Chorée rhumatismale sans atteinte cardiaque (I02.9). Chorée mineure : caractéristiques de la pathologie, symptômes et causes de la chorée et pronostic chez les enfants

Chorée de Sydenham (Sudenham, 1636) - neurorhumatisme (voir).

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(du nom du médecin anglais Th. Sydenham, 1624-1689; synonymes - la danse de Saint-Guy, chorée, chorée rhumatismale) - une manifestation d'encéphalite rhumatismale avec lésion du cervelet et de ses jambes; en moderne pratique clinique est extrêmement rare. Elle survient presque exclusivement dans l'enfance et l'adolescence (5-15 ans), son apparition à un âge plus avancé est considérée comme une vascularite centrale système nerveux(plus souvent avec le lupus érythémateux disséminé). Elle est associée à la formation d'anticorps antineuronaux qui interagissent avec les antigènes des noyaux gris centraux. Il survient généralement plusieurs mois après une crise aiguë de rhumatisme, par conséquent, les patients ne parviennent souvent pas à identifier d'autres signes de rhumatisme ou d'infection streptococcique. Elle se manifeste par une hyperkinésie bilatérale ou unilatérale (hémichorée), survenant de manière aiguë ou subaiguë, avec une augmentation en 2 à 4 semaines.

et l'atteinte du larynx et de la langue développe une dysarthrie et des troubles de la déglutition. Dans les cas bénins, il peut n'y avoir que des gestes grimaçants et maniérés (une conséquence du désir du patient de donner aux mouvements involontaires l'apparence de mouvements intentionnels). De plus, une hypotonie musculaire (avec une chorée dite légère, elle « masque » la chorée), une diminution des réflexes tendineux et un réflexe du genou « gelé » (contraction choréique prolongée du muscle quadriceps fémoral avec des tapotements répétés sur son tendon) sont également caractéristiques. Changements mentaux (labilité affective, états anxieux-dépressifs et obsessionnels, diminution de l'attention et de la mémoire), troubles autonomes (labilité pression artérielle, tachycardie). Dans la plupart des cas, l'hyperkinésie régresse spontanément en 3 à 6 mois. Des rechutes de la maladie sont possibles, y compris pendant la grossesse, en prenant des contraceptifs oraux, des psychostimulants, des médicaments à base de lévodopa, de la diphénine. A long terme, chez certains patients ayant eu une chorée de Sydenham, des troubles de la parole, des maladresses de mouvements, des tremblements, des tics, des troubles asthéniques, obsessionnels ou anxio-dépressifs sont révélés. Traitement : alitement dans la période aiguë, de petites doses de benzodiazépines ou de barbituriques, dans les cas plus sévères, des antipsychotiques, de l'acide valproïque ou de la carbamazépine sont utilisés. Utiliser des glucocorticoïdes, une plasmaphérèse, des immunoglobulines intraveineuses. Ceux qui ont eu la chorée de Sydenham pendant 5 ans ont besoin d'une prophylaxie avec de la benzathine benzylpénicilline.

T. Sydenham. Schedula monitoria de novae febris ingressu. Londres, 1686 ; p. 25-28.

Dictionnaire encyclopédique de psychologie et de pédagogie. 2013.

Remarques: la présence de deux grands critères, ou un grand et deux petits, en combinaison avec des données documentées confirmant une infection antérieure par des streptocoques du groupe A, indique une forte probabilité de rhumatisme articulaire aigu. Cas spéciaux:

1. Chorée isolée - si d'autres causes sont exclues (y compris PANDAS*).

2. Cardite tardive - développement prolongé (plus de 2 mois) des symptômes cliniques et instrumentaux de la valvulite - à l'exclusion d'autres causes.

3. Fièvre rhumatismale aiguë répétée avec ou sans cardiopathie rhumatismale chronique.

* PANDAS est une abréviation des mots anglais « Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections. » troubles du comportement sous forme de trouble obsessionnel-compulsif et/ou de tic nerveux.

Sans aucun doute, aux réalisations sérieuses de la science du vingtième siècle. devrait inclure le développement de la prévention du rhumatisme articulaire aigu et de sa récurrence. La base de la prévention primaire du rhumatisme articulaire aigu est le diagnostic rapide et le traitement adéquat de l'infection chronique active du pharynx (amygdalite, pharyngite). Prenant en compte l'expérience clinique mondiale, adaptées aux conditions ont été développées Soins de santé russes recommandations pour un traitement antimicrobien rationnel de l'amygdalite et de la pharyngite.

La prévention secondaire vise à prévenir les crises répétées et la progression de la maladie chez les personnes atteintes de rhumatisme articulaire aigu et consiste en l'administration régulière de pénicilline à libération prolongée (benzathine pénicilline). L'utilisation de ce médicament sous forme de bicilline-5 a permis de réduire significativement (4 à 12 fois) la fréquence des crises rhumatismales répétées et, par conséquent, d'augmenter l'espérance de vie des patients atteints de PR. Dans le même temps, plusieurs auteurs ont souligné l'efficacité insuffisante de la prophylaxie à la bicilline chez 13 à 37 % des patients. Des études conjointes menées à l'Institut de rhumatologie de l'Académie russe des sciences médicales et au Centre scientifique d'État des antibiotiques ont montré que la benzathine benzylpénicilline, administrée à une dose de 2,4 millions d'UI par voie intramusculaire toutes les 3 semaines, est actuellement un médicament très efficace et sûr. pour la prévention secondaire de la chorée rhumatismale aiguë.

