Ревматична хорея без залучення серця (I02.9). Мала хорея: характеристика патології, симптоми і причини Хорея і прогноз у дітей

Сиденгама хорея (Sudenham, 1636) - нейроревматизм (див.).

* * *
(По імені англійського лікаря Th. Sydenham, 1624-1689; синоніми - танець святого Вітта, мала хорея, ревматична хорея) - прояв ревматичного енцефаліту з ураженням мозочка і його ніжок; в сучасній клінічній практиці зустрічається вкрай рідко. Виникає майже виключно в дитячому та юнацькому віці (5-15 років), поява її в більш старшому віці розцінюють як васкуліт центральної нервової системи (частіше при системний червоний вовчак). Пов'язана з утворенням антінейрональних антитіл, які взаємодіють з антигенами базальних гангліїв. Зазвичай виникає через кілька місяців після гострого нападу ревматизму, тому нерідко у хворих не вдається виявити інших ознак ревматизму або стрептококової інфекції. Виявляється двостороннім або одностороннім (геміхорея) гіперкінезом, що виникають гостро або під-гостро, з наростанням протягом 2-4 тижнів.

і залученні гортані і язика розвиваються дизартрія і порушення ковтання. У легких випадках можуть бути лише гримасничанье і манірні жести (наслідок прагнення хворого надати мимовільним рухам видимість цілеспрямованих). Крім того, характерні м'язова гіпотонія (при так званої м'якої хореї вона «маскує» хорею), зниження сухожильних рефлексів, «застигає» колінний рефлекс (продовжене хореїчних скорочення чотириголового м'яза стегна при повторному постукуванні по її сухожилля). Часто виявляють психічні зміни (афективна лабільність, тривожно-депресивні і нав'язливі стани, зниження уваги і пам'яті), вегетативні порушення (лабільність артеріального тиску, тахікардія). У більшості випадків гиперкинез спонтанно регресує протягом 3-6 місяців. Можливі рецидиви захворювання, в тому числі на тлі вагітності, прийому оральних контрацептивів, психостимуляторів, препаратів леводопи, дифеніну. У віддаленому періоді у частини хворих, які перенесли хорею Сиденгама, виявляють змащені мови, незручність рухів, тремор, тики, астенічні, нав'язливі або тривожно-депресивні розлади. Лікування: постільний режим в гострому періоді, малі дози бензодіазепінів або барбітуратів, в більш важких випадках застосовують нейролептики, вальпроєву кислоту або карбамазепін. Використовують глюкокортикоїди, плазмаферез, внутрішньовенний імуноглобулін. Перенесли хорею Сиденгама протягом 5 років необхідна профілактика бензатину бензилпенициллином.

T. Sydenham. Schedula monitoria de novae febris ingressu. Londini, 1686; p. 25-28.

Енциклопедичний словник з психології та педагогіки. 2013.

Примітки: наявність двох великих критеріїв або одного великого і двох малих у поєднанні з даними, документоване підтверджують попередню інфекцію стрептококами групи А, свідчить про високу ймовірність гострої ревматичної лихоманки. Особливі випадки:

1. Ізольована хорея - при виключенні інших причин (в тому числі PANDAS *).

2. Пізній кардит - розтягнуте в часі (більше 2 міс) розвиток клінічних та інструментальних симптомів вальвулита - при виключенні інших причин.

3. Повторна гостра ревматична лихоманка на тлі хронічної ревматичної хвороби серця або без неї.

* PANDAS - абревіатура англійських слів «Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections» (дитячі аутоімунні нейропсихіатричні розлади асоційовані з стрептококової інфекцією ». Цей стан, по патогенезу родинне ревматичної хореї, але відрізняється від неї нормальним неврит логічним статусом. Клінічна картина характеризується тільки порушеннями поведінки у вигляді обсесивно-компульсивного розладу і (або) тікозние розлади.

Безсумнівно, до серйозних досягнень науки ХХ ст. слід віднести розробку профілактики гострої ревматичної лихоманки і її рецидивів. Основу первинної профілактики гострої ревматичної лихоманки становлять своєчасна діагностика і адекватна терапія активної хронічної інфекції глотки (ангіна, фарингіт). З урахуванням світового клінічного досвіду розроблено адаптовані до умов російської охорони здоров'я рекомендації щодо раціональної антимікробної терапії тонзилітів і фарингіти.

Вторинна профілактика спрямована на попередження повторних атак і прогресування захворювання у осіб, які перенесли гостру ревматичну лихоманку, і передбачає регулярне введення пеніциліну пролонгованої дії (бензатин пеніциліну). Застосування даного препарату у формі Біцилін-5 дозволило істотно (в 4-12 разів) знизити частоту повторних ревматичних атак і, отже, підвищити тривалість життя хворих РПС. У той же час поряд авторів вказувалося на недостатню ефективність бициллинопрофилактики у 13-37% пацієнтів. Спільні дослідження, виконані в Інституті ревматології РАМН і Державному науковому центрі по антибіотиків, показали, що в даний час високоефективним і безпечним лікарським засобом вторинної профілактики гострої ревматичної хореї є бензатинбензилпенициллин, який призначається в дозі 2,4 млн ОД внутрішньом'язово кожні 3 тижні.

