Гостра лейкемія. Лейкоз стадії хвороби Лейкоз остання стадія симптоми

Лейкоз – це злоякісне новоутворення кісткового мозку, при якому залежно від стадії лейкозу утворюються атипові бластні клітини За будовою вони нагадують клітини-попередники лейкоцитів, але не виконують їхньої функції.

Утворення лімфобластів відбувається у рази швидше, ніж нормальних лейкоцитів. На певній стадії лейкозу, вони замінюють більшу частину звичайних білих клітин крові, призводячи до тяжких наслідків, таких як недокрів'я, кровотеча та приєднання інфекції. Вони мігрують із кров'ю, створюючи лімфобластні осередки по всьому організму.

Гострий лейкоз: стадії

Дебют захворювання – початкова стадія гострого лейкозу має багато симптомів. У загальному аналізічервоної крові особливих змін немає. У поодиноких випадках можна виявити зменшення кількості еритроцитів та гемоглобіну. У білій крові виявляють або зменшення або збільшення рівня лейкоцитів. Кількість «бластних» клітин перевищує норму, незначно. Іноді можна побачити тромбоцитопенію – зниження вмісту тромбоцитів. Більше значення для діагностики лейкозу має біопсія кісткового мозку. При цьому в кістковому мозку виявляють значне збільшення кількості клітин-попередників. Рання стадія гострого лейкозу майже завжди діагностується наприкінці, коли вона переходить у наступну.

Стадія повного клінічного розвитку

Перші її ознаки найчастіше виявляють у аналізі крові. Вона характеризується суттєвим збільшенням у крові незрілих форм лейкоцитів та появою «бластних» клітин. Існує кілька клінічних варіантів цієї стадії:

• пацієнт почувається добре, ні на що не скаржиться, але в аналізі крові виявляють характерні зміни;
• пацієнт має деякі скарги, але аналіз крові нормальний.

Стадія повного клінічного розвитку проявляється трьома синдромами:

1. Інфекційно-токсичний. У різних органах з'являється запалення.
2. Геморагічний. Спостерігається схильність до кровотеч. При цьому можливі суттєві втрати крові.
3. Анемічний. Зменшується кількість гемоглобіну та червоних кров'яних клітин. Шкірні покриви та слизові оболонки бліднуть, пацієнт скаржиться на підвищену стомлюваність, відчуття нестачі повітря, запаморочення. Робота серця неповноцінна.

Стадія ремісії

При цьому ремісія буває повною чи частковою. Стадія повної клінічної ремісії характеризується відсутністю клінічної картини та скарг, а в кістковомозковій тканині виявляють не більше 5% «бластних» клітин. Аналіз крові без патологічних змін. Якщо ремісія часткова, пацієнт почувається добре, причому у кістковому мозку спостерігається понад 5% незрілих патологічних клітин.

Стадія рецидиву

Збільшення вмісту «бластих» клітин у крові та кістковому мозку, на тлі загального поганого самопочуття пацієнта, вказує на повернення лейкозу. Кожен наступний рецидив небезпечніший, ніж попередній і частіше дає ускладнення. Стадія рецидиву закінчується термінальною або перетворюється на ремісію.

Термінальна стадія

Остання стадія характеризується поліклоновим прогресуванням пухлини та вираженою злоякісністю процесу. Майже всі нормальні клітини заміщаються патологічними, що веде до ускладнень та тяжкого стану пацієнта. У багатьох органах спостерігаються виразково-некротичні процеси.

Стадії лейкозу, в гострому періоді, дуже схожі, вони мають більше загальних симптомів, ніж відмінностей. Але для призначення адекватного лікування велике значення має визначення, в якій стадії знаходиться лейкоз.

Стадії хронічного лейкозу: початкова

Період, що передує розгорнутій клініці, триває від шести до дванадцяти місяців. У ранній стадіїХронічного лейкозу пацієнт часто не почувається хворою людиною, але при цьому в аналізі крові визначаються мінімальні відхилення. У поодиноких випадках хворі відчувають:

У кожного третього спостерігається розширення меж печінки, селезінки. У крові нейтрофільні лейкоцити у рази перевищують нормальне значення, збільшується рівень тромбоцитів. Важливим діагностичним критерієм визначення кількості лужної фосфатазиу лейкоцитах. При хронічному лейкозі її кількість у рази менша за норму.

Кількість еритроцитів та гемоглобін у межах нормальних значень. ШОЕ найчастіше в нормі, дуже рідко спостерігається його прискорення. Зміст тромбоцитів трохи вищий за норму. При дослідженні пунктату кісткового мозку можна виявити невелике збільшення кількості незрілих лейкоцитів.

Стадії хронічного лейкозу: розгорнута

Період, у якому хворобу діагностують не лише за аналізами крові. Вона має характерну для гострого лейкозу клінічну картину. У розгорнутій стадії спостерігається майже повне пригнічення утворення нормальних кров'яних клітин. Стан хворого погіршується. Вона може тривати від трьох до п'яти років, іноді навіть більше.

Відмінною ознакою є виявлення збільшеної у розмірах селезінки. Іноді вона збільшується до таких гігантських розмірів, що лікар може промацати її в малому тазі. Живіт значно збільшено у розмірах. Пацієнт наголошує на почутті тяжкості в животі, за рахунок здавлення селезінкою сусідніх органів. Також збільшується печінка. Але її розміри все одно в рази менші від селезінки.

Однією з перших ознак цієї стадії може бути загальна слабкість, пітливість, зменшення ваги тіла. Іноді хворий зазначає постійне підвищення температури. Пацієнт емоційно нестійкий, важко працювати, він погано спить. У деяких випадках можуть бути алергічні реакціїна шкірних покривах. Починають хворіти кістки та суглоби.

Рівень лейкоцитів різко збільшений, бластні клітини у великій кількості виявляють у периферичній крові. Виявляється багато незрілих форм. Рівень лімфоцитів значно знижений. Також збільшується кількість еозинофілів. Тромбоцити перебувають у межах нормальних значень чи підвищуються, що дуже рідко. ШОЕ пришвидшується. У тканині кісткового мозку виявляють безліч «бластних» клітин.

