антитіл в крові малюка; це стан тимчасове і оборотне.
  • Планувати вагітність необхідно під контролем кваліфікованих лікарів , А саме ревматолога і гінеколога.
  • Бажано планувати вагітність в період стійкої ремісії хронічного перебігу ВКВ.
  • При гострому перебігу системного червоного вовчака з розвитком ускладнень вагітність може згубно позначитися не тільки на здоров'я, але і привести до летального результату жінки.
  • А якщо все ж вагітність настала в період загострення, то питання про можливе її збереження вирішується лікарями, спільно з пацієнткою. Адже загострення ВКВ вимагає тривалого прийому препаратів, деякі з яких абсолютно протипоказані під час вагітності.
  • Вагітніти рекомендовано не раніше, ніж через 6 місяців після відміни цитотоксичних препаратів (Метотрексат і інші).
  • При волчаночном ураженні нирок і серця про вагітність мови йти не може, це може привести до летального результату жінки від ниркової і / або серцевої недостатності, адже саме на ці органи йде величезне навантаження при виношуванні малюка.
  Ведення вагітності при системний червоний вовчак:

  1. Необхідно протягом всієї вагітності спостерігатися лікарем ревматологом і акушером-гінекологом , Підхід до кожної пацієнтці тільки індивідуальний.
  2. Обов'язкове дотримання режиму: не перепрацьовувати, не нервувати, нормально харчуватися.
  3. Уважно ставитися до будь-яких змін свого здоров'я.
  4. Неприпустимо розродження поза пологового будинку , Так як є ризик розвитку важких ускладнень під час і після пологів.
  7. Ще на самому початку вагітності доктор ревматолог призначає або коригує терапію. Преднізолон - основний препарат для лікування ВКВ, не протипоказаний в період вагітності. Доза препарату підбирається індивідуально.
  8. Також вагітним з ВКВ рекомендований прийом вітамінів, препаратів калію, аспірину (до 35-го тижня вагітності) і інших симптоматичних і протизапальних засобів.
  9. обов'язкове лікування пізнього токсикозу та інших патологічних станів вагітності в умовах пологового будинку.
  10. Після пологів ревматолог збільшує дозу гормонів; в деяких випадках рекомендовано припинення грудного вигодовування, а також призначення цитостатиків та інших препаратів для лікування ВКВ - пульс-терапія, так як саме післяпологовий період небезпечний для розвитку важких загострень захворювання.

  Раніше всім жінкам на системний червоний вовчак не рекомендували вагітніти, а в разі зачаття всім рекомендували штучне переривання вагітності (медичний аборт). Зараз же думка з цього приводу медики поміняли, не можна позбавляти жінку материнства, тим більше є чималі шанси народити нормального здорового малюка. Але необхідно все зробити для того, щоб максимально знизити ризик для матері і малюка.

  Червоний вовчак це заразно?

  Звичайно будь-яка людина, яка бачить дивні висипання на обличчі, замислюються: «А може це заразно?». Тим більше люди з цими висипаннями ходять так довго, відчувають себе недобре і постійно приймають якісь ліки. Більш того, раніше і медики припускали, що системний червоний вовчак передається статевим шляхом, контактно або навіть повітряно-крапельним шляхом. Але детальніше вивчивши механізм захворювання, вчені повністю розвіяли ці міфи, адже це аутоімунний процес.

  Точної причини розвитку системного червоного вовчака не встановлено досі, є тільки теорії і припущення. Всі зводяться до одного, що основною причиною є наявність певних генів. Але все ж не всі носії цих генів страждають системними аутоімунними захворюваннями.

  Пусковим механізмом розвитку системного червоного вовчака можуть бути:

  • різні вірусні інфекції;
  • бактеріальні інфекції (Особливо бета-гемолітичний стрептокок);
  • стресові фактори;
  • гормональні перебудови (Вагітність, підлітковий вік);
  • фактори навколишнього середовища (Наприклад, ультрафіолетове опромінення).
  Але інфекції не є збудниками захворювання, тому системний червоний вовчак абсолютно не заразна для оточуючих.

  Заразною може бути тільки туберкульозний вовчак (Туберкульоз шкіри обличчя), так як на шкірі виявляється велика кількість паличок туберкульозу, при цьому виділяють контактний шлях передачі збудника.

  Червоний вовчак, яка рекомендована дієта і чи є методи лікування народними засобами?

  Як і при будь-якому захворюванні, при червоному вовчаку важливе місце займає харчування. Тим більше, при цьому захворюванні практично завжди є дефіцит, або на тлі гормональної терапії - надлишок маси тіла, нестача вітамінів, мікроелементів і біологічно активних речовин.

  Основна характеристика дієти при ВКВ - збалансоване і правильне харчування.

  1. продукти, що містять ненасичені жирні кислоти (Омега-3):

  • морська риба;
  • багато горіхи і насіння;
  • рослинне масло в невеликій кількості;
  2. фрукти та овочі містять більше кількість вітамінів і мікроелементів, багато з яких містять природні антиоксиданти, необхідні кальцій і фолієва кислота є у великій кількості в овочах зеленого кольору і в травах;
  3. соки, морси;
  4. нежирне м'ясо птиці: куряче, індиче філе;
  5. нежирні молочні , особливо кисломолочні продукти (нежирний сир, сир, йогурт);
  6. злаки і рослинна клітковина (Зерновий хліб, гречка, вівсянка, зародки пшениці і багато інших).

  1. Продукти з насиченими жирними кислотами погано діють на судини, що може погіршити перебіг ВКВ:

  • тваринні жири;
  • смажена їжа;
  • жирні сорти м'яса (червоне м'ясо);
  • молочні продукти з високою жирністю і так далі.
  2. Насіння і паростки люцерни (Бобова культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. часник - потужно стимулює імунітет.
  4. Солоні, гострі, копчені страви , Що затримують рідину в організмі.

  Якщо на тлі ВКВ або прийому лікарських препаратів виникають захворювання шлунково-кишкового тракту, то хворому рекомендують часте дробове харчування згідно лікувальної дієті - стіл №1. Всі протизапальні засоби краще приймати під час їжі або відразу після неї.

  Лікування системного червоного вовчака в домашніх умовах можливо тільки після підбору індивідуальної схеми терапії в умовах стаціонару і корекції станів, що загрожують життю хворого. Самостійно важкі препарати, що використовуються в лікуванні ВКВ, призначатися не можуть, самолікування ні до чого доброго не приведе. Гормони, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати та інші ліки мають свої особливості і купу побічних реакцій, та й доза цих препаратів дуже індивідуальна. Підібрану докторами терапію приймають вдома, суворо дотримуючись рекомендацій. Пропуски і нерегулярність прийому ліків неприпустимі.

  Що стосується рецептів народної медицини, То системний червоний вовчак не терпить експериментів. Жодне з цих коштів не запобіжить аутоімунний процес, можна просто втратити дорогоцінний час. Народні засоби можуть дати свою ефективність, якщо вони використовуються в комплексі з традиційними методами лікування, але тільки після консультації з ревматологом.

  Деякі засоби народної медицини для лікування системного червоного вовчака:

  
  
  Запобіжні заходи! Всі народні засоби, що містять отруйні трави або речовини, повинні бути в недоступному для дітей місці. З такими засобами треба бути обережними, будь отрута - це ліки, поки він використовується в маленьких дозах.

  Фото, як виглядають симптоми червоного вовчака?

  
  фото: зміни на шкірі обличчя у вигляді метелика при ВКВ.
  
  Фото: ураження шкіри долонь при системний червоний вовчак. Крім шкірних змін, у цієї пацієнтки видно потовщення суглобів фаланг пальців - ознаки артриту.
  
  Дистрофічні зміни нігтів при системний червоний вовчак: ламкість, зміна кольору, поздовжня смугастість нігтьової пластинки.
  
  Вівчакові ураження слизової оболонки ротової порожнини . По клінічній картині дуже схожі з інфекційними стоматитами, які довго не загоюються.
  
  А так можуть виглядати перші симптоми дискоидной або шкірної форми червоного вовчака.
  
  А так може виглядати неонатальна червоний вовчак, ці зміни, на щастя, оборотні і в майбутньому малюк буде абсолютно здоровим.
  
  Зміни шкіри при системний червоний вовчак, характерні дитячому віку. Висип носить геморагічний характер, нагадує корові висипання, залишає довго не проходять пігментні плями.
  

Червоний вовчак є хронічним захворюванням, характеризується, в основному, загостренням в літню пору. Вперше се в 1927 р описав P. Raycr під назвою «Flux scbacc». A Cazenava (1951) назвав цю хворобу «червоний вовчак». Однак, на думку багатьох дерматологів, ця назва не відображає суті захворювання і його доцільно називати еритематоз.