Пускати вітчизняною промисловістю пролонгована лікарська форма пеніциліну - біцилін-5 - на сьогоднішній день не є прийнятною для проведення вторинної профілактики ГРЛ, оскільки не відповідає фармакокинетическим вимогам, що пред'являються до превентивних препаратів. У новому XXI ст. зусилля вчених будуть сосредоточе- ни на створенні і вдосконаленні вакцини, що містить епітопи М-протеїнів «ревматогенних» штамів, не вступають в перехресну реакцію з тканинними антигенами людського організму.

Загальні відомості

Отже, що ж таке мала хорея? Мала хорея - це ревматичне захворювання неврологічного характеру, яке проявляється зайвої руховою активністю кінцівок хворого. Дане захворювання відоме під назвою ревматична хорея і хорея Сиденгама, від імені вченого, який відкрив дане захворювання в 1686 році і дав опис його симптоматиці.

Даний недуга більшою мірою проявляється у дітей, однак, є свідчення про виникнення недуги і у дорослих.

причини

Головний збудник недуги - гемологічний стрептокок групи А. Даний стрептокок добре знайомий всім батькам, так як саме він винен у виникненні у дитини ангіни або інших інфекційних недуг верхніх дихальних шляхів (ВДП).

Вважається, що дитина, яка захворіла на інфекційне захворювання ВДП, відразу переходить в групу ризику, як потенційний пацієнт з діагнозом хорея.

Проте не дивлячись на те що дана причина є однією з основних, є ще ряд факторів, які можуть спровокувати розвиток даної хвороби, в тому числі:

• спадковість;
• ревматичні хвороби в організмі;
• збої в роботі ендокринної системи;
• наявність каріозних утворень на зубах;
• знижений імунітет;
• прийом деяких лікарських засобів;
• дитячий церебральний параліч;
• недостатнє кровоснабженіе.мозга

Це далеко не повний перелік причин, які можуть спровокувати хорею. Слід знати, що найбільш схильні до цього захворювання діти у віці від 5 до 15 років з огляду на що відбуваються в їх організмі гормональних перебудов. Особливо страждають від хвороби дівчинки, так як у них концентрація гормональних сплесків перевищена у декілька разів.

симптоми

Основні симптоми малої хореї - це формування у хворого гіперкінезів різної інтенсивності.

Гиперкинез - мимовільні рухи або м'язові скорочення

Так як вражається нервова система, то крім гіперкінезів у маленького пацієнта діагностуються наступні клінічні прояви хвороби:

• неконтрольовані руху кінцівками (особливо проявляється під час писання чи малювання);
• грімаснічество;
• регулярні і неконтрольовані почісування малюка, неможливість спокійно сидіти на одному місці, необхідність щось чіпати на тілі і т. п .;
• невиразність мови (в особливо важких випадках може проявитися повною втратою мови);
• вигукування якихось слів або звуків;
• примхливість;
• образливість;
• тривожний стан;
• зниження тонусу м'язів;
• при підніманні малюка за плечі, голова, немов потопає в плечах (відбувається свого роду вжіманіе голови в шию);
• неможливість підняти руки вгору долонями всередину (дитина піднімає їх долонями назовні);
• неможливість висунути язик при закритих очах;
• посиніння ступень і кистей;
• холодні кінцівки;
• знижений тиск.

У дорослих, які в дитячому віці перенесли це захворювання може бути діагностований порок серця.

діагностика

Дана хвороба діагностується з використанням комплексного підходу до її вивчення.

На самому початку лікар отримає первинні дані про стан хворого, симптоми і таким чином, складе анамнез.

До безпосередніх діагностичних заходів можна віднести:

• клінічний аналіз крові;
• неврологічні тести (перевірка реакції організму з використанням неврологічних методів);
• електроміографія;
• комп'ютерна томографія;
• магнітно-резонансна томографія;
• електроенцефалографія.

Комплексний підхід до дослідження недуги дозволить своєчасно і точно поставити діагноз і призначити ефективне лікування.

лікування

Терапія малої хореї полягає, перш за все в усуненні причини розвитку недуги, а це в більшості випадків інфекційне захворювання.

Основа лікування - це антибіотикотерапія. В якості основних антибіотиків для лікування хореї Сиденгама застосовують пеніцилін і цеффалоспорін, а також ліки на їх основі.

Природно, в якості підтримуючої терапії для мікрофлори шлунка лікар призначає курс біфідобактеріальних препаратів (Лінекс, Баксет). Дана терапія особливо необхідно маленьким дітям, так як їх незміцнілий організм не в змозі самостійно впоратися з подібними розладами в шлунку.

Крім того, для лікування малої хореї можуть знадобитися препарати седативного і транквілізуючі дії, які призначаються в разі негативних реакцій з боку психоемоційного стану дитини.

Крім того, в більшості випадків можливе, призначення протизапальних препаратів, для зниження запалення у хворому організмі.

В особливо важких випадках хворому в обов'язковому порядку показаний постільний режим, з обмеженням надходження в кімнату яскравого світла і гучних звуків.