Стадії хронічного лейкозу: термінальна стадія

Неухильне прогресування захворювання закінчується термінальним періодом. В останній стадії пухлинні клітини повною мірою виявляють свою злоякісність. Стан пацієнта при цьому важкий або дуже тяжкий. Злоякісні клітини виходять із кісткового мозку і зі струмом крові розносяться системами і осідають у життєво важливих органах.

Термінальна стадія настає несподівано. За неефективності лікування хворий живе ще максимум шість місяців. Починається вона із різкого збільшення рівня білих клітин крові. Лікування, яке допомагало раніше, вже нічого не дає. Повної ремісії вдається досягти лише у кожного п'ятого хворого. Найчастіше спостерігаються часткові ремісії, тривалість яких максимум місяць.

У хворого далі знижується вага і він виснажується. За рахунок анемії шкірні покриви бліді. Можливе ураження серця у вигляді аритмій. На шкірі з «бластних» клітин утворюються звані лейкеміди. Вони дуже болючі, шкірний покрив над ними трохи почервонілий. Лімфовузли збільшуються у розмірах. Кістки та суглоби настільки болять, що без знеболювального хворий навіть заснути не може. Внаслідок майже повної відсутності імунітету, можливі тяжкі запальні процеси паренхіматозних органів.

«Бластний» криз – це характерна ознака критичної стадії. При ньому кількість злоякісних клітин у крові перевищує 10%, а в кістковому мозку – 20% і цей показник постійно зростає. Хвороба тривалий час може протікати повільно, залишатися в повільному стані протягом десятків років. Але потім перетворюється на швидку термінальну стадію, яка закінчується фатальним результатом.

Незважаючи на високі досягнення в медицині лейкоз, як і раніше, є одним із самих небезпечних захворювань. Лікування недуги ускладнюється пізньою діагностикою. Перші ознаки лейкозу у жінок легко маскуються під інші захворювання. Явна клінічна симптоматика з'являється на пізніх стадіях захворювання, які важко піддаються лікуванню. У матеріалі статті ми детальніше обговоримо симптоматику лейкозу у жінок.

Клініка

Незважаючи на те, що це захворювання буває в різних видахі форми симптоми у жінок дуже схожі. Між собою вони відрізняються ступенем вираженості клінічних проявів, різними періодами ремісії та індивідуальними особливостямиорганізму. Таким чином, якщо захворювання перебуває у гострій формі, його виявити дуже просто. У свою чергу хронічна форма має латентну течію і людина роками може навіть не підозрювати, що вона хвора.

Жінки, які страждають на лейкемію, можуть пред'являти найрізноманітніші скарги. Деякі з них можуть безпосередньо не вказувати на патологічні процеси в кровотворній системі. Для наочності ми згрупували всі характерні ознаки лейкемії у жінок. Кожна з них вказує на подібні патологічні процеси в окремих органах та системах:

1. Загальний стан. Хворі жінки дуже часто пред'являють скарги на різке безпричинне зниження маси тіла, відсутність апетиту і підвищення температури тіла без явних причин. Представниці прекрасної статі з білокрів'ям апатичні, розсіяні, не здатні довго концентрувати свою увагу. У важких випадках спостерігається сплутаність свідомості та проблеми з координацією руху.
2. Лімфатична система. Відбувається збільшення лімфовузлів. Це явище порушенням лімфовідтоку, який виникає через величезної кількостінезрілі форми лейкоцитів.
3. Дихальна система. Поява задишки без фізичного навантаження за відсутності захворювань дихальної та серцево-судинної системи.
4. Сенсорна система. Спостерігається зниження гостроти зору. Багато пацієнток висувають скарги на затуманеність зору.
5. Сечостатева система. Характерно порушення сечовидільної функції, поява набряклості в пахвинній зоні, яка проявляється болючими відчуттями.
6. Травна система. Жінки пред'являють скарги на порушення смакових відчуттів, нудоту, відразу до їжі та появу блювотних рефлексів.
7. Кістково-м'язова система. Дуже часто у людей, які страждають на цю недугу з'являються хворобливі відчуттяу суглобах та руках. Непоодинокі випадки виникнення судомних нападів.
8. Шкіра. Набуває неприродного червоного відтінку, можуть з'явитися плями, що лущаться. Дуже часто жінки скаржаться на появу синців, носових і зубних кровотеч. У нічний час може збільшуватися потовиділення.
9. Печінка та селезінка. Лейкоз характеризується гепатоспленомегалією.

Перші симптоми лейкозу

Усі перші ознаки білокрів'я виявляються після погіршення у нормальному функціонуванні імунної та кровотворної системи. Насамперед відбувається зміна якісного та кількісного складу біологічних рідин. Потім це патологічний станпозначається на роботі та функціонуванні внутрішніх органівта тканин.

Зміна якісного складу крові призводить до розвитку анемії.

За першими симптомами виявити захворювання дуже складно. Це зумовлено тим, що більшість ознак недуги дуже схожі з іншими захворюваннями і не мають специфічності. Поява яскравих симптомів раку крові відбувається, коли захворювання починає швидко прогресувати.

Стадії лейкемії

У розвитку недуги виділяють 4 стадії. До кожного їх характерні свої клінічні прояви. Перші симптоми лейкемії дуже важко піддаються диференціювання. Таким чином, хвороба залишається непомітною. Це відбувається до явних клінічних проявів. У пацієнтів симптоми хронічних лейкозів взагалі можуть бути відсутніми. У такому разі людина дізнається про своє захворювання на пізніх стадіях гемобластозу.