Червоний вовчак зустрічається нечасто. Вона становить приблизно 0,25-1% шкірних хвороб. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Співвідношення чоловіків і жінок з дискоїдний червоний вовчак становить 1: 15-1: 3. Цей показник в системний червоний вовчак - 1: 4-1: 9. Існує думка, що через ніжної шкіри жінок вона зустрічається у них частіше. Часту зустрічальність червоного вовчака у жінок пов'язують також з діяльністю залоз внутрішньої секреції, так як рецидиви і важке її протягом часто спостерігаються перед менструацією або після пологів. Червоний вовчак найчастіше хворіють дорослі, і вона, як правило, зустрічається у людей, схильних до факторів зовнішнього середовища (сонячні промені, вітер, різка зміна температури).

Захворювання може зустрічатися на всіх континентах, проте більш поширене в країнах з високою вологістю (Скандинавія, Англія, північ Німеччини, Греція, Японія та ін.). Червоний вовчак, незважаючи на підвищену інсоляцію, в тропічних країнах (Бразилія, Єгипет, Сирія) зустрічається рідко. Білошкірі люди в порівнянні з чорношкірими хворіють в кілька разів частіше.

Причини і патогенез червоного вовчака. Походження червоного вовчака невідомо, проте раніше вважали, що виникнення цієї хвороби пов'язане з туберкульозом (історична теорія).

Виявлення циркулюючих антитіл проти Епштейн-Барра і герпесу, онковірус в лейкоцитах і печінки підтверджують вірусне походження захворювання.

Електронні мікроскопічні дослідження підтвердили вірусну концепцію. В епітеліальних клітинах нирок хворих на системний червоний вовчак були виявлені мікротубулярної частки. Ці частинки дуже схожі на рибонуклепротеіну парамиксовирусов. Також такі частинки виявлені не тільки на ураженій, але і на здоровій шкірі хворих. Незважаючи на проведені глибокі дослідження, в літературі до сих пір немає достатньо точних відомостей про виділених з тканини в чистому вигляді віруси, що викликають захворювання. При дослідженні частинок цитохимическими і авторадіографіческімі методами в їх складі виявлено існування не нуклеопротеинов, а фосфоліпідів і глікопротеїнів.

В даний час доведено, що червоний вовчак є аутоімунним захворюванням. У виникненні захворювання велике значення має імунна система. У крові хворих червоний вовчак виявлено антитіла (ауто-антитіла) проти ядер і його складових частин (ДНК). Ці антитіла спрямовані не тільки проти нуклепротеідов, а й проти нуклеогістона і ДНК (нативні і піддані денатурації) За допомогою імунофлюоресцентної реакції в лейкоцитах, тканинах і шкірі завжди виявляється антинуклеарних фактор. Якщо є підозра на системний червоний вовчак, можна використовувати цю реакцію. У 70 80% хворих на кордоні епідермісу і дерми виявлено наявність IgG і IgM. При системний червоний вовчак на незміненій шкірі виявлено наявність вищевказаних імуноглобулінів. Наявність антинуклеарних антитіл в складі імунних комплексів, що циркулюють в організмі і знаходяться в тканинах, дозволило висловити думку, що червоний вовчак є хворобою імунних комплексів.

Зміни, що відбуваються в діяльності вегетативної та центральної нервової системи, а також нейроендокринних органів мають велике значення з патогенетичної точки зору. У початковий період захворювання у багатьох хворих посилюється процес збудження нервової системи, а в подальшому він переходить в гальмування. Іноді системний червоний вовчак починається зі змін в нервовій системі (психоз, епілепсія, хорея, вовчаковий менінгіт та ін.).

У хворих виявлено ослаблення діяльності гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи, прогресування хвороби в період вагітності, після аборту і пологів, підвищення вмісту естрогену, зменшення тестостерону, гіперфункція або дисфункція щитовидної залози, що свідчить про більшу значимість ендокринної системи у виникненні хвороби.

Існує думка, що червоний вовчак має спадкову природу. Сімейні випадки захворювання складають 1,1-1,3%. Описаний випадок народження у хворої жінки, яка страждає дискоидной формою червоного вовчака, 4-х дітей з цим захворюванням. У деяких здорових родичів хворих червоний вовчак спостерігалися ознаки, властиві цьому захворюванню - гіпергамаглобулінемія, підвищення в сироватці крові вмісту загального і вільного оксипроліну, наявність антинуклеарних фактора.

Як показують иммуногенетические дослідження, антигени А11, В8, В18, В53, DR2, DR3 зустрічаються чаші, і ці показники багато в чому залежать від віку, статі, клінічних ознак, течії захворюваності і досліджуваної популяції. Деякі вчені, вивчивши систему HLA при червоному вовчаку, висловили думку, що з I патогенетичної точки зору кільцеподібна і системна форми цієї хвороби є єдиним процесом. Був виявлений ген, схильний викликати червоний вовчак (HLA BD / DR), який розташований між локусами на короткому плечі 6-ї хромосоми.

Червоний вовчак розвивається також під впливом інфекційних агентів (стрептококів і стафілококів), різних ліків (гидролизин, антибіотики, сульфаніламіди, вакцина, сироватка), факторів зовнішнього середовища (ультрафіолетове опромінення, інфрачервоні промені, радіація і ін.), Патології внутрішніх органів (гепатит, гастрит, порушення обміну амінокислот і вітамінів).

Червоний вовчак займаються дерматологи і терапевти, проте ставлення фахівців до цієї проблеми по-різному. Якщо більшість дерматологів вважає гостру і хронічну червоний вовчак одним захворюванням, що протікає в різних формах, то терапевти розглядають їх як самостійні захворювання, які не залежать один від одного.

На думку деяких вчених, кільцеподібна вовчак є однією з форм червоного вовчака, при цьому патологічний процес обмежується розташуванням в шкірі. Системна вовчак також є однією з форм червоного вовчака.

Однак початок в шкірі патологічний процес поступово поширюється на внутрішні органи і кістково-м'язову систему.

Класифікація червоного вовчака. Загальноприйнятою класифікації червоного вовчака немає. Більшість практичних дерматологів розрізняють хронічну (хронічний еритематоз, який утворює рубець), ос грую, або системну (гострий еритематоз), а також подострую форми червоного вовчака.

При системній формі захворювання разом зі шкірою пошкоджуються і внутрішні органи. Клінічна картина хронічної форми проявляється у вигляді дискоидной (або кільцеподібної), дисемінований червоний вовчак, відцентрової еритеми Биетта і глибокої форми червоного вовчака Капоші-Ірганга.

Симптоми червоного вовчака. На початку хвороби суб'єктивні ознаки майже не спостерігаються. Найчастіше червоний вовчак проявляється у вигляді хронічної кільцеподібної форми, висип може з'явитися па різних ділянках шкіри. Висип зазвичай з'являється на обличчі у вигляді плям рожево-червоного кольору, що ростуть по краях і схильних до злиття один з одним. Спочатку поверхню плям не лущиться, проте в подальшому з'являються стружкообразние лусочки, які міцно прикріплюються до шкіри. Плями збільшуються і перетворюються на великі плями, запалення кілька посилюється і розвивається інфільтрація шкіри. Згодом інфільтрат в центрі вогнища розсмоктується, на його місці з'являється атрофія, навколо вогнища спостерігається валик, покритий дрібними лусочками. У цей період лущення поступово, при дряпанні нігтем, відторгається і під лущенням видно виступи. При дряпанні або зняття лусочок хворий відчуває невеликий біль, тому він закидає голову назад. Це називається симптомом «Бенье-Мещерського». При відторгненні лусочок під ними спостерігаються виступи (симптом «жіночого каблука»), і на шкірі після випадання лусочок утворюються глибокі воронкоподібні форми. Таким чином, при прогресуванні хвороби кидаються в очі 3 зони осередку ураження: центральна - зона рубцевої атрофії, середня - гіперкератотіческая і периферична - еритеми. Разом з тим, в осередках хвороби зустрічаються телеангіектазії, де- і гіперпігментація. У початковій стадії хвороби на поверхні шкіри вогнище ураження як би схожий на метелика. У 80% хворих патологічний процес починається з ураження шкіри носа. Еритема може зустрічатися і на інших частинах тіла - на волосистій частині голови, вухах, шиї, животі, кінцівках. Якщо висип розташована на волосистій частині голови, то спостерігається випадання волосся (алопеція), а на слизовій оболонці рота - лейкоплакія, ерозія і рани. Нa губах з'являються набряк і тріщини. Чим сильніше розвинена інфільтрація в патологічному вогнищі, тим більше на се місці розвивається рубцсвая атрофія. Можна навіть спостерігати потворні глибокі рубці. Рубцево атрофія найчастіше за все швидше розвивається на волосистій частині голови. На атрофованої шкірі випадає волосся і іноді на цьому місці може рецидивувати червоний вовчак. Можливий розвиток раку шкіри на старих рубцях, що з'явилися після червоного вовчака.