Весь комплекс лікування в обов'язковому порядку повинен проходити під наглядом фахівця - невролога. Будь-яке самостійне лікування, тим більше призначене за результатами вивчення інформації через інтернет строго протипоказані.

Прогноз і профілактика при малій хореї

Хорея Сиденгама не є смертельною хворобою і при належному лікуванні проходить через 5-6 тижнів.

Природно, в разі повторного зараження дитини стрептококової інфекцією або ревматизмом можливий рецидив.

У число найбільш неприємних ускладнень, перенесеного захворювання можна віднести:

1. Порок серця.
2. Аортальна недостатність.
3. Мітрінальний стеноз.

Незважаючи на те що хвороба не входить в число смертельно небезпечних, мали місце випадки летального результату, при різких збої серцево судинної системи.

В якості профілактичних заходів слід відзначити наступні:

• своєчасне лікування інфекційних хвороб і ревматичних захворювань;
• повноцінний і гармонійний фізичний розвиток малюка;
• повноцінне і збалансоване харчування;
• зміцнення імунітету дитини.

Отже, мала хорея не смертельне, але неприємне захворювання з наявністю ускладнень, тому своєчасне звернення до фахівця дозволить уникнути проблем в майбутньому і вам і вашому малюкові. Бережіть своїх дітей і лікуєтеся правильно!

Мала хорея - це захворювання, яке проявляється у вигляді ревматичної інфекції неврологічного характеру. Малу хорею називають також хореей Сиденгама, ревматичного або інфекційної хореей. У певному сенсі - це енцефаліт ревматичної породи. Дане захворювання головного мозку має м'язове походження і проявляється у вигляді гіперкінезів, які розвиваються як наслідок ураження структур головного мозку, що забезпечують функцію координації рухів і відповідають за м'язовий тонус. В основі захворювання лежить ураження судин головного мозку, страждають переважно підкіркові вузли. Мала хорея ревматичних вражає і серце.

За статистикою, дівчатка хворіють у два рази частіше, ніж хлопчики. Прояв доводиться на вік 6-15 років найчастіше в холодну пору року. Факт більш частої захворюваності дівчаток пов'язаний з гормональними особливостями зростаючого організму і виробленням жіночих статевих гормонів. Вагоме значення має факт втягнення в патологічний процес мозочка і стріарних мозкових структурах. Виявляється у вигляді неконтрольованих атак, тривалість яких становить близько трьох місяців, в окремих випадках може тривати до півроку або навіть декількох років. Мала хорея може мати рецидив.

Малої хореей хворіють і дорослі у віці 30-45 років. У цьому випадку клінічна картина супроводжується в першу чергу важкими розладами психіки, найчастіше незворотними.

Причини малої хореї

Захворювання має інфекційну природу. Встановлено, що причиною розвитку малої хореї можна вважати перенесення інфекції бета-гемолітичного стрептокока групи А. Така інфекція в основному вражає верхні дихальні шляхи і провокує розвиток тонзилітів і ангін. У процесі боротьби з захворюванням в організмі людини виробляються антитіла, які борються з бактеріями стрептокока. Іноді відбувається так званий аутоімунний відповідь - одночасно з цими антитілами починають вироблятися також антитіла до базальних гангліїв головного мозку. Далі виникає атака нервовими клітинами базальних гангліїв, що провокує запальні процеси в підкіркових утвореннях головного мозку, які і проявляються у вигляді гіперкінезів.

Головними провокаторами вироблення антитіл до базальних гангліїв головного мозку можна вважати:

• генетичну схильність;
• нестабільність нервової системи, наприклад, зайва емоційність;
• гормональні збої;
• слабку імунну систему;
• розвиток запальних процесів у верхніх дихальних шляхах;
• зубний карієс;
• худорляве будова тіла.

Наявність бета-гемолітичного стрептокока може спровокувати вироблення антитіл і до інших структур людського організму (серце, суглоби, нирки), і стати причиною ревматичного ураження цих органів. Це стане причиною розгляду захворювання як варіанти ревматичного процесу в цілому.

Сучасна неврологія все ще досліджує питання про природу і причини розвитку малої хореї. Припущення про інфекційну природу захворювання було висловлено ще в кінці XVIII століття вченим штолень. Сьогодні це питання все ще перебуває в стадії дослідження.

Симптоми малої хореї

Клінічна картина малої хореї видно вже через кілька тижнів після перенесення інфекційного захворювання (ангіни або тонзиліту).

Основні клінічні прояви малої хореї - рухові порушення (мимовільне сіпання рук і ніг). Це називається хореїчним гіперкінезом - швидкі, хаотичні, неконтрольовані скорочення м'язів. Хореїчні гіперкінези можуть проявляти себе в області обличчя, кистей рук, кінцівок в цілому. Можуть зачіпати гортань і язик, діафрагму або навіть все тіло одночасно.