Стадії раку крові:

• 1 стадія. Неконтрольоване збільшення популяції незрілих форм клітин крові призводить до порушення нормального функціонування імунної системи. Ослаблення імунітету загрожує розвитком частих інфекційних захворювань, появою сонливості та втоми. Перша стадія захворювання характеризується частими рецидивами захворювань дихальної системи та появою задишки.
• 2 стадія. Видозмінені кров'яні тільця накопичуються в органах та тканинах організму. З незрілих форм лейкоцитів формуються пухлиноподібні утворення. На 2 стадії раку крові відбувається поява синців, синців, геморагічного висипу, збільшення лімфовузлів, гепатоспленомегалії та запальних процесіву ротовій порожнині.
• 3 стадія. Стрімкий процес залучає весь організм та призводить до серйозного порушення в організмі. На цій стадії за симптомами можна легко поставити попередній діагноз. Представниці прекрасної статі пред'являють скарги на нудоту, відсутність апетиту, різке зниження маси тіла, здуття в животі, головний біль, носові кровотечі, субфебрильну температуру тіла, зниження гостроти зору, блювання, кісткові та суглобові болі. На 3 стадії жінки дуже часто скаржаться гінекологу на болючі та рясні менструації. Також можуть виникати маткові кровотечі.
• 4 стадія. Остання стадія захворювання характеризується метастазуванням та розростанням злоякісного новоутворення. Пацієнтки перебувають у депресивному стані їх турбує постійна лихоманка, болі в ділянці серця, прискорене сечовипускання, зовнішні та внутрішні кровотечі, а також ріжучі болі в ділянці живота.

Класифікація раку крові

Лейкемія – це онкологічне захворюваннящо призводить до мутації клітин кісткового мозку. При гемобластозі порушується дозрівання клітин крові. Цей процес призводить до заміщення здорових клітин раковими. Гемобластоз прийнято розділяти на види. Класифікація ґрунтується на типі пошкоджених клітин у паростку кровотворення. Залежно від типу уражених клітин відрізнятиметься симптоматика.

Лімфобластний тип у гострій формі зустрічається у віці від 3 до 7 років. Для нього характерні симптоми анемії, інтоксикації, дихальної та ниркової недостатності. Відбувається збільшення лімфовузлів.

Мієлобластний лейкоз у гострій формі виникає у людей старше 55 років. Анемія – це перша ознака лейкозу у жінок. Пацієнтів непокоїть постійна лихоманка, кістково-суглобові болі та маткові кровотечі. Під час огляду спостерігається конгломерація лімфовузлів.

Лімфоцитарний лейкоз може з'явитись у будь-якому віці. Для нього характерне різке збільшення лімфовузлів, яке може виникнути внаслідок перенесеного інфекційного захворювання. При огляді виявляється гепатоспленомегалія та пародонтоз.

Пацієнтів турбують хворобливі відчуття у правому підребер'ї.

Мієломним лейкозом у хронічній формі найчастіше страждають люди віком від 30 до 50 років. Прогресуюча стадія захворювання може тривати від 2 до 10 років. Пацієнти постійно пред'являють скарги на задишку, різкі боліу правому підребер'ї, головні, кісткові та суглобові болі. Часті випадки порушення орієнтації та координації у просторі.

Висновки

Якщо ви виявили у себе або у своїх близьких симптоматику лейкемії, то не варто впадати в паніку. При можливих ознаках недуги варто негайно звернутися до лікаря для підтвердження чи спростування діагнозу. Тільки лікар за першими проявами та додатковими методами дослідження здатний правильно визначити справжню причину недуги та призначити ефективне лікування.

Гострий лейкоз є злоякісну пухлинусистеми крові. Основний субстрат пухлини становлять молоді, звані бластні клітини. Залежно від морфології та цитохімічних показників клітин у групі гострих лейкозів виділяють: гострий мієлобластний лейкоз, гострий мієломонобластний лейкоз, гострий мієломонобластний лейкоз, гострий еритромієлоз, гострий еритромієлоз, гострий еритромієлоз, гострий еритромієлоз

Протягом гострого лейкозу виділяється кілька стадій:

1) початкова;
2) розгорнута;
3) ремісія (повна чи неповна);
4) рецидив;
5) термінальне.

Початкова стадія гострого лейкозу діагностується найчастіше тоді, коли у хворих із попередньою анемією надалі розвивається картина гострого лейкозу.

Розгорнута стадія характеризується наявністю основних клінічних та гематологічних проявів захворювання.

Ремісія може бути повною чи неповною. До повної ремісії відносяться стани, за яких відсутні клінічні симптоми захворювання, кількість бластних клітин у кістковому мозку не перевищує 5 % за відсутності їх у крові. Склад периферичної крові близький до норми. При неповній ремісії має місце чітке клінічне та гематологічне поліпшення, проте кількість бластних клітин у кістковому мозку залишається підвищеною.

Рецидив гострого лейкозу може виникати в кістковому мозку або поза кістковим мозком (шкіра і т. д.). Кожен наступний рецидив прогностично небезпечніший, ніж попередній.

Термінальна стадія гострого лейкозу характеризується резистентністю до цитостатичної терапії, вираженим пригніченням нормального кровотворення, розвитком виразково-некротичних процесів.

У клінічному перебігу всіх форм значно більше загальних «остролейкозних» рис, ніж відмінностей та особливостей, але диференціація гострого лейкозу важлива для прогнозування та вибору засобів цитостатичної терапії. Клінічна симптоматика дуже різноманітна і залежить від локалізації та масивності лейкемічної інфільтрації та від ознак придушення нормального кровотворення (анемія, гранулоцитопенія, тромбоцитопенія).

Перші прояви захворювання носять загальний характер: слабкість, зниження апетиту, пітливість, нездужання, підвищення температури неправильного типу, біль у суглобах, поява невеликих синців після дрібних травм. Хвороба може починатися гостро – з катаральних змін у носоглотці, ангіни. Іноді гострий лейкоз виявляється під час випадкового дослідження крові.

У розгорнутій стадії захворювання у клінічній картині можна виділити кілька синдромів: анемічний синдром, геморагічний синдром, інфекційні та виразково-некротичні ускладнення.

Анемічний синдромпроявляється слабкістю, запамороченням, болями в ділянці серця, задишкою. Об'єктивно відзначається блідість шкірних покривів та слизових оболонок. Вираженість анемії різна і визначається ступенем пригнічення еритропоезу, наявністю гемолізу, кровотеч та інше.

Геморагічний синдромтрапляється практично у всіх хворих. Зазвичай спостерігаються ясенові, носові, маткові кровотечі, геморагія на шкірі та слизових оболонках. У місцях уколів та внутрішньовенних ін'єкцій виникають великі крововиливи. У термінальній стадії дома крововиливів у слизовій оболонці шлунка, кишечника з'являються виразково-некротичні зміни. Найбільш виражений геморагічний синдром спостерігається при промієлоцитарному лейкозі.