étendu par l'industrie nationale forme posologique la pénicilline - bicilline-5 - n'est actuellement pas acceptable pour la prévention secondaire de l'IRA, car elle ne répond pas aux exigences pharmacocinétiques des médicaments préventifs. Au XXIe siècle à venir. les efforts des scientifiques seront concentrés sur la création et l'amélioration d'un vaccin contenant des épitopes de protéines M de souches "rhumatogènes" qui ne réagissent pas de manière croisée avec les antigènes tissulaires du corps humain.

informations générales

Alors qu'est-ce que la chorée mineure ? La chorée mineure est une maladie rhumatismale de nature neurologique, qui se manifeste par une activité motrice excessive des membres du patient. Cette maladie est connue sous le nom de chorée rhumatismale et chorée de Sydenham, au nom du scientifique qui a découvert cette maladie en 1686 et décrit ses symptômes.

Cette maladie est plus prononcée chez les enfants, cependant, il existe des preuves de l'apparition de la maladie chez les adultes.

Les raisons

Le principal agent causal de la maladie est le streptocoque hémologique du groupe A. Ce streptocoque est bien connu de tous les parents, car c'est lui qui est responsable de la survenue d'angine ou d'autres maladies infectieuses des voies respiratoires supérieures (URT) chez l'enfant. .

On pense qu'un enfant atteint d'une maladie infectieuse des voies respiratoires supérieures passe immédiatement dans le groupe à risque, en tant que patient potentiel avec un diagnostic de chorée.

Néanmoins, malgré le fait que cette raison soit l'une des principales, il existe un certain nombre de facteurs qui peuvent provoquer le développement de cette maladie, notamment:

• hérédité;
• maladies rhumatismales dans le corps;
• dysfonctionnements du système endocrinien;
• la présence de formations carieuses sur les dents;
• diminution de l'immunité;
• recevoir certains médicaments;
• paralysie cérébrale;
• apport sanguin insuffisant au cerveau

Ce n'est pas une liste complète des raisons qui peuvent provoquer la chorée. Il faut savoir que les enfants âgés de 5 à 15 ans sont les plus sensibles à cette maladie en raison des changements hormonaux qui surviennent dans leur corps. Les filles souffrent particulièrement de la maladie, car leur concentration en poussées hormonales est dépassée plusieurs fois.

Symptômes

Les principaux symptômes de la chorée mineure sont la formation d'une hyperkinésie d'intensité variable chez le patient.

Hyperkinésie - mouvements involontaires ou contractions musculaires

Étant donné que le système nerveux est affecté, en plus de l'hyperkinésie, les manifestations cliniques suivantes de la maladie sont diagnostiquées chez un petit patient:

• mouvements incontrôlés des membres (en particulier lors de l'écriture ou du dessin);
• grimaçant;
• grattage régulier et incontrôlé du bébé, incapacité de s'asseoir tranquillement au même endroit, besoin de toucher quelque chose sur le corps, etc.;
• troubles de l'élocution (dans les cas particulièrement graves, cela peut se manifester par une perte complète de la parole);
• crier des mots ou des sons ;
• caprices;
• rancœur;
• anxiété;
• diminution du tonus musculaire;
• en soulevant le bébé par les épaules, la tête semble s'enfoncer dans les épaules (il y a une sorte de pression de la tête dans le cou);
• incapacité à lever les mains, paumes vers l'intérieur (l'enfant les lève avec les paumes vers l'extérieur);
• incapacité à tirer la langue les yeux fermés;
• pieds et mains bleus;
• extrémités froides;
• basse pression.

Chez les adultes qui sont enfance ont souffert de cette maladie peut être diagnostiqué avec une malformation cardiaque.

Diagnostique

Cette maladie est diagnostiquée en utilisant une approche intégrée de son étude.

Au tout début, le médecin recevra des données primaires sur l'état du patient, ses symptômes et constituera ainsi une anamnèse.

Les mesures de diagnostic direct comprennent :

• test sanguin clinique;
• tests neurologiques (vérification de la réponse du corps à l'aide de méthodes neurologiques);
• électromyographie;
• tomodensitométrie ;
• Imagerie par résonance magnétique;
• électroencéphalographie.

Une approche intégrée de l'étude de la maladie permettra de diagnostiquer et de prescrire un traitement efficace en temps opportun et avec précision.

Traitement

La thérapie de la petite chorée consiste, tout d'abord, à éliminer la cause du développement de la maladie, et il s'agit, dans la plupart des cas, d'une maladie infectieuse.

La base du traitement est l'antibiothérapie. La pénicilline et la céphalosporine, ainsi que les médicaments à base de celles-ci, sont utilisés comme principaux antibiotiques pour le traitement de la chorée de Sydenham.

Naturellement, en tant que thérapie de soutien pour la microflore de l'estomac, le médecin prescrit une cure de médicaments bifidobactériens (Linex, Bakset). Cette thérapie est particulièrement nécessaire pour les jeunes enfants, car leur corps fragile n'est pas capable de faire face à lui seul à de tels troubles de l'estomac.

De plus, pour le traitement de la chorée mineure, des médicaments sédatifs et tranquillisants peuvent être nécessaires, qui sont prescrits en cas de réactions négatives dues à l'état psycho-émotionnel de l'enfant.