При початковій стадії гіперкінези майже непомітні, дуже часто на них не звертають уваги. Незручність і оніміння пальців або ледь помітне посмикування м'язів обличчя може сприйматися спочатку як гримасничанье дитини. Більш помітними посмикування стають при хвилюванні або інших емоційних сплесках. Згодом гіперкінези стають більш вираженими і тривалими, можуть проявлятися у вигляді так званої «хореїчних бурі», коли неконтрольовані посмикування виникають одночасно у всьому тілі.

Щоб діагностувати захворювання якомога раніше, необхідно звертати увагу на симптоми наступних гіперкінезів в самому початку їх прояву:

1. Незграбні рухи при листі або малюванні. Дитина насилу тримає олівець або пензлик, не може сконцентруватися, щоб накреслити рівну лінію, ставить плями, робить помарки в більшій кількості, ніж раніше; іноді можна спостерігати синдром «доярки», коли кисті рук мимоволі стискаються і розслабляються.
2. Неконтрольоване кривляння (випинання мови, гримаси). Багато списують ці ознаки на невихованість дитини, але якщо присутні і інші різновиди гіперкінезів, то на них варто звернути увагу.
3. Нездатність довго утримувати задану позу.
4. Мимовільне вигукування слів або звуків. Це може бути пов'язано зі скороченням м'язів гортані.
5. Нечіткість і змішаність слів при розмові. Це можна пояснити мимовільними скороченнями гортанних м'язів і мови. Якщо дитина, яка раніше не відрізнявся дефективної промовою раптом починає нечітко вимовляти слова, мова стає нечленороздільні, то слід звернутися до невропатолога, особливо якщо були помічені й інші ознаки гіперкінезу.

У важких випадках гіперкінез м'язів гортані і язика призводить до повної відсутності мовлення ( «хореїчних мутизм»).

Іноді гиперкинез зачіпає і дихальні м'язи діафрагми. При цьому виникає так званий синдром Черні або парадоксальне дихання. При вдиху живіт западає всередину, а не випинається, як в нормі. Дитина не може сконцентрувати погляд на одному предметі. Очне яблуко постійно бігає в різних напрямках.

У міру прогресування гіперкінезу стає скрутним самообслуговування (процес вживання їжі, одягання, ходьба). Ознаки гіперкінезу зникають, коли дитина спить, а й процес відходу до сну супроводжується певними труднощами.

Інші симптоми малої хореї

1. Зниження м'язового тонусу. Найчастіше зниження тонусу відповідає локалізації гіперкінезів. Але зустрічаються такі форми малої хореї, коли ознак гіперкінезів майже немає, а м'язовий тонус знижений настільки, що дитина стає практично нерухомий.
2. Порушення психоемоційного стану. Часто саме цей симптом є першим тривожним ознакою даного захворювання, але такі прояви пов'язують з малою хореей тільки після прояву гіперкінезів. Дитина поводиться неадекватно, часто плаче і вередує, спостерігається часта забудькуватість і відсутність концентрації уваги. У деяких випадках навпаки дитина проявляє апатію до навколишнього світу, стає млявим.

При зверненні до невропатолога, лікар може виявити ще кілька симптомів в ході огляду та тестування дитини:

1. Феномен Гордона. При перевірці колінного рефлексу нога на кілька секунд застигає в розігнути положенні (гіперкінез стегнової м'язи).
2. «Симптом в'ялих плечей» - коли хворої дитини підняти за пахви, то його голова сильно потопає в плечах.
3. «Мова хамелеона» - дитина не може тримати висунутим мову, якщо у нього закриті очі.
4. «Хореїчних кисть» - при витягнутих руках виникає особливе розташування кистей.

Діагностика малої хореї

Діагностику малої хореї зазвичай починають з анамнезу життя пацієнта. Діагноз ставиться на основі дослідження аналізу крові, при якому виявляються маркери стрептококової інфекції. Проводиться також електроміографія (дослідження біопотенціалів скелетних м'язів), електроенцефалограма, КТ, МРТ, які виявляють вогнищеві зміни в головному мозку.

Лікування малої хореї

Лікування малої хореї відбувається в стаціонарному режимі. Пацієнту внутрішньом'язово вводяться антибіотики, протизапальні ліки, саліцилати. Іноді застосовують гормональні препарати. У гострому періоді необхідно створити дитині максимально комфортні для нього умови з мінімальними подразниками - світло, звуки.

Прогноз і профілактика при малій хореї

Прогноз при малій хореї в більшості випадків позитивний. При ранньому її виявленні лікування можна вважати успішним, хоча і можуть зустрічатися рецидиви на тлі загострення інфекційних захворювань.

Профілактика малої хореї полягає в своєчасному прийомі антибіотиків при вірусно-інфекційних захворюваннях, а також адекватному і ранньому лікуванні ревматоїдних проявів, що запобігає прогресуванню захворювання в дитячому віці.

Мала хорея (хорея Сиденгама) - недуга ревматичної етіології, в основі розвитку якого лежить ураження підкіркових вузлів мозку. Характерний симптом розвитку патології у людини - порушення рухової активності. Недуга вражає переважно маленьких дітей. Дівчатка хворіють частіше, ніж хлопчики. Середня тривалість захворювання - від трьох до шести місяців.