Інфекційні та виразково-некротичні ускладненняє наслідком гранулоцитопенії, зниження фагоцитарної активностігранулоцитів і зустрічаються більш ніж у половини хворих на гострий лейкоз. Часто виникають пневмонії, ангіни, інфекції. сечовивідних шляхів, абсцеси у місцях ін'єкцій. Температура може бути різною – від субфебрильної до постійно високої. Значне збільшення лімфатичних вузлів у дорослих зустрічається рідко, у дітей досить часто. Особливо характерні лімфаденопатії для лімфобластного лейкозу. Найчастіше збільшуються лімфовузли в надключичних та підщелепних областях. При пальпації лімфатичні вузлищільні, безболісні, можуть бути трохи болючі при швидкому зростанні. Збільшення печінки та селезінки не завжди спостерігається, переважно при лімфобластному лейкозі.

У периферичній крові у більшості хворих виявляється анемія нормохромного, рідше гіперхромного типу. Анемія поглиблюється із прогресуванням захворювання до 20 г/л, а кількість еритроцитів відзначається нижче 1,0 г/л. Нерідко анемія є першим проявом лейкозу. Кількість ретикулоцитів також зменшено. Число лейкоцитів зазвичай підвищено, але не досягає таких високих цифр як при хронічних лейкозах. Кількість лейкоцитів коливається у межах від 0,5 до 50-300 г/л.

Форми гострого лейкозу з високим лейкоцитозом прогностично менш сприятливі. Спостерігаються форми лейкозу, які від початку характеризуються лейкопенією. Тотальна бластна гіперплазія при цьому настає лише в термінальній стадії хвороби.

Для всіх форм гострого лейкозу характерним є зниження кількості тромбоцитів до 15-30 г/л. Особливо виражена тромбоцитопенія спостерігається у термінальній стадії.

У лейкоцитарній формулі – бластні клітини до 90 % усіх клітин та незначна кількість зрілих елементів. Вихід у периферичну кров бластних клітин є основною морфологічною ознакою гострого лейкозу. Для диференціації форм лейкозу, крім морфологічних ознак, використовують цитохімічні дослідження (зміст ліпідів, активність пероксидази, вміст глікогену, активність кислої фосфатази, активність неспецифічної естерази тощо)

Гострий промієлоцитарний лейкозхарактеризується надзвичайною злоякісністю процесу, швидким наростанням тяжкої інтоксикації, вираженим геморагічним синдромом, що призводить до крововиливу в мозок та загибелі хворого.

Пухлинні клітини з великою зернистістю у цитоплазмі ускладнюють визначення структур ядра. Позитивні цитохімічні ознаки: активність пероксидази, багато ліпідів та глікогену, реакція на кислу фосфотазу різко позитивна, наявність глікозаміноглікана.

Геморагічний синдром залежить від вираженої гіпофібриногенемії та надмірного вмісту в лейкозних клітинах тромбопластину. Вихід тромбопластину провокує внутрішньосудинне згортання.

Гострий мієлобластний лейкозхарактеризується прогресуючим перебігом, вираженою інтоксикацією і лихоманкою, що рано настає клініко-гематологічною декомпенсацією процесу у вигляді тяжкої анемії, помірною інтенсивністю геморагічних проявів, приватних виразково-некротичних уражень слизових та шкіри.

У периферичній крові та кістковому мозку переважають мієлобласти. При цитохімічному дослідженні виявляється активність пероксидази, підвищення вмісту ліпідів, низька активність неспецифічної естерази.

Гострий лімфомонобластний лейкозє субваріантом гострого мієлобластного лейкозу. За клінічною картиною вони майже ідентичні, проте мієломонобластна форма протікає злоякісною, з більш вираженою інтоксикацією, глибокою анемією, тромбоцитопенією, більш вираженим геморагічним синдромом, частими некрозами слизових та шкіри, гіперплазією ясен та мигдаликів. У крові виявляються бластні клітини - великі, неправильної форми, з молодим ядром, що нагадує формою ядро ​​моноциту. При цитохімічному дослідженні у клітинах визначається позитивна реакція на пероксидазу, глікоген та ліпіди. Характерною ознакоює позитивна реакція на неспецифічну естеразу в клітинах та лізоцим у сироватці та сечі.

Середня тривалість життя хворих удвічі менша, ніж при мієлобластному лейкозі. Причиною смерті є інфекційні ускладнення.

Гострий монообластний лейкоз- Рідкісна форма лейкозу. Клінічна картина нагадує гострий мієлобластний лейкоз і характеризується анемійною лононністю до геморагій, збільшенням лімфатичних вузлів, збільшенням печінки, виразково-некротичним стоматитом. У периферичній крові – анемія, тромбоцитопенія, лімфомоноцитарний профіль, підвищений лейкоцитоз. З'являються молоді бластні клітини. При цитохімічному дослідженні у клітинах визначається слабопозитивна реакція на ліпіди та висока активність неспецифічної естерази. Лікування рідко викликає клініко-гематологічні ремісії. Тривалість життя хворого становить близько 8-9 місяців.

Гострий лімфобластний лейкозчастіше зустрічається у дітей та в осіб молодого віку. Характеризується збільшення будь-якої групи лімфовузлів, селезінки. Самопочуття хворих не страждає, інтоксикація виражена помірно, анемія незначна. Геморагічний синдром часто відсутня. Хворі скаржаться на біль у кістках. Гострий лімфобластний лейкоз відрізняється частотою неврологічних проявів (нейролейкемія).

У периферичній крові та в пунктаті-лімфобласті молоді великі клітини з округлим ядром. При цитохімічному дослідженні реакція на пероксидазу завжди негативна, ліпіди відсутні, глікоген у вигляді великих гранул.

Відмінною рисою гострого лімфобластного лейкозу є позитивна відповідь на застосовувану терапію. Частота ремісії - від 50% до 90%. Ремісія досягається застосуванням комплексу цитостатичних засобів. Рецидив хвороби може виявлятися нейролейкемією, інфільтрацією нервових корінців, кістковомозкової тканини. Кожен наступний рецидив має найгірший прогноз і тече злоякісніше, ніж попередній. У дорослих захворювання протікає важче, ніж у дітей.