De plus, dans la plupart des cas, il est possible de prescrire des anti-inflammatoires pour réduire l'inflammation dans un corps malade.

Dans les cas particulièrement graves, il faut montrer au patient le repos au lit, avec la restriction de la lumière vive et des sons forts entrant dans la pièce.

L'ensemble du traitement doit nécessairement avoir lieu sous la supervision d'un spécialiste - un neurologue. Tout auto-traitement, en particulier ceux prescrits sur la base des résultats de l'étude d'informations via Internet, est strictement contre-indiqué.

Prévision et prévention des petites chorées

La chorée de Sydenham n'est pas une maladie mortelle et, avec un traitement approprié, se résout en 5 à 6 semaines.

Naturellement, en cas d'infection répétée de l'enfant par une infection streptococcique ou un rhumatisme, une rechute est possible.

Parmi les complications les plus désagréables de la maladie transférée figurent:

1. Cardiopathie.
2. Insuffisance aortique.
3. Sténose mitrinale.

Malgré le fait que la maladie ne fasse pas partie des maladies mortelles, il y a eu des cas d'issue fatale, avec de graves défaillances du système cardiovasculaire.

A titre de mesures préventives, il convient de noter :

• traitement rapide des maladies infectieuses et rhumatismales;
• développement physique complet et harmonieux du bébé;
• nutrition complète et équilibrée;
• renforcer l'immunité de l'enfant.

Ainsi, la chorée mineure n'est pas une maladie mortelle, mais désagréable avec des complications, donc une visite opportune chez un spécialiste vous aidera, vous et votre bébé, à éviter des problèmes à l'avenir. Prenez soin de vos enfants et traitez-vous correctement !

La chorée mineure est une maladie qui se manifeste par une infection rhumatismale neurologique. La chorée mineure est également appelée chorée de Sydenham, chorée rhumatismale ou infectieuse. En un sens, c'est l'encéphalite de la race rhumatismale. Cette maladie cérébrale a une origine musculaire et se manifeste sous forme d'hyperkinésie, qui se développe à la suite de dommages aux structures du cerveau qui assurent la fonction de coordination des mouvements et sont responsables du tonus musculaire. Au cœur de la maladie se trouvent des dommages aux vaisseaux cérébraux, principalement les nœuds sous-corticaux sont touchés. La chorée mineure affecte également le cœur de manière rhumatismale.

Selon les statistiques, les filles tombent malades deux fois plus souvent que les garçons. La manifestation survient à l'âge de 6-15 ans, souvent pendant la saison froide. Le fait d'une morbidité plus fréquente chez les filles est associé aux caractéristiques hormonales du corps en croissance et à la production d'hormones sexuelles féminines. Le fait que le cervelet et les structures cérébrales striatales soient impliqués dans le processus pathologique est d'une grande importance. Elle se manifeste sous la forme d'attaques incontrôlées, dont la durée est d'environ trois mois, dans certains cas elle peut durer jusqu'à six mois voire plusieurs années. La chorée mineure peut avoir une rechute.

La chorée mineure touche également les adultes de 30 à 45 ans. Dans ce cas, le tableau clinique s'accompagne principalement de troubles mentaux sévères, le plus souvent irréversibles.

Causes de la petite chorée

La maladie est de nature infectieuse. Il a été établi que la cause du développement de la petite chorée peut être considérée comme le transfert d'une infection du streptocoque bêta-hémolytique du groupe A. Une telle infection affecte principalement les voies respiratoires supérieures et provoque le développement d'une amygdalite et d'une amygdalite. Dans le processus de lutte contre la maladie dans le corps humain, des anticorps sont produits pour lutter contre les bactéries streptocoques. Parfois, la réponse dite auto-immune se produit - simultanément à ces anticorps, des anticorps dirigés contre les noyaux gris centraux du cerveau commencent également à être produits. En outre, une attaque des cellules nerveuses des noyaux gris centraux se produit, ce qui provoque des processus inflammatoires dans les formations sous-corticales du cerveau, qui se manifestent sous la forme d'une hyperkinésie.

Les principaux provocateurs de la production d'anticorps contre les noyaux gris centraux du cerveau peuvent être considérés :

• prédisposition génétique;
• instabilité du système nerveux, par exemple, émotivité excessive;
• perturbations hormonales;
• un système immunitaire faible;
• développement processus inflammatoires dans les voies respiratoires supérieures;
• caries dentaires;
• structure corporelle maigre.

La présence de streptocoques bêta-hémolytiques peut provoquer la production d'anticorps dirigés contre d'autres structures du corps humain (cœur, articulations, reins), et provoquer des lésions rhumatismales de ces organes. Ce sera la raison de considérer la maladie comme une variante du processus rhumatismal dans son ensemble.

Les neurosciences modernes étudient toujours la nature et la cause du développement de la chorée mineure. L'hypothèse sur la nature infectieuse de la maladie a été exprimée à la fin du XVIIIe siècle par le scientifique Shtol. Aujourd'hui, cette question est toujours à l'étude.

Symptômes de la petite chorée

Le tableau clinique de la petite chorée est visible quelques semaines après le transfert d'une maladie infectieuse (amygdalite ou amygdalite).

Les principales manifestations cliniques de la chorée mineure sont des troubles du mouvement (contractions involontaires des bras et des jambes). C'est ce qu'on appelle l'hyperkinésie choréique - contractions musculaires rapides, chaotiques et incontrôlées. L'hyperkinésie choréique peut se manifester au niveau du visage, des mains, des membres en général. Ils peuvent affecter le larynx et la langue, le diaphragme ou même tout le corps en même temps.

