Аутоімунна гемолітична анемія: симптоми і вибір ефективного лікування аутоімунна гемолітична анемія: симптоми і вибір ефективного лікування. Чи можна вилікувати гіпохромну гемолитическую аутоіммунну анемію і її симптоми Аутоіммунна гемолітична

Гемолітична анемія - це хвороба, яка характеризується руйнуванням еритроцитів. При ній скорочується термін життя еритроцитів. У нормі вони існують близько 120 днів.

Щодня близько 1% червоних клітин видаляється з крові. Кількість загиблих еритроцитів підвищується на тлі гемолізу (руйнування). Через це формується гіпоксія тканин головного мозку і внутрішніх органів.

Фізіологічно замість загиблих клітин з червоного кісткового мозку в кров виділяються молоді еритроцити і депо. Так відбувається «омолодження» крові. При гемолітичних станах (аутоімунна, B12-дефіцитна) - цей процес порушується.

Інтенсивне руйнування червоних клітин крові не врівноважується освітою молодих форм. Розшифровка аналізу крові в такій ситуації показує ретикулоцитоз (підвищена кількість несозревшіх еритроцитів).

Наявність ретикулоцитоза в лабораторних аналізах підтверджує діагноз гемолітичної анемії. Навіть на тлі нормальної концентрації гемоглобіну крові поява ретикулоцитів свідчить про наявність гемолізу.

Аутоімунна гемолітична анемія - що це

Щоб відповісти на питання, опишемо патогенез захворювання.

Першою ознакою недуги є апластичної (арегенераторний) криз. При ньому формується недостатність кісткового мозку. На тлі патології виникає роздратування еритроїдного червоного паростка. Арегенераторная гемолітична анемія (апластична) супроводжується зниженням кількості ретикулоцитів, тому розшифровка аналізу крові не показує специфічних змін.

Якщо пропустити початкову стадію захворювання, виникає важка анемія гемолітичного типу. Пацієнти знають, виражений гемоліз - це такий стан, при якому виникає сильна слабкість, що не дозволяє виконувати звичайну фізичне навантаження. При кризах людина може втратити свідомість.

Аутоімунна гемолітична анемія - це руйнування еритроцитів, що виникає через ураження еритроїдного ряду антитілами імунної системи. Причина цього захворювання невідома. Клінічні експерименти показали значний вплив на виникнення патології спадкових факторів.

Гемоліз - що це таке

Гемоліз - це такий стан, який поєднується з компенсаторною гіперплазією еритроїдного паростка. На його тлі формується зменшення кількості ретикулоцитів крові. При тривалому перебігу хвороби виникає важка і загрозлива форма патології. Скорочення термінів життя червоних клітин крові на цьому тлі призводить до небезпечних станів і серйозних ускладнень.

Аутоімунна гемолітична анемія (АІГА) - це аутоімунне захворювання, викликане руйнуванням еритроцитів. Відбувається таке через неконтрольоване впливу антитіл проти власних еритроцитів. Хвороба може протікати в гострій і хронічній формі і найчастіше вражає жінок. Може розвинутися в будь-якому віці.

причини

Аутоіммунна анемія буває первинної (ідіопатичною) та вторинної (симптоматичної). Якщо можливо встановити, через що руйнуються еритроцити, то таку анемію називають вторинною. Для первинної характерний нез'ясованих етіологічний фактор.

До причин розвитку симптоматичної анемії відносять:

• лімфобластний лейкоз, що протікає в гострій або хронічній формі;
• хвороби сполучної тканини: системну склеродермію, ревматичний лихоманку, системний червоний вовчак;
• злоякісну пухлину;
• радіаційний вплив на організм;
• цукровий діабет 1 типу;
• саркоїдоз, хвороба Крона, тиреоїдит;
• цитомегаловирусную інфекцію і мікоплазмоз;
• імунодефіцитні стани;
• лікування антибіотиками пеніцилінового або цефалоспоринового ряду в великих дозах.

Види і симптоми

Гемолітична анемія буває наступних видів:

• гостра;
• підгостра;
• хронічна.

Гостре перебіг захворювання спостерігається у дітей або при нашаруванні вірусної інфекції.

Підгострий вид характерний для аутоімунної анемії, яка розвивається під дією холодових антитіл. В цьому випадку еритроцити руйнуються в тому випадку, якщо знижується температура тканин організму. Хвороба часто супроводжується гіпервіскозним синдромом, який проявляється зблідненням і посинінням пальців верхніх і нижніх кінцівок при низьких температурах, тромбофлебітом, незаживающими трофічними виразками. Такі ознаки зникають при підвищенні температури тіла до нормальних показників.