Еритромієлозхарактеризується тим, що патологічна трансформація кровотворення стосується як білого, і червоного паростків кісткового мозку. У кістковому мозку виявляються молоді недиференційовані клітини білого ряду та бластні анаплазовані клітини червоного паростка — еритро- та нормобласти у великій кількості. Червоні клітини великих розмірів мають потворний вигляд.

У периферичній крові – стійка анемія, анізоцитоз еритроцитів (макроцити, мегалоцити), пойкілоцитоз, поліхромазія та гіперхромія. Еритро- та нормобласти в периферичній крові - до 200-350 на 100 лейкоцитів. Часто відзначається лейкопенія, але можливо помірне збільшення лейкоцитів до 20-30 г/л. З розвитком хвороби з'являються бластні форми-монобласти. Лімфаденопатії не спостерігається, печінка та селезінка можуть бути збільшені або залишатися в нормі. Захворювання протікає більш тривало, ніж мієлобластна форма, у деяких випадках відзначається підгострий перебіг еритромієлозу (до двох років без лікування).

Тривалість безперервної підтримуючої терапії має бути не менше 3-х років. Для своєчасного виявлення рецидиву необхідно проводити контрольні дослідження кісткового мозку не рідше 1 разу на місяць у перший рік ремісії та 1 раз на 3 місяці після року ремісії. У період ремісії може проводитися так звана імунотерапія, спрямована на знищення лейкемічних клітин, що залишилися, за допомогою імунологічних методів. Імунотерапія полягає у введенні хворим на вакцини БЦЖ або алогенних лейкемічних клітин.

Рецидив лімфобластного лейкозу лікується зазвичай тими самими комбінаціями цитостатиків, що у період індукції.

При нелімфобластних лейкозах основне завдання зводиться зазвичай не до досягнення ремісії, а до стримування лейкемічного процесу та продовження життя хворого. Це з тим, що нелимфобластные лейкози характеризуються різким пригніченням нормальних паростків кровотворення, у зв'язку з ніж проведення інтенсивної цитостатичної терапії часто неможливо.

Для індукції ремісії у хворих на нелімфобластні лейкози використовують комбінації цитостатичних препаратів; цитозин-арабінозид, дауноміцин: цитозин арабінозид, тіогуанін; цитозин-арабінозід, онковин (вінкрістин), циклофосфан, преднізолон. Курс лікування триває 5-7 днів з наступною 10-14 денною перервою, необхідною для відновлення нормального кровотворення, що пригнічується цитостатиками. Підтримуюча терапія проводиться тими самими препаратами чи його комбінаціями, що застосовуються під час індукції. Практично у всіх хворих на нелімфобластні лейкози розвивається рецидив, що вимагає зміни комбінації цитостатиків.

Важливе місце в лікуванні гострого лейкозу займає терапія позакістномозкових локалізацій, серед яких найчастішим і найгрізнішим є нейролейкемія (менінго-енцефалітичний синдром: нудота, блювання, нестерпна). головний біль; синдром локального ураження речовини головного мозку; псевдотуморозна осередкова симптоматика; розлад функцій черепно-мозкових нервів; окорухового, слухового, лицьового та трійчастого нервів; лейкозна інфільтрація нервових корінців та стовбурів: синдром полірадикулоневриту). Методом вибору при нейролейкемії є внутрішньолюмбальне введення метотрексату та опромінення голови у дозі 2400 рад. За наявності позакістномозкових лейкемічних вогнищ (носоглотка, яєчко, лімфатичні вузли середостіння та ін.), що викликають здавлення органів та больовий синдром, показана локальна променева терапія в загальній дозі 500-2500 рад.

Лікування інфекційних ускладнень проводиться антибіотиками широкого спектра дії, спрямованих проти найчастіших збудників – синьогнійної палички, кишкової палички, золотистого стафілокока. Застосовують карбеніцилін, гентаміцин, цепорин. Антибіотикотерапію продовжують щонайменше 5 днів. Антибіотики слід внутрішньовенно вводити кожні 4 години.

Для профілактики інфекційних ускладнень, особливо у хворих з гранулоцитопенією, необхідний ретельний догляд за шкірою та слизовою оболонкою ротової порожнини, приміщення хворих у спеціальні асептичні палати, стерилізація кишечника за допомогою неадсорбованих антибіотиків (канаміцин, роваміцин, неолепцин). Основним методом лікування геморагії у хворих на гострий лейкоз є переливання тромбоцитарної маси. Одномоментно хворому переливають 200-10000 г/л тромбоцитів 1-2 рази на тиждень. За відсутності тромбоцитарної маси можна з гемостатичною метою переливати свіжу цільну кров або користуватися прямим переливанням. У деяких випадках для усунення кровоточивості показано застосування гепарину (за наявності внутрішньосудинної коагуляції), епсілон-амінокапронової кислоти (при підвищеному фібронолізі).

Сучасні програми лікування лімфобластного лейкозу дозволяють отримати повні ремісії у 80-90% випадках. Тривалість безперервних ремісій у 50% хворих становить 5 років і більше. В інших 50% хворих терапія виявляється неефективною та розвиваються рецидиви. При нелімфобластних лейкозах повні ремісії досягаються у 50-60% хворих, проте рецидиви розвиваються у всіх хворих. Середня тривалість життя хворих становить 6 місяців. Основними причинами смерті є інфекційні ускладнення, виражений геморагічний синдром, нейролейкемія.

Гостра лейкемія – це агресивна форма раку крові. На прогнози щодо одужання пацієнта при цьому захворюванні впливає, насамперед, своєчасна діагностика та правильно обраний курс лікування. Ми розповімо про симптоми, ефективні методи діагностики та терапії лейкозу.

Причини розвитку лейкозу

Гострий лейкоз крові (білокровість) розвивається внаслідок мутації кровотворної клітини-попередниці лейкоцитів, яка швидко проліферує. Пухлинні клони витісняють нормальні гемопоетичні клітини і кістковий мозок втрачає можливість продукувати кров'яні тільця в потрібному обсязі. Після виходу незрілих клітин, що мутували в кровотік, вони накопичуються в периферичній крові і викликають лейкемічну інфільтрацію внутрішніх органів.