Залежно від клінічних ознак розрізняють кілька клінічних форм червоного вовчака. Якщо навколо патологічного вогнища з'являються плями бурого, коричневого кольору - це пігментна форма червоного вовчака. При гиперкератотической формі дрібні лусочки сипляться, немов вапно і спостерігається гіперкератоз. В результаті зростання сосочкового шару дерми і розвитку гіперкератозу патологічний процес нагадує бородавчасту пухлина. Якщо є синюваті набряклі бляшки, часто розташовані в мочці вуха, - це пухлинна форма. При себорейної формі патологічний процес розташований на себорейной шкірі і волосяних фолікулах і її поверхня покрита жовто-бурими жирними лусочками. При Мутілірующий формі за рахунок сильно розвиненої атрофії на носі і мочці вуха спостерігається розсмоктування тканин. Іноді в осередках червоного вовчака можна побачити утворення бульбашок і бульбашок - це пемфігоїдна фірма.

Неправильне і нераціональне лікування червоного вовчака може привести до розвитку люпус карциноми.

При червоний вовчак нижня губа уражається у 9% хворих, верхня - у 4,8% і слизова оболонка рота - у 2,2%.

При кільцеподібної червоний вовчак очі уражаються дуже рідко. У науковій літературі описані вовчаковий ектопіон, хоріоїдит, кератит, блефарокон'юнктівіт, ірит.

Дисемінована форма захворювання становить 10% від усієї червоного вовчака. При дисемінованому формі висип, поширена множинне, розташовується немов грона на обличчі, волосистій частині голови і верхньої частини грудної клітки і нагадує дискоїдний червоний вовчак. Однак межа висипань буває чіткої і невоспаленной. В осередках крім еритеми спостерігаються інфільтрація, гіперкератоз і атрофія. На ногах і кистях, суглобах рук можна побачити мають синюватий відтінок ерітемние плями. Отже, висип при дисемінованому формі поступово стає схожою на висип при системній формі червоного вовчака. Однак при даній формі загальний стан хворого дещо змінюється, температура буває субфебрильною, реакція осідання еритроцитів підвищується, спостерігаються лейкопенія, анемія, болі в суглобах і м'язах. У багатьох хворих виявляються вогнища хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, синусит, карієс зубів і ін.)

Деякі вчені вважають дисеміновану форму захворювання проміжної між кільцеподібної і системної формами червоного вовчака. Кордон між цими формами захворювання виражена не різко і немає чіткої межі між диссеминированной і системної формами. Тому диссеминированная форма може перейти в системну. При цьому дуже важливо виявити LE-клітини, так як в організмі таких хворих протікає процес нуклеоза, тобто імунологічні зміни, властиві системний червоний вовчак. Хвороба триває довгі роки. Рецидивує в осінні та весняні місяці.

Відцентрова еритема, будучи поверхневої формою червоного вовчака, описана Бієтта (1928). Ця форма зустрічається у 5% хворих Хвороба починається з появи на шкірі обличчя невеликого набряку, обмеженою і відцентрової еритеми рожево-червоного або синьо-червоного кольору. Еритема нагадує метелика, може спостерігатися на обох щоках або тільки на носі ( «метелик без крил»). На висипаннях не спостерігається ознаки гіперкератозу і рубцевої атрофії або через слабке розвитку їх неможливо побачити. За своїм клінічним перебігом відцентрова еритема відрізняється від кільцеподібної форми. При лікуванні відцентрової еритеми хороший ефект досягається звичайними методами. Іноді в період відсутності сонячних днів дана форма зникає без будь-якого лікування. Однак восени і взимку, під впливом холоду, вітру, і влітку і навесні, під впливом сонця, вона дуже швидко рецидивує і за короткий час поширюється на всю шкіру обличчя.

Також спостерігається розширення кровоносних судин. Мабуть, тому деякі автори виділили розацсподобную і телеангіектатіческая форми червоного вовчака. Клінічні форми є варіантом перебігу відцентрової еритеми. При відцентрової еритеми висипання на обличчі стають схожими і на еритематозні елементи при червоному вовчаку. Еритеми при гострій червоний вовчак дуже сильно виступають, але межі їх нерізкі і нечіткі. Така клінічна картина спостерігається, коли дана форма червоного вовчака протікає важко і рецидивує.

При підгострій і хронічній формах системного червоного вовчака симетрично розташована еритема майже не відрізняється від відцентрової еритеми. Тому виникає питання, чи не є відцентрова еритема ознакою системного червоного вовчака, що протікає хронічно. Однак системне перебіг хвороби визначається не висипаннями на шкірі, а поразкою внутрішніх органів, крові та інших систем.

За даними деяких авторів, клінічні та гематологічні зміни у хворих дисемінований формою були дуже схожими на зміни у хворих на системний червоний вовчак. Однак ці зміни в відцентрової еритеми виражені слабше. При переході хвороби в системну форму має важливе значення перебування протягом тривалого часу під інсоляцією, найчастіше захворювання на ангіну, вагітність та інші фактори. Поступовий перехід хвороби з однієї форми в іншу (зникнення відцентрової еритеми і початок системної форми) помітити неможливо. Як видно з наведених вище даних, відцентрова еритема вважається потенційно небезпечним захворюванням, його неможливо порівняти з кільцеподібної червоний вовчак, і таких хворих слід залишити під тривалим диспансерним наглядом для більш глибокого клініко-лабораторного дослідження.

При глибокій формі червоного вовчака Капоші-Ірганга в підшкірній клітковині з'являються глибоко розташовані вузли їх поглиблений центр атрофується, вони найчастіше зустрічаються на голові, плечах і руках. Іноді після вузлів з'являються виразки. При цій формі захворювання крім вузлів спостерігаються і патологічні осередки, властиві червоний вовчак. З суб'єктивних ознак найбільше турбує свербіж. Гістопатологія. При хронічній формі червоного вовчака в епідермісі спостерігаються фолікулярний гіперкератоз, атрофія клітин базального шару, в дермі - проліферація плазматичних клітин, лімфоцитів, гістіоцитів, набряк.

Системний червоний вовчак виникає раптово або внаслідок прогресування хронічного еритематозу, протікає важко. Під впливом різних стресових станів, інфекцій, ультрафіолетових променів хронічна або дисемінована червоний вовчак може переходити в системну форму.

Залежно від клінічного перебігу розрізняють гостру, підгостру, хронічну форми хвороби. Гостра форма хвороби найчастіше зустрічається серед жінок 20-40 років. Підвищується температура (39-40 ° С), в суглобах відзначаються болі, спостерігаються набряки, почервоніння, зміна конфігурації суглобів пальців. На шкірі бувають різні висипання, які можуть зустрічатися по всьому тілу і на слизових оболонках. Спочатку поверхню еритематозних висипань покрита лусочками, вони поступово поширюються на інші ділянки тіла або, зливаючись один з одним, займають значну площу. На почервонілий шкірі з'являються пухирі та кірки, хворих турбує свербіж або печіння. Іноді висип нагадує багатоформна ексудативну еритему або токсико-алергічний дерматит. Губи хворих набряклі, покриті кров'янисті-гнійними корками. В окремих випадках па тілі хворих висипання можуть бути відсутніми або бути обмеженими. Приблизно у 5-10% хворих на гостру системний червоний вовчак висипання на шкірі не спостерігаються. При загостренні хвороби самопочуття погіршується, підвищується температура, відзначаються болі в суглобах, безсоння, анорексія, нудота. При тяжкому перебігу червоного вовчака хворий лежить в ліжку, він не може вставати, худне, стає безсилим і виснаженим. У цей період при лабораторному дослідженні в крові виявляють LE-клітини, що дуже важливо при постановці діагнозу. Подострая форма системного червоного вовчака зустрічається рідше, вона може розвинутися самостійно або після кільцеподібної хронічної червоного вовчака. Спостерігаються поява вогнищ захворювання і на закритих ділянках тіла, зміна загального стану, поява болю в суглобах, підвищення температури. Висип на шкірі нагадує пику. Разом з обмеженим набряком спостерігаються гіперемія і лущення шкіри. На шкірі довго зберігаються еритематозно-Папуллезние висипання, а згодом в процес можуть бути залучені печінку і інші внутрішні органи. Залежно від того, в якому органі і системі проявляється патологічний процес, г »розрізняють шкірно-суглобову, ниркову, легеневу, неврологічну, серцево-судинну, шлунково-кишкову, печінкову і гематологічну форми червоного вовчака.