При хронічному перебігу захворювання в процес втягуються теплові антитіла. У цьому випадку спостерігається підвищення температури тіла, викликане бактеріальними і вірусними інфекціями.

Аутоіммунна анемія симптоми має наступні:

• блідість слизових та шкірного покриву;
• швидка стомлюваність;
• загальна слабкість;
• збільшення частоти серцевого ритму;
• серцебиття;
• нудота;
• запаморочення;
• розвиток ДВС синдрому;
• забарвлення сечі в червоний, темно-вишневий або темно-коричневий колір;
• збільшення селезінки з невеликим больовим синдромом в лівому підребер'ї.

як вилікувати

Гемотіческую аутоіммунну анемію можна вилікувати, якщо вдасться правильно визначити різновид хвороби. Якщо захворювання симптоматичне, то терапія повинна бути спрямована на усунення патології, яка його викликала. При ідіопатичною анемії спочатку призначають глюкокортикоїди, наприклад, Преднізолон.

Якщо стався важкий криз, при якому гемоглобін знизився до 50 г / л, то проводять переливання відмитої еритроцитарної маси або цільної крові. Еритроцитарна маса має перевагу, т. К. Рідше призводить до розвитку алергічних реакцій, викликаних неповною антигенної сумісністю.

Крім переливання крові, здійснюють її дезинтоксикацию, що дозволяє позбутися від продуктів розпаду еритроцитів. Також призначають плазмаферез, мета якої знизити в крові кількість антитіл, відновлюють іонну рівновагу, рівень глюкози та інші життєво важливі показники.

Лікар може призначити прямі і непрямі антикоагулянти, щоб знизити ризик розвитку ДВЗ синдрому, який супроводжується гострою крововтратою. Підтримують кровотворення на високому рівні завдяки зовнішнім вливанням фолієвої кислоти і вітаміну B12, які при такому захворюванні виснажуються.

При аутоімунної гемолітичної анемії лікування проводять наступними препаратами:

1. Преднізолон. Глюкокортікоїдний гормон сприяє пригніченню імунних процесів, в результаті чого знижується рівень агресії імунітету по відношенню до еритроцитів.
2. Гепарин. Прямий антикоагулянт, що допомагає запобігти ДВС синдром.
3. Надропарін. Показаний в тому ж випадку, що і Гепарин.
4. Пентоксифілін. Препарат не дозволяє злипатися тромбоцитам, знижує ймовірність розвитку ДВС синдрому.
5. Фолієва кислота і вітамін B12. Беруть участь у формуванні еритроцитів.
6. Ранітидин. Антигістамінний засіб, що знижує продукцію соляної кислоти, що виробляється в шлунку. Допомагає запобігти побічна дія Преднізолону на слизову шлунка.
7. Хлористий калій. Компенсує втрату іонів калію, яка викликається застосуванням глюкокортикоїдів.

Якщо через деякий час після завершення лікування повертаються симптоми хвороби, то лікар приймає рішення видалити селезінку. Завдяки цьому усувається протікає в цьому органі внутрішньоклітинний гемоліз, що дозволяє зменшити прояви анемії.

Якщо після хірургічної операції не настав поліпшення, то застосовують імуносупресивну терапію, яка є останньою сходинкою лікування.

Існує багато різновидів анемії, деякі з яких взагалі не позначаються на функціонуванні організму і самопочуття людини. 11% становить число всіх анемій, з них 5% складають гемолітичні характеристики анемії. Симптоми гемолітичної анемії мають свої особливості, за якими і відрізняють даний вид від інших видів захворювання. Причини часто відзначаються як спадкові та набуті. Лікування проводиться виключно лікарем.

Гемолітична анемія - це захворювання крові, при якому відзначається зниження рівня еритроцитів і гемоглобіну в крові. Це пов'язують з їх руйнуванням або гемолизом (нетривалістю функціонування). Якщо в нормі еритроцити повинні функціонувати 120 днів, то при гемолітичної анемії вони руйнуються завчасно.

Ступінь вираженості гемолитического процесу залежить від того, як швидко руйнуються еритроцити. Кількість еритроцитів і гемоглобіну відзначається тим, що кістковий мозок просто не встигає продукувати нові клітини.

Таким чином, при легкій формі гемолітичної анемії рівень еритроцитів знижується, але в периферичної крові рівень гемоглобіну може бути не порушений. Якщо ж виникає явний дисбаланс між виробленням еритроцитів і їх кількістю в циркулюючої крові, тоді проявляються всі симптоми хвороби, при якій функції кісткового мозку виснажуються.