Au stade initial, l'hyperkinésie est presque invisible, très souvent on n'y prête pas attention. Une gêne et un engourdissement des doigts ou une contraction subtile des muscles du visage peuvent d'abord être perçus comme une grimace d'un enfant. Les contractions deviennent plus perceptibles avec l'excitation ou d'autres explosions émotionnelles. Au fil du temps, l'hyperkinésie devient plus prononcée et prolongée, peut se manifester sous la forme d'une "tempête choréique", lorsque des contractions incontrôlées se produisent simultanément dans tout le corps.

Pour diagnostiquer la maladie le plus tôt possible, il est nécessaire de faire attention aux symptômes de l'hyperkinésie suivante au tout début de leur manifestation:

1. Mouvements gênants lors de l'écriture ou du dessin. L'enfant a du mal à tenir un crayon ou un pinceau, ne peut pas se concentrer pour tracer une ligne droite, fait des taches, fait plus de taches qu'avant ; parfois, vous pouvez observer le syndrome de la "laitière", lorsque les mains sont involontairement serrées et relâchées.
2. pitreries incontrôlées (langue saillante, grimaces). Beaucoup attribuent ces signes aux mauvaises manières d'un enfant, mais s'il existe d'autres types d'hyperkinésie, il faut y prêter attention.
3. Incapacité à tenir une pose donnée pendant une longue période.
4. Crier involontaire de mots ou de sons. Cela peut être dû à la contraction des muscles du larynx.
5. Indistinction et confusion des mots en parlant. Cela peut s'expliquer par des contractions involontaires des muscles laryngés et de la langue. Si un enfant qui ne différait pas auparavant par un défaut d'élocution commence soudainement à prononcer des mots de manière indistincte, que l'élocution devient trouble, vous devez alors contacter un neurologue, en particulier si d'autres signes d'hyperkinésie ont été remarqués.

Dans les cas graves, l'hyperkinésie des muscles du larynx et de la langue conduit à une absence totale de parole ("mutisme choréique").

Parfois, l'hyperkinésie affecte également les muscles respiratoires du diaphragme. Dans ce cas, le soi-disant syndrome de Czerny ou respiration paradoxale se produit. Lors de l'inhalation, l'estomac s'enfonce vers l'intérieur et ne fait pas saillie, comme c'est normal. L'enfant ne peut pas concentrer son regard sur un objet. Le globe oculaire tourne constamment dans des directions différentes.

Au fur et à mesure que l'hyperkinésie progresse, les soins personnels deviennent difficiles (manger, s'habiller, marcher). Les signes d'hyperkinésie disparaissent lorsque l'enfant s'endort, mais le processus d'endormissement s'accompagne de certaines difficultés.

Autres symptômes de la chorée mineure

1. Diminution du tonus musculaire. Le plus souvent, la diminution du tonus correspond à la localisation de l'hyperkinésie. Mais il existe de telles formes de petite chorée, lorsqu'il n'y a presque aucun signe d'hyperkinésie et que le tonus musculaire est tellement abaissé que l'enfant devient pratiquement immobilisé.
2. Troubles de l'état psycho-émotionnel. C'est souvent le premier symptôme. signe alarmant de cette maladie, mais de telles manifestations ne sont associées à une petite chorée qu'après la manifestation de l'hyperkinésie. L'enfant se comporte de manière inappropriée, pleure souvent et est capricieux, il y a des oublis fréquents et un manque de concentration. Dans certains cas, au contraire, l'enfant fait preuve d'apathie envers le monde qui l'entoure, devient léthargique.

Lorsqu'il contacte un neurologue, le médecin peut révéler plusieurs autres symptômes lors de l'examen et des tests de l'enfant:

1. Le phénomène Gordon. Lors du contrôle du réflexe du genou, la jambe se fige en position allongée pendant quelques secondes (hyperkinésie du muscle fémoral).
2. "Le symptôme des épaules flasques" - lorsqu'un enfant malade est soulevé par les aisselles, sa tête s'enfonce fortement dans les épaules.
3. "Langue caméléon" - un enfant ne peut pas tenir sa langue si ses yeux sont fermés.
4. "Main chorée" - lorsque les bras sont tendus, un arrangement spécial des mains apparaît.

Diagnostic de la petite chorée

Le diagnostic de chorée mineure commence généralement par l'histoire de la vie du patient. Le diagnostic est posé sur la base d'un test sanguin qui détecte les marqueurs de l'infection streptococcique. L'électromyographie (étude des biopotentiels des muscles squelettiques), l'électroencéphalogramme, la tomodensitométrie, l'IRM sont également réalisées, qui révèlent des changements focaux dans le cerveau.

Traitement de la petite chorée

La chorée mineure est traitée en mode stationnaire. Le patient reçoit une injection intramusculaire d'antibiotiques, d'anti-inflammatoires, de salicylates. Parfois, des médicaments hormonaux sont utilisés. Dans la période aiguë, il est nécessaire de créer les conditions les plus confortables pour l'enfant avec un minimum d'irritants - lumière, sons.

Prévision et prévention de la petite chorée

Le pronostic de la chorée mineure est positif dans la plupart des cas. Grâce à sa détection précoce, le traitement peut être considéré comme un succès, bien que des rechutes puissent survenir dans le contexte d'une exacerbation de maladies infectieuses.