При коліно-суглобової формі червоного вовчака крім шкірних висипань відзначається і пошкодження суглобів, що протікає у вигляді артралгії і артриту. Іноді до розвитку шкірних симптомів хвороби відзначаються ознаки ураження суглобів. Спочатку уражаються дрібні, потім великі суглоби. Деформація судин спостерігаються у 10% хворих. У 25-50% хворих пошкоджуються м'язи. Поразка м'язів при червоний вовчак важко відрізнити oi міалгії і миозита при дерматомиозите.

При системний червоний вовчак спостерігається ураження нирок (люпус-нефрит). Клінічні ознаки люпус-нефриту залежать від ступеня активності патологічного процесу. У початковий період захворювання нирки зазвичай не залучаються до патологічного процесу. Згодом, без проведення лікувальних процедур або активізації, в сечі з'являються білок, еритроцити, лейкоцити і циліндри. Люпус-нефрит частіше проявляється у вигляді осередкового гломерулонефриту, нефроза, нефрозо-нефриту, осередкового інтерстиціального нефриту і по клінічній картині не відрізняється від ниркової патології, викликаної іншими факторами. При тяжкому перебігу хвороби проявляються такі ознаки, як гіпертонія, загальний набряк, уремія і недостатність функції нирок і ін.

При системний червоний вовчак в патологічний процес часто втягується серцево-судинна система. Спостерігаються ендокардит, перикардит, міокардит, а при тяжкому перебігу захворювання - ознаки панкардита. У деяких хворих розвивається хвороба Лімбаль-Сакса (або ендокардит Лімбаль-Сакса). При цьому разом з ендокардитом відзначаються такі клінічні ознаки, як міокардит, полісерозит, гепатит, спленомегалія і неврит. За рахунок змін у стінках судин з'являється синдром Рейно.

Також спостерігаються зміни в центральній нервовій системі (поліневрит, міелорадікулоневріт, енцефаліт, мієліт, енцефалорадікуліт, серйозний лептоменингит, гострий церебральний набряк), легких (інтерстиціальна пневмонія, плеврит), шлунково-кишковому тракті (абдомінальний синдром), печінки (люпус-гепатит), лейкопенія, тромбоцитопенія, гемолітична анемія, лімфопенія, підвищення РОЕ. Іноді збільшуються селезінка і лімфатичні вузли, випадає волосся, шкіра стає сухою, нігті ламкими.

Описана червоний вовчак, що протікає з висипаннями, аналогічними багатоформна ексудативна еритеми. Вперше поєднання цих захворювань зазначив в 1963 р Ровель (синдром Ровель). Якщо деякі дерматологи вважають синдром Ровель однією з форм червоного вовчака, то інші відносять його до двох захворювань, що розвиваються одночасно.

Виявлення ознак хвороби (еритема, фолікулярний гіперкератоз, рубцево атрофія), змін в крові (лейкопенія, лімфопенія, анемія, тромбоцитопенія, гаммаглобуліпемія, підвищення РОЕ), антитіл, протилежних LE-клітин і ядру, має велике значення при визначенні діагнозу.

Гістопатологія. При системний червоний вовчак в колагенових волокнах шкіри і внутрішніх органах спостерігається фібринозна дегенерація, а в дермі - інфільтрат, що складається з лейкоцитів.

Диференціальний діагноз. У початковий період кільцеподібної або дисемінований червоний вовчак її слід відрізнити від псоріазу, рожевих вугрів, туберкульозноївовчака, саркоїдозу, еритематозній форми пухирчатки та інших хвороб.

Лікування червоного вовчака. Лікування встановлюється в залежності від форми хвороби. При кільцеподібної червоний вовчак призначають протіволіхорадочним кошти (резохин, хингамин, плаквенил, делагіл) по 0,25 г 2 рази на день протягом 5-10 днів. Навіщо робиться перерва 3-5 днів. Ці ліки прискорюють роботу надниркових залоз, впливають па обмін речовин в сполучної тканини, в результаті чого відбувається фотодесенсібілізація. Прийом Пресоцил, що містить 0,04 г резохіпа, 0,00075 г преднізолопа і 0,22 аспірину, 6 раз в день, дасть хороший ефект. Проведення вітамінотерапії (групи В, аскорбінова, нікотинова кислоти і ін.) Підвищує ефективність лікування.

При системний червоний вовчак призначають системні глюкокортикоїди разом з протіволіхорадочним ліками, що дає хороший ефект. Доза стероїдних препаратів призначається в залежності від клінічного перебігу хвороби та стану хворого (в середньому рекомендується 60-70 мг преднізолону). Разом з тим доцільно лікування вітамінами (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), так як вони підвищують дію стероїдних гормонів і протіволіхорадочним засобів. Хороший ефект спостерігається при застосуванні ароматичних ретиноїди (ацитретин в дозі 1 мг / кг).

Зовнішньо застосовують кортикостероїдні креми та мазі.

У розвитку системного червоного вовчака певну роль відіграють гормональні порушення, зокрема, збільшення кількості естрогенів. Цим пояснюється той факт, що захворювання частіше реєструється у молодих жінок і дівчат-підлітків. Згідно з деякими даними, у виникненні патології велику роль відіграють вірусні інфекції, інтоксикації хімічними речовинами.

Даний недуга відноситься до аутоімунних захворювань. Його сутність полягає в тому, що імунна система на якийсь подразник починає виробляти антитіла. Вони негативно позначаються на здорових клітинах, так як вражають їх ДНК-структуру. Таким чином, через антитіл відбувається негативна зміна сполучної тканини і судин.

Причини виникнення

Які причини сприяють розвитку системного червоного вовчака, і що це таке? Етіологія захворювання невідома. У розвитку його припускають роль вірусної інфекції, а також генетичних, ендокринних і метаболічних факторів.

У хворих та їхніх родичів виявляють лімфоцітотоксіческіе антитіла і антитіла до двуспиральной РНК, які є маркерами персистуючої вірусної інфекції. В ендотелії капілярів пошкоджених тканин (нирок, шкіри) виявляють вірусоподібні включення; на експериментальних моделях вірус ідентифікований.

ВКВ зустрічається переважно у молодих (20-30 років) жінок, проте випадки захворювання трапляються у підлітків і людей більш старшого віку (понад 40-50 років). Серед захворілих відзначається тільки 10% чоловіків, проте хвороба протікає у них важче, ніж у жінок. Провокуючими факторами часто виявляються інсоляція, лікарська непереносимість, стрес; у жінок - пологи або аборт.

Класифікація

Захворювання класифікується по стадіях перебігу захворювання:

1. Гостра системний червоний вовчак. Найбільш злоякісна форма захворювання, відрізняється безперервно-прогресуючим перебігом, різким наростанням і множинністю симптомів, стійкістю до терапії. З цього типу часто протікає системний червоний вовчак у дітей.
2. Подострая форма характеризується періодичністю загострень, однак, з меншим ступенем вираженості симптоматики, ніж чим при гострому перебігу ВКВ. Поразка органів розвивається протягом перших 12 місяців захворювання.
3. Хронічна форма відрізняється тривалим проявом одного або декількох симптомів. Особливо характерне поєднання ВКВ з антифосфоліпідним синдромом при хронічній формі хвороби.

Також в перебігу захворювання виділяють три основних стадії:

1. Мінімальна. Присутні незначні головні і суглобові болі, періодичне підвищення температури тіла, нездужання, а також початкові шкірні ознаки хвороби.
2. Помірна. Значне ураження обличчя і тіла, залучення в патологічний процес судин, суглобів, внутрішніх органів.
3. Виражена. Спостерігаються ускладнення з боку внутрішніх органів, головного мозку, кровоносної системи, опорно-рухового апарату.

Для системного червоного вовчака характерні вовчакові кризи, при яких активність захворювання максимальна. Тривалість кризу може становити від одного дня до двох тижнів.

Симптоми червоного вовчака

Системний червоний вовчак проявляє себе великою кількістю симптомів, що зумовлено ураженням тканин практично всіх органів і систем. У деяких випадках прояви хвороби обмежуються виключно шкірними симптомами, і тоді захворювання називають дискоїдний червоний вовчак, але в більшості випадків присутні множинні ураження внутрішніх органів, і тоді говорять про системний характер захворювання.