Аутоімунна гемолітична анемія

Самою нез'ясованої формою гемолітичної анемії є аутоімунна. При цій формі хвороби антитіла організму прикріплюються до мембрани еритроцитів, через що імунітет починає дані клітини сприймати як чужорідні. Як наслідок, імунна система атакує еритроцити, руйнуючи їх, що призводить до зниження їх кількості в крові.

Чому розвивається дана форма анемії ?. Однак відзначаються дві причини виникнення аутоімунної гемолітичної анемії:

1. Ускладнення: гемобластози, виразковий коліт неспецифічний, хронічний гепатит агресивного характеру, системні захворювання сполучної тканини, злоякісні новоутворення, імунодефіцитний стан, цироз печінки, інфекції.
2. Як самостійна хвороба.

Захворювання має прогресуючий характер повільного типу. Клінічні прояви не залежать від причин його виникнення. Таким чином, першими симптомами аутоімунної гемолітичної анемії є субфебрильна температура, ниючий біль в суглобах, слабкість і біль у животі. Потім симптоматика посилюється і проявляється в вираженою блідості і пастозности шкіри, наростаючою жовтяниці, збільшенні розмірів печінки і селезінки.

У 50% випадків захворювання проявляється в гострій формі, яка бурхливо розвивається. Хворий може скаржитися, однак при огляді можуть не бути виражені перші ознаки. Скаргами хворого є:

• Прискорене серцебиття.
• Зниження працездатності.
• Підвищення слабкості.
• Головний біль.
• Підвищення температури до 38-39 градусів.
• Запаморочення.
• Брак повітря.
• Нудота і блювання, які проявляються без вживання їжі.
• Болі у верхній частині живота оперізуючого характеру.

Зовні може наростати жовтушність шкіри без збільшення в розмірах печінки та селезінки.

Прогноз при аутоімунної гемолітичної анемії невтішний. Відсутні методи ефективного лікування. Проте є способи, що дозволяють досягти стійкої ремісії хвороби - радикальна спленектомія і прийом гормональних препаратів.

Причини гемолітичної анемії

На жаль, навіть знаючи причину гемолітичної анемії, лікарі не завжди можуть на неї впливати, щоб вилікувати хворого. Однак ознайомлення з причинами захворювання може допомогти в запобіганні його розвитку.

• Спадкові дефекти, які відображаються в хромосомному наборі, що відповідає за синтез і життєдіяльність еритроцитів. Даний дефект передається від батьків вибірково.
• Системні або аутоімунні захворювання, які позначаються на стані сполучної тканини і судинному просторі.
• Інфекційні захворювання (малярія).
• Захворювання крові, наприклад, лейкоз.
• Масивні опіки або травми.
• Оперативне втручання.
• Вірусні або бактеріальні захворювання в гострій або хронічній формі.
• Контакт з промисловими отрутами або токсичними речовинами.
• Резус-конфліктна вагітність.
• Прийом деяких медикаментів: антибіотиків, хіміопрепаратів, протизапальних засобів, сульфаніламідів.
• Неправильне переливання крові по резус-фактору або групі приналежності і її складових (плазми, еритроцитарної маси та ін.).
• Вроджені серцеві вади, магістральних судин.
• Протези штучної тканини, які контактують з кров'ю.
• Бактеріальний ендокардит - хвороба клапанів і внутрішнього шару серця.
• Хвороби судин мікроциркуляторного русла.
• Пароксизмальна нічна гемоглобінурія і холодова гемоглобінурія провокують хронічну форму гемолітичної анемії.

Симптоми гемолітичної анемії

Важливо обивателю розпізнавати наявність у себе гемолітичної анемії. Це визначається за такими симптомами:

1. Синдром жовтяниці, що проявляється в лимонно-жовтому кольорі шкіри і сверблячих відчуттях. Сеча стає темною і навіть чорної, схожої на м'ясні помиї. При цьому кал залишається без змін, що відрізняє хвороба від жовтяниці.
2. Синдром анемії. Шкіра і слизові набувають блідого відтінку. З'являються симптоми кисневого голодування: запаморочення, прискорене серцебиття, зниження м'язової сили, слабкість, задишка.
3. Синдром гіпертермії. Раптове підвищення до 38 градусів температури в момент, коли відбувається руйнування еритроцитів.
4. Синдром гепатоспленомегалии. Збільшення органів, які відповідають за тривалість життя еритроцитів - печінки і селезінки. У меншій мірі збільшується печінка, що відзначається вагою в правому підребер'ї. Селезінка збільшується в залежності від ступеня гемолізу.

Іншими симптомами гемолітичної анемії є:

• Болі в кістках і животі.
• Болі в нирках.
• Ослаблення стільця.
• Порушення внутрішньоутробного розвитку: пороки розвитку, диспропорційність різних частин тіла.
• Болі в грудях, що нагадують інфаркт міокарда.