види

Класифікують кілька етапів перебігу хвороби:

• латентний (прихований). При латентної стадії мала хорея проходить абсолютно безсимптомно, що ускладнює її діагностику;
• підгострий. На цьому етапі мала хорея протікає з менш вираженими симптомами. Але вже можна помітити сіпання лицьових м'язів і посмикування кінцівок;
• гостре. При гострій стадії всі симптоми виражені яскраво і вимагають негайного лікування;
• рецидивирующее. В даному випадку через деякий час мала хорея знову може уразити людину.

Етіологія

Основна причина розвитку малої хореї - це зараження гемолітичним стрептококом групи А.

Фактори ризику розвитку недуги:

• генетична схильність у дітей;
• (Запалення сполучної тканини);
• психологічна травма;
• підвищена збудливість нервової системи;
• ускладнення після респіраторних хвороб ();
• імунодефіцит;
• карієс.

Найчастіше дана недуга вражає дітей від 6 до 15 років.

симптоми

На початкових стадіях симптоми розвитку малої хореї можуть бути менш вираженими. Також вони можуть бути відсутні при прихованій формі недуги. Тривалість протікання хвороби залежить від стану пацієнта, особливостей його організму, тяжкості патології і від причин, які спровокували прогресування малої хореї. Важливо при перших симптомах захворювання відразу ж звернутися до висококваліфікованої лікаря, який зможе призначити адекватне лікування.

Для недуги характерні наступні симптоми:

• підвищена температура тіла 37-38 (в окремих випадках);
• порушення координації рухів;
• сіпання лицьових м'язів (моргання, сіпання куточка рота, гримасничанье);
• мимовільні посмикування ніг і рук (нервові тики);
• сіпання плечима;
• посмикування голови;
• безсоння (порушення режиму сну);
• порушення ходи (танцююча хода);
• порушення мовної мови (нечітка формулювання викладаються слів);
• порушення пам'яті;
• дратівливість;
• підвищена збудливість (нервозність, агресія);
• судомні напади;
• постійна слабкість і сонливість;
• порушення слуху і зору;
• утруднення при ковтанні.

діагностика

Від того, наскільки рано був виявлений недугу залежить і успіх подальшого лікування. Діагностика включає в себе наступні лабораторні та інструментальні методики:

• . Його використовують для того, щоб дізнатися точний зміст маркерів стрептококової інфекції в організмі. Це допоможе не тільки підтвердити діагноз, але і виявити причину його прогресування. Для призначення подальшого плану лікування це дуже важливо;
• ЕЕГ (електроенцефалограма) - сучасна методика оцінки стану головного мозку;
• ЕМГ (електроміографія);

лікування

Лікування даної хвороби включає в себе кілька етапів. В першу чергу потрібно виключити всі чинники, що негативно впливають на психічний стан пацієнта. Полягає це у виявленні та усуненні причин, що порушують спокій. Найчастіше подразниками виступають звуки, яскраве освітлення та інше. Пацієнту рекомендується постільний режим. Також лікарі призначають дієту, яка передбачає обмежене вживання продуктів з високим вмістом вуглеводів. Дітям не рекомендуються фізичні навантаження, які можуть ускладнити перебіг хвороби. Лікування хореї Сиденгама рекомендовано проводити в умовах стаціонару, але при легкому перебігу недуги хворий може перебувати вдома.

Пацієнту обов'язково призначають медикаментозне лікування. У терапії використовуються такі синтетичні медичні препарати:

• седативні і транквілізатори застосовуються для нормалізації роботи центральної нервової системи (центральної нервової системи);
• ацетилсаліцилову кислоту;
• бутадієн;
• димедрол;
• препарати кальцію;
• вітаміни групи В і полівітаміни;
• антибіотики;
• антигістамінні препарати;
• в складних ситуаціях для лікування можуть застосовуватися гормональні препарати (рідко використовуються для лікування дітей).

профілактика

Профілактика недуги полягає у своєчасній санації порожнини рота і носоглотки, особливо при ангіні. Необхідно своєчасно діагностувати і вилікувати ревматизм (якщо такий є), так як хвороба часто розвивається саме на його тлі. Важливо вести здоровий спосіб життя і правильно харчуватися.

Чи всі коректно в статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Захворювання зі схожими симптомами:

Набряк головного мозку - небезпечний стан, що характеризується надмірним скупченням ексудату в тканинах органу. Як наслідок, поступово збільшується його обсяг і росте внутрішньочерепний тиск. Все це призводить до порушення звернення крові в органі і до відмирання його клітин.

Синдром хронічної втоми (скор. СХУ) являє собою такий стан, при якому виникає психічна та фізична слабкість, обумовлена \u200b\u200bневідомими факторами і триває від півроку і більше. Синдром хронічної втоми, симптоми якої, як передбачається, в деякій мірі пов'язані з інфекційними захворюваннями, крім цього тісно пов'язаний з прискореним темпом життя населення і із збільшеним інформаційним потоком, буквально обрушуються на людину для подальшого їм сприйняття.