Всі атипові клітини мають одні й ті самі цитохімічні та морфологічні характеристики, що підтверджує їхнє ракове походження та статус клонів одного і того ж бласту.

Точних причин гострого лейкозу не з'ясовано, проте фахівці, які займаються захворюваннями кровотворної системи (гематологи) виявили низку факторів ризику. До них відносять:

• спадкова схильність (діагностовані випадки лейкозу у близьких родичів);
• деякі хромосомні патології (синдром Дауна, хвороба Клайнфельтера та ін.);
• вірусні інфекції(є ризик аномальної імунної відповіді на збудник інфекції, переважно грипу);
• гематологічні хвороби (мієлодисплазія, деякі види анемії);
• вплив радіації та хімічних канцерогенів (бензолу, толуолу, сполук миш'яку);
• цитостатичну терапію з приводу інших видів раку (лімфом, множинних мієлом, лімфогранулематозу).

Найчастіше гострого лейкозу мають місце відразу кілька причин виникнення мутації клітин. Наприклад, вважається, що розвиток лімфобластної лейкемії у дітей зумовлено дією несприятливих екологічних факторів на організм матері та дитини, імунною відповіддю на вірусні інфекції та спадковою схильністю. При деяких видах захворювання, асоційованих із мутацією MLL-гену, патологічна зміна бластів завершується ще до народження дитини.

Класифікація гострих лейкемій

Гостру форму захворювання діагностують у 97% усіх клінічних випадків лейкозу. Перехід гострої лейкемії в хронічну форму неможливий, тому поділ по перебігу хвороби відповідає аналогічної класифікації в іншій галузі медицини.

"Загострення" хронічного лейкозу можливе при тривалій дії канцерогенних факторів, що спровокували розвиток захворювання. У цьому випадку на тлі перебігу хронічного білокрів'я спостерігаються симптоми гострого лейкозу.

Морфологічно лейкемії поділяються на лімфобластні (що виникають із клітин-попередниць лімфоцитів) та нелімфобластні. Друга група поєднує всі інші форми захворювання.

Лімфобластні лейкемії, у свою чергу, класифікують на кшталт лімфоцитів, які дали початок процесу. Виділяють пре-пре-В-лімфобластну, пре-В-лімфобластну, В-лімфобластну та Т-лімфобластну форму хвороби.

Гострі лейкози нелімфобластного типу поділяються на мієлобластні (розвиваються з прегранулоцитів), моно- і мієломонобластні (характеризуються аномальною проліферацією монобластів), мегакаріобластні та еритробластні (розвиваються з клітин-попередниць тромбоцитів та еритроцитів).

Крім лімфобластного та нелімфобластного лейкозів виділяють недиференційовану білокрів'я. Така форма хвороби вкрай агресивна, т.к. розподіл пухлинних клітин без певних морфологічних ознак відбувається активніше, ніж більш зрілих стадіях розвитку.

Гострий лейкоз у дорослих зазвичай належить до нелімфобластного типу. У більшості випадків у них фіксують мієлобластну форму лейкемії. У зоні ризику в основному перебувають літні пацієнти і ті, хто постійно контактує з хімічними канцерогенами та іонізуючим випромінюванням.

Гострий лімфобластний лейкоз уражає дітей. Пік захворюваності припадає на 2-5 років, причому хлопчики хворіють частіше за дівчаток. Також лейкемію можуть діагностувати у підлітків - невеликий сплеск на графіку залежності захворюваності від віку спостерігається в районі 10-13 років.

Точне визначення морфологічних характеристик клітин є важливим для підбору правильної тактики лікування. Ступінь диференційованості пухлинних клонів визначає агресивність раку та впливає на прогноз виживання пацієнта.

Стадії захворювання

Перебіг лейкемії прийнято поділяти на п'ять стадій чи етапів:

• початкову стадію;
• розгорнуту стадію;
• повну чи неповну ремісію;
• рецидив;
• термінальну стадію.

У ряді клінічних випадків виділяють також прихований (первинний) період. Цим терміном називають час, який минає від впливу канцерогенного фактора до прояву перших симптомів хвороби. Залежно від морфологічного типу клітин він займає від кількох місяців до кількох десятків років. Клінічні прояви захворювання зумовлені гнобленням кровотворення.

На стадії лейкемії клінічні симптоми відсутні. Анемія зустрічається рідко, проте може спостерігатися зміна кількості лейкоцитів у той чи інший бік та невелика тромбоцитопенія.

За цими ознаками неможливо однозначно діагностувати лейкемію, що розвивається, проте нерідко за відсутності інших причин для анемії гематолог може направити пацієнта на пункцію кістковомозкової тканини. Аналіз кровотворної тканини дає однозначний результат: при діагнозі "гострий лейкоз" у кровотворній тканині виявляється велика кількість бластних (незрілих) клітин.

Незважаючи на теоретичну можливість діагностики на більш ранній стадії, найчастіше гострий лейкоз виявляють на розгорнутій (клінічній) стадії.

При деяких формах гострого лейкозу симптоми не виявляються, проте помітні характерні зміни складу крові (зниження кількості ретикулоцитів, еритроцитів, тромбоцитів, збільшення ШОЕ, присутність бластів та зникнення еозинофілів, базофілів, зрілих та перехідних форм лейкоцитів).

Стан ремісії характеризує повне зникнення клінічних симптомів хвороби. При повній ремісії відсутність бластів у периферичній крові доповнюється низькою кількістю в тканинах кісткового мозку (не більше 5%), а при неповній кількість незрілих клітин на тлі гематологічного поліпшення залишається високою.

Рецидив гострого лейкозу можливий у кровотворної системі, а й поза нею. Кожен наступний клінічний прояв білокрів'я прогностично небезпечніший для пацієнта.

На термінальній стадії хвороби спостерігається остаточне пригнічення продукції клітин крові, стійкість до протипухлинної терапії та розвиток некротичних процесів в організмі.