Ознаки проявляються при тривалості життя еритроцитів протягом 15 діб замість 120. За клінічним перебігом виділяють латентний (компенсований), хронічний (з вираженою анемією) і кризовим вид гемолітичної анемії. Кризовая гемолітична анемія є найважчою.

Гемолітична анемія у дітей

При вродженої або спадкової гемолітичної анемії ознаки проявляються практично з народження. Симптоматика у дітей не відрізняється від виду анемії, однак потрібно уважний догляд і лікування. На щастя, анемія гемолітичного характеру зустрічається в 2 випадках на 100000.

Гемолітична анемія Мінковського-Шоффара є наслідком дефектного гена, в результаті чого еритроцити змінюють свою форму, стаючи більш проникними для іона натрію. Виражається хвороба анемічного симптомами і аномаліями в розвитку тіла. Прогноз життя стає втішним після радикальної спленектомії.

Іншою формою гемолітичної анемії є хвороба при нестачі активності Г-6-ФДГ. Гемоліз виникає після вживання бобових продуктів або прийому деяких ліків. Симптоматика нагадує гемолітична анемія, відмінною рисою якої є прояв гемосідерінуріі і гемоглобінурії.

Талассемия є поширеною формою генетичної гемолітичної анемії, при якій відзначається надлишкове накопичення глобина, що призводить до передчасного окислювання і руйнування мембрани еритроцитів. Хвороба проявляється в анемічного синдрому, а також у фізичному, психомоторному розвитку. Летальний результат досить великий через постійне прогресування хвороби і відсутності періодів ремісії.

Лікування гемолітичної анемії

Курс лікування гемолітичної анемії найскладніший, в порівнянні з іншими видами анемії, через нездатність лікарів вплинути на процеси гемолізу. План лікування може включати:

1. Прийом цитостатиків при аутоімунної гемолітичної анемії.
2. Трансфузія людського імуноглобуліну і свіжозамороженої плазми.
3. Прийом вітаміну B12 і фолієвої кислоти.
4. Прийом глюкокортикоїдних гормонів: Метилпреднізолон, Дексаметазон, кортинефа, Преднізолон.
5. Профілактика ускладнень інфекційного характеру і загострення хронічної патології.
6. Гемотрансфузія відкритих еритроцитів при зниженні кількості їх до мінімального рівня.
7. Спленектомія - видалення селезінки, що допомагає в поліпшенні прогнозів. Чи не ефективний при різних спадкових видах анемії та анемії Мінковського-Шоффара.

прогноз

Які лікарі дають прогнози при гемолітичної анемії? Це залежить від методів лікування та їх ефективності в конкретному випадку. Тривалість життя може як збільшуватися, так і скорочуватися в міру розвитку хвороби.

29.08.2017

Під гемолітична анемія на увазі групу захворювань спадкового і набутого характеру, при яких всередині клітин і судин руйнуються червоні кров'яні тільця. Аутоіммунна анемія - стан, при якому імунітет сприймає власні еритроцити, як ворожі, і бореться з ними. Згідно зі статистикою, захворювання зустрічається у 1 з 75 тис. Людей.

Аутоімунні гемолітичні анемії класифікують на 2 типу - ізоімунні і аутоімунні. Хвороба протікає в гострій і хронічній формі. Анемія підрозділяється на симптоматичний і ідіопатичний вид. Перший варіант виникає на тлі патологій, які порушують роботу імунних сил - при гострому лейкозі, червоний вовчак, хронічному гепатиті, лімфогранулематозі, ревматоїдному артриті, цирозі. Якщо вироблення аутоантитіл не пов'язана з будь-якою патологією, тоді діагностують другий варіант - идиопатическую гемолітична анемія.

Суть патологічного процесу зводиться до збою в роботі імунокомпетентних клітин, які беруть еритроцитарний антиген як ворога і виробляють аутоантитіла до нього. Аутоантитіла фіксуються на еритроцитах, руйнуючи їх. Руйнування еритроцитів відбувається здебільшого в печінці, селезінці і кістковому мозку. З урахуванням типу аутоантитіл розрізняють наступні види гемолітичної анемії:

• з неповними тепловими аглютиніни;
• з тепловими гемолізини;
• з повними холодовим аглютиніни;
• з агглютининами, націленими проти нормобластов в кістковому мозку;
• з двофазним гемолізини.

Кожна з перерахованих форм хвороби характеризується своїм перебігом, особливістю проявів та діагностики. Найчастіше зустрічають аутоіммунну анемію з неповними тепловими аглютиніни (70-80% від всіх анемій гемолитического типу).