На початкових стадіях захворювання червоний вовчак характеризується безперервним перебігом з періодичними ремісіями, але майже завжди переходить в системну форму. Найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі за типом метелика - еритема на щоках, вилицях і обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання - фотодерматози зазвичай округлої форми, носять множинний характер.

Поразка суглобів зустрічається у 90% хворих ВКВ. У патологічний процес втягуються дрібні суглоби, як правило, пальців кисті. Поразка носить симетричний характер, хворих турбує біль і скутість. Деформація суглобів розвивається рідко. Асептичні (без запального компонента) некрози кісток зустрічаються часто. Уражається головка стегнової кістки і колінний суглоб. У клініці переважають симптоми функціональної недостатності нижньої кінцівки. При залученні в патологічний процес зв'язкового апарату розвиваються непостійні контрактури, в важких випадках вивихи і підвивихи.

Загальні симптоми ВКВ:

• Хворобливість і припухлість суглобів, м'язовий біль;
• Незрозуміла лихоманка;
• Висипання на шкірі обличчя червоного кольору або зміна забарвлення Кожин покривів;
• Болі в грудній клітці при глибокому диханні;
• Посилене випадіння волосся;
• Побіління або посиніння шкіри пальців кистей або стоп на холоді або при стресі (синдром Рейно);
• Підвищена чутливість до сонця;
• Припухання (набряки) ніг і / або навколо очей;
• Збільшення лімфатичних вузлів.

До дерматологічних ознаками захворювання відносять:

• Класичну висип на переніссі і щоках;
• Плями на кінцівках, тулуб;
• Обласна;
• Ламкість нігтів;
• Трофічні виразки.

• Почервоніння і виразка (поява виразок) червоної облямівки губ.
• Ерозії (поверхневі дефекти - «роз'їдання» слизової оболонки) і виразки на слизовій оболонці порожнини рота.
• Люпус-хейліт - виражений щільний набряк губ, з щільно прилеглими один до одного сіруватих лусочок.

Поразка серцево-судинної системи:

• Вовчаковий міокардит.
• Перикардит.
• Ендокардит Лібмана-Сакса.
• Поразка коронарних артерій і розвиток інфаркту міокарда.
• Васкуліти.

При ураженнях нервової системи найчастішим проявом є астенічний синдром:

• Слабкість, безсоння, дратівливість, пригніченість, головні болі.

При подальшому прогресуванні можливий розвиток епілептичних припадків, порушення пам'яті та інтелекту, психози. У деяких хворих розвивається серозний менінгіт, неврит зорового нерва, внутрішньочерепна гіпертензія.

Нефрологічні прояви ВКВ:

• Люпус-нефрит - запальне захворювання нирок, при якому відбувається потовщення мембрани клубочків, відкладається фібрин, утворюються гіалінові тромби. У разі відсутності адекватного лікування у хворого може розвиватися стійке зниження функцій нирок.
• Гематурія або протеїнурія, яка не супроводжується болем і не турбує людину. Нерідко це єдиний прояв вовчака з боку сечовивідної системи. Оскільки в даний час своєчасно проводиться діагностика ВКВ і починається ефективне лікування, то гостра ниркова недостатність розвивається тільки в 5% випадків.

• Ерозивно-виразкові ураження - хворих турбують відсутність апетиту, нудота, блювання, печія, біль в різних відділах живота.
• Інфаркт кишечника внаслідок запалення судин, які живлять кишечник, - розвивається картина «гострого живота» з високоінтенсивними болями, що локалізуються частіше навколо пупка і в нижніх відділах живота.
• Вовчаковий гепатит - жовтяниця, збільшення розмірів печінки.

• Плеврит.
• Гострий вовчаковий пневмоніт.
• Поразка сполучної тканини легенів з формуванням множинних вогнищ некрозу.
• Легенева гіпертензія.
• Тромбоемболія легеневої артерії.
• Бронхіти і пневмонії.

Припустити у себе вовчак до візиту до лікаря практично неможливо. Зверніться за консультацією, якщо у вас з'явилася незвичайна висип, температура, болі в суглобах, втомлюваність.

Системний червоний вовчак: фото

Як виглядає системний червоний вовчак, пропонуємо до перегляду докладні фото.

діагностика

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога і дерматолога. Для діагностики системного червоного вовчака були розроблені кілька систем діагностичних ознак.

В даний час віддається перевагу системі, розробленої Американської Ревматичної Асоціацією, як більш сучасної.

Система включає в себе наступні критерії:

• симптом метелика:
• дискоидная висип;
• утворення виразок на слизових оболонках;
• ураження нирок - білок в сечі, циліндри в сечі;
• ураження мозку, судоми, психоз;
• підвищена чутливість шкіри до світла - поява висипу після перебування на сонці;
• артрит - ураження двох або більше суглобів;
• полісерозит;
• зниження числа еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в клінічному аналізі крові;
• виявлення в крові антинуклеарних антитіл (АНА).
• поява в крові специфічних антитіл: анти-ДНК антитіл, анти-Див антитіл, хибнопозитивна реакція Вассермана, антикардіоліпінові антитіла, вовчаковий антикоагулянт, позитивний тест на ЛЕ-клітини.

Основна мета лікування системного червоного вовчака - придушення аутоімунної реакції організму, яка лежить в основі все симптоматики. Хворим призначаються різні типи препаратів.

Лікування системного червоного вовчака

На жаль, повне лікування вовчака неможливо. Тому терапія підбирається так, щоб зменшити прояви симптомів, призупинити запальний, а також аутоімунний процеси.

Тактика лікування ВКВ строго індивідуальна і може змінюватися з часом захворювання. Діагностика і лікування вовчака - часто об'єднані зусилля пацієнта і лікарів, фахівців різних спеціальностей.

Сучасні препарати для лікування вовчака:

1. Глюкокортикостероїди (преднізолон або ін.) - це сильнодіючі препарати, які борються із запаленням при вовчаку.
2. Цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфан або ін.) - препарати, що пригнічують імунну систему, можуть бути дуже корисні при вовчаку та інших аутоімунних хворобах.
3. Блокатори ФНП-α (Инфликсимаб, Адалімумаб, Етанерцепт).
4. Екстракорпоральна детоксикація (плазмаферез, гемосорбція, кріоплазмосорбція).
5. Пульс-терапія високими дозами кортикостероїдів і / або цитостатиків.
6. Нестероїдні протизапальні препарати - можуть використовуватися для лікування запалення, набряку і болю, викликаних вовчак.
7. Симптоматичне лікування.

Якщо ви страждаєте вовчак, можна зробити кілька кроків, щоб допомогти собі. Прості заходи можуть зробити загострення рідше, а також підвищити якість вашого життя:

1. Відмовтеся від куріння.
2. Регулярно тренуйтеся.
3. Дотримуйтеся здорового раціону.
4. Бережіться сонця.
5. Адекватний відпочинок.

Прогноз для життя при системній вовчаку несприятливий, але останні досягнення медицини і застосування сучасних лікарських препаратів дають шанс на продовження життя. Уже понад 70% хворих живуть більше 20 років після первинних проявів захворювання.

У той же час лікарі попереджають, що перебіг хвороби індивідуально, і якщо у однієї частини пацієнтів ВКВ розвивається повільно, то в інших випадках можливо стрімкий розвиток хвороби. Ще однією особливістю системного червоного вовчака є непередбачуваність загострень, які можуть виникати раптово і спонтанно, що загрожує важкими наслідками.

Корисно знати:

Додати коментар Скасувати відповідь

Розшифровка аналізів онлайн

Консультація лікарів

галузі медицини

Популярне

проводити лікування захворювань може тільки кваліфікований лікар.

Червоний вовчак - форми (системна, дискоїдний, лікарська та ін.), Стадії, симптоми і прояви хвороби (фото). Особливості симптоматики у жінок і дітей

Форми червоного вовчака

В даний час виділяють наступні чотири основні форми червоного вовчака:

3. неонатальна червоний вовчак у новонароджених немовлят.

4. Лікарський вовчаковий синдром.

Шкірний червоний вовчак (дискоїдний, підгостра)

При цій формі вовчака відбувається ураження тільки шкірного покриву, слизових оболонок і суглобів. Залежно від локалізації і поширеності висипань, шкірний червоний вовчак може бути обмеженою (дискоидной) або поширеною (підгострій шкірної вовчак).

Системна червона вовчанка

Дана форма червоного вовчака характеризується ураженням внутрішніх органів з розвитком їх недостатності. Саме системний червоний вовчак проявляється різними синдромами з боку тих чи інших внутрішніх органів, описаними нижче в розділі «симптоми».