Мала хорея - одне з серйозних проявів ревматизму. Вона може приєднуватися до вищеописаної картині, але в більшості випадків з'являється як самостійна хвороба, рано чи пізніше супроводжуючись кардитом. Особливості перебігу викликають суперечки щодо ревматичної етіології захворювання з огляду на те, що як самостійне захворювання мала хорея характеризується нормальними показниками реакції осідання еритроцитів і титру антистрептолизина.

Мала хорея (танець Вітта) - захворювання дітей шкільного віку; у дівчаток зустрічається в 2-3 рази частіше, ніж у хлопчиків. Оскільки в смугастому тілі виявляються запальні зміни, дане захворювання може розглядатися і як енцефалопатія.

Симптоми малої хореї. Провідні ознаки можна поділити на 4 групи: 1. гиперкинез, 2. інкоордінація, 3. гіпотонія, 4. раптова зміна настрою.
Захворювання розвивається поступово, дитина стає незручним, упускає предмети, їсть набагато неакуратно, пише і малює неправильно, кривляється, в школі неуважний, безпричинно плаче, сміється. Батьки і педагоги все це приписують недисциплінованості, поки наростаючі симптоми, зрештою, не збуджують підозри на захворювання.

Порушення рухів пояснюються ураженнями окремих м'язів або груп м'язів, що виражаються в безладному посмикуванні. Ці рухи носять мимовільний характер, посилюються під впливом зовнішніх подразників або при напрузі і припиняються під час сну. Порушення рухів швидко наростає, в кульмінаційний період хвороби хворий постійно знаходиться в русі; плечі, руки, ноги смикаються, відбуваються безцільні, непотрібні руху. У важких випадках ліжко необхідно обкласти подушками, бо дитина може вдаритися і поранити себе. Ці руху некоордінірованность: дитина не здатна застебнути одяг, підняти загублені предмети, при листі рядки повзуть вгору і вниз, деякі букви викривлені. Ходити і стояти дитина не може через постійні вимушених рухів, мова також дезартікулярная. Хворий не здатний виконати цілеспрямовані руху, якщо попросити його стиснути руку, то стиснення відбувається на короткий час. Характерна гіпотонія: якщо хворого підняти з лежачого положення, взявши його під пахви, то плечі легко відкидаються назад.

При легкій формі хореї (т. Н. Chorea «mollis») провідною ознакою є не порушення рухів, а гіпотонія, яка справляє враження парезу. При викликанні колінного рефлексу гомілка деякий час залишається фіксованою в витягнутому положенні (симптом Гордона). Характерною є необгрунтована швидка зміна настрою; дитина легко засмучується, плаче, сміється, дратівливий.

Хвороба зазвичай протікає без підвищення температури. Кардит може розвинутися в будь-який момент гострого періоду. Частими є проходять функціональні шуми в серці. Хвороба триває 6-10 тижнів, але іноді затягується до 3-4 місяців. Ремісії і періоди погіршення хвороби змінюють один одного, рецидиви також нерідкі.

Лікування малої хореї полягає в строгому постільному режимі до поліпшення стану хворого. Постільний режим найкраще забезпечується в лікарні. З ліків: 2-3 рази на день 0,05-0,1 г севенала, якщо занепокоєння занадто сильно виражено, то тимчасово призначають гібернал або ларгактіл (аміназин). У минулому широко застосовувався розчин Фаулера. Деякими лікарями він призначається і тепер. При появі кардита або інших ознак ревматизму обгрунтовані саліцилати або преднізолон.

Прогноз сприятливий, але слід попереджати розвиток кардиту і рецидивів.

Хорея Сиденгама, мала хорея, танець «святого Вітта»

Версія: Довідник захворювань MedElement

Ревматична хорея (I02)

Кардіологія

Загальна інформація

Короткий опис

ревматична хорея - це синдром, який розвивається при ураженні стрептококом групи А базальних гангліїв Ганглій (нервовий вузол) - скупчення нервових клітин
, Які розташовуються в глибоких шарах обох півкуль мозку, що призводить до хаотичних і мимовільним рухам тіла і кінцівок.

Класифікація

Залежно від ступеня вираженості основних симптомів хореї виділяють наступні клінічні форми захворювання:

1. Легкі форми.Характерні прояви:
- гіперкінези обмежені по локалізації, рідкісні, слабкі по амплітуді;
- невеликі порушення координації;

Слабке зниження тонусу м'язів;

Може бути відсутнім емоційна лабільність;
- спостерігається вегетативна дистонія.

До цієї ж групи відносять стерті форми хореї: ледве помітні гіпeркінези, іноді тікообразние або дистальні, або клоновідние, неритмічні, нестереотипні.
Тривалість легких форм захворювання 1,5-2 місяці.

2. Форми середньої тяжкості.Основні прояви:
- виражені гіпeркінези в різних частинах тіла;
- нарушаеніе координації активних рухів;
- зниження м'язового тонусу;
- виражені симптоми невротизації і вегетативної дисфункції;
- "геміхорея" - симптоми хореї на одній стороні тіла.
Тривалість форм середньої тяжкості: 2-3 місяці.