Наукова суть анемії гемолітичного типу

Відповідно до наукової трактуванні, серповидноклеточная і інші види гемолітичної анемії запускаються через ослаблення Т-супресорної системи імунітету, яка відповідає за аутоагресію. В результаті активується В-система імунітету, яка продукує антитіла для боротьби з незміненими антигенами різних органів. Аутоагресію підтримують і Т-лімфоцити-кілери. Виробляються антитіла являють собою імуноглобуліни, в більшості випадків - з класу G, в рідкісних ситуаціях - А і М. Імуноглобуліни націлені проти конкретних антигенів. Еритроцит, на якому переносяться антитіла, руйнується макрофагами. Чим більше на його поверхні антитіл, тим швидше він буде зруйнований.

Симптоми і діагностика гемолітичної анемії

Як згадувалося вище, аутоімунна анемія симптоми буде проявляти в залежності від типу, але є і загальні ознаки, що вказують, що в організмі щось не так.

Гостре розвиток гемолітичної анемії супроводжується слабкістю, частим серцебиттям і задишкою, болями в серці, рідко - в попереку. У хворого підвищується температура, виникає блювота, склери і шкіра жовтіють.

Хронічний перебіг анемії не викликає серйозного дискомфорту, як в гострій формі, проте, спостерігається виражена жовтяниця, збільшується в розмірах селезінка, печінка.

Анемія (недокрів'я) може носити нормохромний і гіперхромний характер, під час загострення в крові виявляється підвищення числа незрілих еритроцитів (ретикулоцитоз). В аналізах периферичної крові виявляють нормобласти, виявляють микросфероцитоз або макроцитоз еритроцитів. ШОЕ, як правило, підвищена. Якщо хвороба протікає в гострій формі, то число лейкоцитів буде підвищеним, в хронічній формі - нормальним. Число тромбоцитів не змінюється.

Якщо у пацієнта виявлено синдром Фішер-Івенса, то перелічені вище ознаки будуть поєднуватися з аутоімунною тромбоцитопенією. У більшості пацієнтів знижена осмотична резистентність червоних кров'яних тілець, що викликано підвищенням числа мікросфероцітов в периферичної крові. Білірубін підвищений, як і стеркобилин в калі.

Агглютіни неповного теплового виду виявляють за допомогою проби Кумбса з антіглобуліновой сироваткою. Застосовуючи відповідні антисироватки, уточнюють клас імуноглобулінів. Якщо на еритроцитах менше 500 молекул IgG і проба Кумбса негативна, то зазвичай такий стан характерно для гострого гемолізу в анамнезі або хронічної форми аутоімунної гемолітичної анемії.

Діагноз ставиться після отримання всіх результатів аналізів, якщо в наявності ознаки гемолізу, а на еритроцитах виявлено аутоантитіла. Необхідно диференціювати аутоіммунну анемію від гемолітичної на тлі нестачі ферментів, від спадкового микросфероцитоза.

В аналізах крові виявляється гіпер- або нормохромна анемія різної інтенсивності, нормобласти і ретикулоцитоз. Іноді в мазку крові виявляють мікросфероціти. На тлі кризи підвищується кількість лейкоцитів і ШОЕ, при цьому тромбоцити залишаються в нормі. У кістковому мозку виявляється гіперплазія ерітоідного паростка. У крові підвищений білірубін.

Крім загальноклінічних ознак аутоімунної анемії, потрібно знати, як виявляється кожен тип хвороби окремо. Нижче наведені основні симптоми і способи їх діагностики.

Гемолітична анемія з тепловими гемолізини

Такий тип патології зустрічається рідко. Виявляється гемоглобинурией, сеча стає чорного кольору. Хвороба протікає то гостро, то затихає. Під час кризу селезінка збільшується в розмірах, виявляється тромбоцитоз або ретикулоцитоз, підвищується вільна фракція білірубіну, в деяких випадках проба Кумбса дає позитивну реакцію.

Аутоіммунна анемія з холодовими гемолізини

Патологія протікає в хронічній формі, починається зі зростання титру холодових гемаглютиніну. Основний прояв патології, як зрозуміло з назви, - висока чутливість до холоду. Ознаками такої хвороби будуть: зміна кольору кінчиків пальців на синюватий або білуватий, таким же чином змінюють колір вуха і кінчик носа. Внаслідок порушень периферичної циркуляції крові розвивається синдром Рейно, тромбози, трофічні зміни, нерідко діагностується холодова кропив'янка, акрогангрени.