La prévention de la petite chorée consiste en l'administration rapide d'antibiotiques pour les maladies infectieuses virales, ainsi qu'un traitement adéquat et précoce des manifestations rhumatoïdes, ce qui empêche la progression de la maladie pendant l'enfance.

La chorée mineure (chorée de Sydenham) est une maladie d'étiologie rhumatismale, dont le développement est basé sur la défaite des ganglions sous-corticaux du cerveau. Un symptôme caractéristique du développement de la pathologie chez l'homme est une violation de l'activité motrice. La maladie touche principalement les jeunes enfants. Les filles tombent plus souvent malades que les garçons. La durée moyenne de la maladie est de trois à six mois.

Vues

Plusieurs stades de l'évolution de la maladie sont classés :

• latent (caché). Au stade latent, la chorée mineure est absolument asymptomatique, ce qui complique son diagnostic ;
• subaigu. À ce stade, la chorée mineure survient avec des symptômes moins graves. Mais vous pouvez déjà remarquer des contractions des muscles du visage et des contractions des membres;
• épicé. Au stade aigu, tous les symptômes sont prononcés et nécessitent un traitement immédiat;
• récurrent. Dans ce cas, après un certain temps, la chorée peut à nouveau infecter une personne.

Étiologie

La principale raison du développement de la petite chorée est l'infection streptocoque hémolytique groupe A.

Facteurs de risque de développement de la maladie :

• prédisposition génétique chez les enfants;
• (inflammation du tissu conjonctif);
• Traumatisme psychologique;
• excitabilité accrue du système nerveux;
• complication après maladies respiratoires ();
• immunodéficience;
• carie.

Le plus souvent, cette maladie touche les enfants de 6 à 15 ans.

Symptômes

Sur le étapes initiales les symptômes de la chorée mineure peuvent être moins prononcés. Ils peuvent également être absents avec une forme latente de la maladie. La durée de l'évolution de la maladie dépend de l'état du patient, des caractéristiques de son corps, de la gravité de la pathologie et des raisons qui ont provoqué la progression de la chorée mineure. Il est important dès les premiers symptômes de la maladie de contacter immédiatement un médecin hautement qualifié qui pourra vous prescrire un traitement adéquat.

Les symptômes suivants sont caractéristiques de la maladie :

• augmentation de la température corporelle 37-38 (dans de rares cas);
• violation de la coordination des mouvements;
• contraction des muscles du visage (clignotement, contraction du coin de la bouche, grimace);
• contractions spontanées des jambes et des bras (tics nerveux);
• contractions des épaules;
• contraction de la tête;
• insomnie (troubles du sommeil);
• troubles de la marche (allure dansante);
• violation du langage parlé (libellé flou des mots énoncés);
• déficience de mémoire;
• irritabilité;
• excitabilité accrue (nervosité, agressivité);
• convulsions ;
• faiblesse et somnolence constantes;
• déficience auditive et visuelle;
• difficulté à avaler.

Diagnostique

Le succès du traitement ultérieur dépend de la précocité de la détection de la maladie. Le diagnostic comprend les techniques de laboratoire et instrumentales suivantes :

• ... Il est utilisé pour connaître le contenu exact des marqueurs d'infection streptococcique dans le corps. Cela aidera non seulement à confirmer le diagnostic, mais aussi à identifier la cause de sa progression. Ceci est très important pour la nomination d'un autre plan de traitement;
• L'EEG (électroencéphalogramme) est une technique moderne d'évaluation de l'état du cerveau ;
• EMG (électromyographie);

Traitement

Le traitement de cette maladie comprend plusieurs étapes. Tout d'abord, il faudra exclure tous les facteurs qui affectent négativement l'état mental du patient. Elle consiste à identifier et éliminer les causes qui troublent la paix. Les irritants les plus courants sont les sons, la lumière vive, etc. Il est conseillé au patient de se reposer au lit. En outre, les médecins prescrivent un régime comprenant un apport limité d'aliments riches en glucides. L'activité physique, qui peut compliquer l'évolution de la maladie, est déconseillée aux enfants. Il est recommandé d'effectuer le traitement de la chorée de Sydenham en milieu hospitalier, mais avec une évolution légère de la maladie, le patient peut être à la maison.

Le patient doit être prescrit traitement médical... Les médicaments synthétiques suivants sont utilisés en thérapie :

• les sédatifs et les tranquillisants sont utilisés pour normaliser le travail du système nerveux central (système nerveux central);
• l'acide acétylsalicylique;
• butadiène;
• diphenhydramine;
• préparations de calcium;
• vitamines B et multivitamines;
• antibiotiques;
• antihistaminiques;
• dans les situations difficiles, des médicaments hormonaux peuvent être utilisés pour le traitement (rarement utilisés pour traiter les enfants).

Prophylaxie

La prévention de la maladie consiste en l'assainissement rapide de la cavité buccale et du nasopharynx, en particulier en cas d'angine de poitrine. Il est nécessaire de diagnostiquer et de guérir les rhumatismes en temps opportun (le cas échéant), car la maladie se développe souvent dans son contexte. Il est important de diriger image saine la vie et bien manger.