3. Важкі форми.Характерні прояви:
- гіперкінeзи поширені, великі але амплітуді, часті, виснажливі;
- координація різко порушена, насилу виконуються прості вольові руху;
- м'язовий тонус значно знижений;
- великі зміни психіки;
- виражені порушення вегетативної реактив-ності.
Тривалість становить 4-6-8 місяців.

До важких форм відносять також:
- "хорея серця" - рідко визначаються арит-ми Академії, необгрунтовані ураженням серця;
- хореїчних "рухова буря" - можливий постійний гиперкинез, різко виражений, виснажливий, неможливо виконувати активні рухи;
- "м'яка хорея" - різко виражена гіпотонія;
- "псевдопаралітична хорея" - осо-бенно різко виражена гіпотонія, немає гіперкінезів, активних рухів, рефлексів, визначаються мляві парези і паралічі;
- "аутизм" - іноді діти не можуть говорити через розлади мови.

Етіологія і патогенез

Етіологічний фактор - По-гемолітичний стрептокок групи А.

Патогенез малої хореї пов'язаний з патологічним імунним відповіддю на стрептококові антигени. При цьому провідну роль надають продукції аутоантитіл, що реагують з антигенами стріарних Стріарний - відноситься до смугастого тіла (парне скупчення сірої речовини в товщі півкуль великого мозку)
нейронів. Підвищення проникності гематоенцефалічного бар'єру є необхідною умовою взаємодії антитіл з антигенами нервової тканини.

При хореї процес локалізується, в основному, в підкіркових вузлах. Зокрема - в смугастому тілі Смугасте тіло (стриатум) - парне скупчення сірої речовини в товщі півкуль великого мозку, що складається з хвостатого і чечевицеподібних ядер, розділених прошарком білої речовини - внутрішньої капсулою
(Corpus pallidum) в верхніх ніжках мозочка, в червоному ядрі. Запальні зміни виявляються і в інших сегментах мозку.

Епідеміологія

Ревматична хорея є одним з основних симптомів гострої ревматичної лихоманки, який зустрічається з частотою від 5 до 36%.
Головним чином хворіють діти у віці 5-12-13 років, переважно дівчатка. Після 20 років хорея зустрічається вкрай рідко.

Фактори і групи ризику

До цього захворювання схильні діти анемічні, з астенічної конституцією і підвищеною збудливістю нервової системи.

клінічна картина

Cімптоми, протягом

Клінічні симптоми малої хореї розвиваються поступово; у більшості хворих - при нормальній температурі і відсутності виражених змін крові.

Характерні клінічні симптоми малої хореї:

1. Гіперкінези.Відрізняються такими особливостями: неритмічні, нестереотипні, нагадують довільні рухи, відбуваються з легкістю, постійні. Гіперкінези посилюються при виконанні активних рухів і під час емоційних реакцій; послаблюються в стані статичного і психічного спокою; під час сну припиняються.

2. Порушення активних рухів- руху не координовані, хворий не може зберігати стійкі положення, порушена спільна робота м'язів синергистов і антагоністів, засмучена мова (експлозівная мова Експлозівная мова - неритмічна мова, при якій на тлі затримок, розтягування звуків і слів відбуваються своєрідні словесні "викиди", що характеризуються стрибкоподібним прискоренням, мимоволі форсованої гучністю звуків
, мутизм Мутизм - відсутність мовного спілкування хворого з оточуючими при збереженні мовного апарату, відмова від мови
).

3. Порушення м'язового тонусу.Характерні прояви: тонус і сила м'язів знижені, спостерігаються гіпотонія Гіпотонія - знижений тонус м'язи або м'язового шару стінки порожнього органа.
і дистонія, тонус змінюється швидко і нерівномірно (пози, гіперкінези).

4. порушення рефлексів - рефлекси знижені і нерівномірні, спостерігається позитивний симптом Гордона-2 (при викликанні колінного рефлексу спостерігається більш тривалий, ніж у здорового, розгинання гомілки).

5. зміна психіки( "Невротизація хореіка"). Типові прояви: зниження сили і рухливості основних нервових процесів - збудження і гальмування; розвиток стомлюваності, млявості, апатії, неуважності; можливі розлади сну.

6. Порушення вегетативних реакцій - роздратування обох відділів, фазность симпатикотонии і ваготонии.

Крім цього, мала хорея може поєднуватися з іншими проявами ревматизму. З них найбільш часто відзначається ревмокардит, рідше - поліартрит, і вкрай рідко - кільцеподібна еритема, ревматичні вузлики і.т.д.

діагностика

інструментальні методидозволяють отримати тільки неспецифічні для ревматичної хореї дані, тому носять допоміжний характер при діагностиці захворювання.

1. Електроенцефалографія - виявляє зміни в біоелектричної активності мозку.
2.Електроміографія для дослідження біопотенціалів скелетних м'язів. При хореї спостерігається подовження потенціалів і асинхронність в їх виникненні.
3. Комп'ютерна томографія.
4. Магнітно-резонансна томографія.
5. Позитронна емісійна томографія.