Для лабораторної діагностики необхідно здати кров

Вазомоторні порушення пов'язані з великими конгломератами агглютірованних еритроцитів, що утворюються всередині судин під впливом холоду. Судинна стінка спазмується, всередині клітин відбувається гемоліз. У деяких людей при цьому збільшується селезінка та печінка. Що стосується аналізів крові, виявляється помірна анемія нормо-або гіперхромні типу, ретикулоцитоз, тромбоцити і лейкоцити в нормі, ШОЕ підвищена, можуть проявлятися симптоми гемоглобинурии.

Характерною ознакою буде аглютинація еритроцитів, яка при кімнатній температурі виникає, а от підігріву зникає. Якщо немає можливості провести імунологічний тест, тоді основні висновки роблять на підставі провокаційної проби з охолодженням. Тест полягає в перетягуванні джгутом пальця, опусканні його в крижану воду, після чого беруть сироватку крові і оцінюють, наскільки високим буде зміст вільного гемоглобіну.

Якщо порівнювати з пароксизмальної холодового гемоглобинурией, то криз аутоімунної гемолітичної анемії цього типу буде проявлятися тільки від переохолодження, і зі зміною температури (коли людина потрапляє в опалювальне приміщення) гемоглобинурия пропадає.

Ознаки, властиві холодової анемії, здатні проявлятися від гострих інфекцій і гемобластозов. Прогноз при ідіопатичною формі анемії сприятливий, але повного одужання чекати не доводиться. Що стосується симптоматичної форми, успіх лікування залежить від тяжкості основної хвороби.

Холодова пароксизмальна гемоглобінурія

Це рідко зустрічається тип гемолітичної анемії. Найчастіше вона зустрічається у дітей. Після перебування в зимовий час на вулиці з'являється ломота в м'язах, головний біль, слабкість, підвищується температура, б'є озноб, може бути нудота до блювоти. Сеча стає темною, іноді склери і шкіра жовтіють. В аналізах виявляється помірна анемія, підвищений число вільного білірубіну, відзначається протеїнурія, ретикулоцитоз, гемосідерінурія. Щоб остаточно поставити діагноз лікар призначає діагностику за методикою Доната-Ландштейнера, де можуть виявлятися двофазні гемолізіни.

Гемолітична анемія з ерітроопсонінамі

Доведено, що до клітин крові існують аутоопсоніни. На тлі придбаної гемолітичної анемії идиопатического типу, а також при цирозі, лейкозах, гіпопластична анемія виявляється феномен аутоерітрофагоцітов. В такому випадку придбана анемія протікає в хронічній формі, коли довго тривають періоди ремісії змінюються кризом, при якому сеча темніє, слизові стають иктеричностью, виявляється анемія, ретикулоцитоз, зростає показник непрямого білірубіну, в деяких випадках збільшується селезінка, печінка.

Якщо у пацієнта з гемолітична анемія симптоматичного або ідіопатичного типу виявляють аутоерітрофагоціти, при цьому даних про можливу наявність іншої форми гемолітичної анемії немає, то можна відносити поточний стан до гемолітичної анемії, викликаної ерітроопсонінамі. Для підтвердження підозр пробу аутоерітрофагоцітоза проводять в 2 варіантах - прямому і непрямому.

імуногемолітична анемія

Стан виникає після прийому певного виду медикаментів. Деякі лікарські засоби (сульфаніламіди, хінін, тетрациклін та інші) можуть провокувати гемоліз. Діючі речовини ліків утворюють з'єднання зі специфічними гетероантітеламі, після чого прикріплюються до еритроцитів, приєднують комплімент, в результаті мембрана червоних кров'яних тілець порушується. Механізм підтверджений шляхом виявлення на еритроцитах пацієнтів комплементу на тлі відсутності імуноглобулінів. Для іммуногемолітіческіе анемії характерний гострий початок, в наявності всі ознаки гемолізу всередині судин - ретикулоцитоз, гемоглобінурія, підвищення еритропоезу, зростання рівня вільного білірубіну. Іноді гемолітичний криз такого типу анемії призводить до ниркової недостатності.

На тлі прийому метилдопи і пеніциліну гемолітична анемія протікає інакше. Наприклад, якщо пацієнту вводять 15 тис. ОД пеніциліну на добу і більше, можливий розвиток гемолітичної анемії з внутрішньоклітинним гіпергемолізом. Крім загальних клінічних симптомів гемолітичного синдрому у пацієнтів виявляють позитивну пробу Кумбса. Пеніцилін зв'язується з антигеном мембрани червоних клітин крові, формуючи комплекс, на який організм виробляє антитіла. Якщо пацієнт довго приймає метилдопу, можливий розвиток гемолітичного синдрому з ознаками аутоімунної анемії ідіопатичною форми.