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La chorée mineure est l'une des manifestations graves du rhumatisme. Elle peut rejoindre l'image ci-dessus, mais dans la plupart des cas, elle apparaît comme une maladie indépendante, accompagnée tôt ou tard d'une cardite. Les caractéristiques du cours suscitent une controverse concernant l'étiologie rhumatismale de la maladie en raison du fait que, en tant que maladie indépendante, la chorée est caractérisée par performances normales réactions de sédimentation érythrocytaire et titre d'antistreptolysine.

Chorée (La danse de Witt) - une maladie des enfants d'âge scolaire; chez les filles, il survient 2 à 3 fois plus souvent que chez les garçons. Étant donné que des modifications inflammatoires se trouvent dans le striatum, cette maladie peut également être considérée comme une encéphalopathie.

Symptômes de la petite chorée... Les signes précurseurs peuvent être divisés en 4 groupes : 1. hyperkinésie, 2. incoordination, 3. hypotension, 4. sautes d'humeur soudaines.
La maladie se développe progressivement, l'enfant devient maladroit, laisse tomber des objets, mange beaucoup plus négligemment, écrit et dessine mal, grimace, est inattentif à l'école, pleure sans raison, rit. Les parents et les éducateurs attribuent tout cela à l'indiscipline, jusqu'à ce que les symptômes croissants finissent par éveiller des soupçons de maladie.

Les troubles du mouvement s'expliquent par des lésions de muscles individuels ou de groupes musculaires, exprimées par des contractions erratiques. Ces mouvements sont involontaires, s'intensifient sous l'influence de stimuli externes ou de stress, et s'arrêtent pendant le sommeil. Le trouble du mouvement se développe rapidement, pendant la période culminante de la maladie, le patient est constamment en mouvement; les épaules, les bras, les jambes se contractent, des mouvements inutiles et inutiles sont effectués. Dans les cas graves, le lit doit être recouvert d'oreillers, car l'enfant peut se frapper et se blesser. Ces mouvements ne sont pas coordonnés : l'enfant n'est pas capable d'attacher des vêtements, de soulever des objets tombés, lors de l'écriture, les lignes rampent de haut en bas, certaines lettres sont courbes. L'enfant ne peut pas marcher et se tenir debout à cause des mouvements forcés constants; la parole est également désarticulée. Le patient est incapable d'effectuer des mouvements ciblés, s'il lui est demandé de serrer sa main, la pression se produit sur un temps limité... L'hypotension est caractéristique: si le patient est soulevé d'une position couchée sur le dos, en prenant ses aisselles, les épaules se penchent facilement en arrière.

Dans la chorée légère (dite chorée "mollis"), le symptôme principal n'est pas un trouble du mouvement, mais une hypotension, qui donne l'impression d'une parésie. Lorsque le réflexe du genou est induit, le bas de la jambe reste fixe dans une position étendue pendant un certain temps (symptôme de Gordon). Les sautes d'humeur rapides déraisonnables sont caractéristiques; l'enfant est facilement contrarié, pleure, rit, irritable.

La maladie évolue généralement sans élévation de la température. La cardite peut se développer à tout moment pendant la période aiguë. Les souffles cardiaques fonctionnels passagers sont fréquents. La maladie dure 6 à 10 semaines, mais dure parfois jusqu'à 3 à 4 mois. Les rémissions et les périodes d'aggravation de la maladie se remplacent, les rechutes sont également fréquentes.

Traitement de la petite chorée consiste en un alitement strict jusqu'à ce que l'état du patient s'améliore. Le repos au lit est mieux assuré dans un hôpital. À partir de médicaments: 2 à 3 fois par jour 0,05 à 0,1 g de septal, si l'anxiété est trop sévère, alors hibernal ou largactil (aminazine) est temporairement prescrit. La solution de Fowler a été largement utilisée dans le passé. Certains médecins le nomment encore. Lorsqu'une cardite ou d'autres signes de rhumatisme apparaissent, des salicylates ou de la prednisolone sont justifiés.

Le pronostic est favorable, mais le développement de cardites et de rechutes doit être évité.

Chorée de Sydenham, chorée mineure, danse de Saint-Guy

Version : Manuel de la maladie MedElement

Chorée rhumatismale (I02)

Cardiologie

informations générales

Brève description

Chorée rhumatismale est un syndrome qui se développe lorsque les noyaux gris centraux sont endommagés par le streptocoque du groupe A Ganglion (nœud nerveux) - une accumulation de cellules nerveuses
, qui sont situés dans les couches profondes des deux hémisphères du cerveau, ce qui entraîne des mouvements chaotiques et involontaires du corps et des membres.

Classification

Selon la gravité des principaux symptômes de la chorée, on distingue les formes cliniques suivantes de la maladie:

1. Formes légères. Manifestations typiques :
- l'hyperkinésie est limitée en localisation, rare, faible en amplitude ;
- troubles mineurs de la coordination ;

Faible diminution du tonus musculaire;

La labilité émotionnelle peut être absente;
- une dystonie végétative est observée.

Le même groupe comprend les formes effacées de la chorée : hyperkinésie à peine perceptible, parfois teckique ou distale, ou clonale, irrégulière, non stéréotypée.
La durée des formes bénignes de la maladie est de 1,5 à 2 mois.

2. Formes de gravité modérée. Principales manifestations :
- hyperkinésie prononcée dans diverses parties du corps;
- coordination altérée des mouvements actifs;
- diminution du tonus musculaire ;
- symptômes sévères de neurotisation et de dysfonctionnement autonome ;
- "hémichorée" - symptômes de chorée d'un côté du corps.
Durée des formes de sévérité modérée : 2-3 mois.