Неонатальна червоний вовчак

Дана форма вовчака є системною, і розвивається у новонароджених немовлят. Неонатальна червоний вовчак за своїм перебігом і клінічними проявами повністю відповідає системній формі захворювання. Неонатальна вовчак зустрічається дуже рідко, і вражає немовлят, матері яких під час вагітності страждали або системний червоний вовчак, або інший імунологічної патологією. Однак це не означає, що у жінки, яка страждає вовчак, обов'язково народиться хвора дитина. Навпаки - в переважній більшості випадків жінки, які страждають вовчак, виношують і народжують здорових дітей.

Лікарський вовчаковий синдром

Прийом деяких лікарських засобів (наприклад, гідралазин, прокаїнамід, метилдофа, Гуінідіна, Фенітоїн, Карбамазепіну і ін.) В якості побічних ефектів провокує спектр симптоматики (артрит, висип, лихоманка і болі в грудях), подібний з проявами системного червоного вовчака. Саме через схожість клінічної картини дані побічні ефекти називаються лікарських вовчаковим синдромом. Однак даний синдром не є захворюванням і повністю проходить після відміни препарату, який спровокував його розвиток.

Симптоми червоного вовчака

загальні симптоми

Симптоматика системного червоного вовчака дуже варіабельна і різноманітна, оскільки запальним процесом ушкоджуються різні органи. Відповідно, з боку кожного органу, що піддалося пошкодження червоного вовчака антитілами, з'являється відповідна клінічна симптоматика. А оскільки у різних людей в патологічний процес може залучатися різне число органів, то і симптоматика у них також буде істотно відрізнятися. Це означає, що немає однакового набору симптомів у двох різних людей, які страждають на системний червоний вовчак.

• Хворобливість і припухлість суглобів (особливо великих);
• Тривале незрозуміле підвищення температури тіла;
• Синдром хронічної втоми;
• Висипання на шкірному покриві (на обличчі, на шиї, на тулуб);
• Болі в грудях, що виникають при глибокому вдиху або видиху;
• Випадання волосся;
• Різке і сильне збліднення або посиніння шкіри пальців на ногах і руках на холоді або при стресовій ситуації (синдром Рейно);
• Припухання ніг і області навколо очей;
• Збільшення і болючість лімфатичних вузлів;
• Чутливість до сонячного випромінювання;
• Головні болі і запаморочення;
• судоми;
• Депресія.

Дані загальні симптоми, як правило, є в різних поєднаннях у всіх людей, які страждають на системний червоний вовчак. Тобто кожен страждає вовчак спостерігає у себе як мінімум чотири з перерахованих вище загальних симптомів. Загальна основна симптоматика з боку різних органів при червоний вовчак схематично показана на малюнку 1.

Малюнок 1 - Загальні симптоми червоного вовчака з боку різних органів і систем.

Симптоми системного червоного вовчака з боку шкіри і слизових оболонок: червоні плями на обличчі, склеродермія при червоному вовчаку (фото)

Зміни забарвлення, структури і властивостей шкіри або поява висипань на шкірному покриві є найбільш частим синдромом при системний червоний вовчак, який є у 85 - 90% людей, які страждають цим захворюванням. Так, в даний час виділяють приблизно 28 різних варіантів змін шкірного покриву при червоному вовчаку. Розглянемо найбільш типові для червоного вовчака шкірні симптоми.

Малюнок 2 - Висипання на обличчі у формі «метелики».

• Васкулітная «метелик» являє собою розлите пульсуюче почервоніння з синюшним відтінком, локалізоване на носі і щоках. Дане почервоніння - нестійке, воно посилюється при впливі на шкіру морозу, вітру, сонця або при хвилюванні, і, навпаки, зменшується при знаходженні в сприятливих умовах зовнішнього середовища (див. Малюнок 3).
• «Метелик» типу центробежнойерітеми (еритеми Биетта) являє собою сукупність стійких червоних набряклих плям, розташованих на щоках і носі. Причому на щоках найчастіше плями розташовуються не поблизу носа, а, навпаки, в області скронь і по уявної лінії росту бороди (див. Малюнок 4). Дані плями не проходять і їх інтенсивність не зменшується в сприятливих умовах зовнішнього середовища. На поверхні плям є помірний гіперкератоз (лущення і потовщення шкіри).
• «Метелик» Капоші являє собою сукупність яскраво-рожевих, щільних і оточених плям, розташованих на щоках і носі на тлі в цілому червоного особи. Характерною особливістю даної форми «метелики» є те, що плями розташовуються на набряклою і червоною шкірі обличчя (див. Рисунок 5).
• «Метелик» з елементів Дискоїдний типу являє собою сукупність яскраво-червоних, оточених, запалених, шелушащихся плям, розташованих на щоках і носі. Плями при даній формі «метелики» спочатку просто червоні, потім вони стають набряклими і запалюються, внаслідок чого шкірний покрив на даній ділянці потовщується, починає лущитися і відмирати. Далі, коли запальний процес проходить, на шкірі залишаються рубці і ділянки атрофії (див. Рисунок 6).

Малюнок 4 - «Метелик» типу відцентрової еритеми.

Малюнок 5 - «Метелик» Капоші.

Малюнок 6 - «Метелик» з Дискоїдний елементами.

Малюнок 7 - Капіляри подушечок пальців і долонь при червоному вовчаку.

• Афтознийстоматит;
• Енантема слизової порожнини рота (ділянки слизової оболонки з крововиливами та ерозіями);
• Кандидоз порожнини рота;
• Ерозії, виразки і білясті бляшки на слизовій оболонці порожнини рота і носа.

«Синдром сухості» при червоний вовчак характеризується сухістю шкірного покриву і піхви.

Симптоми системного червоного вовчака з боку кісток, м'язів і суглобів (артрит при вовчаку)

Пошкодження суглобів, кісток і м'язів типово для червоного вовчака, і відзначається у 90 - 95% людей, які страждають цим захворюванням. Суглобово-м'язовий синдром при вовчаку може проявлятися наступними клінічними формами:

• Тривала біль в одному або декількох суглобах високої інтенсивності.
• Поліартрит з залученням симетричних міжфалангових суглобів пальців рук, п'ястно-фалангових, зап'ястних, а також колінних суглобів.
• Ранкова скутість уражених суглобів (в ранкові години відразу після пробудження здійснювати рухи в суглобах важко і боляче, але через деякий час, після «розминки», суглоби починають функціонувати практично нормально).
• Згинальні контрактури пальців внаслідок запалення зв'язок і сухожиль (пальці застигають в зігнутому положенні, і розігнути їх неможливо через те, що зв'язки і сухожилля укоротилися). Контрактури утворюються рідко, не більше, ніж в 1,5 - 3% випадків.
• Ревматоідноподобний вид кистей рук (припухлі суглоби з зігнутими нераспрямляющіміся пальцями).
• Асептичний некроз головки стегнової, плечової та інших кісток.
• Болі в м'язах.
• М'язова слабкість.
• Поліміозит.

Як і шкірний, суглобово-м'язовий синдром при червоний вовчак може проявлятися вищевказаними клінічними формами в будь-яких поєднаннях і кількостях. Це означає, що в однієї людини, яка страждає вовчак, може бути присутнім тільки вовчаковий артрит, у іншого - артрит + поліміозит, а у третього - весь спектр клінічних форм суглобово- м'язового синдрому (болі в м'язах, артрит, ранкова скутість і т.д. ).

• При системний червоний вовчак пошкодження суглобів мігруючі (артрит одного і того ж суглоба то з'являється, то зникає), а при ревматоїдному артриті - прогресуючі (один і той же уражений суглоб болить постійно, причому з плином часу його стан погіршується);
• Ранкова скутість при системний червоний вовчак помірна і відзначається тільки в період активного перебігу артриту, а при ревматоїдному артриті вона постійна, присутня навіть в період ремісії, і вельми інтенсивна;
• Минущі згинальні контрактури (суглоб деформується в період активного запалення, а потім в ремісію відновлює свою нормальну структуру) характерні для червоного вовчака і відсутні при ревматоїдному артриті;
• Необоротні контрактури і деформації суглобів практично ніколи не зустрічаються при червоному вовчаку і характерні для ревматоїдного артриту;
• Порушення функцій суглобів при червоний вовчак незначне, а при ревматоїдному артриті - виражене;
• Ерозії кісток при червоний вовчак відсутні, а при ревматоїдному артриті є;
• Ревматоїдний фактор при червоний вовчак можна знайти який постійно, і тільки у 5 - 25% людей, а при ревматоїдному артриті присутній в сироватці крові завжди у 80%;
• Позитивний LE-тест при червоний вовчак буває у 85%, а при ревматоїдному артриті тільки у 5 - 15%.