Симптоматика гострого лейкозу

Симптоми гострої лейкемії створюють характерну клінічну картину, тому на розгорнутій стадії хвороби можливе однозначне встановлення діагнозу. Виділяють кілька синдромів, які можуть мати місце при такому захворюванні:

• анемічний (пов'язаний із різким падінням кількості еритроцитів);
• геморагічний (зумовлений зниженням кількості тромбоцитів у 4-5 разів щодо норми);
• інтоксикаційний;
• проліферативний або гіперпластичний (пов'язаний з поширенням клонів незрілих клітин у периферичну кров та внутрішні органи);
• кістково-суглобовий.

Симптоматика гострої лейкемії

Синдром (симптомокомплекс)	Ознаки гострого лейкозу
Анемічний	Блідість слизових та шкіри Тахікардія Запаморочення Задишка Хронічна втома Випадання волосся Ломкість нігтьових пластин
Геморагічний	Висипання (внаслідок руйнування капілярів) Гематоми Деснові та носові кровотечі Присутність еритроцитів (крові) у сечі (гематурія) Внутрішні (маточні, шлунково-кишкові) кровотечі
Інтоксикаційний	Втрата апетиту Швидка втрата ваги Підвищення температури Пітливість (спостерігається у переважної більшості пацієнтів) Сонливість, апатія
Проліферативний	Гепатоспленомегалія (збільшення обсягу селезінки та печінки) Набухання лімфовузлів Поява лейкемідів (шкірних лейкозних інфільтратів) Нейролейкоз (ураження мозкових оболонок, що відбувається схоже на менінгіт або енцефаліт) Поразка інших внутрішніх органів бластами
Кістково-суглобовий	Біль у кістках та суглобах Підвищена чутливість кісткової тканини Підвищена крихкість кісток Асептичний некроз

Симптоми у дорослих та дітей не мають принципової різниці. Маніфестація білокрів'я найчастіше схожа з проявами вірусних захворювань(лихоманка, озноб, пітливість). Це пов'язано з тим, що у крові хворого відсутні зрілі клітини імунної системи, здатні знищувати інфекцію.

Часті ГРВІ, загострення хронічних інфекцій та поява нових (пневмонія, пієлонефрит, герпес та ін.) на тлі анемії та кровоточивості слизової є ранньою діагностичною ознакою лейкемії.

Діагностика захворювання

Діагностика лейкемії складається з трьох етапів: моніторингу зміни складу крові хворого, дослідження співвідношення кровотворних клітин та бластів у крові та кістковомозкової тканини, а також загального дослідження організму.

У загальному аналізі крові при гострому лейкозі виявляються такі зміни, як:

• зниження гемоглобіну, кількості ретикулоцитів та еритроцитів у 2-3 рази порівняно з нормою (кількість червоних кров'яних тілець може становити до 1,0-1,5*10 9 /мл при нормі у 3,6-5,0*10 9 / мл);
• тромбоцитопенія (кількість тромбоцитів може впасти на порядок і більше – до 20*109/л при нормі 180-320*109/л);
• зміна загальної кількості лейкоцитів; фіксація різних розмірів білих кров'яних тілець;
• лейкемічний провал (незначна кількість зрілих та перехідних лейкоцитів – нейтрофілів, еозинофілів, базофілів, моноцитів, лімфоцитів за наявності бластів);
• підвищена ШОЕ.

Дослідження в динаміці необхідне не тільки для виключення помилки у діагнозі, але й для спостереження за швидкістю витіснення нормальних кровотворних клітин бластами.

Незважаючи на те, що лейкемія має ряд характерних клінічних ознак, основним методом діагностики захворювання є дослідження фрагмента кісткового мозку, який отримують при пункції грудини або трепанобіопсії клубової кістки. Цитохімічний аналіз (фарбування мазка реактивами) дозволяє диференціювати клітини, а уточнююче імунофенотипування остаточно встановити вид пухлинного клону.

При гострому лейкозі частка бластів зазвичай перевищує 20%, пригнічений червоний паросток кровотворення (виняток – випадки еритробластного лейкозу), відсутні або значно знижені мегакаріоцити (виняток – мегакаріобластна лейкемія). Кількість лімфоцитів у кровотворній тканині при білокрів'ї зазвичай підвищена.

При змащеній симптоматиці та на початковій стадії хвороби виникає необхідність у диференціальної діагностики, яка спрямована на виключення мононуклеозу, тромбоцитопенічної пурпури, ВІЛ-інфекції, лейкемоїдних реакцій на важкі системні інфекції та ін. Результати мієлограм дозволяють однозначно визначити хворобу.

Загальна діагностика із зняттям ЕКГ, УЗД, рентгенограмою внутрішніх органів, а також спинномозковою пункцією проводиться для визначення ступеня пошкодження організму бластною інфільтрацією.

Лікування гострої лейкемії

Лікування гострого лейкозу може проводитись декількома способами залежно від стадії хвороби, ступеня ураження внутрішніх органів та стану здоров'я пацієнта. Існує два основні методи терапії при білокрів'ї:

• хіміотерапія декількома цитостатиками;
• трансплантація кісткового мозку (ТКМ)

Додатково за наявності вогнищ хвороби поза кістковим мозком проводиться опромінення ураженого органу (в т.ч. головного мозку при нейролейкозі) та ендолюмбальне введення цитостатичних розчинів.

При діагнозі «гострий лейкоз» лікування спрямовано знищення бластів, тобто. Власне організм пацієнта залишається без можливості захисту від інфекційних агентів та аномально низькою кількістю еритроцитів та тромбоцитів. Значною мірою виживання пацієнта залежить від дотримання стерильності умов його утримання та своєчасного призначення антибіотиків.

Для компенсації анемії та тромбоцитопенії хворому роблять переливання компонентів крові. Додаткова терапія спрямована також на зменшення інтоксикації організму.

Найбільш ефективним методомЛікування гострого лейкозу вважається ТКМ. Пересадка здорових стовбурових клітин сприяє відновленню нормального кровотворення до пацієнта. Однак через складнощі з пошуком донорів та безлічі протипоказань до операції трансплантація кістковомозкової тканини можлива в дуже малій частці випадків.

ТКМ проводиться тільки за умови повної ремісії (зазвичай за першої) і після інтенсивної імуносупресивної терапії. Приживлення алогенного кісткового мозку гарантує різке зниження шансів рецидив.