3. Formes sévères. Manifestations typiques :
- les hyperkinésies sont généralisées, importantes mais en amplitude, fréquentes, épuisantes ;
- la coordination est fortement altérée, les mouvements volontaires simples sont à peine effectués;
- le tonus musculaire est considérablement réduit ;
- de grands changements dans la psyché;
- troubles sévères de la réactivité autonome.
La durée est de 4-6-8 mois.

À formes sévères comprennent également :
- "chorée du cœur" - rarement déterminée par des arythmies, des dommages déraisonnables au cœur;
- "tempête motrice" choréique - une hyperkinésie constante est possible, prononcée, épuisante, il est impossible d'effectuer des mouvements actifs;
- "chorée molle" - hypotension prononcée;
- "chorée pseudo-paralytique" - l'hypotension est particulièrement prononcée, il n'y a pas d'hyperkinésie, les mouvements actifs, les réflexes, la parésie léthargique et la paralysie sont déterminés;
- "autisme" - parfois les enfants ne peuvent pas parler en raison d'un trouble de la parole.

Étiologie et pathogenèse

Facteur étiologique - Streptocoque B-hémolytique du groupe A.

La pathogenèse de la chorée mineure est associée à une réponse immunitaire pathologique aux antigènes streptococciques. Dans ce cas, le rôle principal est donné à la production d'auto-anticorps qui réagissent avec les antigènes striataux. Striatal - lié au striatum (accumulation appariée de matière grise dans l'épaisseur des hémisphères cérébraux)
neurones. L'augmentation de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique est une condition préalable à l'interaction des anticorps avec les antigènes du tissu nerveux.

Avec la chorée, le processus est localisé principalement dans les nœuds sous-corticaux. En particulier - dans le striatum Striatum (striatum) - une accumulation appariée de matière grise dans l'épaisseur des hémisphères cérébraux, constituée des noyaux caudé et lenticulaire, séparés par une couche de matière blanche - la capsule interne
(corpus pallidum) dans les membres supérieurs du cervelet, dans le noyau rouge. Des changements inflammatoires se trouvent également dans d'autres segments du cerveau.

Épidémiologie

La chorée rhumatismale est l'un des principaux symptômes du rhumatisme articulaire aigu, avec une fréquence de 5 à 36%.
La plupart des enfants âgés de 5 à 12 et 13 ans, principalement des filles, tombent malades. Après 20 ans, la chorée est extrêmement rare.

Facteurs et groupes à risque

Les enfants anémiques, de constitution asthénique et d'excitabilité accrue du système nerveux sont prédisposés à cette maladie.

Image clinique

Symptômes, cours

Les symptômes cliniques de la chorée mineure se développent progressivement ; chez la plupart des patients, à température normale et en l'absence de changements prononcés dans le sang.

Symptômes cliniques typiques de la chorée mineure :

1. Hyperkinésie. Ils diffèrent par les caractéristiques suivantes : non rythmés, non stéréotypés, rappelant des mouvements arbitraires, exécutés avec facilité, constants. L'hyperkinésie est aggravée lors de l'exécution de mouvements actifs et lors de réactions émotionnelles; devenir plus faible dans un état de repos statique et mental; arrêter pendant le sommeil.

2.Violation des mouvements actifs- les mouvements ne sont pas coordonnés, le patient ne peut pas maintenir des positions stables, le travail articulaire des muscles synergistes et antagonistes est altéré, la parole est perturbée (parole explosive Discours explosif - discours non rythmique, dans lequel, dans le contexte des retards, de l'étirement des sons et des mots, des "émissions" verbales particulières se produisent, caractérisées par une accélération brutale, une intensité sonore involontairement forcée des sons
, mutisme Mutisme - absence communication verbale le patient avec d'autres, alors que l'appareil vocal est préservé, refus de parler
).

3. Violation du tonus musculaire. Manifestations caractéristiques: le tonus musculaire et la force sont réduits, une hypotension est observée Hypotension - diminution du tonus musculaire ou de la couche musculaire de la paroi d'un organe creux.
et dystonie, le tonus change rapidement et de manière inégale (posture, hyperkinésie).

4. Réflexes altérés- les réflexes sont réduits et inégaux, il existe un symptôme positif de Gordon-2 (lorsque le réflexe du genou est induit, une extension de jambe plus longue que chez une personne saine est observée).

5. Changement psychique(« névrosisation du choréique »). Manifestations typiques: diminution de la force et de la mobilité des principaux processus nerveux - excitation et inhibition; le développement de la fatigue, de la léthargie, de l'apathie, de la distraction et de l'inattention ; des troubles du sommeil sont possibles.

6. Violation des réactions autonomes- irritation des deux départements, sympathicotonie et vagotonie phasiques.

De plus, la chorée mineure peut être associée à d'autres manifestations rhumatismales. Parmi ceux-ci, les cardiopathies rhumatismales sont le plus souvent notées, moins souvent - la polyarthrite et extrêmement rarement - l'érythème annulaire, les nodules rhumatismaux, etc.

Diagnostique

Méthodes instrumentales permettent d'obtenir uniquement des données non spécifiques de la chorée rhumatismale, par conséquent, ils sont auxiliaires dans le diagnostic de la maladie.