Симптоми системного червоного вовчака з боку легенів

Легеневої синдром при червоний вовчак є проявом системного васкуліту (запалення судин) і розвивається тільки при активному перебігу захворювання на тлі залучення в патологічний процес інших органів і систем приблизно у 20 - 30% пацієнтів. Іншими словами, ураження легень при червоний вовчак буває тільки одночасно з шкірним і суглобово-м'язових синдромом, і ніколи не розвивається при відсутності пошкоджень шкіри і суглобів.

• Люпус-пневмоніт (легеневої васкуліт) - являє собою запалення легенів, що протікає з високою температурою тіла, задишкою, недзвінкі вологими хрипами і сухим кашлем, іноді супроводжується кровохарканием. При волчаночном пневмоните запалення зачіпає не альвеоли легенів, а міжклітинні тканини (інтерстицій), внаслідок чого процес схожий з атиповою пневмонією. На рентгені при люпус-пневмоніт виявляються ателектази (розширення) дисковидной форми, тіні інфільтратів і посилення легеневого малюнка;
• Синдром легочнойгіпертензіі (підвищений тиск в системі легеневої вени) - проявляється сильною задишкою і системної гіпоксією органів та тканин. При вовчакового легеневої гіпертензії відсутні зміни на рентгені легень;
• Плеврит (запалення плевральної оболонки легень) - проявляється сильними болями в грудях, задишкою і накопиченням рідини в легенях;
• Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА);
• Крововиливи в легенях;
• Фіброз діафрагми;
• Дистрофія легенів;
• Полісерозит - являє собою мігруюче запалення плеври легких, перикарда серця і очеревини. Тобто у людини по черзі періодично виникає запалення плеври, перикарда і очеревини. Дані серозіти проявляються болями в животі або в грудях, шумом тертя перикарда, очеревини або плеври. Але через малу вираженості клінічної симптоматики полісерозит часто проглядається лікарями і самим пацієнтами, які вважають свій стан наслідком захворювання. Кожен рецидив полисерозита призводить до формування спайок в камерах серця, на плеврі і в черевній порожнині, які добре видно на рентгенівських знімках. Внаслідок спайкової хвороби може виникати запальний процес в селезінці і печінці.

Симптоми системного червоного вовчака з боку нирок

При системний червоний вовчак у 50 - 70% людей розвивається запалення нирок, яке називають вовчаковим нефритом або люпус-нефритом. Як правило, нефрит тій чи іншій мірі активності та вираженості ушкоджень нирок розвивається протягом п'яти років від початку системного червоного вовчака. У багатьох людей вовчаковий нефрит є одним з початкових проявів вовчака поряд з артритом і дерматитом ( «метеликом»).

• Швидко прогресуючий вовчаковий нефрит - проявляється важким нефротичним синдромом (набряки, білок в сечі, порушення згортання крові і зниження рівня загального білка в крові), злоякісної артеріальною гіпертензією і швидким розвитком ниркової недостатності;
• Нефротичний форма гломерулонефриту (проявляється білком і кров'ю в сечі в поєднанні з артеріальною гіпертензією);
• Активний вовчаковий нефрит із сечовим синдромом (проявляється білком в сечі більше 0,5 г на добу, невеликою кількістю крові в сечі і лейкоцитами в сечі);
• Нефрит з мінімальним сечовим синдромом (проявляється білком в сечі менше 0,5 г на добу, одиничними еритроцитами і лейкоцитами в сечі).

Характер пошкоджень при люпус-нефриті різний, внаслідок чого Всесвітня організація охорони здоров'я виділяє 6 класів морфологічних змін структури нирок, характерних для системного червоного вовчака:

• I клас - в нирках є нормальні незмінені клубочки.
• II клас - в нирках є тільки мезангіальної зміни.
• III клас - менш, ніж в половині клубочків є інфільтрація нейтрофілів і проліферація (збільшення кількості) мезангіальних і ендотеліальних клітин, звужує просвіт кровоносних судин. Якщо в клубочках протікають процеси некрозу, то також виявляється руйнування базальної мембрани, розпад ядер клітин, гематоксилінові тільця і \u200b\u200bтромби в капілярах.
• IV клас - зміни структури нирок такого ж характеру, як і при III класі, але вони зачіпають велику частину клубочків, що відповідає дифузному гломерулонефриту.
• V клас - в нирках виявляється потовщення стінок капілярів клубочків з розширенням мезангиального матриксу та збільшенням кількості мезангіальних клітин, що відповідає дифузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI клас - в нирках виявляється склероз клубочків і фіброз міжклітинних просторів, що відповідає склерозуючого гломерулонефриту.

На практиці, як правило, при діагностиці люпус-нефриту в нирках виявляються морфологічні зміни IV класу.

Симптоми системного червоного вовчака з боку центральної нервової системи

Поразка нервової системи є важким і несприятливим проявом системного червоного вовчака, обумовленим пошкодженням різних нервових структур у всіх відділах (і в центральній, і в периферичної нервової системи). Структури нервової системи пошкоджуються внаслідок васкулітів, тромбозів, крововиливів та інфарктів, що виникають через порушення цілісності судинної стінки і мікроциркуляції.

• Головні болі по типу мігренозні, що не купіруються ненаркотичними і наркотичними знеболюючими засобами;
• Транзиторні ішемічні атаки;
• Порушення мозкового кровообігу;
• Судомні напади;
• хорея;
• Церебральна атаксія (розлад координації рухів, поява неконтрольованих рухів, тиків і т.д.);
• Неврити черепних нервів (зорового, нюхового, слухового та ін.);
• Неврит зорового нерва з порушенням або повною втратою зору;
• Поперечний мієліт;
• Периферична нейропатія (пошкодження чутливих і рухових волокон нервових стовбурів з розвитком невритів);
• Порушення чутливості - парестезії (відчуття «бігання мурашок», оніміння, поколювання);
• Органічне ураження головного мозку, що виявляється емоційною нестійкістю, періодами депресії, а також істотним погіршенням пам'яті, уваги і мислення;
• Психомоторне збудження;
• Енцефаліти, менінгоенцефаліти;
• Наполеглива безсоння з короткими проміжками сну, під час яких людина бачить барвисті сни;
• Афективні розлади:
  • Тривожна депресія з голосовими галюцинаціями засуджує змісту, уривчастими ідеями і нестійким, несистематизованим маренням;
  • Маніакально-ейфоричний стан з підвищеним настроєм, безпечністю, достатком собою і відсутністю усвідомлення тяжкості захворювання;
• Делириозно-онейрологічні потьмарення свідомості (проявляються чергуванням сновидінь на фантастичні тематики з барвистими зоровими галюцинаціями. Часто люди асоціюють себе спостерігачами галюцинаторних сцен або жертвами насильства. Психомоторне порушення розгублено-метушливий, що супроводжується нерухомістю з м'язовою напругою і протяжним криком);
• Деліріозні потьмарення свідомості (проявляються почуттям страху, а також яскравими кошмарами в період засинання і множинними кольоровими зоровими і мовними галюцинаціями загрозливого характеру в моменти неспання);
• Інсульти.

Симптоми системного червоного вовчака з боку шлунково-кишкового тракту і печінки

Червоний вовчак викликає пошкодження судин органів травного тракту і очеревини, внаслідок чого розвиваються диспепсический синдром (порушення перетравлення їжі), больовий синдром, анорексія, запалення органів черевної порожнини і виразкові ураження слизових оболонок шлунка, кишечника і стравоходу.

• Афтознийстоматит і виразка мови;
• Диспепсичний синдром, що виявляється нудотою, блювотою, відсутністю апетиту, здуттям живота, метеоризмом, печією і розладом стільця (проноси);
• Анорексія, що виникає внаслідок неприємних диспепсичних симптомів, що з'являються після прийому їжі;
• Розширення просвіту і виразка слизової оболонки стравоходу;
• Виразка слизової оболонки шлунка і дванадцятипалої кишки;
• Больовий абдомінальний синдром (болі в животі), який може бути обумовлений як васкулитом великих судин черевної порожнини (селезінкової, мезентеріальних артерій і т.д.), так і запаленням кишечника (коліт, ентерит, ілеїт та ін.), Печінки (гепатит) , селезінки (сплено) або очеревини (перитоніт). Болі зазвичай локалізуються в області пупка, і поєднуються з ригідністю м'язів передньої черевної стінки;
• Збільшення лімфатичних вузлів черевної порожнини;
• Збільшення розмірів печінки і селезінки з можливим розвитком гепатиту, жирового гепатозу або спленіта;
• Вовчаковий гепатит, виявляється збільшенням розмірів печінки, пожовтінням шкіри та слизових оболонок, а також підвищенням активності АсАТ і АлАТ в крові;
• Васкуліт судин черевної порожнини з кровотечами з органів травного тракту;
• Асцит (скупчення вільної рідини в черевній порожнині);
• Серозит (запалення очеревини), який супроводжується сильними болями, що імітують картину «гострого живота».