Гемолітична анемія, пов'язана з механічними причинами

Патологія починає розвиватися, коли еритроцити руйнуються, просуваючись по деформованим судинах або штучним клапанам. Внутрішній шар кровоносних судин змінюється при злоякісній гіпертензії, васкуліті, при цьому агрегація і адгезія тромбоцитів активуються, аналогічно справа йде з утворенням тромбіну і системою згортання крові.

На тлі такого стану виникає тромбоз малих кровоносних судин, стаз крові, в результаті еритроцити травмуються і фрагментируются, їх частини виявляються в мазку крові. Як згадувалося вище, еритроцити руйнуються під час просування по штучним клапанам, також виявляється анемія через кальцинованого клапана аорти.

Діагноз встановлюють на базі ознак анемії, при підвищеному показнику вільного білірубіну, наявності шістоцітов в мазку крові. Також до уваги береться основна патологія, яка викликала механічний гемоліз.

Гемолітико-уремічний синдром

Інша назва цієї патології - синдром Гассер або хвороба Мошковича. Цей синдром може ускладнити перебіг аутоімунної гемолітичної анемії. Стан характеризується порушенням роботи нирки в зв'язку з їх поразкою, тромбоцитопенією. Виявляється ураження капілярів і великих судин, страждають всі органи в тілі людини і системи, спостерігаються зміни коагулограми.

Як лікується аутоиммунная анемія

Якщо у пацієнта підозрюється аутоімунна гемолітична анемія лікування буде призначено тільки після точної діагностики і виявлення форми патології. Гостру форму придбаної аутоімунної анемії лікують преднізолоном. Речовина призначають по 60-80 мг на добу, в разі потреби збільшуючи дозування до 150 мг в день і більше, якщо менші дози не дають потрібного ефекту.

Дозування препарату призначає лікар

Добову дозу ділять на 3 прийоми, дотримуючись пропорцію 3: 2: 1. Коли гостра фаза анемії буде позаду, дозу преднізолону зменшують поступово (кожен день знижуючи на 2,5-5 мг), довівши до половини первісної. Надалі, щоб не викликати гемолітичний криз, дозування знижують по 2,5 мг протягом 4 днів, потім приймають трохи знижену дозу, зменшуючи її через більш тривалий проміжок. Так продовжують до повного скасування ліки.

При лікуванні хронічної аутоімунної анемії призначають по 20 мг преднізолону, а коли стан пацієнта поліпшиться, що підтверджується аналізами, його переводять на підтримуючу дозу (до 10 мг в день). Аналогічно лікують холодову гемагглютініновой анемію.

В ході лікування аутоімунної анемії з тепловими аглютиніни і аутоерітроопсонінамі іноді вдаються до спленектомії, якщо у пацієнтів виявлено резистентність до кортикостероїдної терапії, або в ході лікування гормональними засобами ремісії зовсім нетривалі. При гемолітичної анемії з гемолізини немає сенсу виконувати спленектомію, оскільки вона не рятує від гемолітичних кризів. Проте, після процедури кризи виявляються рідше і швидше купіруються гормональними препаратами. Тому питання про доцільність спленектомії залишається в компетенції лікаря.

Метотрексат випускають в ампулах і пігулках

В ході лікування рефрактерної аутоімунної анемії, крім преднізолону, призначають імунодепресанти. Це може бути імуран, Метотрексат, Циклофосфамід та ін.

При глибокому гемолитическом кризі показано переливання еритроцитної маси, яка підбирається за допомогою проби Кумбса. Щоб знизити ендогенну інтоксикацію пацієнтові призначають Полідез, Гемодез і інші засоби, що виводять токсини.

Терапія гемолітико-уремічного синдрому, здатного ускладнювати і без того нелегке протягом аутоімунної анемії, полягає в прийомі гормональних препаратів, також лікарі призначають пацієнтам плазмафарез, трансфузію еритроцитів (вони можуть бути консервованими або відмитим). Інші варіанти терапії - гемодіаліз, застосування свіжозамороженої плазми.

Навіть при наявності комплексу сучасних методик і засобів прогноз частіше несприятливий. Тому є сенс піклуватися про своє здоров'я, проходити профілактичне обстеження і своєчасно лікувати захворювання.

Аутоімунна гемолітична анемія, це ряд захворювань придбаного або вродженого характеру, зумовлених порушенням деяких внутрішньоклітинних механізмів, при якому власна імунна система організму хворого починає сприймати еритроцити (червоні клітини крові) за сторонні предмети і активно руйнує їх.

Серед всіх гемолітичних анемій, аутоімунні анемії є найбільш поширеним видом. Наслідки руйнування еритроцитів ведуть до серйозних ускладнень в роботі всіх органів і важко піддаються корекції. Тому прогноз аутоімунної гемолітичної анемії іноді не втішний.