1. Électroencéphalographie - détecte les changements dans l'activité bioélectrique du cerveau.
2. Electromyographie pour l'étude des biopotentiels des muscles squelettiques. Avec la chorée, il y a un allongement des potentiels et une asynchronie dans leur apparition.
3. Tomodensitométrie.
4. Imagerie par résonance magnétique.
5. Tomographie par émission de positons.

Diagnostic de laboratoire

Lorsque recherche en laboratoire les indicateurs suivants sont détectés :
- accélération de l'ESR ;
- la leucocytose ;
- éosinophilie ;
- dysprotéinémie avec diminution de l'albumine et augmentation du taux d'alpha-2 et gamma globulines ;
- CRP, teneur accrue en DPA et en acides sialiques est déterminée;
- peut être trouvé un antigène streptococcique, un titre accru d'anticorps streptococciques (ASL-O, ASH);
- des auto-anticorps anticardiques (normaux, dystrophiques et rhumatismaux) sont détectés ;
- une augmentation du taux des trois classes d'immunoglobulines (IgA, IgM, IgG).

Diagnostic différentiel

Les plus grandes difficultés sont causées par diagnostic différentiel petite chorée dans les situations où elle apparaît comme le seul critère du rhumatisme articulaire aigu. Pour exclure une autre étiologie de l'hyperkinésie, l'examen de ces patients est effectué en collaboration avec un neuropathologiste.

Causes possibles d'hyperkinésie :
- chorée héréditaire bénigne ;
- la chorée de Huntington ;
- dystrophie hépatocérébrale ;
- le lupus érythémateux disséminé;
- syndrome des antiphospholipides ;
- la thyréotoxicose ;
- hypoparathyroïdie ;
- hyponatrémie ;
- hypocalcémie ;
- réactions médicamenteuses;
- Syndrome de PANDAS.

Complications

Chez un tiers des patients qui ont eu une chorée rhumatismale, une maladie cardiaque se développe à l'avenir. La préservation à long terme des troubles neuropsychiques sous forme de faiblesse, de léthargie, de troubles du sommeil est possible.

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Traitement

Dès le diagnostic, un traitement antibiotique est prescrit pour éradiquer les streptocoques du groupe A du nasopharynx. Les antibiotiques pénicillines sont le médicament de choix. La dose quotidienne recommandée pour les enfants est de 400 à 600 000 unités, pour les adultes de 1,5 à 4 millions d'unités. En cas d'intolérance aux pénicillines, des macrolides ou des lincosamides sont prescrits.

Un traitement anti-inflammatoire est également effectué à l'aide d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et de glucocorticoïdes (GCS).
AINS utilisés:
- diclofénac ou indométhacine à une dose initiale maximale de 2-3 mg/kg/jour ;
- moins souvent - l'acide acétylsalicylique à une dose de 0,2 g / an de vie (mais pas plus de 1,5-2 g / jour).
La durée du traitement par AINS est en moyenne de 2,5 à 3 mois. Les 3-4 premières semaines d'AINS sont prescrites à la dose maximale, puis la dose est réduite d'un tiers et prise dans les 2 semaines, après quoi la dose est réduite à la moitié du maximum et le médicament est pris pendant encore 1,5 mois.

De GKS le plus souvent, la prednisolone est utilisée à la dose de 0,7-0,8 mg/kg/jour. (pas plus de 1 mg/kg/jour). La dose quotidienne est de 15-25 mg, selon l'âge et est répartie en tenant compte du biorythme quotidien.
La durée du traitement est de 1,5 à 2 mois. La dose complète du médicament est prescrite pendant 10 à 14 jours (jusqu'à l'obtention de l'effet clinique), puis la dose est réduite de 2,5 mg (1/2 table) tous les 5 à 7 jours.
Au moment de l'hormonothérapie, des préparations de potassium (Panangin, Asparkam) sont prescrites. Après les hormones, continuer le traitement avec les AINS (ou en combinaison avec eux en 1/2 dose).

Dans la chorée qui survient sans autres symptômes de rhumatisme articulaire aigu, l'utilisation de corticostéroïdes et d'AINS s'est avérée pratiquement inefficace. Dans ce cas, il est plus approprié d'attribuer médicaments psychotropes - neuroleptiques (chlorpromazine 0,01 g/jour) ou tranquillisants du groupe des benzodiazépines (diazépam 0,006-0,01 g/jour). En cas d'hyperkinésie sévère, il est possible d'associer ces médicaments à des anticonvulsivants (carbamazépine 0,6 g/jour).
Ils nomment également électrosommeil, bains de pin, vitamines B6, B1.

Prévoir

En l'absence de cardiopathie rhumatismale, une prophylaxie secondaire doit être effectuée pendant au moins 5 ans.

Informations

Sources et littérature

1. Belyaeva L.M., Khrustaleva E.K. Maladies cardiovasculaires chez les enfants et les adolescents, Minsk, 2003
   1. page 385
2. Maladies rhumatismales / éd. Nasonova V.A., Bunchuka N.V. - M., Médecine, 1997
   1. page 520
3. Rhumatologie. Leadership national / édité par E.L. Nasonov, V.A.Nasonova, 2008
   1. p. 400-419
4. "Fièvre rhumatismale aiguë au tournant du siècle" Belov BS, "Revue médicale russe", 1999, V.7. n° 18., pages 694-698
5. « Fièvre rhumatismale aiguë : état actuel du problème » BS Belov, Russian Medical Journal, 2004, Vol. 12, No. 6, pp. 33-42

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