Лабораторна діагностика

При лабораторних дослідженнях виявляються такі показники:
- прискорення ШОЕ;
- лейкоцитоз;
- еозинофілія;
- диспротеїнемія зі зменшенням альбумінів і підвищенням рівня альфа-2- і гамма-глобулінів;
- визначається СРБ, підвищений вміст ДФА і сіалових кислот;
- може бути знайдений стрептококовий антиген, підвищений титр стрептококових антитіл (АСЛ-О, АСГ);
- виявляються антікардіальние аутоантитіла (нор-формальні, дистрофічні і ревматичні);
- підвищений рівень всіх трьох класів імуноглобулінів (IgA, IgM, IgG).

Диференціальний діагноз

Найбільші труднощі викликає диференціальна діагностика малої хореї в ситуаціях, коли вона фігурує як єдиний критерій гострої ревматичної лихоманки. Для виключення іншої етіології гіперкінезів обстеження таких хворих проводиться спільно з невропатологом.

Можливі причини гіперкінезів:
- доброякісна спадкова хорея;
- хорея Гентингтона;
- гепатоцеребральная дистрофія;
- системна червона вовчанка;
- антифосфоліпідний синдром;
- тиреотоксикоз;
- гіпопаратиреоз;
- гіпонатріємія;
- гіпокальціємія;
- лікарські реакції;
- синдром PANDAS.

ускладнення

У третини хворих, які перенесли ревматичних хорею, надалі розвивається порок серця. Можливо тривале збереження нервово-психічних порушень у вигляді слабкості, млявості, порушень сну.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію по медтурізма

лікування

З моменту встановлення діагнозу призначають лікування антибіотиками з метою ерадикації стрептококів групи А з носоглотки. Препаратом вибору є антибіотики пеніцилінового ряду. Рекомендовані добові дози дітям - 400-600 тис ОД, дорослим - 1,5-4 млн ОД. При непереносимості пеніцилінів призначають макроліди або лінкозаміди.

Також проводиться протизапальна терапія з застосуванням нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП) і глюкокортикостероїдів (ГКС).
використовувані НПЗП:
- диклофенак або індометацин в початковій мак-симально дозі 2-3 мг \\ кг \\ добу .;
- рідше - ацетилсаліцилова кислота в дозі 0,2 г \\ рік життя (але не більше 1,5-2 г \\ добу.).
Тривалість курсу лікування НПЗП становить в середньому 2,5-3 місяці. Перші 3-4 тижні НПЗП призначив-ються в максимальній дозі, потім доза знижується на одну третину і приймається протягом 2 тижнів, після доза зменшується до половини від максимальної і препарат приймається ще 1,5 місяці.

з ГКСнайчастіше використовується преднізолон в дозі 0,7-0,8 мг \\ кг \\ добу. (Не бо-леї 1 мг \\ кг \\ добу.). Добова доза становить 15-25 мг в залежності від віку і розподіляється з урахуванням добового біоритму.
Тривалість курсу лікування становить 1,5-2 місяці. Препарат в повній дозі призначається на 10-14 днів (до отримання клини-чеського ефекту), потім дозу знижують по 2,5 мг (1 \\ 2 табл) кожні 5-7 днів.
На час гормональної терапії призначають препарати калію (панангін, аспаркам). Після гормонів продов-жают лікування НПЗП (або в поєднанні з ними в 1 \\ 2 дози).

При хореї, що протікає без інших симптомів гострої ревматичної лихоманки, застосування ГКС і НПЗП визнано практично не ефективним. В даному випадку доцільніше призначення психотропних препаратів -нейролептиків (аміназин 0,01 г / сут.) або транквілізаторів з групи бензодіазепіну (діазепам 0,006-0,01 г / сут.). При виражених гіперкінезах можливо поєднання зазначених коштів з протисудомними препаратами (карбамазепін 0,6 г / сут.).
Призначають також електросон, хвойні ванни, вітаміни В6, В1.

прогноз

При відсутності ревматичного ураження серця вторинну профілактику слід проводити в протягом не ме-неї 5 років.

інформація

Джерела та література

1. Бєляєва Л.М., Хрустальова Є.К. Серцево-судинні захворювання у дітей і підлітків, Мінськ, 2003
   1. стр.385
2. Ревматичні хвороби / під ред. Насонової В.А., Бунчук Н.В.- М., Медицина, 1997.
   1. стр.520
3. Ревматологія. Національне керівництво / під редакцією Насонова Є.Л., Насонової В.А., 2008
   1. стр.400-419
4. "Гостра ревматична лихоманка на рубежі століть" Белов Б.С., "Російський медичний журнал", 1999, Т.7. № 18., с.694-698
5. "Гостра ревматична лихоманка: сучасний стан проблеми" Белов Б.С., Російський медичний журнал, 2004, Т.12, №6, стор. 33-42

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement і в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних установ за наявності яких-небудь захворювань або турбують вас симптомів.
• Вибір лікарських засобів і їх дозування, повинен бути обговорений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки і його дозування з урахуванням захворювання і стану організму хворого.
• Сайт MedElement і мобільні додатки "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на даному сайті, не повинна використовуватися для самовільної зміни призначень лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, що виник в результаті використання даного сайту.