Гостра лейкемія – важке та агресивне захворювання. Однак сучасні методилікування дозволяють практично гарантувати пацієнту виживання протягом, Крайній мірі, Кілька років після закінчення терапії. Важливу роль для успіху лікування відіграє своєчасна діагностика та ретельний догляд за пацієнтом.

Лейкоз (або рак крові, лейкемія) – це клональна злоякісна хвороба, яка вражає кровотворну систему. До неї належить ціла група захворювань різної етіології.

Міжнародна класифікація стадій лейкозу

Залежно від перебігу хвороби виділяють хронічний та гострий лейкози. Для обох різновидів показано. Гострий лейкоз веде до летального результатучерез кілька тижнів чи місяців, якщо були застосовані лікувальні процедури. Однак, коли відповідних заходів вжито, прогнози сприятливі. Хронічний лейкоз може трансформуватися на гострий.

Хронічний лімфолейкоз класифікують по 1 із систем цитологічного стадування (за класифікацією Рай або Бінету).

Гострі лейкози проходять низку стадій у розвитку:

• I (початкова), на яку найбільш характерні загальні неспецифічні ознаки.
• II (розгорнута) – їй притаманні чіткі клінічні та гематологічні ознаки гемобластозу.
• III (термінальна стадія лейкозу) – при ній спостерігається глибоке пригнічення звичайного гемопоезу.

Що ж до стадій хронічного лейкозу, то спочатку хвороба може розвиватися без явних ознак. У 50% всіх випадків її виявляють випадково, у процесі здачі людиною аналізів за інших хвороб.

• Перша стадія лейкозу крові носить назву моноклонової, коли є один клон клітин пухлини. Ця фаза протікає досить доброякісно, ​​вона може тривати роки.
• Наступний етап починається із формування вторинних клонів пухлини. Також його називають етапом бластного кризу, або поліклонової стадією.
• Лейкоз 4 стадія, 3 стадія лейкозу – зростання печінки, селезінки, при ній спостерігають хронічну анемію, генералізоване ураження лімфатичних вузлів.

Симптоми лейкозу за стадіями

Раннім етапам цієї хвороби гострого типу притаманні такі ознаки:

Для пізніх стадій лейкемії характерні такі ознаки:

• Губи, нігті набувають синюватого відтінку;
• Збільшується тривожність, без причин трапляються непритомні станинемає реакції на стимулювання ззовні;
• Болючість поблизу серця, тіснота, деякий тиск у ділянці грудей, посилене биття серця з невірним ритмом;
• Зростання температури тіла (понад 38 градусів);
• Велика частота скорочень м'язів серця (тахікардія);
• Дисфункція дихальної системи, що характеризує утруднене дихання чи виникнення хрипоти;
• Поява судом;
• Болючі поштовхи в черевній порожнині;
• Безконтрольний чи досить значний кровотік.

Хронічну форму характеризують такі симптоми:

• Початковий етап протікає без видимих ​​проявів зовні, при проведенні досліджень ймовірно виявлення занадто великої кількостілейкоцитів зернистого типу (тобто моноклонова фаза лейкозу);
• Поліклоновій стадії притаманні утворення пухлин вторинного характеру, суттєві зміни числа бластних клітин. На цьому етапі проявляються ускладнення: ураження лімфовузлів, значні зміни в об'ємах печінки, селезінки.

До групи ризику входять і дорослі, і діти. Лейкемія може мати спадковий характер або бути набутим захворюванням за наявності шкідливих звичок, погане харчування, малорухливий спосіб життя, вплив радіацією тощо.

Діагностика лейкозу за стадіями

Лабораторне діагностування допомагає виявити хворобу на ранній стадії та своєчасно розпочати. При цьому дуже важливою є картина крові. У ряді випадків хвороба виявляється за допомогою простого клінічного аналізукрові, інколи навіть до появи симптоматики. Дослідження необхідні і за гострого лейкозу, і за хронічного.

Найважливіша частина діагностування гострого лейкозу – оцінювання морфології клітин периферичної крові, кісткового мозку. Щоб підтвердити та ідентифікувати конкретний підвид гострого лейкозу, виконують пункцію стернальну, морфологічні, цитохімічні, імунофенотипові дослідження кісткового мозку. Для того, щоб унеможливити лейкемічну інфільтрацію внутрішніх органів, виробляють спинномозкову пункцію, досліджують ліквор, виконують рентгенографію черепа, органів грудей, УЗД лімфовузлів, печінки, селезінки

Наприклад, після завершення всіх аналізів для пацієнта складають індивідуальний план лікування, який враховує особливості його організму. Онкологія кровотворної системи - одне з найтаємничіших захворювань. Найкращий спосібзапобігти негативному сценарію - проходити медичні обстеженняне рідше ніж раз на півроку, вести здоровий образжиття.

Як відбувається лікування лейкозу по стадіях?

Грунтуючись на стані пацієнта та стадії онкозахворювання, йому можуть бути призначені:

• Профілактична хіміотерапія ЦНС показана на початкових стадіях хвороби, а також при деяких різновидах хронічного лейкозу.
• Хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин – агресивна терапія проти пухлини. Її потребують хворі з пізньою стадією лейкемії, якщо свої клітини не можуть самі відновитися.
• Біологічна терапія інноваційний методпередових зарубіжних клінік, в основі її – курс комплексного медикаментозного лікування, а також терапії модифікаторами біологічних реакцій Методика активно використовується у .
• Радіотерапія - опромінення клітин раку допомагає їх знищити, а це випереджає ризики просування атипових елементів у головний, спинний мозок.

Кожен із типів лікування проводять у два етапи:

1. Ліквідація елементів раку.
2. Відновлення хворого по закінченні лікувальних процедур.

У результаті вдається не просто припинити розвиток хвороби, а попередити її рецидивування. При цьому країнах суттєво залежатиме від ряду факторів, серед яких важливі стадія хвороби, вік пацієнта, наявність будь-яких хвороб в анамнезі та інші.

Щоб дізнатися більше про найпрогресивніші способи лікування лейкемії, специфіку діагностики, а також ціни на різні процедури, потрібно лише заповнити онлайн-форму – і з вами зв'яжеться кваліфікований медичний представник.