Класифікація і симптоми аутоімунної гемолітичної анемії

Існує наступний розподіл в класифікації даного виду анемії.

По виду розвитку хвороби визначають симптоматичну і ідіопатичну форми аутоімунної гемолітичної анемії. Ідіопатична форма захворювання, самостійна і розвивається без видимих \u200b\u200bаномалій в організмі. Симптоматична анемія є результатом серйозних хвороб - хронічного гепатиту, лімфогранулематозу, лейкозу, лімфолейкоз, червоного вовчака або. До захворювань, що провокує розвиток аутоімунної гемолітичної анемії можна також віднести мієломи, лімфосаркоми, пухлинні процеси і дефіцит імунних функцій.

Під час вагітності конфлікт між резус-фактором і групою крові матері і дитини теж призводить до розвитку даної форми хвороби.

При аутоімунної гемолітичної анемії в крові виробляються антитіла, які й руйнують еритроцити. Процес може проходити у гострій і хронічній фазі.

Симптоми аутоімунної гемолітичної анемії гострої форми виражаються підвищенням температури, серцебиттям. У хворих спостерігається слабкість, виникає задишка, поперекові і головні болі. Захворювання супроводжуються желтушностью і блювотою.

При хронічній аутоімунної гемолітичної анемії симптоми згладжені. Організм як би звикає до присутності гіпоксії і не виявляє патологій. Але в міру накопичення антитіл періодично настають загострення хвороби з відповідними ознаками. Такі загострення називаються гемолітичними кризами.

У прогнозі аутоімунної гемолітичної анемії можуть бути порушення в роботі печінки і селезінки. Органи збільшуються в розмірі і болючі при пальпації. З'являється гемолітична жовтяниця.

діагностика захворювання

Діагностика аутоімунної гемолітичної анемії грунтується на наявності клініко-гематологічної картини руйнування еритроцитів і наявності на їх поверхні антитіл, які визначаються з використанням проби Кумбса.

Розгорнутий аналіз крові у пацієнтів дає збільшений показник ШОЕ і нормальний або злегка підвищений рівень гемоглобіну. При цьому кількість еритроцитів знижений, а також з'являються їх юні ядросодержащие форми (ретикулоцитоз). Тромбоцити зазвичай спостерігаються в межах норми. Спостерігається збільшення білірубіну при біохімічному аналізі крові, що пов'язано з підвищеною швидкістю руйнування еритроцитів.

Загострення хвороби показує в крові збільшення кількості лейкоцитів.

При діагностиці аутоімунних гемолітична анемія диференціюють від захворювань пов'язаних з недостатністю ферментів і від спадкового микросфероцитоза.

Лікування аутоімунної гемолітичної анемії

У лікуванні захворювання переважає використання кортикостероїдних гормональних препаратів. На поточний момент це найбільш ефективний метод лікування аутоімунної гемолітичної анемії, т. К. При цьому відбувається скорочення утворення антитіл і нормалізується рівень імунної відповіді організму хворого.

Залежно від стану пацієнта призначається відповідна дозування медикаментів. Під час гострої фази призначають преднізалон в добовій дозі 60-80 мг. При необхідності її збільшують до 100 мг і вище, з розрахунку 1,5-2 мг на 1 кг ваги хворого. Можливе використання аналогічних доз інших глюкокортикоїдів. Щоб уникнути синдрому відміни препарату, після поліпшення стану, дозування починають повільно знижувати. Лікування даного захворювання крові - це процес тривалий і необхідно проводити підтримуючу терапію приблизно 2-3 місяці. Добова доза препарату в цей період становить 10 мг. Терапія проводиться до отримання негативної проби Кумбса.

У деяких випадках лікування аутоімунної гемолітичної анемії проводиться за допомогою імунодепресантів. Розвиток важких кризів викликає необхідність використання інфузійної терапії (сольові розчини) і проведення гемотрансфузій (переливання донорської еритроцитарної маси). Крім того при важких формах хвороби застосовують переливання плазми крові, гемодіаліз і плазмоферез.

Іноді спостерігаються випадки стійкості до гормонального лікування, що супроводжуються частими гострими клінічними проявами. При відсутності відповіді від проведеної медикаментозної корекції застосовується хірургічне втручання - спленектомія. Спленектомія - хірургічне видалення селезінки, що є основним місцем руйнування еритроцитів. Крім того після спленектомії зменшується вміст в крові хворого антитіл до еритроцитів.

На жаль, на сучасному рівні розвитку медицини прогноз аутоімунної гемолітичної анемії не завжди сприятливий.