Різноманітні прояви вовчака з боку травного тракту і органів черевної порожнини обумовлені васкулітами судин, серозитом, перитонітом і виразкою слизових оболонок.

Симптоми системного червоного вовчака з боку серцево-судинної системи

При червоний вовчак пошкоджуються зовнішня і внутрішня оболонка, а також м'яз серця і, крім того, розвиваються запальні захворювання дрібних судин. Серцево-судинний синдром розвивається у 50 - 60% людей, які страждають на системний червоний вовчак.

• Перикардит - являє собою запалення перикарда (зовнішньої оболонки серця), при якому у людини з'являються болі за грудиною, задишка, глухі серцеві тони, і він приймає вимушене сидяче положення (людина не може лежати, йому легше сидіти, тому він навіть спить на високій подушці ). У деяких випадках можна почути шум тертя перикарда, що виникає при наявності випоту в грудній порожнині. Основним методом діагностики перикардиту є ЕКГ, на якій виявляється зниження вольтажу зубця Т і зміщення сегмента ST.
• Міокардит - являє собою запалення серцевого м'яза (міокарда), яке дуже часто супроводжує перикардит. Ізольований міокардит при червоному вовчаку зустрічається рідко. При міокардиті у людини розвивається серцева недостатність, і його турбують болі в грудях.
• Ендокардит - являє собою запалення вистилання камер серця, і проявляється атиповим бородавчасті ендокардитом Лібмана-Сакса. При волчаночном ендокардиті в запальний процес втягуються мітральний, тристулковий і аортальний клапани з формуванням їх недостатності. Найчастіше формується недостатність мітрального клапана. Ендокардит і пошкодження клапанного апарату серця зазвичай протікають без клінічної симптоматики, а тому виявляються вони тільки в ході ЕхоКГ або ЕКГ.
• Флебіти і тромбофлебіти - представляють собою запалення стінок судин з утворенням в них тромбів і, відповідно, тромбозами в різних органах і тканинах. Клінічно дані стану проявляються легеневою гіпертензією, артеріальною гіпертензією, ендокардитом, інфарктами міокарда, хореей, міелітом, гіперплазію печінки, тромбозами дрібних судин з утворенням вогнищ некрозів в різних органах і тканинах, а також інфарктами органів черевної порожнини (печінки, селезінки, надниркових залоз, нирок) і порушеннями мозкового кровообігу. Флебіти і тромбофлебіти обумовлені антифосфоліпідним синдромом, що розвивається при червоному вовчаку.
• Коронарит (запалення судин серця) і атеросклероз коронарних судин.
• Ішемічна хвороба серця та інсульти.
• Синдром Рейно - являє собою порушення мікроциркуляції, що виявляється різким побілінням або посинінням шкіри пальців рук у відповідь на холод або стрес.
• Мармуровий малюнок шкірного покриву (сітчасте ливедо) через порушення мікроциркуляції.
• Некроз кінчиків пальців рук (посиніння кінчиків пальців).
• Васкуліт сітківки ока, кон'юнктивіти і епісклеріти.

Перебіг червоного вовчака

Системний червоний вовчак протікає хвилеподібно, з чергуванням періодів загострень і ремісій. Причому при загостреннях у людини з'являються симптоми з боку різних уражених органів і систем, а в періоди ремісії будь-які клінічні прояви захворювання відсутні. Прогресування вовчака полягає в тому, що при кожному наступному загостренні ступінь пошкодження в уже уражених органах збільшується, і в патологічний процес залучаються інші органи, що спричиняє за собою появу нових симптомів, які раніше не було.

• Гостре протягом - червоний вовчак починається різко, з раптового підвищення температури тіла. Через кілька годин після підвищення температури з'являється артрит відразу декількох суглобів з різким болем в них і висипання на шкірі, в тому числі «метелик». Далі, протягом буквально декількох місяців (3 - 6), до артриту, дерматиту і температурі приєднується полісерозит (запалення плеври, перикарда і очеревини), люпус-нефрит, менінгоенцефаліт, мієліт, радикулоневрити, сильне схуднення і порушення харчування тканин. Захворювання швидко прогресує через високу активність патологічного процесу, у всіх органах з'являються незворотні зміни, внаслідок чого через 1 - 2 роки після початку вовчака при відсутності терапії розвивається поліорганна недостатність, що закінчується смертельним результатом. Гостре протягом червоного вовчака - найбільш несприятливий, оскільки патологічні зміни в органах розвиваються занадто швидко.
• Підгострий перебіг - червоний вовчак маніфестує поступово, спочатку з'являються болі в суглобах, потім до артриту приєднується шкірний синдром ( «метелик» на обличчі, висипання на шкірі тіла) і помірно підвищується температура тіла. Протягом тривалого часу активність патологічного процесу низька, внаслідок чого захворювання прогресує повільно, і пошкодження органів довго залишається мінімальним. Тривалий час є ушкодження і клінічні симптоми тільки з боку 1 - 3 органів. Однак з плином часу все ж відбувається залучення в патологічний процес всіх органів, причому при кожному загостренні пошкоджується який-небудь орган, який раніше не було порушено. При підгострому перебігу вовчака характерні тривалі ремісії - до півроку. Підгострий перебіг захворювання обумовлено середньою активністю патологічного процесу.
• Хронічний перебіг - червоний вовчак маніфестує поступово, спочатку з'являється артрит і зміни з боку шкіри. Далі через низьку активність патологічного процесу протягом довгих років у людини є ушкодження тільки 1 - 3 органів і, відповідно, клінічна симптоматика тільки з їх боку. Через роки (10 - 15 років) червоний вовчак все ж призводить до пошкодження всіх органів і появи відповідної клінічної симптоматики.

Червоний вовчак, в залежності від швидкості залучення органів в патологічний процес, має три ступеня активності:

• I ступінь активності - патологічний процес малоактивний, пошкодження органів розвивається вкрай повільно (до формування недостатності проходить до 15 років). Довгий час запалення зачіпає тільки суглоби і шкіру, а залучення в патологічний процес непошкоджених органів відбувається повільно і поступово. Перша ступінь активності характерна для хронічного перебігу червоного вовчака.
• II ступінь активності - патологічний процес помірно активний, пошкодження органів розвивається відносно повільно (до формування недостатності проходить до 5 - 10 років), залучення неуражених органів в запальний процес відбувається тільки при рецидивах (в середньому 1 раз в 4 - 6 місяців). Друга ступінь активності патологічного процесу характерна для підгострого перебігу червоного вовчака.
• III ступінь активності - патологічний процес дуже активний, пошкодження органів і поширення запалення відбувається дуже швидко. Третя ступінь активності патологічного процесу характерна для гострого перебігу червоного вовчака.

У таблиці нижче представлена \u200b\u200bступінь вираженості клінічної симптоматики, характерна для кожної з трьох ступенів активності патологічного процесу при червоному вовчаку.

Симптоми червоного вовчака у жінок

Симптоми червоного вовчака у жінок повністю відповідають клінічній картині будь-якої форми захворювання, що зазначені у пунктах вище. Будь-яких специфічних особливостей симптоматика вовчака у жінок не має. Єдині особливості симптоматики полягають в більшій чи меншій частоті ураження того чи іншого органу на відміну від чоловіків, однак самі клінічні прояви з боку пошкодженого органу абсолютно типові.

Червоний вовчак у дітей

Як правило, захворювання вражає дівчаток 9 - 14 років, тобто знаходяться у віці початку і розквіту гормональних змін в організмі (початок менструацій, ріст волосся на лобку і під пахвами, і т.д.). У рідкісних випадках вовчак розвивається у дітей 5 - 7 років.

Червоний вовчак: симптоми різних форм і видів хвороби (системна, дискоїдний, дисемінована, неонатальна). Симптоми вовчака у дітей - відео

Системний червоний вовчак у дітей і вагітних жінок: причини, наслідки, лікування, дієта (рекомендації лікаря) - відео

Читати ще:

Залишити відгук

Ви можете додати свої коментарі та відгуки до цієї статті за умови дотримання Правил обговорення.